Embarazo Gemelar con Discrepancia Morfologíca. Complejo Malformación y Obstrucción Uretral: diagnóstico prenatal / Twin Pregnancy with Morphologic Discrepancy. Complex Malformation and Urethral Obstruction: prenatal diagnosis

Presentamos un caso de embarazo gemelar, monocorial-bianmiotico con discrepancias morfológicas, diagnóstico de malformación y obstrucción uretral prenatal y diagnóstico postnatal de Síndrome de Prune-Belly. Feto A: Dilatación macroscópica del sistema colector con vejiga grande con paredes finas, hidroureter bilateral , dilatación de la uretra, parenquima renal aumentado de tamaño. Feto B: sin alteraciones morfológicas. Postnatal se observó en feto A abdomen flácido y pastoso, ano imperforado, megavejiga e insuficiencia renal

We present a case of twin pregnancy, monocorial-bi-mixtic with morphological discrepancies, diagnosis of malformation and prenatal urethral obstruction and postnatal diagnosis of Prune-Belly syndrome. Fetus A: Macroscopic dilation of the collecting system with large bladder with fine walls, bilateral hydroureter, dilation of the urethra, renal parenchymal increased in size. Fetus B: without morphological alterations. Postnatal was observed in fetus at flaccid and pasty abdomen, imperforated anus, megavejiga and renal failure.

The Effect of Tadalafil on Renal Fibrosis Induced by Ureteral Obstruction / Efecto del Tadalafil en la Fibrosis Renal Inducida por Obstrucción Uretral

ABSTRACT Objective: It has been reported that phosphodiesterase-5 (PDE-5) inhibitors improve kidney function during acute and chronic renal failure. This study aimed to determine the possible therapeutic effects of tadalafil, a specific PDE-5 inhibitor, on renal fibrosis induced by unilateral ureteral obstruction (UUO). Methods: Male Sprague-Dawley rats were used and randomly divided into three groups (n = 6) as sham-operated, UUO and tadalafil-treated (10 mg/72 hours, ig) UUO (UUO+T) groups. Unilateral ureteral obstruction was induced by complete ligation of the left ureter and 14 days after surgery creatinine clearance, urinary cyclic guanosine monophosphate (cGMP), renal alpha-smooth muscle actin (α-sma) and transforming growth factor βeta (TGF-β) levels, as well as histologic changes, were observed in all the animals. Results: Unilateral ureteral obstruction-induced renal fibrosis was confirmed by increased α-sma level, collagen deposition, tubular dilation, inflammatory cell infiltration and necrosis. An increased renal TGF-β level and decreased urinary cGMP level was also observed in obstructed animals in addition to reduced creatinine clearance. Tadalafil treatment, which restored the animals 'urinary cGMP level, significantly attenuated the fibrotic changes and TGF-β increase in their kidneys. Conclusion: This study suggests that tadalafil treatment ameliorates renal fibrosis by reducing TGF-β expression and may have important clinical relevance since tadalafil is currently used clinically to treat erectile dysfunction and pulmonary hypertension.

RESUMEN Objetivo: Se ha reportado que los inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (PDE-5) mejoran las funciones renales durante la insuficiencia renal aguda y crónica. Este estudio tuvo por objetivo determinar los posibles efectos terapéuticos del tadalafil - un inhibidor específico de la PDE-5 - sobre la fibrosis renal inducida por una obstrucción ureteral unilateral (OUU). Métodos: Se utilizaron ratas machos Sprague-Dawley, divididas de manera aleatoria en tres grupos (n = 6): operación simulada, OUU y tratamiento con tadalafil (10 mg/72 horas, IG), y OUU (OUU+T). La obstrucción uretral unilateral fue inducida por una ligadura completa del uréter izquierdo y 14 días después de la cirugía, se observaron niveles de monofosfato de guanosina cíclico (GMP) urinario, alfa-actina de músculo liso (α-SMA), y factor de crecimiento transformante βeta (FCT-β), así como cambios histológicos en todos los animales. Resultados: La fibrosis renal inducida por obstrucción uretral unilateral fue confirmada por un aumento del nivel de α-SMA, deposición de colágeno, dilatación tubular, infiltración de células inflamatorias y necrosis. También se observó un aumento del nivel de FCT-β renal y una disminución del nivel de GMP urinario en los animales con obstrucción, además de una reducción del aclaramiento de la creatinina. El tratamiento con tadalafil, que restauró el nivel de GMP urinario de los animales, atenuó significativamente los cambios fibróticos y el aumento de FCT-β en los riñones. Conclusión: Este estudio sugiere que el tratamiento con tadalafil mejora la fibrosis renal al reducir la expresión de FCT-β y puede tener una importante relevancia clínica por cuanto el tadalafil se usa hoy día clínicamente para tratar la disfunción eréctil y la hipertensión pulmonar.

De las bases embriológicas a la clínica en el síndrome de Prune Belly / From the embryological basis to the clinical Prune Belly syndrome

El síndrome de Prune Belly es un trastorno congénito, que obedece según lo reportado actualmente a una base genética. Está caracterizado por la siguiente triada: deficiencia en grados variables de la musculatura abdominal, criptorquidia bilateral y anomalías del tracto urinario. Se identifican dos variantes del síndrome, una mortal y otra compatible con la vida(AU)

Prune Belly syndrome is a congenital disorder that is due, as currently reported, to genetic basis. It is characterized by the following triad: deficiency of abdominal muscles in varying degrees, bilateral cryptorchidism and urinary tract anomalies. Two variants of the syndrome are identified, a deadly one and another compatible with life(AU)

Nefrolitiasis de infección: caso clínico / Nephrolithiasis of infection: clinical case

Se presenta un caso de litiasis de infección, conocida con el nombre de cálculos de estruvita y asociado a una enfermedad metabólica subyacente y diabetes mellitus tipo 2 de reciente debut, el cual se manifestó con oliguria e infección, como resultado de una obstrucción urinaria bilateral parcial. El paciente de 48 años de edad, con antecedentes de cardiopatía isquémica, hipertensión arterial y de expulsar cálculos de riñón, consultó su caso el 21 de enero de 2009. Manejaba cifras de creatinina, glicemia y acido úrico normales anterior al ingreso y estas tuvieron un comportamiento ascendente durante la obstrucción, excepto el ácido úrico. En el diagnóstico aportaron datos de interés la ecografía renal y de próstata, la Uro-TAC y gammagrafía renal con MAG-3. El diagnóstico diferencial incluyó toda causa extrínseca e intrínseca, esta última relacionada con cálculos, coágulos o papila renal necrosada, que provocaran alteración al libre flujo urinario. Se estableció como patrones de buena evolución, la recuperación del volumen urinario, la normalización de la glucemia y creatinina, así como la permanencia del urocultivo negativo. El manejo terapéutico motivó a la utilización de la nefrolitotomía percútanea como una de las opciones que ofrecen los procederes endorulógicos, además del control de las enfermedades de base, lo que resultó una favorable evolución del caso.

A clinical case of lithiasis of infection is presented, known as calculi of struvite associated to an underlying metabolic disease and diabetes mellitus type-2 of recent onset, with oliguria and infection as a result of a partial bilateral urinary infection. A 48 years-old patient having medical records of ischemic heart disease, hypertension and expulsion of kidney stones attended to the office in January 21, 2009 presenting normal values of creatinine, glycemia and uric acid before the admission; these values increased during the obstruction, except the uric acid. Renal and prostate imaging, the Uro-Computerized axial tomography and renal scintigraphy with MAG-3 showed data of interest. Differential diagnosis included extrinsic and intrinsic causes, the last one related to calculi, clots or renal necrotic papilla causing disorder of the free urinary flow. Patterns of good progress were established: recovery of the urinary volume, normal levels of glycemia and creatinine and a permanent negative uroculture. Therapeutic management motivated the use of percutaneous nephrolithotomy as one of the choices for endourologic procedures, as well as the control of the underlying diseases, being favorable for a good progress of the case.

Complejo malformación-obstrucción uretral: diagnóstico ecográfico prenatal / Complex uretral malformation-obstruction: prenatal ultrasonography diagnostic

Presentamos un caso de síndrome de Prune-Belly que se manifestó en un feto de sexo masculino a las 20 semanas de edad gestacional como megavejiga, megauretra, dilatación piélica bilateral y aumento de circunferencia abdominal. El complejo malformación-obstrucción uretral se refiere a la secuencia: • obstrucción uretral • megavejiga que, a su vez, produce: a) distensión abdominal con subsiguiente atrofia o hipoplasia de los músculos abdominales o abdomen en ciruela pasa; b) imposibilidad de descenso testicular o criptorquidia; c) dilatación ureteral por presión retrógrada o por reflujo desde la vejiga; d) displasia renal. La tríada de malformaciones urinarias, ausencia o hipoplasia de los músculos abdominales y criptorquidia bilateral se conoce con el nombre de síndrome de Prune-Belly o síndrome de Eagle-Barrett.

We present a case of Prune Belly Syndrome in a male fetus at 20 weeks of gestation with renal pelvis dilatation, massive bladder, mega urethral and an increase of the abdominal circumference. The complex urethral malformation-obstruction is about this sequence: urethral obstruction and massive bladder distention that causes: a) abdominal distention with subsequent atrophy or hypoplasia of abdominal muscles or Prune-Belly; b) impossibility of testicular reduction or cryptorchidism; c) megaureter by retrograde pressure or reflux from bladder; d) renal dysplasia. The triad of urinary malformations, absence or hypoplasia of abdominal muscles and cryptorchidism bilateral is knows as Prune-Belly syndrome or Eagle-Barrett syndrome.