Pineoblastoma en el adulto. A propósito de un caso

Fundamento: Los pineoblastomas son tumores cerebrales infrecuentes dentro del grupo de los tumores primitivos neuroectodérmicos. La presentación clínica por lo general está relacionada con la obstrucción del acueducto de Silvio, lo que ocasiona hidrocefalia e hipertensión intracraneal. Objetivo: Describir las características clínicas e imagenológicas de un paciente adulto con diagnóstico de pineoblastoma. Presentación de caso: Masculino, 33 años, que comenzó con disminución de la agudeza visual que evolucionó a la amaurosis bilateral y trastorno de la marcha. Se diagnosticó hidrocefalia obstructiva triventricular, por lo cual se realizó tercer ventriculostomía endoscópica. Se decidió un abordaje supracerebeloso infratentorial a la lesión tumoral, con apoyo endoscópico en posición semisentado; se logró la resección parcial. En estudio inmunohistoquímico se encontró Ki-67 mayor de 50 % de las células, neurofilamento y sinaptofisina positiva. Se concluyó como pineoblastoma. Recibió radioterapia convencional con Co-60, fraccionada, con un total de 30 dosis diarias de 2 Gy. La evolución del paciente a los 6 meses de operado fue satisfactoria. Conclusiones: El tratamiento combinado de cirugía y radioterapia constituye un esquema terapéutico ideal en este tipo de lesiones tumorales. La endoscopia es una herramienta de gran valor en los abordajes quirúrgicos a la región pineal.

Background: Pineoblastomas are infrequent brain tumors among the neuroectodermal primitive tumors. Clinical presentation is usually related to Silvian aqueduct obstruction, which causes hydrocephalus and intracranial hypertension. Objective: To describe the clinical and imagenological characteristics in an adult patient diagnosed with pineoblastoma. Case presentation: Male, 33 years old, who started with visual acuity decline that evolved to bilateral amaurosis and gait disorder. Triventricular obstructive hydrocephalus was diagnosed, therefore, an endoscopic third ventriculostomy was realized. It was decided to use an infratentorial supracerebellar approach to the tumor lesion, with endoscopic support in semi-seated position; partial resection was achieved. In immunohistochemical study, Ki-67 was found to be higher than 50% of the cells, neurofilament and synaptophysin positive. It was concluded as pineoblastoma. He received fractionated Co-60 conventional radiotherapy, with a total of 30 daily doses, 2 Gy. The evolution of the patient 6 months after surgery was satisfactory. Conclusions: The combined treatment of surgery and radiotherapy constitutes an ideal therapeutic scheme in this type of tumor lesions. Endoscopy is a tool of great value in surgical approaches to the pineal region.

Resección microquirúrgica de meningioma de la región pineal / Microsurgical resection of meningioma of the pineal region

Introducción: Los meningiomas de la región pineal son lesiones poco frecuentes, representando el 2 al 8% de los tumores localizados en esta área. Estos tumores son lesiones con comportamiento biológicamente benigno y potencialmente curables con la resección quirúrgica radical. A su vez representan un desafío quirúrgico debido a su profunda localización y la cercanía de estructuras anatómicas vitales. El abordaje supracerebeloso infratentorial, en posición semisentado (cuando las condiciones generales del paciente lo permiten), provee un corredor natural a la región pineal mediante la retracción cerebelosa gravitatoria. Objetivo: Presentación de la exéresis microquirúrgica completa de un meningioma de la región pineal. Descripción del caso: Paciente de 52 años que consulta por inestabilidad de la marcha y diplopía de 2 semanas de evolución. La resonancia magnética cerebral mostró una lesión expansiva, que realza con contraste, de 43 x 30 mm en la región pineal, con hidrocefalia obstructiva acompañante. Se realiza la exéresis microquirúrgica mediante abordaje supracerebeloso infratentorial con el paciente en posición semisentado. Resultado: Se realizó la exéresis completa de la lesión. La paciente cursó el primer día postoperatorio en Unidad de Terapia Intensiva y luego pasó a sala de internación general. Fue dada de alta al tercer día, sin déficit neurológico. La anatomía patológica de la lesión informó meningioma transicional (OMS grado I). El control imagenológico postquirúrgico mostró la resección de la lesión sin remanente tumoral. Conclusión: Los meningiomas de la región pineal presentan un desafío quirúrgico debido a la relación con estructuras anatómicas vitales. El abordaje supracerebeloso infratentorial ofrece un corredor anatómico natural mediante la retracción cerebelosa por la gravedad.

Background: Meningiomas of the pineal region are rare lesions representing 2 to 8% of the tumors located in this area. These tumors are lesions with biologically benign behavior and potentially curable by radical surgical resection. As well, they are a surgical challenge due to their deep location and the proximity to vital anatomical structures. The supracerebellar infratentorial approach, in a semisitting position (when the patient's general conditions allow it), provides a natural corridor to the pineal region through gravitational cerebellar retraction. Objetive: Presentation of a complete microsurgical resection of a meningioma of the pineal region. Case description: A 52-year-old patient who consulted due to gait instability and diplopia of 2 weeks of evolution. Brain magnetic resonance showed an expansive lesion, with contrast enhancement, 43 x 30 mm in the pineal region, with obstructive hydrocephalus. The microsurgical resection was performed by supracerebellar infratentorial approach with the patient in a semisitting position. Result: The complete microsurgical resection was achieved. The patient spent the first postoperative day in Intensive Care Unit, and then went to general room. He was discharged on the third postoperative day, without neurological deficit. The histopathology assessment of the lesion reported transitional meningioma (WHO grade I). Post-surgical imaging showed the resection of the lesion without remaining tumor. Conclusion: Meningiomas of the pineal region present a surgical challenge due to the relationship with vital anatomical structures. The supracerebellar infratentorial approach offers a natural anatomical corridor through cerebellar retraction by gravity.

Abordaje supracerebeloso infratentorial a la región pineal. técnica, indicaciones y anatomía microquirúrgica en 3D / Supra-adventitious approach to the pineal región. technique, indications and 3D microsurgical anatomy

INTRODUCCIÓN: el abordaje supracerebeloso infratentorial fue descripto originalmente por Sir Victor Horsley, siendo posteriormente adaptado por Stein quien aplica la técnica microquirúrgica mejorando los resultados de las cirugías de la región pineal. OBJETIVOS: resaltar y sistematizar las indicaciones, detalles técnicos-anatómicos en el abordaje supracerebeloso infratentorial en base a nuestra experiencia quirúrgica y la revisión de la anatomía microquirúrgica de la región Pineal. MATERIAL Y MÉTODOS: se realizó un estudio descriptivo retrospectivo analizando las historias clínicas de 7 pacientes intervenidos quirúrgicamente a través de un abordaje supracerebeloso infratentorial, entre septiembre 2010 hasta septiembre 2013 en nuestro servicio. Las imágenes intraquirúrgicas y de preparados anatómicos fueron adquiridas en 3D. La revisión bibliográfica se realizó en Pub Med utilizando las palabras claves: Abordaje Supracerebeloso Infratentorial; Región Pineal; Craniectomía Suboccipital. RESULTADOS: durante el período 2010-2013 fueron intervenidos 7 pacientes. A todos se le practicó un abordaje supracerebeloso infratentorial. Fueron tratados 5 tumores de la región pineal, 1 glioma del culmen cerebeloso y 1 MAV de la fisura cerebelo mesencefálica. Se estandarizaron los siguientes pasos para la realización del abordaje supracerebeloso infratentorial de Stein: preparación prequirúrgica, posición sentado, posición de la cabeza, marcación y antisepsia cutánea, colocación de campos estériles, incisión de piel y tejido celular subcutáneo, disección de plano muscular, craneotomía, apertura dural, preparación del corredor supracerebeloso, disección intradural y anatomía microquirúrgica de la región pineal y consideraciones sobre elcierre. CONCLUSIONES: se sistematizó el abordaje supracerebeloso infratentorial con el que pudimos acceder a tumores pineales y también a lesiones vasculares en la región. En todos los casos la exposición anatómica fue suficiente para tratar en forma adecuada las patologías mencionadas, con mínima retracción de las estructuras del SNC

INTRODUCTION: even though Horsley was the first one to describe the supracerebellar infratentorial approach, it was Stein who adapted it to microsurgical techniques in an attempt to improve the results of surgical procedures on the pineal gland. OBJECTIVES: to enhance the indications and technical details of the supracerebellar infratentorial approach, based upon our experiences, we review the microsurgical anatomy of the pineal region that is exposed via this approach. MATERIALS AND METHODS: a retrospective descriptive study was conducted by analyzing the records of seven patients who had been operated on using this approach at our institution between September 2010 and September 2013. The images shown were obtained in 3D. RESULTS: the indications for surgery in these seven patients were a pineal gland tumor in five patients, and a culmen glioma and mesencephalic-fissure AVM in one patient each. The following steps were standardized according to Stein's description of the supracerebellar infratentorial approach: pre-surgical preparation, sitting position, head position, incision drawing and anti-sepsis, surgical field, collocation, skin and hypodermis incision, muscular dissection, hemostatic control, craniotomy, dural opening, supracerebellar corridor preparation, intradural dissection, microsurgical anatomy study, and considerations regarding closure. CONCLUSIONS: via this approach, we not only have been able to access pineal gland tumors but also vascular lesions in this region. The anatomical exposure achieved was enough to treat these lesions successfully, with minimal manipulation of the CNS