Vasculitis primaria del sistema nervioso central: presentación de caso clínico / Primary vasculitis of the central nervous system: presentation of clinical case / Vasculite primária do sistema nervoso central: apresentação do caso clínico

La vasculitis Primaria del Sistema Nervioso Central (VPSNC) se refiere a un grupo de enfermedades que resultan de la inflamación y destrucción de los vasos sanguíneos de la medula espinal, encéfalo y meninges, tanto en el sector venoso como arterial. La presentación es heterogénea y poco sistematizable. El diagnóstico se establece con un cuadro clínico compatible, una angiografía que evidencie vasculitis y/o biopsia del parénquima encefálico o meninges. Las alteraciones en los estudios de imagen son constantes pero inespecíficas para el diagnóstico y se acompañan habitualmente de alteraciones en el líquido cefalorraquídeo (LCR) y electroencefalograma (EEG) Presentamos un paciente con probable VPSNC basados en un cuadro clínico compatible, hallazgos imagenológicos sugestivos, junto con alteraciones en LCR y EEG. Se realizó tratamiento en base a corticoides e inmunosupresores con mala respuesta y evolución.

The primary central nervous system vasculitis (VPSNC) refers to a group of diseases that result from inflammation and destruction of the blood vessels of the spinal cord, brain and meninges, both in the venous and arterial sector. The presentation is heterogeneous and unsystematized. The diagnosis is made based on compatible symptoms, supported by an angiography showing evidence of vasculitis and/or biopsy of the brain parenchyma or meninges. Alterations in imaging studies are consistent but nonspecific for diagnostic and are usually accompanied by alterations in the electroencephalogram (EEG) and cerebrospinal fluid (CSF). We present a clinical case of probable VPSNC based on clinical presentation and findings on imagenological studies suggestive vasculitis, along with alterations in CSF and EEG. Treatment was based on Corticosteroids and immunosuppressive agents with poor response and evolution.

Vasculite Primária do Sistema Nervoso Central (VPSNC) refere-se a um grupo de doenças que resultam de inflamação e destruição dos vasos sanguíneos na medula espinal, o sector venosa arterial cerebral e meninges, ambos. A apresentação é heterogênea e não muito sistematizável. O diagnóstico é estabelecido com um quadro clínico compatível, uma angiografia que evidencia vasculite e / oubiópsia do parênquima cerebral ou meninges. Alterações nos estudos de imagemsão constantes, mas não específica para o diagnóstico e são normalmente acompanhadas por alterações no líquido cefalorraquidiano (LCR) e eletroencefalograma (EEG) descrevem um paciente com VPSNC provável com base em um quadro clínico, achados de imagem sugestivos compatíveis, em conjunto com alterações no CSF e EEG. O tratamento foi realizado com base em corticosteróides e imunos supressores compouca resposta e evolução.

Vasculitis primaria del Sistema Nervioso Central: un desafío diagnóstico / Central Nervous System Primary Vasculitis: a diagnostic challenge

La vasculitis primaria del Sistema Nervioso Central (VPSNC) es una variedad poco frecuente de vasculitis que compromete el encéfalo y la medula espinal exclusivamente. La presentación es heterogénea y poco sistematizable, pudiendo comprometer más de una estructura encefálica al mismo tiempo. El diagnóstico se establece con un cuadro clínico compatible, asociado a una angiografía que evidencie un patrón de vasculitis y/o biopsia de parénquima encefálico o meninges. Las alteraciones documentadas en la Resonancia Nuclear Magnética son constantes pero inespecíficas pudiendo la angiografía no evidenciar lesión sugestiva si el afectado es un pequeño vaso. Presentamos tres casos clínicos de probable VPSNC basado en la presentación clínica, los hallazgos imagenológicos compatibles así como la respuesta terapéutica a ella. En los casos analizados se constataron alteraciones en la resonancia nuclear magnética encefálica que sugerían compromiso de varias estructuras encefálicas, con un líquido cefalorraquídeo inflamatorio y alteraciones en el electroencefalograma. El tratamiento de inducción, se realizó en base a bolos de metil-prednisolona y el de mantenimiento fue con corticoides vía oral. Presentaron una excelente respuesta al tratamiento instituido tanto clínica como imagenológicamente.

The primary central nervous system vasculitis is an uncommon variety of vasculitis that exclusively compromises the encephalon and the bone marrow. It arises as heterogeneous and unsystematized and it could compromise more than one encephalic structure at the same time. The diagnosis is made based on compatible symptoms supported by an angiography showing evidence of a vasculitis pattern or/and an encephalic parenchyma or meninges biopsy. The alterations documented in the Nuclear Magnetic Resonance are frequent but unspecific and it is possible to find no evidence of the injury if only a small vessel is affected. We present three clinical cases of probably PCNSV in which the diagnosis was made based on: the clinical presentation, imaginologicfindingsand therapeutic response. In the cases studied the alterations of the NMR were confirmed, the results suggested that several encephalic structures were compromised with CSF (cerebrospinal fluid) inflammatory and alterations on the EEG. The induction therapy included Methilprednisolone boluses; and the maintenance therapy, locally applied steroids. The response to the treatment was excellent clinically as well as imaginologically.