Enfermedad de Paget mamaria. Reporte de un caso clínico / Paget´s disease mammary. A clinical case report

Resumen ANTECEDENTES: La enfermedad de Paget mamaria es una alteración poco frecuente, caracterizada por cambios en el área del pezón-areola, que puede asociarse con carcinoma de mama in situ o invasor. CASO CLÍNICO: Paciente de 69 años, con lesión mamaria de tres años de evolución, cambios en la coloración del pezón y descamación, acompañados de prurito, de aspecto eritematoso y escamoso en el área del pezón-areola izquierda, con retracción del pezón; se obtuvo una biopsia del área del pezón-areola. El estudio de patología reportó células neoplásicas grandes, con infiltración a la epidermis, aisladas o en pequeños grupos, con citoplasma claro, vacuolado, núcleo agrandado y nucléolo prominente, característico de la enfermedad de Paget mamaria. El estudio de inmunohistoquímica reportó positividad para CK7 y HER2, y negatividad para p53 a células neoplásicas, con lo que se estableció el diagnóstico definitivo de enfermedad de Paget mamaria. La mastografía no mostró alteraciones y la mastectomía reportó carcinoma intraductal. CONCLUSIÓN: El conocimiento de la enfermedad de Paget mamaria tiene importancia clínica, puesto que representa una afección poco frecuente, que debe considerarse en el diagnóstico diferencial de lesiones benignas del complejo areola-pezón.

Abstract BACKGROUND: The Paget´s disease mammary is an uncommon malignancy that presents with changes in the nipple-areolar region that may be associated with an underlying breast cancer. CLINICAL CASE: A 69-year-old patient with a breast lesion of three years of evolution, changes in nipple, characterized by coloration and scaling, pruritus, with an erythematous and scaly appearance in the nipple-areola left region, and nipple retraction. A biopsy of the nipple-areola was obtained. The Pathology service reported large neoplastic cells, with infiltration to the epidermis, isolated or in small groups, with clear cytoplasm, vacuolated, enlarged nucleus and prominent nucleolus, characteristic of Paget's disease mammary. The immunohistochemistry study reported positivity for CK7 and HER2, and negativity for p53 to neoplastic cells, which established the definitive diagnosis of Paget's disease of the breast. The mammography was normal and the mastectomy reported intraductal carcinoma. CONCLUSION: The knowledge of mammary Paget's disease is of clinical importance, since it represents a rare condition, which must be considered in the differential diagnosis of benign lesions of the areola-nipple complex.

Carcinoma in situ de la mama: actualización / In situ breast cancer: an update

Los carcinomas in situ de la mama son el primer estado de cáncer de mama morfológicamente reconocible y pueden evolucionar a un carcinoma de mama invasivo, aunque se desconoce la tasa precisa de progresión. Debido a que el carcinoma ductal in situ es un predictor de carcinoma ductal invasivo en el futuro, es importante la participación de la paciente en la toma de decisiones sobre el tratamiento; actualmente, existen indicaciones precisas para realizar tratamiento conservador o radical, pero cada caso se debe analizar en forma independiente. Por su parte, el carcinoma lobulillar in situ es solo un marcador de riesgo de carcinoma invasivo, muchas de las pacientes no requieren tratamiento y se pueden dejar bajo observación. En este módulo se presentan los avances sobre el carcinoma in situ de mama en sus dos variedades, ductal y lobulillar, en lo relacionado con las manifestaciones clínicas, las alteraciones genéticas, el diagnóstico, el pronóstico, el tratamiento y el seguimiento. De igual forma, se hará una actualización de la enfermedad de Paget.

Carcinoma in situ of the breast is the first morphologically recognizable stage of breast cancer; it can progress to invasive disease; however, the precise rate of progression to invasive cancer is yet unknown. As ductal carcinoma in situ is a predictor of invasive ductal carcinoma, the decision-making process for treatment should be achieved with the patient. Currently, there are particular indications on which cases require conservative treatment and which require a radical treatment; nevertheless, each case must be considered independently. Regarding lobular carcinoma in situ, it is only considered a risk factor to develop invasive cancer, many of the patients do not need treatment and a close follow-up is suggested. In this review article, an update in signs and symptoms of ductal carcinoma in situ and lobular carcinoma in situ is included, as well as an update of their genetic abnormalities, diagnosis, prognosis, treatment and follow-up. In addition, an update in Paget disease is included.