Hipoacusia en el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada: reporte de caso y revisión de la literatura / Hearing loss in Vogt-Koyanagi-Harada syndrome: case report and literature review

El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es una rara enfermedad granulomatosa multisistémica caracterizada por aparición de panuveítis grave bilateral y desprendimiento seroso de retina; puede acompañarse de un amplio espectro de síntomas extraoculares como los auditivos, y la afección más frecuente es la hipoacusia neurosensorial. Su etiología se reconoce como respuesta autoinmune mediada por células T contra antígenos de melanocitos presentes en coroides, meninges, cóclea y piel. Asimismo, factores genéticos del huésped se han identificado como predisponentes para su aparición, y es la presencia del alelo HLA-DR4, en particular el subtipo HLA-DRB1 0405, el más estudiado hasta la fecha. El tratamiento se basa en administración de corticosteroides sistémicos en dosis altas, sin embargo, es escasa la evidencia que evalúa específicamente la eficacia de estos medicamentos sobre sus manifestaciones audiovestibulares. Este artículo expone un caso de síndrome de VKH con compromiso auditivo concomitante y realiza una breve revisión narrativa de la literatura.

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome (VKHS) is a rare multisystemic granulomatous disease, characterized by severe bilateral panuveitis and serous retinal detachment; it can be associated with a wide spectrum of extraocular symptoms, such as auditory symptoms, and the most common condition is sensorineural hearing loss. Its etio-logy is recognized as a T-cell-mediated autoimmune response against melanocyte antigens present in the choroid, meninges, cochlea, and skin. Likewise, host genetic factors have been identified as predisposing for its development, specifically the pre-sence of the HLA-DR4 allele, the HLA-DRB1 0405 subtype is the most studied up to date. Treatment is based on the administration of high doses of systemic corticos-teroids, however, there is not much evidence that specifically evaluates the efficacy of these medications on their audiovestibular manifestations. This article presents a clinical case of VKH syndrome with concomitant hearing impairment and carries out a short narrative review of the literature.

Evaluación de la percepción musical por estimulación acústica vs. eléctrica / Evaluation of musical perception by acoustic vs. electrical stimulation

Objetivo: evaluar las diferencias en la percepción musical entre la estimulación sonora eléctrica frente a la acústica. Materiales y métodos: se recolectó información de pacientes adultos con implante coclear unilateral, con oído contralateral sano o hipoacusia leve y con un tiempo de rehabilitación auditiva mayor a 12 meses. Se les aplicaron escalas de reconocimiento musical, de calidad de vida Glasgow Benefit Inventory (GBI), identificación de tono, ritmo, instrumentos y canciones. Resultados y conclusiones: se recolectaron datos de 6 pacientes con edades entre 37-73 años, promedio de tonos puros (PTA, por sus siglas en inglés) en oído sano <40 dB y porcentaje de máxima discriminación (SDS, por sus siglas en inglés): 100 % sin cambios en el postoperatorio. El oído implantado con un rango de PTA postoperatorio entre 40 y 58,3 dB y SDS entre 70-90 %. Se aplicó la escala GBI, en donde la mayoría de los pacientes obtuvieron resultados positivos con un rango entre +41 y -13. La mayoría de los pacientes aumentaron la frecuencia de escucha musical post-implantación (4/6 pacientes). La mitad de los pacientes reportaron mejoría en el papel que desempeña la música en sus vidas. En el reconocimiento del tono y del ritmo en el oído implantado se encontraron resultados similares posterior a la implantación con respecto al oído sano, con medianas de 17/20 frente a 16/20 en patrones tonales y 18,5/20 frente a 18/20 en patrones rítmicos. El reconocimiento de las canciones fue mejor con la letra que sin la letra en el oído implantado (8/8 frente a 7/8, respectivamente). El reconocimiento de instrumentos en el oído implantado fue 4,5/8 instrumentos frente a 7,5/8 en el oído sano.

Objective: To evaluate the differences in musical perception between electrical and acoustic sound stimulation. Materials and methods: Adult patients with unilateral cochlear implant, healthy or mild hearing loss in the contralateral ear and rehabilitation time greater than 12 months were evaluated. Musical recognition scales, quality of life Glasgow Benefit Inventory (GBI) and identification of tone, rhythm, instruments, and songs were applied. Results and conclusions: 6 patients were collected, ages between 37-73 years, healthy ear with a pure tone average (PTA) <40 dB, speech discrimination score (SDS): 100 % without changes in the postoperative period. The Implanted ear with average PTA between 40­58.3 dB and SDS between 70-90 % post-implantation. The GBI scale was applied where most of the patients obtained positive results, with a range between +41 and -13. Most of the patients improved the frequency of music-listening after implantation (4/6 patients). Half of the patients reported improvement in the role music plays in their lives. In the recognition of the tone and rhythm in the implanted ear, similar results were found after the implantation with respect to the healthy ear, with medians of 17/20 vs. 16/20 in tonal patterns and 18.5/20 vs. 18/20 in rhythmic patterns. The recognition of the songs was better with the lyrics than without the lyrics in the implanted ear, with medians of 8/8 vs. 7/8. The recognition of instruments in the implanted ear was 4.5/8 vs. 7.5/8 in the healthy ear.

Hipoacusia neurosensorial, secundaria a enfermedad relacionada con MYH9: Reporte de caso / Neurosensory hearing loss, secondary to MYH9 related disease: Case report

La enfermedad relacionada con MYH9, es un conjunto de síntomas que se expresan por la mutación de la cadena pesada de la miosina no muscular tipo IIA, la cual se expresa ampliamente en las células del cuerpo humano; dicho síndrome es una causa sindrómica de hipoacusia neurosensorial, que cada día ha aumentado su incidencia; y debido a lo anterior y además teniendo en cuenta que este tipo de pérdida auditiva es progresivo y severo, tiene una gran afección sobre la calidad de vida de los pacientes que presentan esta enfermedad, por lo tanto es importante conocer las manifestaciones clínicas relacionadas, la fisiopatología, y el tratamiento de elección en estos casos, con el fin de mejorar la calidad de vida de los pacientes.

MYH9 related disease, is a set of symptoms due to the mutation of the heavy chain of non-muscular myosin type IIA, which is widely expressed in the cells of the human body. It is a syndromic cause of sensorineural hearing loss, which has been increasing its incidence; and taking into account that this type of hearing loss is progressive and severe, its impact on the quality of life of patients is highly important. Therefore it is necessary to know the clinical manifestations related to pathophysiology, and the treatment of choice in these cases, in order to improve the quality of life of patients.

Resultados audiológicos, complicaciones y experiencia de la cirugía de implante coclear en pacientes con malformación congénita del oído interno tipo partición incompleta tipo III / Audiological results, complications and experience of cochlear implant surgery in patients with congenital malformation of the internal ear type incomplete partition type III

Introducción: La hipoacusia neurosensorial congénita afecta a 1 de cada 1000 recién nacidos vivos, el 50% de estos casos tienen causas genéticas y de estas, entre 1-5% está asociado a alteraciones en el cromosoma X, como lo es la partición incompleta tipo III. Objetivo: Describir la técnica quirúrgica empleada, los resultados funcionales y las complicaciones presentadas durante el periodo pre y post operatorio en un grupo de pacientes pediátricos con diagnóstico radiológico de malformación del oído interno tipo partición incompleta tipo III con seguimiento de 06 meses. Diseño: reporte de casos. Materiales y métodos: Análisis descriptivo de pacientes pediátricos con diagnóstico radiológico de malformación del oído interno tipo partición incompleta tipo III, llevados a cirugía de implante coclear entre Enero de 2015 a Enero de 2017. Resultados: Encontramos 03 pacientes de sexo masculino con edad promedio de 3 años al momento de la cirugía (04 oídos). 01 paciente fue llevado a cirugía de implante coclear bilateral secuencial y dos recibieron implante coclear unilateral. El diagnóstico preoperatorio se realizó apoyado en los hallazgos de Tomografía Computarizada de Alta Resolución y evaluación audiológica preimplante coclear. En 02 pacientes hubo estabilización de la pérdida auditiva en el oído contralateral y recibieron rehabilitación auditiva con audífono convencional. 01 paciente presentó empeoramiento del oído contralateral y requirió cirugía de implante coclear secuencial. Conclusiones: En nuestra experiencia los resultados audiológicos de la cirugía de implante coclear en pacientes con partición incompleta tipo III han sido muy satisfactorios.

Introduction: Congenital sensorineural hearing loss affects one per 1000 live births, 50% of these cases have genetic etiology; and of between them, 1-5% has X chromosome-related causes, an example of this type o disease is the cochlear incomplete partition type III. Objective: To describe the surgical technique used, the functional results and the complications presented during the pre and postoperative period in a group of pediatric patients with radiological diagnosis of inner ear malformation type cochlear incomplete partition type III with follow-up of 06 months. Design: Case report. Materials and methods: A descriptive analysis of pediatric patients with radiological diagnosis of inner ear malformation type incomplete partition type III who were undergone to cochlear implant surgery from 2015/01 to 2017/01 was held. Results: We found 03 male patients with an average age of 3 years at the time of surgery. One patient was undergone to sequential bilateral cochlear implant surgery and two to a unilateral cochlear implant. The preoperative diagnosis was based on the findings of High Resolution Computed Tomography and cochlear preimplantation audiological assessment. In 02 patients there was stabilization of the hearing loss in the contralateral ear and they received hearing rehabilitation with a conventional hearing aid. 01 patient presented worsening of the contralateral ear and required sequential cochlear implant surgery. Conclusions: We recommend hearing rehabilitation with hearing aids or cochlear implant surgery according to the level of hearing loss, avoiding stapes surgery, especially in patients with moderate sensorineural hearing loss, because of a greater risk of higher hearing loss. In our experience, we do not recommend Stapes Surgery as an option for auditory rehabilitation.

Síndrome de acueducto vestibular dilatado: a propósito de un caso / Enlarged vestibular aqueduct syndrome: a case report

El acueducto vestibular dilatado es el hallazgo más encontrado en imágenes radiológicas de pacientes con hipoacusia neurosensorial (1,2). La frecuencia del síndrome de acueducto vestibular dilatado continúa siendo subestimada, situación que ha llevado a subdiagnosticar pacientes con esta condición. El propósito del reporte de caso y su discusión es aclarar los aspectos más importantes del diagnóstico clínico, audiológico e imagenológico de esta patología, así como considerarla parte del diagnóstico diferencial de pacientes en estudio de hipoacusia.

Large vestibular aqueduct is the most frequent condition found in radiological imaging of patients with sensorineural hearing loss. The frequency of this syndrome continues to be underestimated, which has lead to underdiagnosis. The purpose of this case report and its discussion is to clarify the most important aspects of the clinical diagnosis, audiology and radiology, as well as rise attention to the importance of this entity as part of the differential diagnosis in hearing loss workup.

Tamizaje auditivo neonatal en pacientes de alto riesgo con otoemisiones acústicas evaluación de resultados / Neonatal hearing screening in high risk patients with otoacoustic emissions: evaluation of results

Objetivo: Evaluar la efectividad del programa de tamizaje auditivo del Hospital Militar Central en pacientes de alto riesgo de hipoacusia neurosensorial, el cual está basado en la realización de otoemisiones acústicas. Diseño: Estudio de Cohorte Histórica. Métodos: Se incluyeron pacientes mayores de 12 meses de edad nacidos en el Hospital Militar central entre enero de 2009 y diciembre de 2012; a quienes por condiciones de alto riesgo de hipoacusia neurosensorial se les realizó antes de los 6 meses de edad otoemisiones acústicas como prueba de tamizaje auditivo. Se analizaron 125 pacientes evaluando cada oído por separado para un total de 250 mediciones, a esta población, se le realizó diagnóstico auditivo con el "Gold standard" cross-check. Resultados: Se estudiaron los factores de riesgo para hipoacusia neurosensorial encontrando que el peso al nacer ≤1500 gr se relacionó con hipoacusia en un 16%. El 5.6% tiene antecedente familiar de hipoacusia neurosensorial en primer y segundo grado de consanguinidad. La infección congénita (STORCH: sífilis, toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus, herpes); como factor de riesgo se presentó en el 2.4% únicamente con la presencia de Toxoplasmosis, de los cuales 2 oídos presentaron cofosis. Conclusiones: Las otoemisiones acústicas son efectivas como prueba de tamizaje auditivo en el HOMIC en pacientes de alto riesgo de hipoacusia Neurosensorial. La sensibilidad de las Otoemisiones acusticas para sospechar hipoacusia neurosensorial de moderada a profunda fue del 93.7 % La especificidad estimada en nuestro estudio fue de 90.9%

Objective: To evaluate the effectiveness of the auditory screening program at the "Hospital Militar Central" in patients who were at high risk of sensorineural hearing loss, which is based on the realization of otoacoustic emissions. Design: Retrospective cohort study Methods: We included patients older than 12 months of age who were at "Hospital Militar Central" (HOMIC) between January 2009 and December; who ought to their high risk conditions of sensorineural hearing loss were underwent otoacoustic emissions and hearing screening test before 6 months of age. Total population was 125 patients. We evaluated each ear separately for a total of 250 measurements, an auditory diagnosis was performed through crosscheck method. Results: Risk factors for sensorineural hearing loss were studied. We found that birth weight ≤1500gr was associated with hearing loss by 16%. 5.6% have a family history of sensorineural hearing loss in first and second degree of consanguinity. Congenital infection (TORCHS: toxoplasmosis, syphilis, rubella, cytomegalovirus, or herpes) as a risk factor occurred in 2.4% only in the presence of Toxoplasmosis, of which 2 ears presented deafness. Conclusions: The otoacoustic emissions are effective as a hearing screening test in the "Hospital Militar Central" in patients at high risk of Sensorineural hearing loss. The sensitivity of otoacoustic emissions to suspect sensorineural hearing loss was 93.7%. The estimated specificity in our study was 90.9%

Malformación congénita del oído interno bilateral y del conducto auditivo interno derecho en un paciente con hipoacusia profunda neurosensorial bilateral: Presentación de caso / Congenital Malformation of the Bilateral Inner Ear and the Right Internal Auditory Canal in a Patient with Deep Bilateral Sensorineural Hearing Loss: Case Report

La tomografía computarizada y la resonancia magnética se consideran estudios complementarios que constituyen una herramienta de gran valor para el diagnóstico de malformaciones que afectan el oído interno. Para el estudio de los elementos óseos la tomografía brinda mayor detalle; por su parte, la resonancia magnética se emplea para la evaluación del laberinto membranoso y de los nervios vestibulococlear y facial (VIII y VII pares craneales). Este artículo presenta el caso de un niño de 1 año que cursa con grave hipoacusia neurosensorial bilateral; por medio de TC y RM se pudo determinar malformación congénita del oído interno bilateral tipo cavidad común, la cual está asociada a atresia del conducto auditivo interno derecho. Esto permitió descartar otras patologías dentro de su diagnóstico diferencial, como aplasia coclear, anomalía quística cocleovestibular y aplasia de canales semicirculares.

CT and MRI are complementary studies and are a valuable tool for the diagnosis of malformations affecting the inner ear. Tomography provides greater detail in the study of bony elements. On the other hand, MRI is used to evaluate the membranous labyrinth and the vestibule-cochlear and facial nerve (cranial nerves VIII and VII). This review presents the case of a one-year old child coursing with severe bilateral sensorineural hearing loss. Bilateral congenital malformation common cavity type was diagnosed through CT and MRI, associated with atresia of the right internal auditory canal. This enabled to rule out other pathologies within its differential diagnosis, such as cochlear aplasia, cochleovestibular cystic anomaly and aplasia of semicircular canals.

Análisis Molecular de las Mutaciones 2299delG y C759F en Individuos Colombianos con Retinitis Pigmentosa e Hipoacusia Neurosensorial / Molecular analyses of 2299delG and C759F mutations in Colombian Retinitis Pigmentosa and Sensorineural hearing loss affected individuals

Determinar la presencia de las mutaciones 2299delG y C759F en 37 individuos colombianos no relacionados con asociación de RP e hipoacusia neurosensorial. Materiales y métodos: análisis de secuencia directa del exón 13 del gen USH2A en todos los individuos seleccionados para el estudio. Resultados: la mutación 2299delG fue observada únicamente en individuos con Síndrome de Usher tipo II, mientras que la mutación C759F, no fue observada en ninguno de los individuos del estudio...

To determine the presence of 2299delG and C759F mutations in 37 non-related subjects from Colombia suffering from RP and sensorineural deafness. Materials and methods: Exon 13 of USH2A gene was directly sequenced in all subjects selected for the study. Results: In this work, the 2299delG mutation was only observed in subjects suffering from Usher syndrome type II while the C759F mutation was not detected in any subject...

Frecuencia de la mutación p. Q829X del gen Otoferlina (otof) en población colombiana con sordera no sindrómica / Frequency of p. Q829X Mutation in Otoferlin Gene in Colombian Population with non Syndromic Deafness

Introducción: Las pérdidas auditivas son heredables en un 50-60% de los casos. Dentro de estas, las sorderas no sindrómicas predominan y se han descrito más de 40 genes asociados. Uno de los más frecuentemente implicados es el gen de Otoferlina(OTO F). Objetivo: Determinar la frecuencia de la mutación p.Q829X en el gen OTO F en 649 individuos colombianos con sordera no sindrómica. Materiales y métodos: Se seleccionó una población de 649 individuos para realizar la búsqueda de la mutación p.Q829X por medio de la técnica PCR-RFLP. Resultados: Se identificaron 12 individuos con la mutación p.Q829X (12/649), quecorresponden a una frecuencia del 1,8%. Conclusiones: La mutación p.Q829X es la más frecuente en el gen OTO F, y la tercera luego de las mutaciones S199F y 35delG en el gen GJB2, causantes de sordera en la población analizada. Se observó variabilidad en el grado de pérdida auditiva en los individuos homocigotos para la mutación y presencia deneuropatía auditiva en el 62,5% de estos casos...

Introduction: Hearing loss is 50-60 % heritable. Among this, non-syndromic hearing loss is predominant and more than 40 genes have been reported. One of the most frequently involved is OTO F gene. Objective: To identify the frequency of mutation p.Q829X in OTO F gene, in 649 Colombian individuals with non-syndromic deafness. Materials and Methods: A total of 649 individuals were selected and screened for p.Q829X mutation using PCR-RFLP analysis. Results: p.Q829X mutation was identified in 12 deaf individuals (12/649) corresponding to a frequencyof 1,8%. Conclusions: p.Q829X mutation is the most common in OTO F gene, and the third cause after S199F and 35delG mutations in GJB2 gene, ofdeafness in the analyzed population. Variability is observed in the degree of hearing loss in individuals homozygous for the mutation and auditoryneuropathy is present in 62,5% of these cases...

Aspectos médicos, genéticos y psicosociales del síndrome Usher / Medical, genetic, and psychosocial aspects of Usher´s syndrome

El síndrome Usher es una enfermedad genética, que se caracteriza por hipoacusia neurosensorial progresiva bilateral congénita, pérdida de visión debida a la retinosis pigmentaria y en ocasiones presenta también trastornos vestibulares. Objetivo: describir los principales aspectos médicos, genéticos y psicosociales presentes en los pacientes con síndrome Usher. Método: se realizó un estudio descriptivo transversal en 14 pacientes con diagnóstico de síndrome Usher atendidos en el Centro de Retinosis Pigmentaria de Camagüey, desde 1991 hasta 2008. Resultados: los 14 pacientes provenían de familias diferentes y seis de ellos tenían antecedentes patológicos familiares. Se encontró consanguinidad entre los padres de las personas afectadas en el 35,72 % de las familias, el principal grado de parentesco fue el de primos hermanos. El síndrome Usher tipo II fue la forma más frecuente. La mayoría de los pacientes eran procedentes de zonas urbanas; los que portaban el síndrome levemente aspiraban a alcanzar un mayor nivel de escolaridad, así como aquellos procedentes de las áreas urbanas. Tenían ocupación laboral nueve; algunos con trabajos riesgosos. De los nueve, cuatro no trabajaban y sólo dos eran del sexo femenino. Conclusiones: las manifestaciones clínicas del síndrome Usher provocan una doble limitación (visual y auditiva), que son responsables de los trastornos psicológicos y sociales que se asocian al mismo. Las personas afectadas necesitan de una atención especial que contribuya a mejorar la calidad de sus vidas.

Usher´s syndrome is a genetic disease that is characterized by congenital bilateral progressive neurosensory hypoacusis, loss of vision due to retinitis pigmentosa and occasionally also presents vestibular disorders. Objective: to describe the main medical, genetic, and psychosocial aspects present in patients with Usher´s syndrome. Method: a cross-sectional descriptive study was conducted in 14 patients with Usher´s syndrome diagnosis treated at the pigmentary retinosis Center in Camagüey, from 1991 to 2008. Results: fourteen patients came from different families and six of them had family pathological history. Found consanguinity among parents of persons affected by 35,72 % of families, cousins was the main degree of kinship. Usher´s syndrome type II was the most common form. The majority of patients were from urban areas; which carried the syndrome slightly aspired to achieve a higher level of schooling, as well as those from urban areas. Nine of them had jobs, some risky works. Four out of nine, did not work and only two were female. Conclusions: clinical manifestations of Usher´s syndrome cause a double constraint (visual and auditory), which are responsible for the psychological and social disorders that are associated to it. Affected persons need a special care to help improve the quality of their lives.

Comportamiento de la hipoacusia neurosensorial en niños / Behavior of neurosensory hypoacusis in children

La hipoacusia neurosensorial en el niño produce graves consecuencias en la adquisición del lenguaje, atributo importante para un aprendizaje y desempeño social adecuados. Objetivo: estudiar el comportamiento de la hipoacusia neurosensorial en niños en la provincia de Camagüey. Método: se realizó un estudio descriptivo sobre el comportamiento de la hipoacusia neurosensorial en niños de la provincia de Camagüey en el período comprendido de enero de 2007 a diciembre de 2009. El universo lo conformaron 250 niños hipoacúsicos y sordos, reportados por el centro de diagnóstico y orientación, la escuela de sordos e hipoacúsicos José María Heredia y la consulta de audiología del Hospital Pediátrico Universitario Eduardo Agramonte Piña. La aplicación de los criterios de exclusión determinó una muestra no probabilística de 83 niños. Las variables estudiadas fueron edad a la que se detectó el deterioro auditivo, sexo, causas, uni o bilateralidad, cuantía de la disfunción auditiva por audiometría liminar, electroaudiometría y potenciales auditivos evocados del tallo cerebral. Resultados: en el análisis de los resultados no existió predominio en el sexo, la edad a la que se diagnosticaron mayor número de pacientes fue de 0-5 años, en 43 pacientes. La categoría severa fue la pérdida auditiva más diagnosticada, en 31 enfermos y la profunda la menos, en sólo cinco pacientes; el sufrimiento fetal, neonato bajo peso, antimicrobianos ototóxicos y el síndrome de Usher fueron las causas más interrelacionadas. El sufrimiento fetal fue la causa de hipoacusia bilateral más frecuente.

Neurosensory hypoacusis in the child produces serious consequences in language acquisition, important attribute to appropriate learning and social performance. Objective: to study the behavior of neurosensory hypoacusis in children at Camagüey's province. Method: a descriptive study on the behavior of neurosensory hypoacusis in children at Camagüey's province was accomplished, from January 2007 to December 2009. The universe was constituted by 250 hypacusic children and deaf persons, reported by the Center for diagnosis and guidance, the deaf persons and hypacusic school José María Heredia and the audiology consultation at the University Paediatric Hospital Eduardo Agramonte Piña. The application of the exclusion criteria determined a non-probabilistic sample of 83 children. The studied variables were age at which hearing impairment was detected, sex, etiology, uni- or bilateralism, amount of auditory dysfunction by preliminary audiometry, electroaudiometry and auditory potentials evoked of the brainstem. Results: there was no predominance in sex in the analysis of results; the age in which a greater number of patients were diagnosed was 0-5 years, in 43 patients. Severe hearing loss was the most diagnosed, in 31 cases and in the deep one, just five patients; fetal distress, low birth weight, ototoxic antimicrobials and Usher's syndrome were the most interrelated causes. Fetal distress was the most frequent cause of bilateral hearing loss.

Estenosis del canal auditivo interno (CAI): hallazgos por imagen / Internal auditory canal (IAC) stenosis: imaging findings

Objetivos: Describir los hallazgos por imagen en tomografía computarizada (TAC ) y resonancia magnética (RM) en una paciente con estenosis del CAI. Describir el desarrollo embriológico de las estructuras del CAI y la historia natural de la estenosis del CAI . Métodos: Se presenta el caso de una paciente de 4 años de edad con diagnóstico de cardiopatía congénita, hipoacusia neurosensorial (HNS ) y otitis media recurrente bilateral, y a quien se realizó TAC del hueso temporal con imágenes axiales y reconstrucciones coronales, en las cuales se observa disminución del diámetro de la luz del CAI izquierdo (menor de 2 mm), ausencia del CAI derecho y estructuras del oído interno de características normales, compatibles con estenosis del CAI izquierdo. Las imágenes de RM demuestran la estenosis del CAI izquierdo, sin observarse las estructuras nerviosas dentro de éste, compatible con hipoplasia/aplasia del nervio vestibulococlear. Resultados: Se describen brevemente la patología, el origen embriológico y la importancia de la asociación de la estenosis delCAI a hipoplasia/aplasia del nervio vestibulococlear en el diagnóstico diferencial de las causas de HNS , que contraindican la realización de implante coclear. Conclusiones: La estenosis del CAI e hipoplasia/aplasia del nervio vestibulococlear es un diagnóstico para tener en cuenta dentro de las causas de HNS , y su diagnóstico puede realizarse a través de TAC y de RM.

Objectives: To describe the computed tomography (CT) and magnetic resonance (MR) findings in a patient with a diagnosis of internal auditory canal (IAC) stenosis. To describe the embryological development of the IAC structures and the natural history of IAC stenosis. Methods: A 4 year old girl presents with sensorineural hearing loss and bilateral recurrent otitis media. The temporal bone CT shows diminished left IAC diameter (less than 2 mm),right IAC absence and normal inner ear structures. These findings are pathognomonic for left IAC stenosis. The MR findings include left IAC stenosis and IAC neural structures absence secondary to aplasia of the vestibulocochlear nerve on each IAC . Results: Hypoplasia/aplasia of the vestibulocochlear nerve in association with IAC stenosis is an important consideration in the differential diagnosis of sensorineural hearing loss, as it is a relative contraindication for cochlear implant placement. Conclusions: IAC stenosis and vestibulocochlear nerve hypoplasia/aplasia must be excluded as an etiology of sensorineural hearing loss. The diagnosis can be made by CT and MR.

Malformación congénita del oído interno y conducto auditivo interno en un paciente con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral: reporte de caso / Congenital abnormality of the inner ear and internal auditory canal in a patient with deep sensorineural hearing loss: a case report

La tomografía computarizada y la resonancia magnética son estudios complementarios que han demostrado ser las mejores ayudas radiológicas dentro del tamizaje en niños con hipoacusia neurosensorial uni o bilateral. Aproximadamente sólo el 20% de los pacientes que presentan hipoacusia neurosensorial congénita tiene manifestaciones en imágenes, y debido a que la mayoría de estas manifestaciones son óseas, se prefiere iniciar los estudios con tomografía computarizada. La resonancia magnética se indica ante la sospecha de agenesia, neuropatía, aplasia o hipoplasia vestibulococlear, frecuentemente asociadas en este tipo de hipoacusias. Se presenta el caso de un niño de seis años de edad con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral, con evaluación radiológica para determinar si es un potencial candidato para implante coclear o de tallo cerebral, como rehabilitación auditiva.

CT and MRI are complementary studies that have proven to be the best radiological tools in screening of children with unilateral or bilateral sensorineural hearing loss. Only about a 20% of the patients with congenital sensor neural hearing loss have manifestations in images. Due to the fact that most of these manifestations initiate in the bone, the CT is the first line of image study. MRI is indicatedin the evaluation of suspected agenesis, neuropathy, aplasia or hypoplasia of the vestibulocochlear nerve, often associated with this type of hearing loss. We present a case of a 6 year old patient with deep bilateral sensor neural hearing loss, with radiological studies to determine a potential candidate for a cochlear or auditory brainstem implant as hearing rehabilitation.