Síndrome de Horner secundária a neoplasia de esôfago: relato de caso / Horner's syndrome secondary to esophageal cancer: a case report

A síndrome de Horner resulta de uma lesão das fibras simpáticas destinadas ao olho e classicamente se apresenta com ptose palpebral parcial, miose e anidrose de uma hemiface ipsilateral ao local acometido. As causas mais comuns relacionadas a ela são o traumatismo cirúrgico de estruturas cervicais, dissecção da carótida interna e processos neoplásicos, principalmente tumor de Pancoast, raramente relacionase com neoplasia esofagiana. Neste relato de caso descrito, a paciente apresenta síndrome de Horner secundária a um tumor de esôfago. A atenção ao exame físico e a propedêutica adequada fazem total diferença na detecção desta síndrome necessitando de exames complementares para elucidar a sua etiologia. O tratamento pode ser eficaz quando se detecta precocemente a causa. (AU)

Horner's syndrome results from a lesion of sympathetic fibers to eye and classically presents with partial ptosis, miosis and anhidrosis of the ipsilateral hemifacial the affected site. The most common causes related to it are the surgical trauma of cervical structures, dissection of the internal carotid and neoplastic processes, especially tumor Pancoast, rarely related to esophageal cancer. In this report the case described, the patient has Horner syndrome secondary to esophageal tumor. Attention to physical examination and appropriate workup make all the difference in the detection of this syndrome requiring additional tests to elucidate its etiology. The treatment may be effective if early detect the cause. (AU)

Myotonic dystrophy type 1: frequency of ophthalmologic findings / Distrofia miotônica tipo 1: frequência dos achados oftalmológicos

ABSTRACT The purpose of the study was to evaluate the frequency of ophthalmologic abnormalities in a cohort of myotonic dystrophy type 1 (DM1) patients and to correlate them with motor function. We reviewed the pathophysiology of cataract and low intraocular pressure (IOP). Method Patients were included after clinical and laboratory diagnosis and after signed informed consent. They were evaluated by Motor Function Measure scale, Portuguese version (MFM-P) and ophthalmic protocol. Results We evaluated 42 patients aged 17 to 64 years (mean 40.7 ± 12.5), 22 of which were men. IOP (n = 41) was reduced in all but one. We found cataract or positivity for surgery in 38 (90.48%) and ptosis in 23 (54.76%). These signs but not IOP were significantly correlated with severity of motor dysfunction. Abnormalities in ocular motility and stereopsis were observed. Conclusion Cataract and ptosis are frequent in DM1 and associated to motor dysfunction. Reduced IOP is also common, but appears not to be related with motor impairment.

RESUMO O objetivo do estudo foi avaliar a frequência das anormalidades oftalmológicas em uma coorte de pacientes com distrofia miotônica tipo 1 (DM1) correlacionando-as à função motora. Revisamos a fisiopatogenia da catarata e baixa pressão intraocular (PIO). Método Os pacientes foram incluídos após diagnóstico clínico-laboratorial de DM1. Aqueles que assinaram o termo de participação foram avaliados pela escala medida da função motora, versão em português (MFM-P) e protocolo oftalmológico. Resultados Avaliamos 42 pacientes de 17 a 64 anos (média 40,7 ± 12,5), 22 do sexo masculino. Encontramos catarata ou positividade de cirurgia em 38 (90,48%) e blefaroptose em 23 (54,76%) e esses sinais foram correlacionados significativamente à maior gravidade da disfunção motora. Baixa PIO também foi comum e não correlacionada à gravidade motora. Alterações da motilidade ocular e de estereopsia ocorreram. Conclusão Catarata e ptose palpebral são frequentes na DM1 e associadas à gravidade motora. Baixa PIO é comum e parece ser independente da evolução motora.

Fenômeno de Marcus Gunn recidivado: relato de caso e revisão bibliográfica / Surgical treatment of relapsed Marcus Gunn syndrome: a case report and literature review

INTRODUÇÃO: O fenômeno de Marcus Gunn é uma ptose congênita rara e pouco conhecida, de origem neurogênica, de fisiopatogenia ainda não esclarecida. Os autores relatam um caso de ptose acentuada e recidivada após quatro correções cirúrgicas, e fazem uma breve revisão bibliográfica. RELATO DE CASO: Adulto jovem de 19 anos, sexo masculino, foi submetido a quatro tentativas de correção de ptose palpebral a direita em outros serviços, sem diagnóstico da origem da ptose congênita. O paciente apresentava abertura palpebral do olho direito ao abrir a boca, ao lateralizar o olhar para o lado ipse-lateral, e ao fechamento do olho contra-lateral. A última cirurgia foi realizada 2 anos antes, com posicionamento e fixação de fitas de silicone. O paciente não apresentava nenhum déficit neurológico ou visual. Foi submetido à cirurgia para remoção das fitas de silicone anteriormente posicionadas, confecção de enxertos em fita de técido fibroconectivo da fáscia lata do membro inferior direito, miectomia do musculo elevador da pálpebra ptosada, fixação dos enxertos da fáscia lata na borda superior do tarso com tração e fixação ao musculo frontal ipsilateral. Evoluiu com movimentos sincrônicos das pálpebras bilateralmente, e sem recidiva do ptose até o presente momento.

INTRODUCTION: Marcus Gunn syndrome is a rare and little known congenital ptosis of neurogenic origin. Its physiopathological mechanism has not been clarified. The authors report a case of pronounced ptosis that relapsed after four surgical corrections, along with a brief literature review. CASE REPORT: A 19-year-old young adult underwent four surgical corrections of the right palpebral ptosis in other services, without a definite diagnosis of the origin of the congenital ptosis. The patient showed eyelid opening in the right eye on opening the mouth, when the eye is lateralized to the ipsilateral side, and with contralateral eye closure. The last surgery was performed 2 years prior, during which silicone bands were placed and fixated. The patient did not present any visual or neurological deficit. He underwent surgery in order to remove the silicone bands that were previously placed, to prepare the strip grafts made of fibrous connective tissue from the fascia lata of the right inferior limb, and to perform myectomy of the levator muscle of the palpebral ptosis, fixation of the fascia lata grafts at the upper edge of the tarsus with traction and fixation to the ipsilateral frontal muscle. The patient progressed with synchronic movements of the eyelids bilaterally, and without relapse of the ptosis until the present date.

Alterações oftalmológicas em paciente com hanseníase e neurocisticercose: relato de caso / Ocular changes in patient with leprosy and neurocysticercosis: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A hanseníase e a neurocisticercose são doenças tropicais, infecciosas, que têm importante repercussão na saúde pública e podem ter uma forma ocular, gerando dúvida etiológica desta oftalmopatia ao ocorrem concomitantemente. O objetivo deste estudo foi relatar a presença de alterações oculares na hanseníase, além da importância da sua prevenção e diferenciação de outra comorbidade. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 63 anos, procedente de Nova Iguaçu-Rio de Janeiro, queixando-se de manchas pelo corpo, parestesia e edema nos membros inferiores. Foi diagnosticada e tratada hanseníase indeterminada e reação reversa. Posteriormente, apresentou a forma virchowiana e evoluiu com paralisia do olhar conjugado para cima, estrabismo divergente e ptose palpebral à direita. Durante a investigação da oftalmoplegia foi diagnosticado neurocisticercose. As lesões calcificadas da neurocisticercose estavam fora do trajeto da via óptica, sendo o quadro ocular secundário à hanseníase. CONCLUSÃO: Apesar do tratamento e acompanhamento adequados da hanseníase, a paciente apresentou sequela ocular. Nota-se a importância de, em todos pacientes com hanseníase, realizar diagnóstico e terapia precoces, medidas anti-reacionais, supervisão pós-cura, cuidado multidisciplinar e exame oftalmológico de rotina, para evitar as complicações hansênicas.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Leprosy and neurocysticercosis are tropical and infectious diseases, which have important impacts on public health. They may have an ocular form, creating doubts in the etiology of ophthalmopathy, if developed concurrently. The aim of this study was to report the presence of ocular changes in leprosy and the importance of prevention and differential diagnosis. CASE REPORT: Female patient, 63 years, from Nova Iguaçu-Rio de Janeiro, complaining of spots throughout the body, paresthesia and edema in lower limbs. She was diagnosed and treated as indeterminate leprosy and reverse reaction. Subsequently, she developed the lepromatous form, with paralysis of conjugate gaze upward, divergent strabismus and blepharoptosis in the right eye and during the investigation of ophthalmoplegia was diagnosed neurocysticercosis. Calcified lesions of neurocysticercosis were outside of the visual pathway, and the ocular manifestations were considered secondary to leprosy. CONCLUSION: Despite adequate treatment and monitoring of leprosy, the patient developed ocular sequel. Note the importance of, in all leprosy patients, make early diagnosis and therapy, prevent leprosy reactions, and realize aftercare supervision, multidisciplinary care and routine eye examination, to avoid the leprosy complications.

Síndrome de Kearns-Sayre: relato de dois casos / Kearns-Sayre syndrome: two case reports

Descrevem-se dois casos em que os pacientes tinham como queixa principal a baixa da acuidade visual progressiva em evolução de quatro anos e oito meses, respectivamente. O quadro clínico de oftalmoplegia externa, com alterações fundoscópicas demonstrando atrofia da retina, epitélio pigmentar e coriocapilar, levou ao diagnóstico clínico de síndrome de Kearns-Sayre. A investigação etiológica do quadro oftalmológico é fundamental, pois na maioria das vezes está associado a condições sistêmicas graves que necessitam de acompanhamento e tratamento adequados.

Two cases in which patients had progressive loss of visual acuity in four years and eight months respectively are described. Clinical examination revealed fundoscopic alterations of the retina, pigment epithelium and choriocapillaris showing marked atrophy. The clinical picture resembles Kearns-Sayre syndrome. Etiological investigation is fundamental, because most of time this condition is associated with more serious systemic complications which need specific care.

Bilateral ptosis and supranuclear downgaze paralysis

The purpose of this article is to highlight an uncommon combination of supranuclear downward gaze paralysis with bilateral eyelid ptosis in a 53-years-old man with a radiation induced midbrain tumor and to discuss the aspects regarding the centers and pathways that mediate supranuclear vertical gaze movements.

O objetivo deste artigo é ressaltar uma rara condição caracterizada por paralisia supranuclear do olhar conjugado para baixo associada a ptose palpebral bilateral em um homem de 53 anos, causada por tumor mesencefálico radio-induzido, e discutir os aspectos relacionados ao controle supranuclear dos movimentos oculares verticais.