Pseudocoartación aórtica en niños con ductus arterioso persistente: dos casos de una patología extremadamente infrecuente en menos de 48 horas / Aortic pseudocoarctation in children with persistent ductus arteriosus: two cases of an extremely uncommon pathology in less than 48 hours

Introducción: mientras la persistencia del ductus arterioso (PDA) es la cardiopatía congénita más frecuente, encontrar una pseudocoartación aórtica es muy poco frecuente y lo es más hallarlo en niños y solo hay unos cuantos casos reportados de este hallazgo en niños asociado a PDA. Material y Métodos: se describen los casos de 2 pacientes (1 con diagnóstico preoperatorio y otro sin él) con esta asociación: tanto los datos preoperatorios, los hallazgos transoperatorios, y su manejo trans y postoperatorio que operamos en menos de 48 horas. (AU)

Introduction: while the persistence of ductus arteriosus (PDA) is the most frequent congenital heart disease, finding an aortic pseudocoarctation is very rare and more find it in children and there are only a few reported cases of this finding in children associated with PDA. Material and Methods: we describe the cases of 2 patients (1 with preoperative diagnosis and another without it) with this association: the preoperative data, the transoperative findings, and their trans and postoperative management that we operated on in less than 48 hours. (AU)

Síndrome de Moebius, comunicación interventricular asociado a exposición prenatal a misoprostol / Moebius Syndrome, ventricular septal defect due to prenatal exposure to misoprostol

Introducción: El síndrome o secuencia de Moebius se caracteriza por la afectación del nervio facial y nervio abducens y puede estar asociado a defectos congênitos orofaciales y de las extremidades. Adicionalmente en las dos últimas décadas se han reortada una posible asociación con exposición prenatal a misoprostol. Objetivo: Presentar un caso de síndrome de Moebius con cardiopatía compleja (comunicación interventricular y pseudocoartación de aorta) asociado a exposición prenatal a misoprostol. Caso clínico: Paciente de 5 años quien consulta por antecedente de retardo en el desarrollo psicomotor, anomalías craneofaciales, cardiacas y de las extremidades, con antecedente de exposición prenatal a misoprostol, a quien se le diagnóstica síndrome de Moebius. Conclusiones: Aunque la etiología de este síndrome no es clara, un mecanismo fisiopatológico involucrado es el de la hipoxia que puede ser secundario a la exposición prenatal a misoprostol.

Introduction: Moebius syndrome/sequence is characterized by facial and abducens nerve damage and may be associated with congenital orofacial and limb defects. Additionally, in the last two decades, a possible association with prenatal exposure to misoprostol has been reported. Objective: To present a case of Moebius Syndrome with complex heart disease (ventricular septal defect and pseudocoarctation of the aorta) associated with prenatal exposure to misoprostol. Case report: A 5 year old patient diagnosed with Moebius Syndrome who consulted specialists due to psychomotor retardation, craniofacial, heart and limb defects, and with a history of prenatal exposure to misoprostol is presented. Conclusions: Although the etiology of this syndrome is not clear, hypoxia is a pathophysiological mechanism involved, which can be secondary to prenatal exposure to misoprostol.

Tomografía Computada Multidetector en el diagnóstico de la pseudocoartación de aorta: Reporte de dos casos y revisión de la literatura / Multidetector CT in diagnosis of aortic pseudocoarctation: Two reported cases and revised literature

La pseudocoartación aórtica es una rara anomalía que consiste en una elongación tortuosa con acodadura de la arteria aorta que involucra la región distal del cayado y la porción descendente proximal, típicamente relacionada al sitio de inserción del ligamento arterioso. No suelen existir manifestaciones clínicas asociadas, por lo que el diagnóstico habitualmente es incidental mediante estudios de imágenes. Entre ellos, se destacan la angio Tomografía Computada Multidetector (angio TCMD) y la Resonancia Magnética (RM). Se diferencia de la verdadera coartación aórtica por su morfología y por la ausencia de obstrucción hemodinámicamente significativa. En el presente artículo revisamos los aspectos imagenológicos utilizando TCMD en dos pacientes a los cuales se les diagnosticó la pseudocoartación, sin ser ésta la patología sospechada al momento de indicar el estudio. La TCMD permite realizar un diagnóstico apropiado mostrando las características diferenciales con otras anomalías aórticas.

The aortic pseudocoarctation is a rare anomaly characterized by a tortuous elongation with kink aorta which compromises the distal portion of the aortic arch and the proximal descending portion, typically related to the insertion site of arterious ligament. Usually, there are no associated symptoms so the diagnosis is generally incidental with imaging such as Multidetector Computed Tomography (MDCT) or Magnetic Resonance Imaging (MRI). It differs from the true aortic coarctaction in their morphology and in the absence of hemodynamically significant obstruction. In this paper we review the imagenologic features using MDCT in two patients who were diagnosed with pseudocoartaction, which was not suspected before performing the study. MDCT allows a proper diagnosis showing differential characteristics with other aortic anomalies.