Vasculitis por IgA del adulto. Caso clínico

La vasculitis por IgA, es la vasculitis más frecuente en pediatría. Puede presentarse en adultos, con una clínica y evolución diferente y un pronóstico más grave que en los niños, incluida la progresión a enfermedad renal terminal. La historia natural de la enfermedad y de la nefritis, ha sido poco estudiada en adultos; no se dispone de criterios diagnósticos universalmente aceptados y el tratamiento es controvertido, dada la ausencia de estudios controlados, randomizados que lo avalen. Se reporta el caso de un paciente que presentó un síndrome purpúrico petequial, microhematuria, proteinuria y una evolución rápida a la insuficiencia renal, de cuyo estudio etiológico surge el diagnóstico de vasculitis por IgA del adulto.

The IgA vasculitis is the most common vasculitis in Pediatrics. It can also present in adults but with a different clinical course and a worse prognosis, including the possibility of progression to end stage renal disease. The natural history of the disease and its nephritis have been scarcely studied in adults. There is no universal agreement in diagnostic criteria and the treatment is controversial given the absence of controlled randomized trials. We report the case of a patient who presented clinically with a petechial purpuric rash, microhematuria, proteinuria and rapid progression to renal failure that was diagnosed with IgA vasculitis in adult.

A vasculite por IgA é a vasculite mais comum em pediatria. Pode ocorrer em adultos, com apresentação e evolução clínica diferentes e prognóstico mais grave do que em crianças, incluindo progressão para doença renal terminal. A história natural da doença e da nefrite tem sido pouco estudada em adultos; Não existem critérios diagnósticos universalmente aceitos e o tratamento é controverso, dada a ausência de estudos controlados e randomizados que o apoiem. É relatado o caso de um paciente que apresentou síndrome purpúrica petequial, microhematúria, proteinúria e rápida evolução para insuficiência renal, de cujo estudo etiológico surge o diagnóstico de vasculite por IgA do adulto.

Schõnlein-Henoch purpura in adults: Report of four cases

Schoenlein-Henoch purpura is a systemic small vessel vasculitis mediated by IgA-1 deposition in organs such as the skin, kidney, and gastrointestinal tract; it has been mainly described in children where it has a favourable prognosis. Although much rarer in adulthood it is associated with an increased risk of severe kidney involvement, gastrointestinal com-plications, and prolonged hospital stay. The therapeutic options are wide and vary according to the degree of involvement of the patient and the organ mainly affected.

La púrpura de Schönlein-Henoch es una vasculitis sistêmica de pequeno vaso mediada por depósito de IgA en órganos como la piel, el riñón y el tracto gastrointestinal. Se ha descrito principalmente en niños, grupo de población en el que tiene un pronóstico favorable. Si bien en la edad adulta es mucho menos frecuente, se asocia con un mayor riesgo de compromiso renal severo, complicaciones gastrointestinales y estancia hospitalaria prolongada. Las opciones terapêuticas son amplias y varían según el grado de compromiso del paciente y el órgano más afectado.

Púrpura de Schönlein Henoch en paciente adulto

RESUMEN La púrpura de Schönlein-Henoch es una vasculitis por fragmentación de leucocitos inmunomediada que afecta a pequeños vasos sanguíneos. Los cuatro componentes clínicos esenciales son púrpuras, dolor abdominal, artralgia y afectación renal. El caso trata de una mujer de 50 años que ingresa por dolor abdominal y hematoquecia de 72 horas de evolución, posterior a laparotomía exploratoria. Al examen físico presenta lesiones purpúricas en tronco y extremidades inferiores de 2 meses de aparición. En paraclínicos se observa hemograma con plaquetas normales, proteínas en orina 500 mg/dL, proteinuria 2,4 g/24 hs. Ante sospecha de vasculitis con plausible inclusión cutáneo-renal, se pide anticuerpos antinucleares, ANCA y se realiza biopsia cutánea evidenciándose una vasculitis neutrofílica necrotizante de pequeños vasos. En la biopsia renal se observa en inmunofluorescencia directa depósito de IgA, C3 positivo. En relación clínica de la proteinuria y compromiso cutáneo junto con la confirmación de biopsia renal se concluye en diagnóstico de púrpura de Schönlein Henoch. El interés de este caso radica en la inconsistencia de esta patología en los adultos, a pesar de que bien podría ser de una gravedad más notable dado que existe un mayor peligro de falla renal persistente.

ABSTRACT Schönlein-Henoch purpura is an immune-mediated leukocyte fragmentation vasculitis that affects small blood vessels. The four essential clinical components are purpura, abdominal pain, arthralgia, and renal involvement. This case concerns a 50-year-old woman who is admitted due to abdominal pain and hematochezia of 72 hours of evolution, after an exploratory laparotomy. On physical examination, she presents purpuric lesions on the trunk and lower extremities of 2 months of appearance. In paraclinical tests, a blood count with normal platelets, urine protein 500 mg/dL, and proteinuria 2.4 g/24 hours are observed. Suspecting vasculitis with plausible cutaneous-renal inclusion, antinuclear antibodies and ANCA are requested, and a skin biopsy is performed, showing necrotizing neutrophilic vasculitis of small vessels. In the renal biopsy, IgA deposit, C3 positive is observed in the direct immunofluorescence. In the clinical relationship of proteinuria and skin involvement together with the confirmation of renal biopsy, the diagnosis of Schönlein-Henoch purpura is concluded. The interest of this case lies in the inconsistency of this pathology in adults, despite the fact that it could be more serious given that there is a greater risk of persistent renal failure.

Presentación inusual de infección por SARS-CoV-2 simulando púrpura de Schönlein Henoch (vasculitis por inmunoglobulina A) / Unusual presentation of SARS-CoV-2 infection simulating Schönlein Henoch purpura (immunoglobulin A vasculitis)

La vasculitis por inmunoglobulina A, anteriormente llamada púrpura Schönlein Henoch (VIgA/PSH), es la vasculitis sistémica más frecuente en la infancia. El desencadenante más común es una infección previa del tracto respiratorio superior. Se caracteriza por púrpura palpable no trombocitopénica con artralgias y/o artritis, afectación gastrointestinal y compromiso renal. SARS-CoV-2 es un virus ARN que causa la enfermedad COVID-19. Afecta frecuentemente el sistema respiratorio con presentaciones que varían desde una rinitis hasta condiciones severas como síndrome de distress respiratorio, shock séptico o síndrome de inflamación multisistémica (multi-system inflammation syndrome, MIS). Se describe el caso de un niño de 5 años de edad con clínica de VIgA/PSH como forma inicial de presentación y diagnóstico posterior de infección por SARS-CoV-2, derivado al hospital de mayor complejidad, con encefalopatía hipertensiva que presentó evolución favorable y restitución completa del cuadro clínico

Immunoglobulin A vasculitis, previously called Henoch Schonlein purpura (IgAV/ HSP), is the most common systemic vasculitis in childhood. The most common trigger is a previous upper respiratory infection. It is characterized by palpable non-thrombocytopenic purpura with arthralgia and/or arthritis, gastrointestinal and kidney involvement. SARS-CoV-2 is an RNA virus that causes COVID-19 disease. It frequently affects the respiratory system with presentations ranging from rhinitis to severe conditions such as respiratory distress syndrome, septic shock, or multi-system inflammation syndrome (MIS). We describe the case of a 5-year-old boy with symptoms of IgAV/HSP as the initial form of presentation and subsequent diagnosis of SARS-CoV-2 infection, being referred to a more complex hospital with hypertensive encephalopathy, presenting a favorable evolution and complete restoration of the clinical picture.

Nefropatía por inmunoglobulina A en pediatría, desenlaces clínicos con diferentes esquemas de manejo / IgA nephropathy in pediatric patients, clinical outcomes with three types of management

Resumen Introducción: la nefropatía por inmunoglobulina A (NIgA) es la enfermedad glomerular más común en el mundo. En Colombia, el 11-22 % de las glomerulonefritis primarias en niños corresponden a NIgA y de estos casos, el 30 % progresa a enfermedad renal terminal. Objetivo: describir las características paraclínicas e histopatológicas de la NIgA, así como los resultados clínicos según tres tipos de tratamiento en pacientes pediátricos con esta enfermedad atendidos en un hospital de alta complejidad del suroccidente colombiano. Materiales y métodos: estudio retrospectivo realizado en pacientes pediátricos de entre 1 mes y 18 años de edad con diagnóstico de NIgA. Las variables categóricas se presentaron como proporciones y las continuas con medianas y rango intercuartílico. Se usó la prueba de Fisher para comparar los tres esquemas de tratamiento. Resultados: se incluyeron 58 pacientes pediátricos atendidos entre 1996 y 2013. La media de edad al inicio de síntomas fue 7,5±4,2 años y al momento de la biopsia renal, 10±3,8 años. El 77,6 % de los pacientes presentó hematuria microscópica y el 27,6 %, macroscópica. Además, el 81 % tuvo proteinuria, siendo severa el 29 %. Histológicamente, el 10 % se clasificó como grado I, el 62 % como grado II, el 21 % como grado III y el 7 % como grado IV. Tres pacientes requirieron diálisis y dos, trasplante renal. Los esquemas terapéuticos evaluados fueron: solo prednisona (n=20, 34,5 %), prednisona y mofetil micofenolato (MMF) (n=13, 22,4 %) y sin prednisona ni MMF (n=25, 43,1 %). La diferencia en la presencia de hematuria entre los grupos fue significativa (p>0,001), siendo más frecuente en el grupo sin prednisona ni MMF (68 %). No hubo diferencia entre los grupos de proteinuria, hipertensión arterial y valor de creatinina. La mediana de años entre la biopsia renal y el ultimo control fue de 4 años (RIC 1-7). La supervivencia de la función renal fue del 89,1 % a los 5 años. Conclusión: la NIgA amerita reconocimiento temprano y seguimiento estricto, ya que puede tener desenlaces ominosos como enfermedad renal crónica.

Abstract Introduction: IgA nephropathy (IgAN) is the most common glomerular disease in the world, in Colombia belongs to 11-22 % of primary glomerulonephritis in pediatric patients. Of these, 30 % progress to chronic kidney disease. Materials and methods : It is a retrospective descriptive study. We used median and IRQ for continuous variables, and proportions for categorical variables, Fisher test to compare clinical outcomes. Results: Between 1996 to 2013 58 patients were diagnosed. The mean age at symptoms onset was 7.5 years (SD±4.2) and at the time of renal biopsy was 10 years (SD±3.8). At diagnosis, 77.6 % of the patients showed microscopic hematuria, 27.6 % gross hematuria and 81 % proteinuria, classified as severe in 29 %. Three patients required dialysis and two needed kidney transplant. Three groups with different therapeutic regimens were evaluated: first group only prednisone 34.5 % (n = 20), second group prednisone and mycophenolate mofetil (MMF) 22.4 % (n = 13) and third group without prednisone neither MMF 43.1 % (n = 25). The difference in the presence of hematuria among the groups was significant (p> 0.001), being more frequent in the group without prednisone neither MMF (68 %). There were no significant differences in proteinuria, hypertension or creatinine among the groups. The median of years between the renal biopsy and the last control was 4 years RI 1-7. At five years, the renal function survival probability (GFR >90 ml/min/1.73m2) was 89.1 %. Conclusion: IgAN needs early recognition and strict follow-up, since it may have ominous outcomes.

Infección por citomegalovirus en púrpura de Henoch-Schönlein del anciano como complicación y factor perpetuador de la enfermedad. Reporte de caso / Cytomegalovirus infection and Henoch-Schönlein purpura in the elderly as a complication and factor that perpetuates the disease. Case report

RESUMEN La púrpura de Henoch-Schönlein en el adulto es un reto diagnóstico. Su baja incidencia y su sintomatología poco específica configuran un cuadro clínico que puede pasar desapercibido en diversas ocasiones o solaparse bajo el peso de diferentes sospechas diagnósticas. La púrpura de Henoch-Schönlein no es un cuadro de espectro único. Se considera un grupo de enfermedades de manifestación heterogénea con un eje patogénico común dado por el hallazgo de inflamación de la pared en vasos de pequeño calibre mediada por complejos inmunes. Este es el caso de un paciente de 70 arios quien cursa con un cuadro compatible con púrpura de Henoch-Schönlein, de inicio tardío, caracterizada por su difícil manejo y constantes recaídas. a pesar del uso cuidadoso de las pautas terapéuticas establecidas por los consensos actuales. En este paciente se documentó, de forma concomitante, una infección por citomegalovirus que al recibir tratamiento permitió el control adecuado de síntomas. Adicionalmente, este paciente presentaba una linfocitopenia que parecía ser secundaria a la infección viral.

ABSTRACT Henoch-Schönlein purpura in the adult is a diagnostic challenge. Its low incidence and its unspecific symptomatology in this age group, establish a clinical chart that can be ignored on several occasions. Henoch-Schönlein purpura is considered a group of diseases of heterogeneous manifestation with a common pathogenic axis: the finding of inflammation of the wall of the small calibre vessels, mediated by immune complexes. The case is presented of a 70-year-old patient with a difficult to treat Henoch-Schönlein purpura, with constant relapses despite the use of the therapeutic guidelines established in the current guidelines. In this patient, a concomitant cytomegalovirus infection was documented that, after receiving treatment, allowed adequate control of symptoms. Additionally, this patient also had a lymphocytopenia that was secondary to cytomegalovirus.

Glomerulonefritis rápidamente progresiva mediada por inmunocomplejos (tipo II). Revisión de la literatura / Immune complex-mediated rapidly progressive glomerulonephritis (type II). Literature review

La glomerulonefritis rápidamente progresiva mediada por complejos inmunes (GMNRP II) es un síndrome clínico caracterizado por el rápido deterioro de la función renal asociado a hematuria, edemas y oliguria. Histológicamente se manifiesta como una glomerulonefritis crescéntica, con la presencia de depósitos granulares en la inmunofluorescencia. Aunque es una enfermedad rara, es grave y puede evolucionar a una enfermedad renal crónica, por lo cual es fundamental su identificación temprana. A continuación, se presenta una revisión sobre este tipo de glomerulonefritis, con énfasis en su etiología y en las opciones terapéuticas existentes en la actualidad

Rapidly progressive immune complex-mediated glomerulonephritis (RPGNMN II) is a clinical syndrome characterized by severe deterioration of renal function associated with hematuria, edema, and oliguria. It is histologically characterized as a crescentic glomerulonephritis, with the presence of granular deposits on immunofluorescence. Although it is a rare condition, it is a potentially serious disease that may progress to chronic renal disease, therefore its early identification is essential. Here we present a review of this form of glomerulonephritis, with emphasis on its etiology and the currently available therapeutic options

Púrpura de Schönlein-Henoch en pediatría: Diez años de experiencia en un consultorio de moderado riesgo en un hospital general / Henoch-Schönlein purpura in pediatrics: Ten years of experience at a moderate risk office of a general hospital

Introducción. La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es la vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos más común en la infancia. Se caracteriza por púrpura palpable y/o compromiso articular, abdominal o renal. Objetivo: Describir las características epidemiológicas, clínicas, de laboratorio y evolutivas en pacientes con PSH. Población y métodos. Estudio observacional, descriptivo, retrospectivo. Se incluyeron pacientes menores de 15 años durante el período 1/1/2008 al 31/12/2017 que cumplían con los criterios de Ankara para el diagnóstico de PSH. Resultados. Se incluyeron 339 pacientes con PSH; la distribución fue similar en ambos sexos; edad promedio de presentación: 7,02 años (± 3,02). El 78 % presentó forma típica y el 22 %, atípica, con compromiso articular previo a la aparición de la púrpura. Manifestaciones articulares: el 82 %; compromiso abdominal: el 54 %; manifestaciones renales: el 19 %. El 68 % de los pacientes que tuvieron compromiso renal lo manifestaron dentro del primer mes desde el debut. El síntoma más frecuente fue la hematuria aislada y el 22 % de los pacientes con compromiso renal presentó formas moderadas-graves de nefritis. El 15 % de los pacientes presentó recurrencia/s. Conclusión. Las manifestaciones articulares fueron más frecuentes de lo descrito en otras series y el compromiso renal fue menor. Si bien este compromiso suele manifestarse en los primeros meses de evolución, se destaca la necesidad del seguimiento de estos pacientes con controles urinarios y de tensión arterial en la evaluación pediátrica.

Introduction. Henoch-Schönlein purpura (HSP) is the most common small vessel leukocytoclastic vasculitis during childhood. It is characterized by palpable purpura and/or joint, abdominal or renal involvement. Objective. To describe the epidemiological, clinical, laboratory, and evolutionary characteristics of patients with HSP. Population and methods. Observational, descriptive, and retrospective study. Patients younger than 15 years who met the Ankara criteria for HSP diagnosis were included in the period between 1/1/2008 and 12/31/2017.Results. A total of 339 patients with HSP were included; the male/female distribution was similar; their average age at onset was 7.02 years (± 3.02). The typical form was observed in 78 % and the atypical form, in 22 %, with joint involvement prior to purpura onset. Joint manifestations: 82 %; abdominal involvement: 54 %; renal manifestations: 19 %. Among patients with renal involvement, 68 % experienced it in the first month after onset. The most common symptom was isolated hematuria, and 22 % of patients with renal involvement had moderate to severe nephritis. Recurrences were observed in 15 % of patients. Conclusion. Joint manifestations were more common than what has been described in other series, whereas renal involvement was less common. Although it usually occurs in the first months of disease onset, it is worth noting that these patients need follow-up with urinary and blood pressure controls as part of their pediatric assessment.

Púrpura de Schönlein-Henoch del adulto con compromiso cutáneo y renal / Henoch-Schonlein purpura in an adult with cutaneous and renal involvement

La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una vasculitis sistémica dada por el depósito de inmunoglobulina A (Ig A) en la pared de los pequeños vasos sanguíneos. Clínicamente se manifiesta por un tétrada característica: compromiso cutáneo ("púrpura palpaable"); afección articular (artralgias o artritis), compromiso del tubo digestivo (dolor abdominal, hemorragia digestiva) y afección renal (hematuria o proteinuria). La patogenia de la enfermedad involucra una predisposición genética sobre la que actúan factores gatillo tales como infecciiones (más frecuentes en los niños), alimentos, picaduras de insectos, medicamentos y neoplasias (los dos últimos más frecuentes en adultos). El estudio histopatológico de las lesiones evidencia una vasculitis leucocitoclásica. La inmunofluorescencia directa detecta los depósitos de Ig A y fracción C3 del complemento a nivel perivascular en los órganos afectados. El pronóstico se determina a corto plazo por el compromiso gastrointestinal y a largo plazo por el compromiso renal. El curso de la afección renal suele ser autolimitado en los niños, ya que sólo el 1% de la población infantil desarrolla insuficiencia renal crónica. En los adultos, la glomerulinefritis es mucho más frecuente (30%) y, por lo tanto, el pronóstico no es tan favorable. No existe una teraéutica estandarizada para la PSH. El tratamiento, desde conducta expectante y medidas de soporte hasta glucocorticoides sistémicos asociados a inmunosupresores, se enfoca a controlar los síntomas agudos (artritis y dolor abdominal) y a monitorear la función renal, pues el daño puede presentarse hasta 10 años después del brote inicial. Se presenta un paciente adulto varón, de 21 años, con PSH con compromiso cutáneo (púrpura palpable en las cuatro extremidades que evoluciona por brotes) y renal (glomerulonefritis proliferativa mesangial focal y segmentaria) que respondió satisfactoriamente al tratamiento con glucocorticoides orales

Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a systemic vasculitis due to the deposition of immunoglobulin A (IgA) in the wall of small blood wessels. Clinically it is manifested by a characteristic tetrad: cutaneous involvement ("palpable purpura") joint affection (arthralgia or arthritis), digestive tract compromise (abdominal pain, gastrointestinal bleeding) and renal affection (hematuria or proteinuria). The pathogenesis of the disease involves a genetic predisposition on which trigger factors such as infections (more frequent in children), food, insect bites, medications and neoplasms (the last two more frequent in adults). The histopathological study of the lesions evidences a leukocytoclastic vascultitis. Direct immunofluorescence detects the deposits of IgA and C3 fraction of the complement at the perivascular level in the affected organs. The prognosis is determined by the gastrointestinal commitment in the short term and by the renal compromise in the long term. The course of hidney disease is usually self-limiting in children, since only 1% of the child poulation develop chronic renal failure. In adults, glomerulonephritis is much more frquent (30%) and therfore, the prognosis is not so favorable. There is no standardized therapy for HSP. The treatment, from expectant management and support measurs to systemic glucocorticoids associated with immunosuppressants, focuses on controlling acute symptoms (arthritis and abdominal pain) and monitoring renal function, as the damage can occur up to 10 years after the initial outbreak. We present a male adult patient of 21 years old with HSP with cutaneous involvement (palpable purpura in the four extremities that evalves in outbreaks) and renal involvement (focal and segmental esangial proliferative glomerulonephritis) that responded satisfactorily to treatment with oral glucocorticoids

Mutaciones en el gen MEFV y evolución clínica en pacientes pediátricos con púrpura de Schonlein-Henoch / MEFV gene mutations and clinical course in pediatric patients with Henoch-Schonlein purpura

Objetivo. Determinar la frecuencia de mutaciones del gen MEFV en niños con diagnóstico de púrpura de Schonlein-Henoch y evaluar el efecto que tienen en el pronóstico. Materiales y métodos. Estudio transversal que incluyeron pacientes pediátricos de entre 2 y 11 años, con diagnóstico de púrpura de Schonlein-Henoch. Se estudiaron para detectar 6 mutaciones en el gen MEFV (M694V, M680I, A744S, R202Q, K695R y E148Q). Resultados. Se incluyeron ochenta pacientes, de los cuales el 55% eran de sexo masculino (n= 44). La media de edad fue 6,44 ± 2,52 años. Durante el seguimiento, 9 pacientes presentaron recurrencia de la enfermedad, 5 sufrieron invaginación intestinal y 1 paciente tuvo convulsiones. Aproximadamente la mitad de los pacientes recibió corticoides. En 44 pacientes (55%) no se detectaron mutaciones en el gen MEFV. En 19 pacientes (22%) hubo una mutación heterocigota. Se encontró E148Q en 8 pacientes, M694V en 5 pacientes, A744S en 4 pacientes y la mutación heterocigota R202Q en 2 pacientes. En 1 paciente se detectó la mutación heterocigota M608I y en otro paciente se encontró la mutación homocigota M694V. En 15 pacientes se encontraron mutaciones heterocigotas compuestas en el gen MEFV. Las mutaciones en el gen MEFV no se correlacionaban con la frecuencia de compromiso renal y gastrointestinal ni con el pronóstico, desarrollo de complicaciones y uso de corticoides. Conclusiones. Las mutaciones en el gen MEFV no se correlacionan con la evolución clínica ni con las complicaciones en pacientes pediátricos con púrpura de Schonlein-Henoch en Turquía.

Objective. To determine the frequency of the MEFV gene mutations in pediatric patients diagnosed with HSP and to assess the effect of the MEFV gene mutations on their prognosis. Material and Methods. Ccross-sectional study; pediatric patients between 2-11 years diagnosed with HSP were included. These cases were investigated for 6 MEFV gene mutations (M694V, M680I, A744S, R202Q, K695R, E148Q). Results. Eighty cases were included in the study of which 55% were male (n= 44). The mean age was 6.44 ± 2.52 years. Disease recurrence occurred in 9 patients, invagination in 5 patients and convulsion in 1 patient during follow-up. Approximately half of the patients received steroids. The MEFV gene mutations was not detected in 44 (55%) of the patients. There was a heterozygous mutation in 19 (22%). E148Q was found in 8 patients, M694V in 5 patients, A744S in 4 patients, and the R202Q heterozygous mutation in 2 patients. The M608I homozygous mutation was detected in 1 patient and the M694V homozygous mutation in 1 patient. The compound heterozygous MEFV gene mutations was found in 15 patients. The presence of the MEFV gene mutations was not correlated with the frequency of renal and gastrointestinal involvement and prognosis, the development of complications and the use of steroids. Conclusion. The presence of the MEFV gene mutations does not correlate with the clinical course and complication in Turkish pediatric patients with HSP.

Púrpura de Schönlein-Henoch en la edad pediátrica / Henoch-Schönlein purpura in the pediatric age group

El Púrpura de Schönlein-Henoch es la vasculitis sistémica más frecuente de la infancia, caracterizada por el depósito de inmunocomplejos de IgA1 en vasos de pequeño ca-libre. Su tétrada clínica clásica incluye púrpura palpable no trombocitopénico, artritis no erosiva o artralgia, dolor abdominal y compromiso renal. Este último es menos frecuente en niños y es marcador de mal pronóstico. Su diagnóstico se realiza según criterios clínicos, siendo pocas veces necesaria la confirmación histológica, que cons-tituye el gold-standard, con manifestaciones de laboratorio inespecíficas. Se descri-ben variadas complicaciones de distinta severidad, tales como invaginación intestinal, hemorragia digestiva, déficit neurológico, insuficiencia respiratoria, torsión testicular, entre otras. Por esta gran variabilidad clínica constituye un importante diagnóstico diferencial en contextos clínicos altamente prevalentes en pediatría tales como el sín-drome purpúrico y el abdomen agudo. El curso en general es autolimitado y el trata-miento es sintomático una vez que se descartan complicaciones.

Henoch-Schönlein purpura is the most common systemic vasculitis in children, char-acterized by deposition of IgA1-immune-complexes in small-vessels. Its classic clin-ical tetrad includes non-thrombocytopenic palpable purpura, arthritis o arthralgia, abdominal pain and renal involvement. The latter is less frequent in children, but it is a poor prognostic marker. Diagnosis is made through clinical criteria, and in only a few cases a histological confirmation is necessary, which is the gold standard, with unspecific laboratory features. Many complications have been described, such as in-tussusception, gastrointestinal bleeding, neurological deficit, respiratory failure and testicular torsion. Because of its great clinical variability, it constitutes an important differential diagnosis in highly prevalent pediatric clinical scenarios, such as purpuric syndrome and acute abdomen. It is usually self-limited, and its treatment is focused in symptom relief once complications are ruled out.

Hemorragia pulmonar, una complicación poco frecuente en una niña con púrpura de Schonlein-Henoch / Pulmonary hemorrhage, a rare complication in a girl with Henoch-Schonlein purpura

La púrpura de Schonlein-Henoch (PSH) es la vasculitis más frecuente en los niños. Los procesos vasculíticos pueden afectar el pulmón. Si bien la hemorragia alveolar difusa puede considerarse una de las manifestaciones de la PSH, no es un cuadro frecuente. En este artículo presentamos el caso de una niña de 10 años con nefritis por PSH que sufrió hemorragia pulmonar. La paciente recibió un tratamiento satisfactorio con metilprednisolona intravenosa. La revisión de las publicaciones reveló que la edad temprana puede influir de manera positiva en el pronóstico, y que los inmunosupresores y el tratamiento complementario son fundamentales.

Henoch-Schonlein purpura (HSP) is the most common vasculitis in children. Vasculitic processes can involve the lung. Although diffuse alveolar hemorrhage may be seen as one of the manifestation of HSP, it is not a frequent presentation. Here we reported the case of a 10-year-old girl with HSP nephritis who developed pulmonary hemorrhage. The patient was treated successfully with intravenous methylprednisolone. A review of the literature revealed that young age may be a good prognostic sign and that immunosuppressive drugs and supportive management are essential in the treatment.

Púrpura de Schönlein-Henoch en un adulto asociada a losartán / Schönlein-Henoch purpura in an adult associated with losartan

La púrpura de Schönlein-Henoch, es una vasculitis sistémica de pequeños vasos, con depósitos de IgA en las paredes vasculares, que se caracteriza clínicamente por: púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor abdominal y compromiso renal. Es más frecuente en niños pero puede presentarse en adultos. La etiología es desconocida, pero se la ha relacionado a infecciones vacunas, fármacos y en adultos a neoplasias. Presentamos el caso de una mujer de 74 años, que había comenzado a tomar losartán diez días previos al comienzo de los síntomas. Para normalización de la tensión arterial, se suspendió el losartán. Al reiniciar la droga, la paciente presentó nuevamente una púrpura palpable, en miembros inferiores.

Schönlein-Henoch purpura is a systemic vasculitis of small vessels with IgA deposits in vessel walls. It presents with palpable purpura, arthritis or arthralgia, abdominal pain and renal involvement. It is more common in children, but it can also be seen in adults. Although, the etiology is unknown, the illness has been associated with infections, vaccines, drugs and, in adults, with neoplasias, as well. A 74 year-old woman who had started taking losartan ten days before she started with the onset of symptoms are reported. Days after, the arterial tension normalized, so losartan was suspended. When the drug was reintroduced, the patient presented once again a palpable purpura on lower limbs.

Púrpura de Schonlein-Henoch con afectación peniana: Caso clínico / Henoch-Schonlein purpura involving the penis: A case report

La púrpura de Schonlein-Henoch es responsable de la mayoría de los casos de vasculitis sistémica en niños. La forma de presentación clásica se caracteriza por púrpura palpable, glomerulonefritis, artralgias y dolor abdominal. Aunque manifestaciones genitourinarias, como la afectación testicular y escrotal, han sido ampliamente descritas, otras, como la afectación peniana, son muy raras. Presentamos el caso de un varón de 6 años que consultó por presentar un exantema purpúrico en el glande, el prepucio y el cuerpo del pene, junto con edema doloroso en dicha región. En los tres días previos, había presentado una historia de fiebre, exantema purpúrico palpable en las nalgas y los miembros inferiores, y artralgia de la muñeca derecha. Fue ingresado con el diagnóstico de púrpura de Schonlein-Henoch con afectación peniana y se inició un tratamiento corticoideo oral (prednisona). A los dos días del inicio del tratamiento, se observó una notable mejoría de los síntomas.

Schonlein-Henoch purpura accounts for the majority of cases of systemic vasculitis in children. Classical presentation is characterized by palpable purpura, glomerulonephritis, arthralgias and abdominal pain. Although genitourinary manifestations, in form of testicular and scrotal involvement, have been widely described, penile involvement remains an extremely rare complication. We report a case of a 6-year-old boy who presented with purpuric rash on the glans, prepuce and penile shaft, with painful edema in the penile region. He also had a 3-days history of fever, palpable purpuric rash on the buttocks and lower extremities along with right wrist pain. He was admitted with the diagnosis of Schonlein-Henoch purpura with penile involvement. After 2 days on oral steroids therapy (prednisone) a marked improvement was observed.

Púrpura de Schönlein-Henoch con compromiso abdominal, descripción de un caso y revisión de la literatura / Henoch-Schönlein Purpura with abdominal involvement. Case report and a review of the literature

La púrpura de Schönlein-Henoch es la vasculitis de pequeños vasos más frecuente en la infancia. Se manifiesta principalmente por una púrpura palpable, artritis, dolor abdominal y compromiso renal. El compromiso gastrointestinal es muy variable, siendo su manifestación más frecuente el dolor abdominal, con diferentes grados de severidad. Para su manejo se han utilizado desde analgésicos comunes hasta inmunosupresores. Se presenta el caso de un niño que consulta por intenso dolor abdominal, por lo que es llevado a cirugía, luego presenta las típicas lesiones en piel. El dolor se intensifica llegando a comprometer la ingesta y disminuir su peso. El manejo con diferentes analgésicos y corticoides, incluso a dosis altas, no logró resultados, por lo que se utiliza inmunoglobulina G humana en dosis de 1 g/kg/día, por dos días, por vía intravenosa, con rápida y sostenida resolución del dolor, pudiendo el paciente volver a comer.

Henoch-Schönlein purpura (PSH) is the most common small blood vessels vasculitis of childhood. It is characterized by palpable purpura, arthritis, abdominal pain and renal involvement. Gastrointestinal manifestations are highly variable; its most frequent is abdominal pain with varying degrees of severity. The management is supportive and with analgesics and immunosuppressive agents. We present a child who developed severe abdominal pain, so much that he was underwent surgery. After that, He presented the typical skin lesions: palpable purpura. His abdominal pain intensified, his food intake decreased and then his weight decreased progressively. The management failed with different analgesics and corticosteroids even at high doses. Then we administered intravenous gammaglobulin 1 gr/kg/day for two days with rapid and sustained resolution of pain and improvement of food intake. Although Henoch-Schönlein purpura is generally a benign and rapid recovery condition, some cases like the one described, show that some patients need more individualized handling, leaving so much to investigate and learn from this disease.

Púrpura de Schõnlein- Henoch en adultos / Henoch-Schõnlein purpura in adults

La púrpura de Schõnlein-Henoch es una vasculitis sistémica mediada por inmunoglobulina A, caracterizada clínicamente por púrpura palpable, dolor abdominal, artralgias y hematuria o proteinuria en el laboratorio. La inmunofluorescencia directa de las lesiones cutáneas, así como la del riñón, revelan la presencia de depósitos perivasculares de este anticuerpo, dato de valor para confirmar el diagnóstico. Se presentan cinco pacientes adultos con PSH, insuficiencia renal aguda y neoplasias malignas en tres de ellos.

Henoch-Schönlein Purpura is a systemic vasculitis mediated by Ig A, clinically characterizedby non-thrombocytopenic palpable purpura, abdominal pain, arthritis and proteinuria orhematuria. Histologically, it is characterized by deposition of immunoglobulin A in the skinand kidneys, being these features essential for the diagnosis. We report five adult patientswith Henoch-Schönlein purpura with acute kidney failure, and malignant neoplasms onthree of them.

Púrpura de Schönlein Henoch: Qué hay de nuevo? / Henoch Schönlein purpura: What about new?

La púrpura de Schönlein Henoch es la vasculitis más frecuente en la infancia, aunque puede verse en adultos. Se caracteriza por la presencia de púrpura palpable, dolor abdominal o articular que puede acompañarse de hematuria. El compromiso renal es más común en adultos. Su diagnóstico es clínico aunque la biopsia puede ser útil para descartar otros diagnósticos diferenciales. Se comentan en esta revisión los cambios realizados en cuanto a los criterios diagnósticos y las novedades en relación a la fisiopatología.

Henoch Schönlein purpura is the most common vasculitis in childhood, althoug it can be seen in adults. It is caharacterized by the presence of palpable purpura, abdominal or joint pain may be accompanied by hematuria. Renal involvement is more common in adults. The diagnosis is clinical but biopsy may be useful to rule out other differential diagnoses. Discussed in this review the changes made regarding the diagnostic criteria and developments in relation to pathophysiology.