RESUMO
La Miocardiopatía no compactada (MCNC) representa una anomalía de la morfología miocárdica frecuentemente asociada a una etiología genética, sin embargo, hay escasas descripciones de su asociación con enfermedades autoinmunes. Se presenta revisión de la literatura y el caso de una paciente lúpica que ingresa con signos de insuficiencia cardiaca descompensada con confirmación de VINC por ecocardiograma y resonancia magnética nuclear cardiaca (RMN-C).
Non compacted cardiomyopathy (NCNC) frequently represents an abnormality of myocardial morphology associated with a genetic etiology, however, there are few descriptions of its association with autoimmune diseases. We present a review of the literature and the case of a lupus patient who was admitted with signs of decompensated heart failure with confirmation of VINC by echocardiography and cardiac nuclear magnetic resonance (C-MRI).
Assuntos
Feminino , Lúpus Eritematoso Sistêmico , Insuficiência Cardíaca , CardiomiopatiasRESUMO
RESUMEN El 'miocardio esponjoso' o cardiopatía no compactada es una rara miocardiopatía congénita de etiología desconocida, que resulta de un fallo en la embriogénesis en el proceso evolutivo de la trabeculación miocárdica normal. Los hallazgos ecocardiográficos característicos de esta enfermedad consisten en múltiples trabeculaciones miocárdicas y profundos recesos intertrabeculares que se comunican con la cavidad ventricular izquierda, derecha o ambas. Se presenta un caso de esta miocardiopatía que afecta el ventrículo derecho, en feto de 31 semanas de gestación, cuya madre era portadora asintomática de dicha patología. Se presenta las imágenes ecográficas prenatales, incluyendo la evaluación mediante la técnica de deformación miocárdica (strain), haciendo énfasis en la importancia de la historia clínica del paciente, las posibles etiologías y el diagnóstico diferencial con otras entidades.
ABSTRACT "Spongy cardiomyopathy" or noncompaction heart disease is a rare congenital cardiomyopathy of unknown etiology which results from a failure in embryogenesis in the evolutionary process of normal myocardial trabeculation. The characteristic echocardiographic findings of this disease consist of multiple myocardial trabeculations and deep intertrabecular recesses that communicate with the left or right ventricular cavity or both. We present a case of this cardiomyopathy that affects the right ventricle, in a fetus of 31 weeks gestation, whose mother was an asymptomatic carrier of said pathology. Prenatal ultrasound images are presented, including evaluation using the strain (myocardial deformation) technique, emphasizing the importance of the patient's medical history, possible etiologies and differential diagnosis with other entities.
RESUMO
El presente caso corresponde a un paciente de un mes de vida, sexo masculino con diagnóstico de miocardiopatía no compactada asociada a defectos cardiacos congénitos. La miocardiopatía no compactada recién es incluida por la American Heart Association (AHA) como entidad propia a partir de la segunda mitad de la década pasada. El diagnóstico principalmente es ecocardiográfico. La sintomatología en menores de un año puede empezar con falla cardiaca. La evolución es variable con tendencia a la mejoría en algunos casos para finalmente en décadas posteriores se hace más pronunciada la falla cardiaca, eventos tromboembólicos, arritmias malignas y muerte súbita. El manejo esta en medicamentos para falla cardiaca, evitar arritmias malignas y eventos tromboembólicos.
The present case corresponds to a 1-month-old male patient with a diagnosis of non-compacted cardiomyopathy associated with congenital heart defects. Noncompacted cardiomyopathy is newly included by the AHA as its own since the second half of the last decade. The diagnosis is mainly echocardiographic. Symptoms in children under one year may start with heart failure. The evolution is variable and tends to improve in some cases. Finally, in later decades, heart failure, thromboembolic events, malignant arrhythmias and sudden death become more pronounced. The management is in medicines for heart failure, to avoid malignant arrhythmias and thromboembolic events.
RESUMO
Resumen Antecedentes El miocardio no compacto es una cardiomiopatía recientemente descrita. Su presentación a cualquier edad debuta como un síndrome de insuficiencia cardiaca, arritmias, embolismo sistémico o muerte súbita. La evidencia científica demuestra una disminución de la mortalidad en pacientes con insuficiencia cardiaca que ingresan a programas de rehabilitación cardiaca. Objetivo Evaluar el efecto de la rehabilitación cardiaca fase II en pacientes con insuficiencia cardiaca diagnosticados con miocardio no compacto. Material y métodos Se realizó un estudio observacional y retrospectivo de revisión de casos en pacientes diagnosticados con miocardio no compacto en el Servicio de Rehabilitación Cardiaca registrados hasta el año 2016. Resultados Se incluyeron cinco pacientes con edad promedio de 42 ± 10.5 años, con predominio del género femenino. Al concluir el programa de rehabilitación cardiaca fase II, los pacientes presentaron disminución de disnea, edema y plétora al 100%, p = 0.063; reducción de la presión arterial sistólica, promedio: 4.8 mmHg, p = 0.434; aumento de la frecuencia cardiaca máxima, promedio: 10 latidos por minuto, p = 0.178. No se observaron cambios en los equivalentes metabólicos (Mets) ni en el tiempo de prueba de esfuerzo. Conclusiones La rehabilitación cardiaca representa una alternativa en el manejo de la insuficiencia cardiaca secundaria a miocardio no compacto.
Abstract Background Non-compacted myocardium is a recently described cardiomyopathy. It can present itself at any age as different clinical entities, such as heart failure syndrome, arrhythmias, systemic embolism, or sudden death. Scientific evidence demonstrates a decrease in mortality in patients with heart failure who are admitted to cardiac rehabilitation programs. Objective To evaluate the effect of phase II cardiac rehabilitation programs in patients diagnosed with heart failure secondary to non-compacted myocardium. Material and methods An observational and retrospective study was performed, reviewing the cases diagnosed with non-compacted myocardium registered in the Cardiac Rehabilitation Service until 2016. Results Five patients with a mean age of 42 ± 10.5 years were included, with a female majority. At the end of the phase II cardiac rehabilitation program, all the patients presented decreased dyspnea, edema and plethora (100%, p = 0.063); a reduction in systolic blood pressure, mean: 4.8 mmHg, p = 0.434; an increase of maximum heart rate, average of 10 beats per minute, p = 0.178. No changes were observed in the Mets or in the stress test time. Conclusions Cardiac rehabilitation represents an alternative in the management of heart failure secondary to non-compacted myocardium.