Utilidad de la ecografía y del eco-doppler color en pacientes de alto riesgo obstétrico / Usefulness of ultrasound and color Doppler ultrasound in high-risk obstetric patients / Utilidade do ultrassom e do ultrassom Doppler colorido em pacientes obstétricas de alto risco

Resumen: La ecografía obstétrica, nos permite determinar con adecuada precisión la biometría fetal y realizar el seguimiento de su curva de crecimiento en función de la edad gestacional. El Eco-Doppler Feto-Placentario, permite el estudio del flujo sanguíneo materno-fetal y de la circulación placentaria de forma no invasiva, inocua y reproducible. Su eficacia ha sido demostrada en el control del embarazo de alto riesgo obstétrico, logrando una reducción de la mortalidad perinatal del 49%. El mismo evalúa la circulación útero - placentaria (arterias uterinas y arteria umbilical), la circulación fetal arterial (arteria cerebral media) y la venosa (Ductus Venoso, Vena Cava Inferior, Vena Umbilical). Identificar el grupo de pacientes con trombofilia, que requieren un control ecográfico más estricto es fundamental para lograr el beneficio con el tratamiento médico.

Abstract: Obstetric ultrasound allows us to determine with adequate precision the fetal biometry and to monitor its growth curve based on gestational age. The Feto-Placental Eco-Doppler allows the study of maternal-fetal blood flow and placental circulation in a non-invasive, safe and reproducible way. Its efficacy has been demonstrated in the control of high-risk obstetric pregnancy, achieving a 49% reduction in perinatal mortality. It evaluates the uterine-placental circulation (uterine arteries and umbilical artery), the fetal arterial circulation (middle cerebral artery) and the venous circulation (Ductus Venoso, Inferior Vena Cava, Umbilical Vein). Identifying the group of patients with thrombophilia, who require stricter ultrasound control is essential to achieve benefit with medical treatment.

Resumo: A ultrassonografia obstétrica permite determinar com precisão adequada a biometria fetal e monitorar sua curva de crescimento com base na idade gestacional. O Eco-Doppler Feto-Placental permite o estudo do fluxo sanguíneo materno-fetal e da circulação placentária de forma não invasiva, segura e reprodutível. Sua eficácia foi demonstrada no controle da gravidez obstétrica de alto risco, alcançando uma redução de 49% na mortalidade perinatal. Avalia a circulação útero-placentária (artérias uterinas e artéria umbilical), a circulação arterial fetal (artéria cerebral média) e a circulação venosa (Canal Venoso, Veia Cava Inferior, Veia Umbilical). Identificar o grupo de pacientes com trombofilia, que necessita de controle ultrassonográfico mais rígido, é essencial para obter benefício com o tratamento médico.

Púrpura retiforme, un desafío diagnóstico-terapéutico: Casos clínicos y revisión de la literatura / Retiform purpura, a diagnosic therapeutic challenge: Case reports and literature review

Las manifestaciones cutáneas en las enfermedades autoinmunes son frecuentes y heterogéneas. En algunas de ellas, como en el caso del lupus eritematoso sistémico, la dermatomiositis, la esclerosis sistémica y el síndrome antifosfolípidico son de tal importancia que se incluyen como criterios clasificatorios de la enfermedad. Los diagnósticos diferenciales varían en gravedad, pudiendo en ocasiones presentar riesgo vital, por lo cual se jerarquizan el diagnóstico y tratamiento oportunos. Se describe el caso de una paciente de 22 años con diagnóstico previo de lupus eritematoso sistémico y síndrome antifosfolípídico, que concurre a la consulta con cuadro agudo caracterizado por lesiones cutáneas dolorosas de aspecto necrótico acompañadas de fiebre y livedo reticularis.

Cutaneous involvement is frequent and heterogeneous in autoimmune diseases. In some of them, such as in systemic lupus erythematosus, dermatomyositis, systemic sclerosis and antiphospholipid syndrome, some manifestations are so relevant that are included in the classification criteria. Differential diagnosis ranges in severity. Since the disease may be life-threatening, a prompt diagnosis and treatment are mandatory. We describe a clinical case of a twenty-two-year-old woman with diagnosis of systemic lupus erythematosus and antiphospholipidic syndrome, presenting with acute, painful cutaneous lesions with necrotic aspect, fever and livedo reticularis.

Niveles de anticuerpos anti-anexina A5 y manifestaciones de síndrome antifosfolípido primario obstétrico / Levels of anti-anexinal antibodies A5 and manifestations of obstetric primary antiphospholipid syndrome

El Síndrome Antifosfolípidos (SAF) describe un trastorno trombofílico autoinmune caracterizado por complicaciones obstétricas. La Anexina A5 (Anx A5) es una proteína que se estudia como un nuevo autoantígeno presente en el SAF, la presencia de autoanticuerpos frente a Anx A5 podría causar trombosis placentaria y pérdida del embarazo. El objetivo de este estudio fue analizar los niveles de IgG e IgM anti-Anx A5 en mujeres con SAF primario obstétrico y su asociación con diferentes complicaciones en una población de la ciudad de Córdoba. Se trabajó con muestras de pacientes puérperas que asistieron al Hospital Córdoba y al Hospital Materno Neonatal durante los años 2013-2017 con diagnóstico de SAF obstétrico y un grupo control formado por pacientes con embarazos normales. En la mayoría de las pacientes estudiadas, los niveles de IgG e IgM anti-Anx A5 se encontraron por debajo del rango de referencia, se mostró un aumento estadísticamente significativo de los niveles de IgG en pacientes con SAF respecto al grupo control. Pero no existieron asociaciones específicas entre los niveles de anticuerpo y los tres tipos de manifestaciones clínicas presentes en los criterios de clasificación. Estos hallazgos podrían sugerir una relación entre los anticuerpos anti-Anx A5 con el SAF obstétrico.

Antiphospholipid Syndrome (APS) describes an autoimmune thrombophilic disorder characterized by obstetric complications. Annexin A5 (Anx A5) is a protein that is studied as a new autoantigen present in APS, the presence of autoantibodies against Anx A5 could cause placental thrombosis and possibly pregnancy loss. The aim of this study was to analyze levels of IgG and IgM anti-Anx A5 in women with primary obstetric APS and its association with different complications in a population of the city of Córdoba. We worked with samples of puerperal patients who attended the Córdoba Hospital and the Maternal Neonatal Hospital during the years 2013-2017 with a diagnosis of obstetric APS and a control group formed by patients with normal pregnancies. In most of the patients studied, levels of IgG and IgM anti-Anx A5 were below the reference range, is demonstrate an increase statistically significant in the levels of the IgG in patients with APS compared with control group. But there were no specific associations between antibody levels and the three types of obstetric clinical manifestations present in the classification criteria. These findings could suggest a relationship between anti-Anx A5 antibodies and obstetric APS.

Actualización diagnóstico-terapéutica del síndrome antifosfolípido o de Hughes / Therapeutic diagnostic update of Hughes antiphospholipid syndrome

El síndrome antifosfolipídico es una enfermedad del sistema inmune (trombofilia), que se caracteriza por la asociación de los anticuerpos antifosfolipídicos con trombosis de repetición, abortos o pérdidas fetales recurrentes y trombocitopenia. Descrito inicialmente en el lupus eritematoso sistémico, aparece también en personas que no reúnen criterios de alguna enfermedad conocida, por lo que su identificación y tratamiento adquieren gran importancia en personas con fenómenos trombóticos aparentemente inexplicables y en mujeres con abortos y muertes fetales recurrentes sin otra causa reconocible. A pesar de que los fenómenos clínicos que caracterizan a esta enfermedad ocurren frecuentemente, la incidencia es baja. Por lo que toma importancia, la identificación de los anticuerpos antifosfolípidos mediante ensayos para su detección. El síndrome antifosfolípido no tiene cura, pero pueden prevenirse los eventos trombóticos corrigiendo los factores de riesgo para trombosis y usando una terapia con anticoagulante oral para el resto de la vida.

Antiphospholipid Syndrome is a disease of the immune system (thrombophilia), which is characterized by the association of antiphospholipid antibodies with recurrent thrombosis, abortions or recurrent fetal losses and thrombocytopenia. Initially described in systemic lupus erythematosus, it also appears in people who do not meet the criteria of a known disease, so its identification and treatment acquire great importance in people with apparently inexplicable thrombotic phenomena and in women with abortions and recurrent fetal deaths without other cause recognizable. Although the clinical phenomena that characterize this disease occur frequently, the incidence is low. So it is important, the identification of antiphospholipid antibodies through tests for their detection. Antiphospholipid Syndrome has no cure, but thrombotic events can be prevented by correcting the risk factors for thrombosis and using an oral anticoagulant therapy for the rest of your life.

Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos en Obstetricia en una serie de casos en Cuba / Obstetrical antiphospholipid antibody syndrome in a case series in Cuba

Introducción: el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos es un estado protrombótico adquirido determinado por la presencia de anticuerpos antifosfolípidos en pacientes con trombosis venosa o arterial y una morbilidad incrementada durante el embarazo. Objetivos: describir los principales aspectos epidemiológico-clínicos del síndrome durante el embarazo y los resultados perinatales. Métodos: se realizó un estudio descriptivo y analítico de una serie de pacientes con síndrome de anticuerpos antifosfolípidos y embarazo en el Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas y el Centro Nacional de Reumatología, en La Habana, Cuba. La serie estudiada se constituyó con 188 mujeres. Se revisaron los expedientes clínicos de las gestantes internadas y de consultas externas de ambas instituciones, diagnosticadas como patología primaria o secundaria y se conformó una base de datos con variables epidemiológicas como: características del embarazo y desenlace materno fetal. Resultados: del total de pacientes estudiadas de la serie, 32 sufrieron trombosis con morbilidad obstétrica. Se diagnosticó síndrome de anticuerpos antifosfolípidos primario en seis pacientes y secundario en 26 (17,5 por ciento). La edad promedio fue de 27 años. Según el color de la piel; seis de cada 10 eran blancas y el resto, mestizas y negras. Entre estas pacientes hubo 81 embarazos; con una razón de 2,53 embarazos/paciente; 76 por ciento nacieron vivos, 18 por ciento tuvo un aborto espontáneo y hubo 5 por ciento de muertes fetales. De ellas, 16 por ciento tuvo parto pretérmino y 10 por ciento desarrolló preeclampsia. No hubo muertes maternas. Conclusiones: el embarazo en pacientes con síndrome de anticuerpos antifosfolípidos es de elevado riesgo, y se constató una elevada morbimortalidad materno fetal(AU)

Introduction: antiphospholipid antibody syndrome (APS) is an acquired prothrombotic state characterized by the presence of antiphospholipid antibodies in patients with venous or arterial thrombosis and increased morbidity during pregnancy. Objectives: describe the main clinical and epidemiological features of the syndrome during pregnancy as well as its perinatal outcomes. Methods: a descriptive analytical study was conducted of a series of patients with antiphospholipid antibody syndrome and pregnancy at the Center for Medical Surgical Research and the National Rheumatology Center in Havana, Cuba. The study series was composed of 188 women. Examination was performed of the medical records of pregnant women either hospitalized or attending outpatient consultation at the two institutions who had been diagnosed with the syndrome as a primary or a secondary condition. A database was developed with epidemiological variables such as characteristics of the pregnancy and maternal fetal outcome. Results: of the total patients studied in the series, 32 had thrombosis with obstetric morbidity. Primary antiphospholipid antibody syndrome was diagnosed in six patients, whereas secondary APS was diagnosed in 26 (17.5 percent). Mean age was 27 years. With respect to skin color, six out of every ten patients were white, and the rest were either brown or black. There were 81 pregnancies in the series, i.e. 2.53 patients / pregnancy, with 76 percent live births, 18 percent spontaneous abortions and 5 percent fetal deaths. 16 percent had a preterm delivery and 10 percent developed preeclampsia. There were no maternal deaths. Conclusions: pregnancy in patients with antiphospholipid antibody syndrome is highly risky, with increased maternal and fetal morbidity and mortality(AU)

Sídrome antifosfolípidos catastrófico: un reto a seguir viviendo / Catastrophic antiphospholipid syndrome: a challenge to keep on living

El Síndrome Antifosfolípidos (SAF) es un estado pro trombótico caracterizado por trombosis arteriales y venosas en cualquier órgano o tejido vascular del organismo, siendo las manifestaciones clínicas más frecuentes las trombosis venosas de miembros inferiores, las arteriales cerebrales y las complicaciones obstétricas relacionados con alteraciones en la circulación placentaria. El Síndrome Antifosfolípidos Catastrófico (SAFC), es una variante del SAF, que se caracteriza por trombosis en múltiples nichos vasculares, lo cual lleva a falla multisistémica y se encuentra asociada a una alta mortalidad. A continuación se presenta el caso de una paciente con Lupus Eritematoso Generalizado de corto tiempo de evolución, con manifestaciones articulares, mucocutáneas, hematológicas, renales y anticuerpos antifosfolípidos positivos; quien encontrándose en un estado estable de su enfermedad, inicia de forma súbita episodio de trombosis en diferentes sitios del organismo y en menos de una semana de evolución; fenómeno que inició con episodios oclusivos en venas de miembros inferiores, luego en el sistema arterial cerebral y finalmente en arterias pulmonares; a pesar de una anticoagulación efectiva, lo cual condicionó un deterioro súbito y progresivo de la salud de la paciente, llevándola a un estado crítico, por lo que fue tratada inicialmente con bolos de metilprednisolona, heparinas de bajo peso molecular, aspirina y estatinas, pero debido al deterioro de la paciente y al episodio de múltiples trombosis, se indicaron sesiones de plasmaféresis y finalmente rituximab, con un desenlace satisfactorio. En la actualidad, la paciente se encuentra estable, y siguiendo su tratamiento con dosis bajas de esteroides, inmunosupresores y anticoagulación.

Síndrome de alertamiento capsular asociado con el síndrome antifosfolípidos: reporte de un caso / Capsular Warning Syndrome Associated with Antiphospholipid Syndrome: Case Report / Síndrome de advertência capsular associado à síndrome antifosfolípide: reporte de um caso

El síndrome de alertamiento es definido como ataques isquémicos transitorios esterotipados y recurrentes, los cuales se manifiestan con síntomas motores y/o sensitivos de un hemicuerpo. Las lesiones, generalmente, son de pequeño vaso de la cápsula interna. Entre un 40% y 60% de los casos terminan con infarto del territorio sintomático. El proceso fisiopatológico exacto aún se desconoce y, a pesar de algunos casos exitosos, no existe consenso sobre el manejo óptimo de este síndrome. Se presenta un caso de síndrome de alertamiento capsular de un en paciente con historia de síndrome antifosfolípidos, a la fecha no hay casos publicados que describan la correlación de estas dos condiciones clínicas.

The capsular warning syndrome is defined as recurrent and stereotyped transient ischemic attacks that manifest themselves with motor and/or sensory symptoms. Generally, injuries take place in the small vessel of the internal capsule. Between 40 and 60% of cases will have a stroke.The pathophysiological process is still unknown, and despite some success cases, there is no consensus for the optimal management of the condition.This case of the capsular warning syndrome is presented in a patient with a history of antiphospholipid syndrome. To date, there are no published cases describing the correlation between these two conditions.

A síndrome de advertência é definida como ataques isquêmicos transitórios estereotipados e recorrentes, os quais manifestam-se com sintomas motores e/ou sensitivos de um hemicorpo. As lesões são geralmente de pequeno vaso da capsula interna.Entre um 40% e 60% dos casos terminam com infarto do território sintomático. O processo fisiopatológico exato ainda desconhece-se e apesar de alguns casos de sucesso não existe consenso sobre o manejo óptimo desta síndrome.Apresenta-se um caso de síndrome de advertência capsular de um paciente com história de síndrome antifosfolípide; até esta data não há casos publicados que descrevam a correlação destas duas condições clínicas.

Anetoderma primaria: revisión de la literatura a propósito de un caso / Primary anetoderma: a case report and literature review

La Anetoderma es una enfermedad elastolítica rara que se caracteriza por la pérdida focal de tejido elástico en la dermis. La patogénesis de esta enfermedad es desconocida y ha sido descrita en asociación con enfermedades autoinmunes, como lupus eritematoso y síndrome antifosfolípidos, y con enfermedades infecciosas, principalmente VIH, sífilis y borreliosis. Su diagnóstico diferencial es amplio e incluye otras enfermedades elastolíticas, liquen escleroatrófico extragenital y morfea, entre otros. Se reporta el caso de una paciente que consultó por un cuadro de larga data de múltiples parches blanquecinos atróficos, cuya biopsia cutánea fue compatible con Anetoderma. Se realiza una revisión de la literatura dada la necesidad de un adecuado estudio y seguimiento de estos pacientes en busca de una pesquisa temprana de enfermedades autoinmunes asociadas.

Anetoderma is a rare elastolytic disease characterized by focal loss of elastic tissue in the dermis. Pathogenesis is unknown and has been described in association with autoimmune diseases such as lupus erythematosus and antiphospholipid syndrome, and infectious diseases, especially HIV, syphilis and Lyme disease. Differential diagnosis is broad and includes other elastolytic disease, extragenital lichen sclerosus and morphea. We report the case of a patient with long-standing history of multiple atrophic white patches on the trunk and extremities, with diagnostic skin biopsy of Anetoderma. We conducted a literature review given the importance of good study and monitoring of these patients for an early investigation of associated autoimmune diseases.

Síndrome antifosfolipídico: descripción de una cohorte de 32 pacientes del suroccidente colombiano / Antiphospholipid syndrome: description of a cohort of 32 patients in southwestern Colombia

Introducción. El síndrome antifosfolipídico (SAF) es un desorden de origen autoinmune caracterizado por una combinación de fenómenos trombóticos, pérdidas fetales recurrentes y aparición de títulos elevados de anticuerpos antifosfolipídicos. La forma de presentación en nuestro medio es poco conocida. Objetivo. Describir las manifestaciones clínicas e inmunológicas de una cohorte de pacientes con SAF en el suroccidente colombiano. Métodos. Se hace una revisión retrospectiva de pacientes con diagnóstico de SAF en la Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia, evaluados entre agosto de 2001 y junio de 2007. Se realiza un registro y análisis de las manifestaciones clínicas e inmunológicas. Resultados. Se evaluaron 32 pacientes, con un promedio de edad de 39.03 + 12.6 años y una evolución de la enfermedad de 8 años en promedio. 28 pacientes fueron mujeres (87.5%). Se presentó SAF primario en 20 pacientes (62.5%). Las manifestaciones más frecuentes fueron las trombosis venosas (59.4%), arteriales (31.3%) y las complicaciones obstétricas (30% de las mujeres). Anticuerpos anticardiolipinas IgG fueron positivos en 20 pacientes (62.5%), anticardiolipinas IgM en 18 (56.3%), anticoagulante lúpico en 9 (28,1%) y VDRL falsamente positiva en 8 (25%). Las correlaciones más significativas fueron: trombosis venosa profunda (TVP) con tromboembolismo pulmonar (p 0.01), positividad para anticardiolipina del tipo IgG con manifestaciones cutáneas y TVP (p 0.05 respectivamente), positividad para anticardiolipina IgM con trombosis en el sitio de los accesos vasculares (p 0.05) y compromiso neurológico con presencia de ACL (p 0.05). Conclusiones. Las características clínicas e inmunológicas de los pacientes con SAF en el suroccidente colombiano no difieren mayormente de otras series similares en Colombia u otros países. Existen algunas correlaciones entre autoanticuerpos y aspectos clínicos particularmente relevantes.

Introduction. The antiphospholipid syndrome (SAF), is an autoinmune disorder characterized by a combination of thrombosis phenomena, recurrent fetal losses and elevated titles of antiphospholipid antibodies. The form of presentation in our country is little unwell known. Objective. To describe the clinical and immunological manifestations of one cohort of patients with SAF in the colombian southwest. Methods. We describe a cohort of patients with diagnosis of SAF in the Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia, evaluated between august 2001 and june 2007. A data base to registry and analysis of the clinical and immunological manifestations was performed. Results. 32 patients were evaluated. Average of age was 39,03 ± 12,6 years. The average time of evolution of disease was 8 years. 28 patients were women (87,5%). Primary SAF appeared in 20 patients (62,5%). The most frequent manifestations were the venous thrombosis (59,4%), arterial thrombosis (31,3%) and the obstetrical complications (30% of the women). Antibodies anticardiolipins IgG were positive in 20 patients (62,5%), IgM in 18 (56,3%). 9 patients (28.1%) were VDRL falsely positive. Lupus anticoagulant (LAC) was presented in 8 (25%). The most significant correlations were: deep venous thrombosis (TVP) with pulmonary tromboembolism (p 0,01), positivity for anticardiolipin of the IgG type with cutaneous manifestations and TVP (p 0,05 respectively), positivity for anticardiolipina IgM with thrombosis in the site of vascular accesses (p 0,05) and neurological manifestations with LAC presence (p 0,05). Conclusions. The clinical and immunological characteristics of the patients with SAF in the colombian southwest do not defer from other similar series in Colombia or other countries. Some correlations between particular autoantibodies and clinical aspects are report.

Vasculopatía livedoide: reporte de dos casos / Livedoid vasculopathy: a two case report

Vasculopatía livedoide es una enfermedad poco frecuente que se presenta principalmente en mujeres de edad media de la vida, antes de los cuarenta años. Es llamado también atrofia blanca, livedo reticular con ulceración de verano, vasculitis hialinizante segmentaria, o PURPLE (úlceras purpúricas dolorosas con patrón reticular de extremidades inferiores). Generalmente afecta los tobillos y se exacerba en primavera y verano. Su etiología es aún desconocida, pero se puede clasificar en formas primarias (sin ninguna patología asociada) y secundarias, ambos con un componente trombótico. A continuación se describen dos casos de vasculopatía livedoide: una mujer de 22 años con úlcera en pierna izquierda y púrpura retiforme en ambas extremidades. El estudio demostró que el cuadro estaba asociado o síndrome antifosfolípidos. El segundo caso es de una mujer de 47 años con uno vasculopatía livedoide secundaria o lupus eritematoso sistémico.

Livedoid vasculitis is a rare disease that occurs mainly in women under 40 years of age. It has also be ennamed atrofia blanche, hyaline segmentary vasculitis or PURPLE (purpuric ulcers with reticular pattem in low legs). It usually affects ankles and has an exacerbation during Spring and Summer seasons. It has an unknown etiology, and it has been classified as primary (or idiopathic) or secondary (associated to another disease). We describe two cases of livedoid vasculopathy: the first case is o 22-year-old women with ulcers and retiform purpura associated to antiphospholipid syndrome. The second case is o 47-year-old women with livedoid vasculopathy associated to systemic lupus erythematosus.