Características clínicas y radiológicas de una cohorte de niños con trombosis venosa intracraneal / Clinical and radiological features of cerebral venous thrombosis in a children cohort

Resumen: Introducción: La trombosis venosa intracraneal (TVI) es una condición infrecuente y poco estudiada en población pediátrica. Objetivos: Describir y comparar características clínicas/radiológicas de ni ños no neonatos con TVI según edad y analizar la asociación de estas variables con deterioro funcio nal al alta o mortalidad aguda. Metodología: Estudio observacional de una cohorte de niños > 30 días con una primera TVI diagnosticada con imágenes/venografía por resonancia magnética encefálica. Medimos funcionalidad con la escala modificada de Rankin definiendo compromiso funcional mar cado con 3 a 5 puntos. Comparamos los promedios de edades entre grupos con y sin las diferentes variables estudiadas con la prueba U-Mann-Whitney (significancia < 0,05). Realizamos análisis de regresión logística para estimar el riesgo de resultado adverso de cada variable expresado en Odds Ra tios (ORs) e intervalos de confianza (IC) al 95%. Resultados: De 21 pacientes, 42.8% eran niñas, me diana de edad 6,27 años (rango intercuartil: 0,74-10). El promedio de edad fue menor en niños con retardo diagnóstico > 48 h (p = 0,041), puntaje < 12 en la escala coma de Glasgow (p = 0,013), crisis epilépticas (p = 0,041), trombosis de seno recto (p = 0,011) y hemorragia intracraneal (p = 0,049); mientras que fue mayor en niños con síndrome de hipertensión endocraneal (p = 0,008). La presen cia de alguna condición crónica sistémica (OR = 11,2; IC = 1,04-120,4), TVI profunda (OR = 14; IC = 1,3-150,8) e infarto encefálico (OR = 15,8; IC = 1,4-174,2) se asoció a compromiso funcional marcado o mortalidad al alta. Conclusiones: Las características clínicas/radiológicas de la TVI varían según la edad. Las patologías crónicas, compromiso del sistema venoso profundo e infarto encefálico predicen mal pronóstico a corto plazo.

Abstract: Introduction: Cerebral venous thrombosis (CVT) is an uncommon and poorly studied condition in the pediatric population. Objectives: To describe and compare the clinical and radiological features of non-neonatal children with CVT according to age and to analyze their association with functional impairment or mortality at hospital discharge. Methodology: An observational cohort study of chil dren older than 30 days with a first CVT diagnosed with imaging/venography by magnetic resonance (IMR/VMR). We measure functionality with the modified Rankin scale defining marked impairment with 3 to 5 points. We used U-Mann-Whitney test to compare ages averages between groups with and without the different studied variables (significance < 0.05). We used logistic regression analyses to estimate the risk of adverse outcome for each variable expressed in Odds Ratios (ORs) and 95% confidence intervals (CI). Results: Among 21 patients recruited, 42.8% were girls, median age 6.27 years (Interquartile range: 0.74-10). The average age was lower in children with diagnostic delay > 48 hours (p = 0.041), score < 12 in the Glasgow coma scale (p = 0.013), seizures (p = 0.041), sinus rectus thrombosis (p = 0.011), and intracranial hemorrhage (p = 0.049); while it was significantly higher in children with intracranial hypertension syndrome (p = 0.008). The presence of some chro nic systemic condition (OR = 11.2; CI = 1.04-120.4), deep CVT (OR = 14; CI = 1.3-150.8), and brain ischemia (OR = 15.8; CI = 1.4-174.2) was associated with marked functional impairment or mor tality at discharge. Conclusions: Clinical and radiological features of CVT are age-related. Chronic illnesses, deep venous system involvement, and brain ischemia predict adverse short-term outcomes.

Compromiso cerebrovascular agudo en síndrome hemolítico urémico: descripción de dos casos pediátricos / Acute cerebrovascular events associated to hemolytic uremic syndrome: description of two pediatric cases

El Síndrome Hemolítico Urémico asociado a diarrea (SHU+D) es un desorden multisistémico en el cual el compromiso neurológico se asocia a empeoramiento del pronóstico. Una causa importante de daño neurológico permanente es el compromiso cerebrovascular. OBJETIVO: Reportar dos casos pediátricos de SHU+D con compromiso neurológico severo debido a patología cerebrovascular y revisar la literatura disponible. CASOS CLÍNICOS: Dos niños de 15 y 21 meses, previamente sanos, debutaron con convulsiones y compromiso de conciencia dentro de la primera semana de un SHU+D. Ambos presentaron hipertensión, falla renal aguda severa y déficit motor focal. Un niño mejoró significativamente su estado neurológico después de cinco sesiones de plasmaféresis. La resonancia magnética encefálica, mostró en el primer niño infartos bilaterales múltiples de vasos pequeños y lesiones de sustancia blanca. En el segundo paciente se identificaron extensos infartos bilaterales en territorios de ambas arterias cerebrales medias. Al año del evento agudo, ambos niños con déficit funcional marcado; el primer paciente evolucionó con retraso del desarrollo del lenguaje y hemiparesia espástica; el segundo persistió con cuadriparesia espástica, epilepsia con mal control de crisis y marcado deterioro funcional. CONCLUSIÓN: Aunque la mayoría de los niños con SHU+D y compromiso cerebral no presentan secuelas a largo plazo, la patología cerebrovascular en el período agudo puede causar daño permanente, por lo que, además del manejo de las alteraciones hidroelectrolíticas, hipertensión y falla renal, las terapias dirigidas a mecanismos fisiopatológicos específicos desencadenantes del compromiso vascular podrían mejorar el pronóstico.

Diarrhea-associated Hemolytic Uremic Syndrome (D+HUS) is a multisystem disorder in which neurological involvement (35 to 50%) is associated to adverse outcome. An important cause of a permanent neurological impairment is the cerebrovascular pathology. OBJECTIVE: To report two pediatric cases of D+HUS with severe neurological involvement due to cerebrovascular disease, and review available literature. CLINICAL CASES: Two previously healthy 15- and 21-month-old children debuted with seizures and impairment of consciousness within the first week of a D+HUS. Both presented hypertension, severe acute renal failure, and focal motor deficit. One child showed significant improvement in neurologic status after five sessions of plasmapheresis. Brain magnetic resonance showed in the first child multiple bilateral infarcts of small vessels and lesions of white matter. In the second patient, large bilateral infarcts on both middle cerebral arteries territories were identified. One year after the acute event, both children showed functional impairment; The first patient evolved with language delay and spastic hemiparesis; the second patient with spastic quadriparesis, epilepsy with poor seizure control and marked functional impairment. CONCLUSION: Although most of the children with D+HUS and brain involvement do not have long-term sequelae, cerebrovascular disease in the acute period causes permanent damage, and in addition to the management of electrolyte disturbances, hypertension, and renal failure, therapies directed at specific pathophysiological mechanisms that trigger vascular compromise may improve prognosis.

Hemicraniectomia decompresiva en un paciente de 5 años con ataque cerebrovascular isquémico en el territorio de la arteria cerebral media derecha: presentación de caso clínico y revisión de la literatura / Decompressive hemicraniectomy in a 5 year old patient with middle cerebral artery ischemic stroke: case report

El ataque cerebrovascular (ACV) isquémico en la infancia es una entidad poco común que se ha venido incrementando en frecuencia y representa una patología de alto riesgo de eventos adversos en los niños; adicionalmente, es una patología de difícil manejo y con múltiples recurrencias. Los pacientes pediátricos que presentan esta clase de patología y que llegan al servicio de urgencias pediátricas son difíciles para establecer un diagnóstico e instaurar un manejo rápido, ya que esta entidad presenta múltiples diagnósticos diferenciales y por su baja incidencia no se tienen algoritmos claros y terapias rápidas y seguras para contrarrestar el compromiso neurológico severo del paciente. Esto se debe a que existen pocos estudios realizados en ACV pediátrico que describan el manejo médico adecuado o las intervenciones necesarias en esta patología, por lo cual no se tienen pautas claras para contrarrestar el evento agudo. Por lo tanto, se tienen intervenciones como trombectomía y la hemicraniectomia decompresiva, lo que lleva al paciente pediátrico a un riesgo mayor, pero tienen respuesta favorable en la mortalidad, con una recuperación favorable. Presentamos el caso clínico de un paciente pediátrico con ACV de territorio de arteria cerebral media derecha, su diagnóstico y tratamiento definitivo, con revisión de la literatura.

Ischemic stroke (CVA) in childhood is a rare entity that has been increasing in frequency and pathology represents a high risk of adverse events in children, additionally it is a pathology difficult to handle and with multiple recurrences. Pediatric patients with this kind of pathology and reaching the pediatric emergency department are difficult to establish a diagnosis and a fast management, since this entity has multiple differential diagnoses and their low incidence does not have clear algorithms and therapies fast and safe to counteract the severe neurological compromise patient. Because there are few studies in pediatric stroke describing the appropriate medical management or interventions for this disease, for which there are no clear guidelines to counteract the acute event. Therefore, there are interventions such as thrombectomy and decompressive craniectomy, leading to pediatric patients at a higher risk, but they have a favorable response in mortality, with a favorable recovery. We report a case of a pediatric patient with stroke in the territory of the right middle cerebral artery, diagnosis and definitive treatment, with review of the literature.

Thrombophilia and Cerabrovascular Diseases / 国际脑血管病杂志

The article introduces the pathogenesis of genetic and acquired thrombophilia and elucidates the relationships among thrombophilia, pediatric stroke, adult ischemic stroke and cerebral venous thrombosis. Meanwhile, it briefly introduces the relationships between acquired thrombophilia and cerebrovascular diseases.