Plasmocitoma extramedular solitario rinosinusal: reporte de caso y revisión de literatura / Solitary extramedullary plasmacytoma of the rhinosinusal cavity: a case report and literature review

Resumen El plasmocitoma extramedular solitario (PES) es una neooplasia maligna infrecuente caracterizada por una proliferación aislada de células plasmáticas monoclonales en tejido extramedular. La localización más frecuente es en cabeza y cuello con predominio en el territorio rinosinusal, sin embargo, estas lesiones malignas representan menos del 1% de los tumores de esta región anatómica. El diagnostico requiere una alta sospecha clínica, análisis histopatológico acucioso, estudios serológicos y exámenes radiológicos sistémicos de acuerdo a los criterios diagnósticos establecidos en la literatura internacional. Se analiza el caso de un paciente masculino con un PES que se presentó como un tumor de fosa nasal derecha y obstrucción nasal de meses de evolución con hallazgos clínicos e imagenológicos inespecíficos. El diagnóstico definitivo se realizó mediante biopsia endoscópica nasal y estudio histopatológico. El tratamiento fue abordado de manera multidisciplinaria entre otorrinolaringología, hematología y radiooncología. De acuerdo a las guías internacionales, se decidió realizar radioterapia localizada con buen resultado clínico precoz. El PES requiere un abordaje multidisciplinario para lograr un diagnóstico y tratamiento oportuno, siendo imprescindible la exclusión del mieloma múltiple debido a las diferencias terapéuticas y en pronóstico clínico. El tratamiento puede realizarse con radioterapia y/o cirugía, siendo la radioterapia el pilar de tratamiento.

Abstract Solitary extramedullary plasmacytoma (SEP) is a rare malignant neoplasm characterized by isolated proliferation of monoclonal plasma cells in extramedullary tissue. The most frequent location is in the head and neck with a predominance in the rhinosinusal territory; however, these malignant lesions represent less than 1% of the tumors in this anatomical region. The diagnosis requires a high clinical suspicion, careful histopathological analysis, serological studies and systemic radiological examinations according to the diagnostic criteria established in the international literature. We analyze the case of a male patient with SEP that presented as a tumor of the right nostril and nasal obstruction of months of evolution with nonspecific clinical and imaging findings. The definitive diagnosis was made by nasal endoscopic biopsy and histopathological study. The treatment was approached by multidisciplinary teamwork. According to international guidelines, it was decided to perform localized radiotherapy with good early clinical results. SEP requires a multidisciplinary approach to achieve a timely diagnosis and treatment, being essential exclusion of multiple myeloma due to the therapeutic differences and prognosis. Treatment can be done with radiation therapy and/or surgery; radiation therapy is the mainstay of treatment.

Plasmocitoma extramedular de canal auditivo externo: caso clínico / Extramedullary plasmacytoma of external auditory canal: a case report

Resumen El plasmocitoma extramedular es una neoplasia de células plasmáticas poco frecuente, que se ubica en 80% a 90% de los casos en la cabeza o cuello. Esta neoplasia representa menos del 1% de toda la patología maligna de cabeza y cuello. Dada la poca frecuencia de la patología y la escasez de casos publicados, esta entidad presenta una gran dificultad clínica y terapéutica. El diagnóstico se basa en el análisis histológico con inmunohistoquímica de la muestra obtenida, y el tratamiento varía según la ubicación, donde se puede realizar radioterapia o cirugía. En este artículo presentamos el caso de una paciente de 56 años, con antecedentes de otorrea de larga data en oído derecho, al examen físico presentaba un tumor que obstruía todo el conducto auditivo externo. Se realizó exéresis tumoral y la biopsia evidenció un plasmocitoma.

Abstract Extramedullary plasmacytoma is a rare plasma cell neoplasm, affecting 80% to 90% of the head or neck. This neoplasm represents less than 1% of all malignant head and neck pathology. Given the infrequency of the pathology and the scarcity of published cases, this entity presents great clinical and therapeutic difficulty. Diagnosis is based on histology and immunohistochemistry and treatment varies depending on the location, where radiation therapy or surgery can be performed. In this article, we present the case of a 56-year-old patient with a history of long-standing otorrhea in the right ear. Physical examination presented a tumor that obstructed the entire external auditory canal. Tumor excision was performed, and the biopsy revealed a plasmacytoma.

Plasmocitoma extramedular de laringe: a propósito de un caso / Extramedullary plasmacytoma of the larynx: a case report

Resumen Los plasmocitomas solitarios son una rara forma de presentación de neoplasias de células plasmáticas. Deben ser diferenciados del mieloma múltiple en el momento del diagnóstico y realizar un seguimiento estricto por el riesgo de transformación a mieloma. La localización de los mismos en la laringe es muy inusual, dado que sólo se han publicado 56 casos. Se presenta el caso de una paciente con un plasmocitoma extramedular de laringe que se trató mediante cirugía y radioterapia. Se revisan los criterios diagnósticos y los problemas terapéuticos.

Abstract Solitary plasmacytomas are a rare form of plasma cell neoplasms. They should be differentiated from multiple myeloma at the time of diagnosis and strictly monitored for the risk of transformation to myeloma. Their location in the larynx is very unusual, since only 56 cases have been published. We present the case of a patient with extramedullary plasmacytoma of the larynx that has been treated with surgery and radiotherapy. We reviewed the literature for diagnostic criteria and therapeutic problems.

Plasmocitoma solitario intracraneal: una presentación inusual / Intracranial solitary plasmacytoma: an unusual presentation

Background: Intracranial solitary plasmacytoma is extremely rare and its location in the clivus is unusual; its clinical presentation is very varied and the diagnostic images are similar to the other tumors in skull-base. Case presentation: 47-year-old woman with initial diagnosis of pituitary macroadenoma, attended with headache, nausea, vomiting, diplopia in the right eye and paralysis of her abducent nerve. She was reoperated by transsphenoidal endoscopic approach, concluding in solitary clivus plasmacytoma by biopsy and immunohistochemistry. Conclusions: Clivus is an unusual location for intracranial plasmacytoma. Early diagnosis, complete study and careful follow-up are required due to its high progression to multiple myeloma(AU)

Introducción: El plasmocitoma solitario intracraneal es extremadamente raro y su localización en el clivus es inusual; su presentación clínica es muy variada y las imágenes diagnósticas son similares a las de otros tumores de la base del cráneo. Reporte de caso: Se presenta el caso de una mujer de 47 años con diagnóstico inicial de macroadenoma hipofisiario, que cursó con cefalea, náuseas, vómitos, diplopía en ojo derecho y parálisis de su nervio abducente. Fue reintervenida por vía transesfenoidal endoscópica, concluyendo en plasmocitoma solitario del clivus por biopsia e inmunohistoquímica. Conclusiones: El clivus es una localización inusual para plasmocitoma intracraneal, se requiere un diagnóstico precoz, estudio completo y seguimiento cuidadoso por su alta progresión a mieloma múltiple(AU)

Plasmocitoma de la mama / Breast plasmocytoma

El plasmocitoma de la mama es muy infrecuente y en la mayoría de los casos aparece asociado a mieloma múltiple. Se describe una paciente de 42 años de edad con diagnóstico conocido de plasmocitoma solitario del cuello asociado a mieloma múltiple, que 11 meses después de alcanzada la remisión se presenta con una tumoración en la mama derecha sin manifestaciones sistémicas de mieloma. El estudio histológico e inmunohistoquímico del tumor confirmaron el diagnóstico de plasmocitoma. El diagnóstico diferencial en ocasiones es difícil y debe hacerse con tumores primarios y secundarios de la mama. El tratamiento de elección es la radioterapia local siempre que no existan manifestaciones sistémicas de la enfermedad subyacente(AU)

Breast plasmocytoma is infrequent and in most of the cases is associated to multiple myeloma. We describe a 42 year old woman with a diagnosis of solitary plasmocytoma of the neck associated to multiple myeloma that went into remission and eleven months later she presented a right breast lump which was confirmed by core biopsy and immunohistochemical study to be a plasmocytoma. Sometimes differential diagnosis is difficult and should be performed in primary and secondary breast tumours. The election treatment is radiotherapy if there are not manifestations of a subyacent sistemic disease(AU)