Cutaneous Lesions Among South Indian Children With Beta Thalassaemia Major

Objective: To study the cutaneous lesions among south Indian children with Beta thalassaemia major . Design: Observational, hospital based study. Method & Material: 67 children between age 1 year to 14 years with diagnosis of beta thalassaemia major were followed up at Paediatric hematology clinic over 4 years for cutaneous lesions. Results: The common skin lesions were pruritus(49.2%),xerosis (40%) and hyper pigmentations (37.3%).

Síndromes em Odontologia - revisão de literatura / Syndromes in Dentistry - literature review

Objetivo: o presente trabalho teve por objetivos descrever as principais síndromes de acometimento bucal primário, relatando seus sinais, sintomas, métodos de diagnóstico e tratamento e ressaltar a importância do cirurgião-dentista no diagnóstico de alterações sistêmicas. Métodos: foi realizada uma pesquisa bibliográfica acerca de cinco síndromes de acometimento bucal primário, para isso, realizou-se uma busca de informações nas bases de dados eletrônicas Scielo, Bireme, Pubmed entre 2000 a 2017. Revisão de Literatura: Entende-se por "síndrome" um conjunto de sinais e sintomas que caracterizam determinada enfermidade, essas, podem ocorrer de forma isolada ou manifestar seus primeiros sintomas na cavidade oral, os quais são indícios de alterações sistêmicas que possam estar ocorrendo. Entre tantas, destacam-se a seguir cinco das principais síndromes de acometimento bucal primário: Síndrome de Behçet, Síndrome de Sjögren, Síndrome de Peutz-Jeghers, Doença de Addison, e Síndrome de Gardner. Considerações finais: a partir da revisão de literatura foi possível notar que as síndromes podem ocorrer de forma isolada ou manifestar seus primeiros sintomas na cavidade oral. Como suas primeiras manifestações são orais, é imprescindível que o cirurgião-dentista tenha conhecimento sobre elas para que seja elaborado um diagnóstico e protocolo de tratamento corretos e de rápida execução, já que sua terapia será executada com auxílio de vários profissionais da área da saúde.

Objective: the objective of this study was to describe the main syndromes of primary oral affection, reporting its signs, symptoms, methods of diagnosis and treatment, and to emphasize the importance of the dental surgeon in the diagnosis of systemic alterations. Methods: we carried out a literature search about five syndromes of primary oral affection. For this, a search of information was made in the electronic databases Scielo, Bireme, Pubmed between 2000 and 2017. Literature Review: "Syndrome" is understood as a set of signs and symptoms that characterize a particular disease; these can occur in isolation or manifest their first symptoms in the oral cavity, which are indications of systemic changes that may be occurring. Among so many, five of the main syndromes of primary buccal involvement are: Behçet's Syndrome, Sjögren's Syndrome, Peutz-Jeghers Syndrome, Addison's Disease, and Gardner's Syndrome. Final considerations: from the literature review it was possible to note that the syndromes may occur in isolation or manifest their first symptoms in the oral cavity. Since the first manifestations are oral, it is essential that the dentist know about them so that a correct diagnosis and protocol of treatment is elaborated and fast execution, since its therapy will be executed with the help of several professionals of the health area.

Síndrome de Peutz-Jeghers: novos dados e bases moleculares sobre uma doença rara / The Peutz-Jeghers syndrome: new data and molecular bases on a rare disease

A síndrome de Peutz-Jeghers é uma associação de polipose no trato gastrointestinal do tipo familiar e pigmentação melânica mucocutânea, particularmente nos lábios, mucosa bucal e polpa digital. Há poucas décadas, algumas centenas de casos haviam sido descritos na literatura, o que torna a doença não tão rara. O objetivo deste trabalho foi relatar casos clínicos em que os pacientes eram portadores da síndrome. Em um dos casos, tia e sobrinha evidenciaram a implicação genética da doença. Dados clínicos, bases moleculares e resultados histopatológicos, com a utilização de anticorpos (Ac) monoclonais, mostram a relevância do trabalho. Portadores crônicos da síndrome após décadas, ainda não diagnosticados, procuram o cirurgião-dentista para tratamentos diversos, dando-lhe oportunidade e responsabilidade na detecção da doença, devido ao risco de desenvolvimento de tumores malignos no trato gastrointestinal.

The Peutz-Jeghers syndrome is a familiar association of polyposis in the gastrointestinal tract and melanic mucocutaneous pigmentation, particularly in the lips, oral mucosa and fi ngertips. A few decades few hundred cases had been described in the literature wich makes the disease not so rare. The objective of this study is to report clinical cases where patients were carriers of the syndrome. In one of the cases the aunt and nice showed the genetic implication of the disease. Clinical data, molecular basis and histopathological results with monoclonal antibodies (Ac), show the relevance of this work. Chronic carriers of the syndrome after decades, still undiagnosed, seek the dentist for various treatments giving him the opportunity and responsibility to detect the disease due to the risk of development of malignant tumors in the gastrointestinal tract.