Hipogonadismo masculino secundario a macroprolactinoma / Men with hypogonadism secondary to macroprolactinoma / Hipogonadismo masculino secundário a macroprolactinoma

Los prolactinomas son los tumores funcionantes de hipófisis más frecuentes. Se clasifican según su tamaño en microprolactinomas (menores a 1 cm) y macroprolactinomas (mayor o igual a 1 cm). Estos últimos tienen mayor frecuencia en hombres y en general se diagnostican más tardíamente, cuando aparecen síntomas compresivos. La hiperprolactinemia interfiere con la secreción pulsátil de la hormona liberadora de gonadotropinas (GnRH), lo que genera la inhibición de secreción de hormona luteinizante (LH) y de hormona foliculoestimulante (FSH), y en consecuencia produce hipogonadismo hipogonadotrófico. El presente artículo reporta un caso clínico de un paciente de 26 años, de sexo masculino, en el que se realiza el diagnóstico de hipogonadismo hipogonadotrófico secundario a un macroprolactinoma, en el contexto de una pubertad detenida.

Prolactinomas are the most common functioning pituitary tumors. According to size, they are classified into microprolactinomas (smaller than 1 cm) and macroprolactinomas (larger than or equal to 1 cm). The latter are more frequent among men and in general of late diagnosis upon compressive symptoms. Hyperprolactinemia interferes with the pulsatile secretion of the gonadotrophin releasing hormone (GnRH)) what results in inhibition of the secretion of luteinizing hormone (LH) and follicle-stimulating hormone (FSH), what consequently produces hypogonadotrophic hypogonadism. The study reports the clinical case of a 26-year-old male who was diagnosed with hypogonadotrophic hypogonadism secondary to macroprolactinoma, within the context of detained puberty.

Os prolactinomas são os tumores hipofisários funcionantes mais comuns. São classificados de acordo com seu tamanho em microprolactinomas (menos de 1 cm) e macroprolactinomas (maior ou igual a 1 cm). Estas últimas são mais frequentes em homens e geralmente são diagnosticadas mais tarde, quando aparecem sintomas compressivos. A hiperprolactinemia interfere na secreção pulsátil do hormônio liberador de gonadotropina (GnRH), levando à inibição da secreção do hormônio luteinizante (LH) e do hormônio folículo-estimulante (FSH) e, consequentemente, hipogonadismo hipogonadotrófico. Este artigo relata o caso clínico de um paciente do sexo masculino de 26 anos, no qual é feito o diagnóstico de hipogonadismo hipogonadotrófico secundário a um macroprolactinoma, no contexto de puberdade interrompida.

Alteraciones del olfato asociadas a hipogonadismo hipogonadotrófico. Su importancia en la detección precoz / Changes associated with the smell hypogonadotropic hypogonadism. It’s importance in the early detection / Alterações associadas à hipogonadismo cheiro hypogonadotropic. Sua importância no detecção precoce alterações associadas à hipogonadismo cheiro hypogonadotropic. Sua importância na detecção precoce

Introducción: El hipogonadismo hipogonadotrófico asociado a alteraciones del olfato (HHAAO), esuna variante de hipogonadismo hipogonadotrófico, que se asocian a un defecto en la hipófisis o en elhipotálamo, obedeciendo a una falta de hormonas que en condiciones normales estimulan a los ovarioso los testículos.Casos clínicos: Este protocolo se originó a partir de pacientes que consultaron por alteraciones del olfato, desde octubre de 2013 hasta octubre de 2014, de30 pacientes entre 6 a 16 años, se detectaron 3 mujeres menores de 15 años de edad; que presentaron anosmia constatada por olfatometría y ausencia debulbos olfatorios en resonancia magnética nuclear. Una paciente presentó hipoacusia...

Introduction: The hypogonadotropic hypogonadism associated with disturbances of smell (HHAAO),is a variant of hypogonadotropic hypogonadism, which are associated to a defect in thepituitary or hypothalamus, obeying a lack of hormonesthat normally stimulate the ovaries or thetesticles. Clinical case: This originated from patients who consulted for disorders of smell, from October 2013to October 2014, 30 patients aged 6-16 years were detected, 3 women under 15 years of age; they hadanosmia proven by olfactometry and absence of olfactory bulbs in Nuclear Magnetic Resonance. Onepatient had hearing lost...

Introdução: O hipogonadismo hipogonadotrófico associada a distúrbios do olfato (HHAAO), é uma variante de hipogonadismo hipogonadotrófico, que estão associados a um defeito na hipófise ou hipotálamo,obedecendo a uma falta de hormônios que normalmente estimulam os ovários ou os testículos.Caso clínico: Este provenientes de pacientes que consultaram para distúrbios do olfato, a partir de outubro 2013 a outubro de 2014, 30 pacientes comida de entre 6-16 anos foram detectados, três mulheres com menos de 15 anos de idade; eles tinha manosmia comprovada por olfatometria e ausência de bulbos olfatórios em Ressonância Magnética Nuclear.Um paciente apresentou perda auditiva...

Síndrome de Klinefelter: diagnóstico raro na faixa etária pediátrica / Klinefelter syndrome: an unusual diagnosis in pediatric patients

OBJETIVO: Identificar dados clínicos e laboratoriais que diferenciam os casos com síndrome de Klinefelter de acordo com a faixa etária. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Foram incluídos todos os casos de hipogonadismo, ginecomastia e/ou infertilidade avaliados em hospital universitário cujo cariótipo foi realizado entre janeiro de 1989 e dezembro de 2011, totalizando 105 pacientes. Foram avaliados: idade na primeira consulta, relação entre envergadura e altura, pilificação pubiana, ginecomastia, tamanho testicular, hormônio luteinizante (LH), hormônio folículo-estimulante (FSH), testosterona e espermograma. RESULTADOS: Foram diagnosticados três casos com síndrome de Klinefelter (SK+) e 72 sem a síndrome (SK-). Dos casos com síndrome de Klinefelter, apenas sete (21,2%) foram diagnosticados antes dos 20 anos e dois (6,1%) antes dos 10 anos de idade. A idade na primeira consulta (em anos) foi semelhante nos dois grupos (SK+ = 31,3±12,9 e SK- = 27,6±12,1), o mesmo ocorrendo com a relação entre envergadura e altura e a presença de ginecomastia. No entanto, a pilificação pubiana foi menor no grupo SK+, o mesmo ocorrendo com a média do volume bitesticular e a testosterona, enquanto que o LH e o FSH foram mais elevados neste grupo, o mesmo ocorrendo com a frequência de azoospermia. CONCLUSÕES: A síndrome de Klinefelter ainda é pouco e tardiamente diagnosticada em nosso meio, sendo os dados de tamanho testicular, LH, FSH, testosterona e presença de azoospermia no espermograma os mais importantes para o seu diagnóstico, principalmente na puberdade e na vida adulta.

OBJECTIVE: To identify clinical and laboratory data which differentiate Klinefelter syndrome (KS) patients according to age group. METHODS: The study included all cases of hypogonadism, gynecomastia and/or infertility whose karyotype was performed at a university hospital from January 1989 to December 2011, in a total of 105 subjects. The following data were retrospectively analyzed: age at first visit, ratio of arm span to height, pubic hair, gynecomastia, testicular volume, luteinizing hormone (LH), follicle stimulating hormone (FSH), total testosterone (T), and spermiogram. RESULTS: During the study period, 33 patients were diagnosed with Klinefelter syndrome (KS+) and 72 were not (KS-). Out of all KS cases, only seven (21.2%) were diagnosed before 20 years old and two (6.1%) before 10 years old. Age at first consultation (in years) was similar in both groups (KS+ = 31.3±12.9 and KS- = 27.6±12.1), as were ratio of arm span to height and frequency of gynecomastia. However, in KS+ patients, pubic hair was less developed, testicular volume was smaller and testosterone levels were lower, while LH and FSH levels and frequency of azoospermia were higher. CONCLUSIONS: Klinefelter syndrome is both an under and late diagnosed condition. The most important data for diagnosis are testicular volume, hormone levels and presence of azoospermia in spermiogram, especially in puberty and adult life.