Pineoblastoma en el adulto. A propósito de un caso

Fundamento: Los pineoblastomas son tumores cerebrales infrecuentes dentro del grupo de los tumores primitivos neuroectodérmicos. La presentación clínica por lo general está relacionada con la obstrucción del acueducto de Silvio, lo que ocasiona hidrocefalia e hipertensión intracraneal. Objetivo: Describir las características clínicas e imagenológicas de un paciente adulto con diagnóstico de pineoblastoma. Presentación de caso: Masculino, 33 años, que comenzó con disminución de la agudeza visual que evolucionó a la amaurosis bilateral y trastorno de la marcha. Se diagnosticó hidrocefalia obstructiva triventricular, por lo cual se realizó tercer ventriculostomía endoscópica. Se decidió un abordaje supracerebeloso infratentorial a la lesión tumoral, con apoyo endoscópico en posición semisentado; se logró la resección parcial. En estudio inmunohistoquímico se encontró Ki-67 mayor de 50 % de las células, neurofilamento y sinaptofisina positiva. Se concluyó como pineoblastoma. Recibió radioterapia convencional con Co-60, fraccionada, con un total de 30 dosis diarias de 2 Gy. La evolución del paciente a los 6 meses de operado fue satisfactoria. Conclusiones: El tratamiento combinado de cirugía y radioterapia constituye un esquema terapéutico ideal en este tipo de lesiones tumorales. La endoscopia es una herramienta de gran valor en los abordajes quirúrgicos a la región pineal.

Background: Pineoblastomas are infrequent brain tumors among the neuroectodermal primitive tumors. Clinical presentation is usually related to Silvian aqueduct obstruction, which causes hydrocephalus and intracranial hypertension. Objective: To describe the clinical and imagenological characteristics in an adult patient diagnosed with pineoblastoma. Case presentation: Male, 33 years old, who started with visual acuity decline that evolved to bilateral amaurosis and gait disorder. Triventricular obstructive hydrocephalus was diagnosed, therefore, an endoscopic third ventriculostomy was realized. It was decided to use an infratentorial supracerebellar approach to the tumor lesion, with endoscopic support in semi-seated position; partial resection was achieved. In immunohistochemical study, Ki-67 was found to be higher than 50% of the cells, neurofilament and synaptophysin positive. It was concluded as pineoblastoma. He received fractionated Co-60 conventional radiotherapy, with a total of 30 daily doses, 2 Gy. The evolution of the patient 6 months after surgery was satisfactory. Conclusions: The combined treatment of surgery and radiotherapy constitutes an ideal therapeutic scheme in this type of tumor lesions. Endoscopy is a tool of great value in surgical approaches to the pineal region.

Sarcoma de Ewing multifocal: presentación de un caso pediátrico / Multifocal Ewing sarcoma: presentation of a pediatric case / Sarcoma de Ewing Multifocal: apresentação de um caso pediátrico

Introducción: el Sarcoma de Ewing es una neoplasia maligna de origen mesenquimático. Al momento del diagnóstico el 75% se presentan en forma localizada. Objetivo: comunicar un caso que por su presentación multifocal, generó dificultades diagnósticas. Caso clínico: niña de 6 años. Consulta por traumatismo de mano derecha tras caída de su altura 24 horas previas, constatándose en mano y puño derecho edema, calor y eritema, movilidad conservada. No fiebre. Radiografía: aumento del diámetro del tercer metacarpiano, imagen esmerilada, no trazos de fracturas. Ingresa con planteo de celulitis. Anemia leve microcítica, hipocrómica. Proteína C reactiva 82 mg/l. Recibe clindamicina intravenosa 72 horas, completa 14 días vía oral. Persistencia de alteraciones en puño y mano derecha, agrega tumoración de raíz nasal con desviación del eje, indolora. Fosfatasa alcalina, lactato deshidrogenasa, fosfatemia, calcemia normales. Resonancia magnética: alteración morfoestructural de radio, olecranon y tercer metacarpiano, fractura de olecranon y radio, reacción perióstica. Pet-Scan: lesión extensa ósea en macizo facial, tibias, cúbitos, humero derecho y clavícula. Biopsia 3er metacarpiano: tumor de células pequeñas, redondas azules, CD99 y vimentina positivo. Comienza poliquimioterapia y radioterapia sin complicaciones. Conclusiones: es frecuente que las manifestaciones clínicas iniciales sean confundidas con entidades más frecuentes, como post-traumáticas y/o inflamatorias, tal como ocurrió en este caso. Posteriormente, la aparición de nuevas lesiones y compromiso del estado general orientó el abordaje diagnóstico de la patología tumoral. La confirmación exige el estudio anatomopatológico con estudio inmunohistoquímico. La presencia de metástasis óseas constituye un factor de mal pronóstico y dificulta el abordaje terapéutico.

Introduction: Ewing's sarcoma is a malignant neoplasm of mesenchymal origin. At the time of diagnosis 75% of the cases are localized. Objective: to report a case that, due to its multifocal presentation, generated diagnostic difficulties. Clinical case: 6-year-old girl. She consulted for right hand trauma after a fall from her height 24 hours earlier, with edema, warmth and erythema in the right hand and fist, with preserved mobility. No fever. X-ray: increase in the diameter of the 3rd metacarpal, frosted image, no traces of fractures. Admitted with cellulitis. Mild microcytic anemia, hypochromic. C-reactive protein 82mg/l. Receives intravenous clindamycin 72 hours, completes 14 days orally. Persistence of alterations in fist and right hand, adds tumor of nasal root with deviation of the axis, painless. Alkaline phosphatase, lactate dehydrogenase, phosphatemia, normal calcemia. MRI: morphostructural alteration of radius, olecranon and 3rd metacarpal, fracture of olecranon and radius, periosteal reaction. Pet-Scan: extensive bone lesion in facial mass, tibiae, ulnae, right humerus and clavicle. Biopsy 3rd metacarpal: small cell tumor, blue round, CD 99 and vimentin positive. Polychemotherapy and radiotherapy were started without complications. Conclusions: it is frequent that the initial clinical manifestations are confused with more frequent entities, such as post-traumatic and/or inflammatory, as occurred in this case. Subsequently, the appearance of new lesions and compromise of the general condition guided the diagnostic approach of the tumor pathology. Confirmation requires anatomopathological study with immunohistochemical study. The presence of bone metastases constitutes a poor prognostic factor and hinders the therapeutic approach.

Introdução: O sarcoma de Ewing é um neoplasma maligno de origem mesenquimatosa. No momento do diagnóstico, 75% dos casos são localizados. Objetivo: Relatar um caso que, devido a sua apresentação multifocal, causou dificuldades diagnósticas. Caso clínico: Menina de 6 anos. Ela consultou por traumatismo à mão direita após cair de sua altura 24 horas antes, com edema, calor e eritema na mão direita e punho, com mobilidade preservada. Sem febre. Raio-X: aumento do diâmetro do 3º metacarpo, imagem fosca, sem vestígios de fraturas. Admitido com a sugestão de celulite. Anemia microcítica leve, hipocrómica. Proteína C reativa 82mg/l. Recebe clindamicina intravenosa por 72 horas, completa 14 dias por via oral. Persistência de alterações no punho e mão direita, tumor indolor da raiz nasal com desvio do eixo. Fosfatase alcalina, desidrogenase láctica, fosfataemia, calcemia normal. IRM: alteração morfo-estrutural do rádio, olecrânio e 3º metacarpo, fratura do olecrânio e do rádio, reação periosteal. Pet-Scan: extensa lesão óssea na massa facial, tíbia, ulnae, úmero direito e clavícula. Biópsia do 3º metacarpo: tumor de pequenas células, redondo azul, CD 99 e vimentina positiva. Ela iniciou a poli-quimioterapia e radioterapia sem complicações. Conclusões: É comum que as manifestações clínicas iniciais sejam confundidas com entidades mais freqüentes, tais como pós-traumáticas e/ou inflamatórias, como ocorreu neste caso. Posteriormente, o aparecimento de novas lesões e o envolvimento do quadro geral levaram a uma abordagem diagnóstica da patologia tumoral. A confirmação requer um estudo anatomopatológico com estudo imuno-histoquímico. A presença de metástases ósseas é um fator de mau prognóstico e dificulta a abordagem terapêutica.

Sarcoma de Ewing extraesquelético: relato de um caso raro e exuberante simulando lipoma / Extraskeletal Ewing's sarcoma: report of a rare and exuberant case simulating lipoma

Sarcoma de Ewing extraesquelético (EES) é tumor raro e agressivo, acomete mais homens entre 10-20 anos e representa 25% dos sarcomas de Ewing. Caso relatado pelo diagnóstico prévio de lipoma de crescimento acelerado, destacando a importância do diagnóstico histopatológico. Masculino, 14 anos, apresentando tumoração de 10x10cm no ombro direito há um ano, com ultrassonografia sugestiva de lipoma. Realizada exérese da lesão, sendo confirmado EES pela imuno-histoquímica. O diagnóstico de EES em jovens é desafiador frente a outras tumorações subcutâneas, sendo a histopatologia imprescindível. A rápida progressão do tumor e os elevados índices metastáticos evidenciam a importância da terapêutica precoce.

Extraskeletal Ewing sarcoma (EES) is a rare tumor that affects men between 10-20 years old and represents 25% of Ewing sarcomas. We report a case due to the previous diagnosis of a fast-growing lipoma to highlight the importance of histopathological diagnosis. A 14-year-old boy presented 10x10 cm tumor in the right shoulder for a year with ultrasonography suggesting lipoma. The lesion was excised and EES was confirmed by immunohistochemical analysis. EES diagnosis in young people is challenging compared to subcutaneous tumors, and histopathology is essential. The rapid progression of the tumor and high metastatic rates highlight the significance of early treatment.

Linfoma cutáneo primario de células B. Presentación de un caso / Primary skin lymphoma of cells B. Presentation of a case / Linfoma de células da pele primária B. Apresentação de um caso

RESUMEN Introducción: el Linfoma cutáneo primario del centro folicular es indolente; la supervivencia es de 95% a cinco años; es el más común de los LCCB (35%). Tiene predilección por varones adultos mayores. Se manifiesta con pápulas, placas y tumores solitarios o agrupados principalmente en la piel cabelluda, la frente y el tronco. El objetivo de este trabajo es la presentación del caso por lo inusual de aparición en esta localización y ser el 1ero en nuestro servicio y provincia. Caso clínico: paciente JVL de 58 años de edad, que se interconsulta con los médicos del servicio de Dermatología por presentar lesiones en cuero cabelludo de 3 meses de evolución. Examen físico: Presenta lesiones localizadas en el cuero cabelludo, tumorales en número de 4 redondeadas eritemato violáceas de centro ulcerado con secreción serohemáticas y telangiectasias en su superficie las cuales eran dolorosas. Adenopatías múltiples, pequeñas, movibles en región cervical bilaterales. Se le realizó estudio histopatológico de los tumores para confirmar el diagnóstico clínico planteado. Discusión: los linfomas son tumores malignos del sistema linforreticular, representan un 25% del total de los LCP. Esta neoplasia aparece fundamentalmente entre los 40 y 60 años y es 2,2 veces más frecuente en el sexo masculino que en el femenino, en nuestro caso la paciente tenía 58 años de edad. Si bien es cierto que esta patología es infrecuente, en nuestro caso aparece en mujer con lesiones en cuero cabelludo en una de las localizaciones menos reportada, pero con las lesiones clásicas de los linfomas cutáneos primarios de células B, la tendencia a las ulceraciones se pueden encontrar en la forma centro folicular y en los linfomas difuso de células B como en nuestro caso. Conclusiones: realizamos esta presentación de linfoma cutáneo primario de células B enfermedad infrecuente que se ve mayormente en sexo masculino sin embargo en su variedad difuso se observa más frecuente en mujer en cuero cabelludo de forma ulcerada como apareció en nuestro caso y por ser el primero diagnosticado nuestra provincia.

ABSTRACT Introduction: the primary cutaneous lymphoma of the follicular center is indolent; 95% survival over five years; is the most common LCCB (35%). They have a predilection for larger adult males. It manifests with papules, plaques and solitary tumors or grouped mainly in the skinned hair, in front of the trunk. The purpose of this work is the presentation of the case due to the unusual appearance in this location and to be the first in our service and province. Clinical case: JVL patient of 58 years of age, who is consulted with doctors at the Dermatology service for presenting injuries in the hair of 3 months of evolution. Physical examination: There are lesions located in the hair, tumors in the number of 4 rounded violet erythema of the ulcerated center with serohemic secretion and telangiectasias on their surface that are painful. Multiple, small adenopathies, movable in bilateral cervical region. The histopathological study of the tumors was carried out to confirm the planted clinical diagnosis. Discussion: lymphomas are malignant tumors of the lymphorecticular system, representing 25% of the total PCL. This neoplasm appears fundamentally between 40 and 60 years and 2.2 times more often in men than in women, in case the patient had 58 years of age. If I believe that this pathology is unheard of, in one case it appears in many with lesions in the hair in one of the least reported locations, but with the classic lesions of primary cutaneous B-cell lymphomas, the tendency to ulcers is reduced. find in the form of follicular center and diffuse B-cell lymphomas as in this case. Conclusions: we present this presentation of primary cutaneous B-cell lymphoma that is infrequently ill, seen mostly in men, but in a diffuse variety, it is observed more frequently in the hair in an ulcerated form as it appears in our case and because it is the first diagnosed in our province.

RESUMO Introdução: o linfoma cutâneo primário do centro folicular é indolente; a sobrevivência é de 95% em 5 anos; é o mais comum dos LCCBs (35%). Ele tem predileção por homens adultos mais velhos. Manifesta-se na forma de pápulas, placas e tumores, solitários ou agrupados, principalmente no couro cabeludo, testa e tronco. O objetivo deste trabalho é apresentar o caso devido à sua peculiaridade neste local e ser o primeiro em nosso serviço e província. Caso clínico: paciente JVL, 58 anos, que é consultado pelos médicos do serviço de Dermatologia por apresentar lesões no couro cabeludo com 3 meses de evolução. Exame físico: Apresenta lesões localizadas no couro cabeludo, tumores em número de 4 eritematosos violáceos arredondados com centro ulcerado com secreções cerimônicas e telangiectasias dolorosas na superfície. Linfadenopatia múltipla, pequena e móvel na região cervical, bilateral. O estudo histopatológico dos tumores foi realizado para confirmação do diagnóstico clínico. Discussão: linfomas são tumores malignos do sistema reticular linfático, correspondendo a 25% de todos os LCP. Essa neoplasia surge principalmente entre 40 e 60 anos e é 2,2 vezes mais frequente em homens do que em mulheres, em nosso caso o paciente tinha 58 anos. Embora seja verdade que essa patologia não seja frequente, em nosso caso ela aparece em mulheres com lesões no couro cabeludo em uma das localizações menos relatadas, mas com as lesões clássicas dos linfomas cutâneos primários de células B, a tendência à ulceração é pode ser encontrado no centro folicular e nos linfomas difusos de células B, como em nosso caso. Conclusões: apresentamos esta apresentação do linfoma cutâneo primário de células B, uma doença rara observada principalmente no sexo masculino, mas em sua variedade difusa é observada mais frequentemente em mulheres no couro cabeludo de forma ulcerada como apareceu em nosso caso e por seja o primeiro diagnóstico em nossa província.

Pandemia e trabalho psicanalítico, do presencial ao remoto: contato com a vida dos estados primitivos da mente em contexto de viralização de angústias / Pandemic and psychoanalytic work, from face-to-face to remote: contact with primitive states of mind in the context of spread of anxieties / Pandemia y trabajo psicoanalítico, del cara a cara a lo remoto: contacto con la vida de estados primitivos de la mente en el contexto de la viralización de las ansiedades / Pandémie et travail psychanalytique, du face-à-face au télétravail: contact avec la vie des états primitifs de l'esprit dans le contexte de la viralité des angoisses

RESUMO Movimentos da clínica psicanalítica em sua possível plasticidade serão aqui considerados, a partir da convocação de novas modalidades de atendimento além do presencial físico, mobilizadas pela pandemia de 2020. Serão discutidos o trânsito entre diferentes tipos de comunicação, a intensificação do desenvolvimento da associatividade, a presença viva de um repertório em constituição como "corpo-envoltório" do vínculo e a participação dos envolvidos na reconstrução da cena clínica como recurso essencial para o trabalho com o sofrimento psíquico, quando nosso próprio senso de continuidade e integração é posto à prova pela inesperada ruptura do enquadre habitual.

ABSTRACT Movements of the psychoanalytic clinical practice in its possible plasticity will be considered here, from new ways of working beyond the physical face-to-face setting, brought by the 2020 pandemic. The transit between different types of communication will be discussed, as well as the intensification of the development of associativity, the living presence of a repertoire in constitution as a "body-wrap" of the bond and the participation of those involved in the reconstruction of the clinical scene as an essential resource for working with psychic suffering, when our own sense of continuity and integration is challenged by the unexpected rupture of the usual framework.

RESUMEN Los movimientos de la clínica psicoanalítica en su posible plasticidad se considerarán aquí, desde la convocatoria de nuevas modalidades de atención más allá de lo físico presencial, movilizadas por la pandemia de 2020. Se debatirá el tránsito entre diferentes tipos de comunicación, la intensificación del desarrollo de la asociatividad, la presencia viva de un repertorio en la constitución como un "cuerpo-envoltura" del vínculo y la participación de los involucrados en la reconstrucción de la escena clínica como un recurso esencial para trabajar con el sufrimiento psíquico, cuando nuestro propio sentido de continuidad e integración se pone a prueba por la ruptura inesperada del marco habitual.

RÉSUMÉ Les mouvements de la clinique psychanalytique dans sa possible plasticité seront envisagés ici, à partir de la convocation de nouvelles modalités de soins au-delà du face-à-face physique, mobilisées par la pandémie de 2020. Il sera discuté du transit entre les différents types de communication, de l'intensification du développement de l'associativité, la présence vivante d'un répertoire en élaboration comme un « corps-enveloppe ¼, du lien et de la participation des personnes impliquées dans la reconstruction de la scène clinique en tant qu'une ressource essentielle pour travailler la souffrance psychique, lorsque notre propre sens de la continuité et de l'intégration est mis à l'épreuve par la rupture inattendue du cadre habituel.

Sarcoma de Ewing extraesquelético subcutáneo primario / PNET. Reporte de caso y revisión de la literatura / Primary subcutaneous extraskeletal Ewing's sarcoma (PNET). A case report and literatura review

Resumen La familia de tumores del Sarcoma de Ewing (ES) es un grupo poco habitual de neoplasias malignas que pueden localizarse en regiones: óseas como extraóseas. El tumor neuroectodérmico primitivo (PNET), muestra más diferenciación neuronal que el Sarcoma de Ewing (ES) y rara vez se presenta en piel y tejidos subcutáneos. Ocasionalmente se presenta como un cáncer de piel primario, que tiene como características clínicas: una tumoración superficial, en promedio mide 2-3 cm, de consistencia blanda, móvil y algunas veces dolorosa. Los lugares más afectados son espacios paravertebrales, extremidades inferiores, cabeza, cuello y pelvis. Describimos el caso de un varón de 13 años, con 2 tumores superficiales en cuero cabelludo, el examen histológico presentaba una proliferación de células de pequeño tamaño, basófilas, monomorfas; con perfil inmunohistoquímico FLI1 positivo, compatible con PNET.

Summary Ewing´s sarcomas are a less common malignant neoplasms that can be located both in skeletal and extra skeletal areas. The primitive neuroectodermic tumor (PNET) shows more neuronal differentiation than Ewing´s sarcoma and rarely invades the skin and soft tissues. This tumor occasionally presents as a primary skin cancer which has distinctive features such as a superficial tumor with a 2-3 cm, soft, mobile and eventually painful. Most affected areas of the body are paravertebral spaces, lower limbs, head, neck and pelvis. We report here the case of a 13 year old male presenting with 2 superficial tumors located on the scalp, the histo pathological examination revealed a proliferation of small, basophilic and monomorphic cells that showed FLI1 positive immunohistochemistry pattern compatible with PNET.

A escuta polifônica no atendimento psicanalítico de adolescentes / The polyphonic listening in psychoanalytic care of adolescents / La escucha polifónica en el tratamiento psicoanalítico de adolescentes / L'écoute polyphonique dans le soins psychanalytiques des adolescents

A autora evidencia a adolescência e suas metamorfoses no corpo e na vida emocional, e os conflitos da complexa passagem da infância à adolescência. Compartilha a experiência analítica vivida com dois adolescentes, Jacinto e Íris, que têm em comum o casal parental que apresenta prejuízo em sua constituição desencadeando a inserção destes num universo fantástico e perverso. A escuta polifônica amplia o conhecimento da psicanalista quando se interessa em conhecer assuntos, como jogos e teorias, que estavam distantes de seu repertório cotidiano.

The author highlights the adolescence and its metamorphoses in the body and emotional life, and the conflicts of the complex passage from childhood to adolescence. She shares the analytical experience lived with two teenagers, Jacinto and Iris, who have in common the parental couple that presents impairment in their constitution triggering their insertion in a fantastic and perverse universe. Polyphonic listening broadens the psychoanalyst's knowledge when she is interested in knowing subjects such as games and theories that were far from her everyday repertoire.

El autor destaca la adolescencia y sus metamorfosis en el cuerpo y la vida emocional, y los conflictos del complejo paso de la infancia a la adolescencia. Comparte la experiencia analítica vivida con dos adolescentes, Jacinto e Iris, que tienen en común la pareja parental que presenta un impedimento en su constitución que desencadena su inserción en un universo fantástico y perverso. La escucha polifónica amplía el conocimiento del psicoanalista cuando está interesada en conocer temas como juegos y teorías que estaban lejos de su repertorio cotidiano.

L'auteur met en évidence l'adolescence et ses métamorphoses dans le corps et la vie affective, ainsi que les conflits du passage complexe de l'enfance à l'adolescence. Elle partage l'expérience analytique vécue avec deux adolescents, Jacinto et Iris, qui ont en commun le couple parental qui présente une altération de leur constitution déclenchant leur insertion dans un univers fantastique et pervers. L'écoute polyphonique élargit les connaissances de la psychanalyste lorsqu'elle s'intéresse à des sujets tels que les jeux et les théories qui étaient loin de son répertoire quotidien.

Cardiotoxicidad por irradiación en pediatría / Cardiotoxicity by irradiation in Pediatrics

Introducción: La cardiotoxicidad depende de varios factores y se manifiesta por las alteraciones cardiovasculares inducidas por los tratamientos oncoespecíficos en la función y morfología del corazón. Objetivo: Determinar las manifestaciones de cardiotoxicidad en pacientes pediátricos. Métodos: Estudio descriptivo transversal en el que se incluyeron 79 pacientes tratados en el Instituto de Oncología y Radiobiología de Cuba con irradiación tórax-mediastino, entre enero 2008 a diciembre 2014. La enfermedad de Hodgkin estaba presente en 54 pacientes y en 25, tumores del sistema nervioso central: meduloblastomas en 19 y tumores primarios neuroectodérmicos en 6 pacientes. A todos se les hizo historia clínica con examen físico, electrocardiograma de 12 derivaciones y ecocardiograma 2D pre- y postratamientos. Se analizaron las características demográficas y clínicas. Los enfermos con Hodgkin recibieron irradiación con intensidad de 2 400 centigray y de 2 340 los pacientes con tumores del sistema nervoso central; la poliquimioterapia se realizó con antraciclinas, vincristina, vinblastina y otros. Resultados: La edad promedio de todos los pacientes fue de 7 años con predominio del sexo masculino. No se registraron síntomas o signos de cardiotoxicidad. Conclusiones: En nuestra serie de pacientes la irradiación del área cardiaca aparentemente es bien tolerada, sin aparición temprana de cardiotoxicidad, ni en periodos de seguimiento de hasta 9 años. Aparecieron naúseas y leucopenias transitorias en algunos casos. No existió diferencias en las toxicidades en los grupos de tumores estudiados Es necesario mantener un seguimiento estrecho para descartar la aparición de cardiotoxicidad en años siguientes(AU)

Introduction: Cardiotoxicity depends on various factors and it is evident in cardiovascular alterations induced by oncologic treatments directed to the heart´s function and morphology. Objective: To determine the symptoms of cardiotoxicity in pediatric patients. Methods: Descriptive and cross-sectional study in which there were included 79 patients treated in the Cuban Institute of Oncology and Radiobiology with thorax-mediastine irradiation from January 2008 to December 2014. Hodgkin disease was present in 54 patients, tumors of the central nervous system in 25, medulloblastomas in 19, and neuroectodermic primary tumors in 6. All the patients underwent physical examination, 12 -lead electrocardiogram and pre- and post-treatment 2D echocardiograms to include in the clinical records. The demographic and clinic characteristics were analyzed. Hodgkin disease's patients received irradiation with 2 400 cGy intensity and the patients presenting tumors in the central nervous system with 2 340 cGy. Polychemotherapy was carried out with antracyclines, vincristine, vinblastine and others. Results: Average age of all patients was 7 years with predominance of male sex. Symptoms of cardiotoxicity were not recorded. Conclusions: In the serie of analyzed patients, irradiation in the heart area was apparently well beared by the patients, without early appearance of cardiotoxicity, not even in follow up periods of 9 years. Transitory nausea and leucopenia appeared in some cases. There are no differences in the toxicities of the different tumour's groups studied. It is necessary to keep the regular follow up to rule out the appearence of cardiotoxicity in the next years(AU)

Reflexos primitivos de neonatos nascidos em uma maternidade no sul do Brasil / Primitive reflexes of neonates born in a maternity in the Rio Grande do Sul State / Reflexiones de los recién nacidos primitivos nacidos en un maternidad en el Estado de Rio Grande do Sul

Objetivo: Quais as associações entre os reflexos primitivos de neonatos nascidos com sexo, cor, estatura, perímetro cefálico, perímetro torácico, índice de Apgar, idade gestacional, tipo de parto, intercorrências durante o trabalho de parto? Método: estudo quantitativo do tipo documental. Foram analisados os prontuários de gestantes e neonatos que nasceram nos meses de agosto a novembro de 2014 na maternidade de um hospital do norte do estado do Rio Grande do Sul. Resultados: Foram estudados 164 prontuários avaliando se nestes constava presença ou ausência de reflexos primitivos descritos na ficha de avaliação do nascimento. A presença de reflexos primitivos do neonatos apresentou significância no que se refere a estatura perímetro cefálico perímetro torácico intercorrências no trabalho de parto e idade gestacional. Conclusão: a presença de reflexos primitivos em neonatos tem uma relação direta com a gestação, parto e pós-parto, assim verifica-se a necessidade de desenvolver ações efetivas de assistência ao pré-natal e parto

Objective: Identifying what are the associations between the newborns' primitive reflexes with sex, color, height, cephalic perimeter, thoracic perimeter, Apgar index, gestational age, type of delivery, and intercurrences during labor. Methods: It is a documentary study with a quantitative approach. The medical records of both pregnant women and newborns were analyzed. The newborns considered in this study were born over the period from August to November 2014, in the maternity ward of a hospital in the Northern region of the Rio Grande do Sul State, Brazil. Results: 164 medical records were studied assessing whether there were presence or absence of primitive reflexes on the birth assessment sheet. The presence of primitive reflexes of the neonates presented significance in terms of height, head circumference, thoracic perimeter, and intercurrences in labor and gestational age. Conclusion: The presence of primitive reflexes in newborns has a direct relationship with gestation, delivery and postpartum, so the need to develop effective prenatal and delivery assistance actions is verified

Objetivo: ¿Cuáles son las asociaciones entre los reflejos primitivos de los recién nacidos que nacen con sexo, color, talla, circunferencia de la cabeza, circunferencia de pecho, las puntuaciones de Apgar, edad gestacional, tipo de parto, complicaciones durante el método de parto y el parto: estudio el tipo de documento. Las historias clínicas de las mujeres embarazadas y los recién nacidos que nacieron en los meses de agosto a noviembre de 2014 en la sala de maternidad de un estado al norte del hospital de Rio Grande do se analizaron Sul Resultados:. Se estudiaron 164 registros evaluar si estos presencia consistido o ausencia de reflejos primitivos descritos el nacimiento de la forma de evaluación. La presencia de reflejos primitivos de los recién nacidos mostró importancia en relación con la altura del cabezal complicaciones circunferencia circunferencia en el trabajo y la edad gestacional. Conclusión: La presencia de reflejos primitivos en los recién nacidos tiene una relación directa con el embarazo, parto y post-parto, por lo que existe la necesidad de desarrollar medidas eficaces de asistencia a la atención prenatal y el parto

Sarcoma de Ewing extraesquelético de rápido crecimiento en paciente de 2 años: Reporte de caso / Fast growing extraskeletal Ewing sarcoma in a 2 year old patient: Case report

El sarcoma de Ewing forma parte de una familia de tumores que se caracterizan por presentar translocaciones que involucran al gen EWS y algún miembro de la familia ETS que posee un dominio de unión al ADN. Se presenta el caso de un paciente de dos años de edad con una masa cervical de crecimiento rápido que por compresión local comprometió estructuras nerviosas manifestándose inicialmente con un retardo en el neurodesarrollo. Se diagnosticó Sarcoma de Ewing/Tumor neuroectodérmico primitivo por biopsia. Este es un tipo de tumor raro con una presentación inusual a nivel cervical; el cual debe tenerse en cuenta al momento de evaluar pacientes con masas cervicales en especial las de crecimiento rápido con el fin de dar un tratamiento preciso y oportuno.

Ewing's sarcoma is part of a family of tumors that is characterized by translocations that involve the EWS gene and a member of the ETS family that has a DNA binding domain. The case of a two-year-old patient who was admitted in our institution because of a rapidly growing cervical mass associated to neurodevelopment setback and functional gradual loss due to nerve compression. Ewing's sarcoma / primitive neuroectodermal tumor was diagnosed by biopsy. This is a rare type of tumor with an unusual presentation in this location; which should be taken into account when assessing a patient with cervical masses, especially those of rapid growth in order to provide an accurate and opportune treatment for improving outcomes.

Characterization, survival analysis, and expression of IGFR in tumor samples from patients diagnosed with Ewing family tumors treated at the Barretos Cancer Hospital / Caracterização, análise de sobrevida e expressão de IGFR nas amostras tumorais dos pacientes com diagnóstico dos tumores da família Ewing tratados no Hospital de Câncer de Barretos

ABSTRACT OBJECTIVES: Study the clinical characteristics of patients diagnosed with Ewing family tumors (EFTs) and survival analysis based on risk criteria and expression of the surface protein known as insulin-like growth factor (IGFR). METHODS: This was a retrospective cohort study based on clinical data from 77 patients diagnosed with EFTs treated by the Department of Pediatric Oncology at the Barretos Cancer Hospital in a period between 2003 and 2012. Biological samples of patients were examined for the presence of the surface receptor IGFR. RESULTS: The overall survival rate (OSR) of patients included in the study was 45% at five years, and EFS was 30% at five years. Metastasis at diagnosis was present in 44.2% of the sample; 88.2% of the sample was male (p < 0.001). The evaluation of the expression of IGFR in biological samples of patients was associated with the variable metastasis at diagnosis (p < 0.001). Worse prognosis was observed in patients with extrapulmonary metastasis (p = 0.009). The local treatment of neoplasia presented better prognosis in patients undergoing local surgical treatment (p < 0.001). CONCLUSIONS: These results showed a higher incidence of metastasis at diagnosis in patients with EFTs treated at the Barretos Cancer Hospital (BCH). Extrapulmonary metastases were a negative prognostic factor in this study. Surgical treatment of the primary tumor was a factor for better prognosis. Strong expression of IGFR was more frequent in patients with metastases at diagnosis, but did not represent a prognostic factor for EFTs.

RESUMO OBJETIVO: Estudar as características clínicas dos pacientes com diagnóstico de tumores da família Ewing (TFEs) e analisar a sobrevida baseada em critérios de risco e expressão da proteína de superfície conhecida como fator de crescimento semelhante à insulina (IGFR). MÉTODOS: Estudo de coorte retrospectivo, com base em dados clínicos de 77 pacientes com diagnóstico de TFEs tratados pelo Departamento de Oncologia Pediátrica do Hospital de Câncer de Barretos entre 2003 e 2012. Amostras biológicas de pacientes foram examinadas quanto à presença do receptor de superfície IGFR. RESULTADOS: Em cinco anos, a taxa de sobrevida global (SG) dos pacientes incluídos no estudo foi de 45% e a taxa de sobrevida livre de eventos (SLE) foi de 30%. Metástases no momento do diagnóstico foram observadas em 44,2% da amostra, sendo que desses, 88,2% eram do sexo masculino (p < 0,001). A avaliação da expressão de IGFR nas amostras biológicas dos pacientes apresentou associação com a variável metástase ao diagnóstico (p < 0,001). Pacientes com metástase extrapulmonar apresentaram pior prognóstico (p = 0,009). A modalidade de tratamento local da neoplasia apresentou melhor prognóstico em pacientes submetidos ao tratamento cirúrgico local (p < 0,001). CONCLUSÃO: Os resultados evidenciaram uma maior incidência de metástase ao diagnóstico nos pacientes com diagnóstico de TFEs tratados no Hospital de Câncer de Barretos. A metástase de localização extrapulmonar foi fator de pior prognóstico no estudo. O tratamento cirúrgico do tumor primário foi fator de melhor prognóstico. A expressão forte de IGFR esteve mais presente nos pacientes com metástase ao diagnóstico, porém não se mostrou como fator prognóstico nos TFEs.

Embryonic Tumor with Abundant Neuroepithelium and True Rosettes (ETANTR): Case Report and Literature Review

The embryonal tumor with abundant neuropil and true rosettes (ETANTR) is an extremely rare variant of the primitive neuroectodermal tumor (PNET). About 80 cases have been reported since its first description in the literature, in 2000. The ETANTR occurs in very young patients, especially children under 6 years of age. It is found mainly in the cerebral cortex. Headache, focal neurological signs, seizures, increased head circumference and psychomotor developmental delay are the most frequent symptoms of ETANTR. Histologically, it displays the features of an ependymoblastoma and a neuroblastoma, showing areas of neuroepithelium fibrillar rosettes with ependymoblastic zones and interposed undifferentiated neuroepithelial cells. The ETANTR is distinguishable from other embryonal tumors due to the abundance of neuroepithelium. Genetic studies have demonstrated the presence of polysomy of chromosome 2 and chromosome 19q13.42 amplification. This is an extremely aggressive tumor with a mean survival ranging from 9 to 48 months. We present the first report in Brazil, published in indexed literature, of an ETANTR case involving a young child.

O tumor embrionário com neurópilo abundante e rosetas verdadeiras (TENARV) é uma variante muito rara do tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP), com cerca de 80 casos publicados desde a sua primeira descrição na literatura, em 2000. O TENARV ocorre em pacientes muito jovens, especialmente crianças abaixo de 6 anos de idade, atingindo principalmente o córtex cerebral. Cefaleia, sinais focais, crise convulsiva, aumento do perímetro cefálico e atraso do desenvolvimento psicomotor são os sintomas mais frequentes da TENARV. Histologicamente, este tipo de tumor apresenta as características combinadas de um ependimoblastoma e um neuroblastoma, demonstrando áreas de neuroepitélio fibrilar com rosetas ependimoblásticas de permeio e zonas de células neuroepiteliais indiferenciadas. O TENARV é distinguível de outros tumores embrionários pela abundância de neuroepitélio. Estudos genéticos demonstram a presença de polissomia do cromossomo 2 e amplificação do cromossomo 19q13.42. Trata-se de um tumor extremamente agressivo, com sobrevida média entre 9 e 48 meses. Apresentamos o primeiro relato brasileiro, publicado em literatura indexada, de um caso de TENARV acometendo uma criança jovem.

Factores pronósticos y sobrevida en pacientes menores de 18 años con tumores de la familia del sarcoma de Ewing: experiencia de 10 años / Prognostic factors and survival in patients under 18 years of age with Ewing sarcoma family tumors: a 10-year experience

Objetivo: Describir las características clínicas y epidemiológicas, y determinar los factores pronósticos, sobrevida libre de evento (SLE) y sobrevida global (SG) de los pacientes con tumores de la familia del Sarcoma de Ewing (TFSE). Materiales y métodos: Estudio retrospectivo llevado a cabo en pacientes menores de 18 años con TFSE, atendidos en la Unidad de Oncología Pediátrica y del Adolescente del Hospital Edgardo Rebagliati entre 2006 y 2016. El análisis descriptivo se realizó mediante distribución de frecuencias. Para el análisis de SLE y SG se utilizaron las curvas de Kaplan-Meier. Se efectuó un análisis univariado y multivariado según modelo de regresión de Cox para variables demográficas, clínicas y quirúrgicas, y factores pronósticos. La medida de fuerza de asociación se expresó en hazard ratio (HR) e intervalo de confianza al 95% (IC 95%), y se consideró p<0.05 para diferencias significativas. Resultados: Se presentaron 29 casos de TFSE. La mediana de edad fue de 9 años (rango 2-17), el 55% fueron varones. La localización más frecuente fue la pelvis (31%). El 59% presentaron metástasis al diagnóstico. La SLE a 3 años en TFSE localizados fue del 40.4% (±14.4 EE) y con metástasis, 14.6% (±12.2, EE). La SG a 3 años en TFSE localizados fue del 53.9% (±17.8 EE) y en enfermedad metastásica, 15.1 % (±9.7, EE). El tamaño tumoral ≥5cm (HR 14.84, p=0.01) y la presencia de metástasis al debut (HR 3.23, p=0.01) fueron factores pronósticos independientes de peor SG. No hubo diferencia significativa en relación con el pronóstico según el sexo, edad, tipo histológico, compromiso de los bordes quirúrgicos o localización del tumor. Conclusiones: Los TFSE son altamente agresivos. Los factores pronósticos que contribuyen a una menor SLE y SG son la presencia de metástasis al debut de la enfermedad y un tamaño tumoral ≥5cm.

Objective: To describe the clinical and epidemiological characteristics, and to determine prognostic factors, event-free survival (EFS) and overall survival (OS) of patients with Ewing sarcoma family tumors (ESFT). Materials and methods: A retrospective study conducted in patients under 18 years of age with ESFT, treated at the Unit of Pediatric and Adolescent Oncology of the Hospital Edgardo Rebagliati between January 2006 and June 2016. The descriptive analysis was performed by frequency distribution. Kaplan-Meier curves were used for EFS and OS analysis. Univariate and multivariate analyses were performed according to the Cox regression model for demographic, clinical and surgical variables, and prognostic factors. The measure of strength of association was expressed in hazard ratio (HR) and 95% confidence interval (95% CI), and p<0.05 was considered for significant differences. Results: There were 29 cases of ESFT. The median age was 9 years (range 2-17), 55% were males. The most frequent location was the pelvis (31%). Fifty-nine percent (59%) had metastasis at diagnosis. The 3-year EFS in localized ESTF was 40.4% (± 14.4 EE) and with metastasis was 14.6% (± 12.2, EE). The 3-year OS in localized ESTF was 53.9% (± 17.8 EE) and with metastatic disease was 15.1% (± 9.7, EE). The tumor size ≥5cm (HR 14.84, p=0.01) and the presence of metastasis at the onset of the disease (HR 3.23, p=0.01) were independent prognostic factors of worse OS. There was no significant difference in prognosis regarding the gender, age, histological type, involvement of surgical borders or location of the tumor. Conclusions: ESFT are highly aggressive. The prognostic factors that contribute to a lower EFS and OS are the presence of metastasis at the onset of the disease and a tumor size ≥5cm.

Caso Clínico: Tumor de Askin / Clinical Case: Askin's Tumor

Introducción: El tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) de la pared torácica también denominado tumor de Askin es una neoplasia rara y agresiva, que afecta mayoritariamente a niños y adolescente. Caso Clínico: Se reporta el caso de un joven de 17 años que presentó una gran tumoración subescapular derecha, acompañado de dolor y disnea a quien realizó previa quimioterapia neoadyuvante y dada buena repuesta, resección tumoral con márgenes oncológicos más reconstrucción plástica de hemitórax derecho. Constatándose como hallazgo intraoperatorio, no evidente en imágenes, metástasis pulmonar. Presenta evolución favorable posquirúrgica con posterior recurrencia local y metástasis a distancia, sin respuesta a la quimioterapia adyuvante con fallecimiento 7 meses luego de la cirugía. Conclusión: En el presente caso el TA tuvo una sobrevida corta a pesar el tratamiento neoadyuvante, resección quirúrgica y nuevo ciclo de tratamiento quimioterápico.

Introduction: The primitive neuroectodermal tumor (PNET) of the thoracic wall also called Askin's tumor is a rare and aggressive neoplasm, affecting mainly children and adolescents. Clinical case: We report the case of a 17-year-old boy who presented a large right subscapular tumor, accompanied by pain and dyspnea who underwent previous neoadjuvant chemotherapy and given good response, tumor resection with oncological margins plus plastic reconstruction of the right hemithorax. Being confirmed as an intraoperative finding, not evident in images, pulmonary metastasis. It presents favorable postoperative evolution with subsequent local recurrence and distant metastasis, without response to adjuvant chemotherapy with death 7 months after surgery. Conclusion: In the present case, the TA had a short survival despite neoadjuvant treatment, surgical resection and a new cycle of chemotherapy treatment.

Sarcoma de Ewing extraóseo de origen ginecológico: tumor neuroectodérmico primitivo de localización infrecuente. Reporte de caso y revisión de la literatura / Extraosseous Ewing's sarcoma of gynaecological origin: primitive neuroectodermal tumour of infrequent location. Case report and review of the literature

RESUMEN Objetivo: Presentar el caso de una paciente con diagnóstico de sarcoma de Ewing extraóseo cervicovaginal y realizar una revisión de la literatura, con especial atención al diagnóstico histopatológico y las posibilidades terapéuticas de estas neoplasias. Materiales y métodos: Mujer de 53 años de edad, en seguimiento por antecedente de cáncer de mama ductal infiltrante, que presenta un sangrado genital anómalo. Tras la exploración física y los estudios con pruebas de imagen se observa una tumoración cervicovaginal que se extiende hacia la pelvis, de la cual se toma una biopsia. El resultado de la misma es compatible con sarcoma de Ewing/ tumor neuroectodérmico primitivo cervical. Se realizó una búsqueda en las bases de datos Medline vía PubMed, con los términos: "sarcoma; ewing", "neuroectodermal tumors", "primitive", "peripheral" y "uterine cervical neoplasms", rastreando artículos de revisión bibliográfica, reportes y series de casos clínicos en inglés y español publicados desde 2009. Resultados: Se hallaron doce artículos correspondientes a revisiones de literatura, reportes y series de casos clínicos, donde se describen los aspectos más importantes referentes al tratamiento, las manifestaciones clínicas y el diagnóstico molecular, inmunohistoquímico e histopatológico de esta patología. Conclusiones: El tumor de Ewing extraóseo ginecológico es una lesión extremadamente rara, cuyo diagnóstico se basa en el estudio de la morfología histopatológica, el examen inmunohistoquímico y las pruebas genéticas. La combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia se considera actualmente el tratamiento de elección.

ABSTRACT Objective: To present the case of a female patient diagnosed with cervico-vaginal extraosseous Ewing's sarcoma and to conduct a review of the literature, with special emphasis on histopathological diagnosis and therapeutic options for these neoplastic lesions. Materials and methods: Woman of a 53 year-old on follow-up due to a history of infiltrating ductal breast cancer, who presents with abnormal genital bleeding. On physical examination, a cervico-vaginal mass extending to the pelvis was observed. A biopsy was taken and the result was consistent with Ewing's sarcoma/primitive neuroectodermal tumour of the cervix. A search was conducted in the Medeline databases via PubMed, using the terms "sarcoma; ewing", "neuroectodermal tumours", "primitive", "peripheral" and "uterine cervical neoplasms", looking for reviews of the literature, case reports and clinical case series both in English and Spanish, published since 2009. Results: Overall, 12 articles were found, including reviews of the literature, case reports and clinical case series, describing the most relevant aspects of the treatment, clinical manifestations and molecular, immunohistochemical and histopathological diagnosis of this disease. Conclusions: Gynaecological extraosseous Ewing's tumour is an extremely rare lesion whose diagnosis is based on the study of the histopathological morphology, immunohistochemical tests and genetic testing. A combination of surgery, chemotherapy and radiotherapy is considered the treatment of choice at the present time.

O brincar precoce do bebê como indicador de riscos de sofrimento psíquico / The early play of the baby as an indicator of risk of psychical distress / El juego precoz del bebé como indicador del riesgo de sufrimiento psíquico

Ao partirmos da noção de que os primeiros gestos espontâneos e criativos do bebê revelam aspectos importantes da qualidade de suas primeiras relações precoces com o objeto materno, bem como de seu processo de adaptação ao ambiente dito suficientemente bom, podemos presumir que o brincar primitivo do bebê possui um importante papel de sinalizador de sofrimento psíquico. Por meio de um estudo longitudinal de bebês com risco de autismo acompanhados entre os 6 meses e 3 anos, pôde-se constatar que a maneira como esses bebês exploram, interagem e respondem a um brincar compartilhado com o outro se diferencia significativamente da de bebês que apresentam um atraso do desenvolvimento psicomotor, sem traços de risco de autismo, e de bebês saudáveis (normais).

Using the notion that the first spontaneous and creative gestures of babies reveal important aspects of the quality of their first early relationships with the maternal object, as well as their process of adaptation to an environment considered as good enough, we can assume that the primitive play of babies has an important role to identify psychical distress. Through a longitudinal study of infants showing risk of autism, followed between 6 months and 3 years, we could find that the way these babies explore, interact and respond to a shared play with others significantly differ from babies who have a developmental delay without autistic traits, and healthy (normal) babies.

Si tomamos la noción de que los primeros gestos espontáneos y creativos del bebé aparecen aspectos importantes de la calidad de sus relaciones precoces con el objeto materno, así como el proceso de adaptación a un medio considerado suficientemente bueno, podemos suponer que estos juegos primitivos del bebé tienen un rol importante en la identificación del sufrimiento psíquico. A través de un estudio longitudinal con bebés que presentaban evidencias de riesgos autistas, seguidos entre los 6 meses hasta los 3 años de edad, mostró una diferencia significativa en la manera como estos exploran, interactúan y responden al juego con otros, en comparación con los que presentan un retardo en el desarrollo psicomotor, sin rasgos autistas, y con los de desarrollo normal.

Tumor neuroectodérmico primitivo do terceiro ventrículo associado a metástase leptomeníngea / Primitive Neuroectodermal Tumor of the Third Ventricle Associated with Leptomeningeal Metastases

Os tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) são tumores malignos, não diferenciados, raramente apresentados na idade adulta, principalmente os de localização supratentorial. Apresentamos neste artigo o caso de um paciente de 19 anos, que nos chegou transferido de outro hospital com o diagnóstico de hidrocefalia. A existência do PNET associado a carcinomatose leptomeníngea foi comprovada como causa da hidrocefalia.

Primitive neuroectodermal tumors (PNET) are malignant tumors exceptionally present in adulthood, especially those with supratentorial location. In this article, we present the case of a young man who was transfer fromanother institutionwith the diagnosis of hydrocephalus; during his stay, we corroborated the presence of supratentorial PNET associated to leptomeningeal carcinomatosis that was a cause of hydrocephalus.

Psicanálise a distância / Distance Psychoanalysis / Psicoanálisis a distancia

A autora questiona o uso das novas tecnologias no tratamento de pacientes de forma habitual. Aceita seu uso em situações agudas e excepcionais. Fundamenta metapsicologicamente as dificuldades para mergulhar nos Estados Mentais Primitivos, que se expressam na linguagem pré-verbal, não verbal, às vezes inacessíveis à palavra simbólica. A associação livre nasce do modelo neurótico de Freud. Na contemporaneidade, o paciente não neurótico exige uma relação inédita, íntima e presencial, na qual as manifestações sensoriais possam ser sonhadas, intuídas, compreendidas e transformadas pelo analista. A autora se opõe ao uso destas tecnologias na análise de futuros analistas. Vinhetas clínicas ilustram o trabalho.

The author questions the use of new technologies as a standard in patient treatment. She accepts their use in acute, exceptional circumstances. She metapsychologically underlies the difficulties in going deep into Primitive Sates of Mind, expressed through pre-verbal, non-verbal language, sometimes inaccessible to symbolic verbalization. Free association arises from Freud's neurotic model. Nonneurotic patients, in the contemporary world, have required an unprecedented, intimate and face-toface relationship, where sensorial manifestations can be dreamed, intuited, understood and changed by the analyst. The author is opposed to the use of these technologies by future analysts. Clinical vignettes illustrate this work.

La autora cuestiona el uso de las nuevas tecnologías en el tratamiento de pacientes en forma habitual. Acepta su uso en situaciones agudas y excepcionales. Fundamenta metapsicológicamente las dificultades para profundizar en los Estados Mentales Primitivos, que se expresan en el lenguaje pre-verbal y no verbal, a veces, inaccesibles a la palabra simbólica. La libre asociación nace del modelo neurótico de Freud. En la contemporaneidad el paciente no neurótico exige una relación inédita, íntima y presencial, en la cual las manifestaciones sensoriales puedan ser soñadas, intuidas, comprendidas y transformadas por el analista. La autora se opone al uso de estas tecnologías en el análisis de futuros analistas. Ejemplos clínicos ilustran el trabajo.

Tumor neuroectodérmico primitivo de la pared torácica: tumor de Askin en niños / Primitive neuroectodermal tumor of the chest wall: Askin tumor in children

Resumen Antecedentes. El tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP) de la pared torácica o Tumor de Askin, es un tumor maligno clasificado dentro de los TNEP periféricos y perteneciente a los tumores de la familia del sarcoma de Ewing (FSE). Este tipo de neoplasia de la región toracopulmonar es muy poco frecuente y suele presentarse con mayor frecuencia en la población pediátrica. Objetivo. Describir algunas características de pacientes con Tumor de Askin de la Fundación Hospital La Misericordia. Materiales y métodos. Se realizó un análisis retrospectivo de los casos atendidos en una sola institución, Fundación Hospital de la Misericordia, en un lapso de 16 años. Resultados. Se encontraron 8 pacientes, 7 varones, 4 con metástasis al diagnóstico, 2 en pulmón y 2 en hueso, a 2 se les hizo resección quirúrgica completa del tumor al diagnóstico, los demás pacientes fueron llevados a biopsia y quimioterapia citoreductora previa a la cirugía para resección tumoral. Todos recibieron quimioterapia con protocolos para Sarcoma de Ewing y radioterapia en 6 casos. A la fecha están vivos 5 pacientes (62%) con una mediana de seguimiento de 32 meses; 3 de ellos tenían metástasis en el diagnóstico. De los 3 pacientes muertos, 2 no tenían metástasis en el diagnóstico, ambos recayeron y fallecieron por progresión de enfermedad; el otro abandonó el tratamiento a los 6 meses del diagnóstico. Dos pacientes en recaída recibieron quimioterapia de 2 líneas a altas dosis con rescate autólogo, uno está vivo y el otro falleció por progresión de la enfermedad. Conclusión. Se describieron las características clínicas, de laboratorio, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de este grupo de pacientes.

Summary Background. The primitive neuroectodermal tumor (TNEP) of the chest wall, or Askin tumor, is a malignant neoplasia classified within the Ewing family of tumours (FSE). This particular type of malignancy of the chest wall is rare and usually appears in the pediatric population. Objective. Describe some characteristics of patients with Askin tumor of the Fundacion Hospital de La Misericordia. Materials and methods. A retrospective analysis of cases treated at a single institution, Fundación Hospital de la Misericordia, in a 16 years period was performed. Results. 8 patients were found, 7 boys, 4 with metastases at the diagnosis, 2 in lungs and 2 in bone, 2 underwent surgery at diagnosis. For the other 6 patients surgical resection was done after chemotherapy. All patients received chemotherapy and 6 received radiotherapy. To date, 5 patients are alive (62 %) with a median follow up of 32 months; 3 of them had metastases at diagnosis. 3 patients died, 2 of which had no metastases in the diagnosis, both relapsed and died of disease progression, the other abandoned treatment at 6 months after diagnosis. Other 2 patients that relapsed received chemotherapy plus autologous transplant, one is alive and the other one died due to disease progression. Conclusion. Clinical, laboratory, diagnosis, treatment and prognosis characteristics of this patient group were described.