Hiperplasia estromal pseudoangiomatosa (HEP) de mama: a propósito de un caso / Pseudoangiomatous stromal hyperplasia (PASH) of the breast: about a case

La hiperplasia pseudoangiomatosa estromal de la mama es una patología benigna de rara aparición en mujeres, que hoy en día sigue generando incertidumbre en cuanto a su manifestación y al tratamiento definitivo. Nuestro objetivo será detallar el manejo y los resultados obtenidos luego de tratar a una paciente con esta patología atendida en hospital público durante la pandemia, que presentó gigantomastia bilateral a expensas de crecimiento y simetrización de mama contralateral afectada por HEP durante su estado gravídico.

Pseudoangimatous stromal hyperplasia of the breast, is a pathology of rare appearance, in women, which today continues to generate uncertainty regarding its manifestation and definitive treatment. Our objective will be to detail the management and results obtained after treating a patient with this pathology in a public hospital during a pandemic. who presented bilateral gigantomastia at the expense of growth and symmetrization of the contralateral breast affected by HEP during her pregnancy.

Hiperplasia pseudoangiomatosa nodular gigante de la mama / Pseudoangiomatous stromal hyperplasia (pash) of the breast

La hiperplasia pseudoangiomatosa (PASH) es una lesión proliferativa benigna de la mama, poco frecuente, caracterizada por la existencia de lagos pseudovasculares embebidos en una gran proliferación del estroma mamario. Probablemente, el desarrollo de la PASH tenga una influencia hormonal, por lo que típicamente se diagnostica en mujeres en edad fértil. La PASH es un hallazgo histopatológico casual en las piezas quirúrgicas y biopsias mamarias realizadas por otra patología. La presentación clínica en forma de masa palpable es poco frecuente. El principal diagnóstico diferencial debe realizarse con el angiosarcoma de bajo grado. El tratamiento de la PASH nodular es una correcta exéresis quirúrgica asegurando borde sano amplio. El pronóstico es excelente, con un mínimo riesgo de recidiva si se realiza una adecuada cirugía. Se presenta el caso de una mujer de 37 años que acude a consulta por un nódulo mamario de crecimiento rápido.

Pseudoangiomatous stromal hyperplasia (PASH) of the breast is a rare benign proliferative mesenchymal lesion characterized by the presence of open slit like spaces embedded in a hyalinized fibrous stroma. The development of PASH is probably subject to hormonal influence so it typically affects women in the reproductive age group. Pseudoangiomatous stromal hyperplasia is frequently an incidental histologic finding in breast surgeries or biopsies performed for other injuries. In rare cases, it presents as a localized breast mass. The most important differential diagnosis is low-grade angiosarcoma. Tumorous PASH is treated by local surgical excision with clear margins. The prognosis is excellent, with minimal risk of recurrence after adequate surgery. The presented case was a 37-years-old woman who was admitted with a rapidly growing breast tumor.

Reconstrução mamária imediata após ressecção de hiperplasia estromal pseudoangiomatosa em adolescente de 13 anos / Immediate breast reconstruction after resection of pseudoangiomatosa stromal hyperplasia in a 13-year-old teenager

A hiperplasia estromal pseudoangiomatosa é uma patologia mamária benigna, caracterizada pelaproliferação anormal do estroma mamário. Foi descrita pela primeira vez em 1986 e poucoscasos foram publicados desde então. Foi apresentado o caso de uma adolescente de 13 anos comum tumor que acometia todos os quadrantes mamários, sem linfonodomegalias. A ressonânciamagnética mamária visualizou nódulo oval, com margem lisa, categorizada como BI-RADS® 3.Foi realizada core biópsia, e os exames histopatológico e imunoistoquímico mostraram tratar-sede hiperplasia estromal pseudoangiomatosa. O objetivo deste trabalho foi relatar um caso de hiperplasiaestromal pseudoangiomatosa tratado por mastectomia simples e reconstrução imediatacom expansor. O exame anatomopatológico confirmou o diagnóstico de hiperplasia estromalpseudoangiomatosa. A troca do expansor pelo implante mamário definitivo ocorreu após 12 mesesda mastectomia, assim como a confecção do complexo areolopapilar. A paciente encontra-seviva e sem evidência de doença após 18 meses do diagnóstico.

Pseudoangiomatosa stromal hyperplasia is benign breast pathology, characterized by abnormal proliferationof the mammary stroma. It was first described in 1986, and very few cases have so far beenreviewed in the literature. We described the case of a 13-years-old teenager with a tumor extendingto all quadrants, none lymph node was observed. Nuclear magnetic resonance showed an oval mass,smooth, categorized as BI-RADS® 3. She underwent to a core biopsy. The histopathologic and immunohistochemicalexamination revealed a pseudoangiomatosa stromal hyperplasia. The objective ofthis paper is to report a case of pseudoangiomatosa stromal hyperplasia managed by simple mastectomyand immediate reconstruction using expander. The pathological analyses confirmed the diagnoses ofpseudoangiomatosa stromal hyperplasia. The exchange of the expander for the permanent breast implantoccurred 12 months after mastectomy, as well as the manufacturing of complex areolopapilar.The patient is alive and without evidence of disease after 18 months of the diagnosis.

Análise dos achados ecográficos em nódulos de hiperplasia pseudoangiomatosa do estroma mamário diagnosticados por core biópsia / Analyzing the ecographic features of pseudoangiomatous stromal hyperplasia masses diagnosed by core biopsy

Objetivos: Descrever os aspectos ecográficos em nódulos de hiperplasia pseudoangiomatosa do estroma mamário, classificando-os segundo o BI-RADS®. Métodos: Foi realizado um estudo retrospectivo, de 2009 a 2010, da base de dados do nosso serviço (UD diagnóstico por imagem) para identificar nódulos evidenciados na ecografia mamária, com diagnóstico histopatológico confirmado de hiperplasia pseudoangiomatosa do estroma mamário, por meio de core biópsia orientada por ultrassonografia, com agulha de 16 gauge. Foram identificadas 16 pacientes com lesões ecográficas que tinham hiperplasia pseudoangiomatosa do estroma mamário como diagnóstico. Resultados: O fator determinante para a classificação em categorias 4a e 4b, segundo o léxico BI-RADS® para ultrassonografia, foi as margens não-circunscritas, que estavam presentes em 93,3% das lesões, as demais características ecográficas das lesões foram compatíveis com lesões benignas. Conclusão: Nódulos ecográficos de hiperplasia pseudoangiomatosa do estroma mamário podem apresentar características ecográficas que sejam determinantes para a realização de biópsias, mesmo sabendo-se que esta patologia tem curso tipicamente benigno.

Objectives: To describe the ecographic features of pseudoangiomatous stromal hyperplasia masses, classifying them according to the BI-RADS® lexicon. Methods: A retrospective review was performed during the period from 2009 to 2010, using the database of our service (UD diagnóstico por imagem), in order to find ecographic masses with pseudoangiomatous stromal hyperplasia diagnosis, which were performed with 16-gauge core biopsy ultrasound guided. We identified 16 patients with ecographic masses diagnosed with pseudoangiomatous stromal hyperplasia. Results: The most important finding that changes the classification of the BI-RADS® was noncircumscribed margins, which were foundin 93.3% of the lesions, other ultrasound characteristics found were benign features. Conclusion: Pseudoangiomatous stromal hyperplasiamasses may present ecographic findings that support biopsy indication; although it is known that it is a benign pathology.

Hiperplasia estromal pseudoangiomatosa de la mama (PASH): presentación de dos casos / Pseudoangiomatous stromal hyperplasia

La hiperplasia estromal pseudoangiomatosa (PASH) es una lesión mamaria benigna infrecuente, que afecta comúnmente a mujeres premenopáusicas y que se presenta como un nódulo único, móvil, de consistencia firme y por lo general unilateral. Hay un sobrecrecimiento benigno de tejido conectivo fibroso de la mama que produce numerosos espacios que semejan estructuras vasculares. En la actualidad, la alternativa diagnóstica la provee la punción biopsia percutánea eco-dirigida o por estereotaxia, la que permite determinar la naturaleza de la lesión y descartar patología maligna, como el angiosarcoma, a fin de evitar la realización de biopsias quirúrgicas innecesarias. Presentamos dos casos que fueron categorizados en el control inicial por mamografía como BI-RADS 4c, lo que determinó la realización de una punción biopsia.

Pseudoangiomatous stromal hyperplasia (PASH) is a rare benign breast lesion, which commonly affects premenopausal women. It occurs as a single node, which is mobile, firm and usually unilateral. PASH is characterized by a benign overgrowth of fibrous connective tissue of the breast, which produces numerous spaces resembling vascular structures. The diagnostic alternative is currently provided by the ultrasound guided percutaneous biopsy or stereotactic biopsy, which determines the nature of the lesion and rules out malignancy, such as angiosarcoma, in order to avoid unnecessary surgical biopsies. We present two lesions that were classified as BI-RADS 4c in the initial control by mammography, which led to a needle biopsy.