RESUMO
El penfigoide gestacional es una dermatosis rara, que se presenta durante el embarazo. Se caracteriza por una respuesta autoinmune contra las proteínas de los hemidesmosomas, que genera un clivaje entre la epidermis y la dermis tanto de la piel como de las mucosas. Clínicamente, presenta prurito intenso, placas y pápulas eritematosas, que evolucionan a apollas con distribución en el abdomen y los miembros. Como complicaciones, en el feto puede generar parto prematuro y bajo peso para la edad gestacional, con alto riesgo de mortalidad. (AU)
Gestational pemphygoid is a rare, autoimmune dermatosis that occurs during pregnancy. It is characterized by an autoimmune response against hemidesmosome proteins, generating a cleavage between the epidermis and the dermis in the skin and mucous membranes. Clinically it presents with intense pruritus, plaques and erythematous papules that evolve to blisters that are distributed mainly in the abdomen and limbs. The complications are preterm birth and low weight for gestational age, with high risk of mortality. (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Gravidez , Recém-Nascido , Adulto , Penfigoide Gestacional/diagnóstico , Penfigoide Bolhoso/diagnóstico , Prednisona/análogos & derivados , Penfigoide Gestacional/tratamento farmacológico , Penfigoide Bolhoso/etiologia , Penfigoide Bolhoso/tratamento farmacológico , Diabetes Gestacional/diagnóstico , Glucocorticoides/uso terapêuticoRESUMO
Penfigóide Cicatricial (Penfigóide Cicatricial de Membrana Mucosa) é uma doença auto-imune inflamatória crônica caracterizada pela presença de bolhas subepiteliais em membranas mucosas e, ocasionalmente na pele. Pode haver acometimento oral, nasal, faríngeo, laríngeo, ocular, esofágico, anogenital e de pele, predominantemente em pacientes na quinta e sexta décadas de vida. O tratamento preconizado inclui corticóides sistêmicos e agentes imunossupressores. Descrevemos neste trabalho dois casos com a doença em atividade, sendo que um evoluiu com complicação séptica pelo uso de imunossupressor e outro que apresentou estenose supraglótica exigindo traqueotomia.
Cicatricial pemphygoid (mucous membrane cicatricial pemphygoid) is a chronic autoimmune inflammatory disease characterized by subepithelial bubbles in mucous membranes and, occasionally on the skin. It may affect the mouth, the nose, pharynx, larynx, the eyes, esophagus, anus, genitals and skin; especially affecting patients between fifty and sixty years of life. Treatment includes systemic steroids and immunosuppressive agents. In the present paper we describe two cases with the active disease, and one of them had sepsis because of using immunosuppressive agents and another that presented supraglottic stenosis requiring tracheostomy.