Rabdomiosarcoma embrionario botrioide de útero / Embryonal botryoid rhabdomyosarcoma of the uterus

Resumen El rabdomiosarcoma es una neoplasia maligna de origen mesenquimal con diferenciación muscular estriada esquelética. Es el sarcoma más común de la infancia y presenta cuatro subtipos: embrio nario, alveolar, pleomórfico y de células ahusadas/esclerosante. De todos ellos el embrionario es el de mayor prevalencia y presenta una variante, botrioide, que suele comprometer órganos huecos en forma de una masa polipoide multilobulada. Presentamos el caso de una mujer de 27 años que consultó por sangrado vaginal y en quien se evidenció en la colposcopia, una lesión polipoide blanquecina que se exteriorizaba a través del orificio cervical externo. El estudio histológico reveló sectores celulares alternados por áreas laxas, mixoides, junto a glándulas ístmico-endometriales típicas. La proliferación fusocelular atípica, se disponía en nidos, constituidos por células de amplio citoplasma eosinófilo con estriaciones citoplasmáticas transversales y núcleos excéntricos con cromatina homogénea. Se exhibían áreas de células densamente condensadas inmediatas y próximas al revestimiento epitelial intacto, pero separadas de él, por una fina capa de estroma laxo (capa cambial). El perfil de inmunomarcación resultó positivo para desmina, actina músculo específico y miogenina, y negativo para actina músculo liso. Se realizó diagnóstico de rabdomiosarcoma embrionario botroide de cuerpo uterino.

Abstract Rhabdomyosarcoma is a malignant neoplasm of mesenchymal origin with skeletal striated mus cular differentiation. It is the most common sarcoma of childhood and has four subtypes: embryonal, alveolar, pleomorphic and spindle cell/sclerosing. Of all of them, the embryonal one is the most prevalent and presents a variant, botryoid, which usually involves hollow organs in the form of a multilobed polypoid mass. We pres ent the case of a 27-year-old woman who consulted for vaginal bleeding and in whom colposcopy revealed a whitish polypoid lesion that was externalized through the external cervical os. Histological examination revealed cellular sectors alternated by lax, myxoid areas, together with typical isthmic-endometrial glands. The atypical spindle cell proliferation was arranged in nests, made up of ce lls with large eosinophilic cytoplasm with transverse cytoplasmic striations and eccentric nuclei with homogeneous chromatin. Areas of densely packed cells were exhibited immediately, but separated from, the intact epithelial lining by a thin layer of loose stroma (cambium layer). The immunostaining profile was positive for desmin, muscle-specific actin and myogenin, and negative for smooth muscle actin. A diagnosis of embryonal botryoid rhabdomyosarcoma of the uterine corpus was made.

Rabdomiosarcoma embrionario parameningeo en adulto / Parameningeal embryonic rhabdomyosarcoma in adult

Paciente mujer de 22 años, con tiempo de enfermedad de 2 meses, presentó epífora, eritema conjuntival leve, prurito en ojo derecho y aparición de pequeña tumoración verdosa a nivel del canto interno asociada a edema bipalpebral leve. El edema progresó limitando la visión en dicho ojo, asociándose la protrusión del globo ocular derecho. Se realizó estudio anatomopatologico del tumor nasosinusal presentando nidos celulares hipercromáticos de aspecto infiltrativo y el estudio inmunohistoquímico concluyó como rabdomiosarcoma embrionario. Se realizó quimioterapia.

A 22-year-old female patient, with 2-month disease time, presented with epiphora, mild conjunctival erythema and pruritus in the right eye. A small greenish-colored tumor appeared at the level of the internal canthus associated with mild bipalpebral edema. The edema progresses limiting the vision in said eye, associating the protrusion of the right eyeball. An anatomopathological study of the nasosinusal tumor was performed, presenting hyperchromatic cellular nests with an infiltrative aspect and the immunohistochemical study concluded as embryonic rhabdomyosarcoma. Chemotherapy was performed.

Rabdomiosarcoma embrionario de cérvix uterino en mujer adulta / Embryonal rhabdomyosarcoma of uterine cervix in adult female

El rabdomiosarcoma (RMS) del tracto genital inferior es una patología maligna relativamente frecuente en la infancia aunque muy poco prevalente en la edad adulta. Tan solo suponen el 2-4 por ciento de todos los sarcomas de partes blandas. Se trata de una neoplasia derivada de células progenitoras de miocitos de músculo estriado en distinto grado de diferenciación. En un elevado número de casos, el cuadro se presenta como un pólipo endocervical de apariencia benigna, lo cual retrasa el diagnóstico. El correcto manejo del RMS de tracto genital es controvertido. Un esquema agresivo de tratamiento con cirugía, poliquimioterapia y radioterapia en pacientes seleccionadas, ha demostrado aumentar la supervivencia e incluso conseguir la curación en estadios precoces.

Rhabdomyosarcoma (RMS) of the lower genital tract is a common childhood malignancy but a rare tumor in female adults. It accounting for around 2-4 percent of soft-tissue sarcomas. It is a malignant neoplasm originating from myogenic progenitors cells that shows variable stages of skeletal muscle differentiation. In many cases, the tumor appears as a benign endocervical polyp and this delays the correct diagnosis. Optimal management of adult genital tract RMS is uncertain. Aggressive primary therapy with local excition, poliche-motherapy and radiotherapy in selected patients may result in prolonged survival and cure in early stages.

Rabdomiosarcoma embrionario uterino: aspectos morfológicos e inmunohistoquímicos / Embryonal rhabdomyosarcoma of the corpus uterine: morphological and immunohistochemical characteristics

Los sarcomas uterinos son relativamente raros. El tipo histológico más frecuente es el leiomiosarcoma, seguido por el sarcoma del estroma endometrial. Los rabdomiosarcomas (RMS) son neoplasias malignas con diferenciación muscular esquelética. El rabdomiosarcoma embrionario (RMSE) tipo botrioide es el sarcoma más común de la infancia; con escasos reportes en adultos, afectando la región de cabeza y cuello, tracto genitourinario y extremidades más frecuentemente. En el tracto genitourinario, la vagina es la localización mas frecuente, comprometiendo en raras ocasiones el cuello o fondo uterino. Se presentan las características clínicas y morfológicas de un caso de RMSE uterino tipo botrioide diagnosticado en una paciente de 58 años en la Unidad de Anatomía Patológica del Hospital Hernán Henríquez Aravena de Temuco.

Uterine sarcomas are relatively rare. The most common histological type is leiomyosarcoma, followed by endometrial stromal sarcoma. The rhabdomyosarcoma (RMS) are malignant neoplasms with skeletal muscle differentiation. Embryonal rhabdomyosarcoma (RMSE) type botryoides is the most common in childhood, with few reports in adults, affecting the head and neck region, genitourinary tract and extremities more frequently. In the genitourinary tract, the vagina is the most common location, rarely involving cervix and fundus uterine. Clinical and morphological characteristics are presented of a case of uterine RMSE diagnosed in a 58 year-old woman in the Pathology Unit of the Hernán Henríquez Aravena Hospital in Temuco.