Síndrome cerebeloso cognitivo-afectivo / Cerebellar cognitive affective syndrome

Introducción. El diagnóstico de síndrome cerebeloso cognitivo afectivo se debe realizar en aquellos pacientes con lesiones cerebelosas y con déficit cognitivo asociado a deficiencias neuropsicológicas visoespaciales o ejecutivas, trastornos del lenguaje expresivo y trastornos afectivos. Caso clínico. Adolescente de 16 años diagnosticada con trastorno por déficit de atención e hiperactividad a los 7 años, que presenta inestabilidad emocional, apatía y discurso y lectura poco fluidos. Se observan deficiencias visoespaciales en los tests neuropsicológicos. Se realiza una resonancia magnética cerebral por presentar alteración de la coordinación y motricidad fina, y se evidencia atrofia de vermis cerebeloso. La sintomatología es compatible con síndrome cerebeloso cognitivo afectivo. Clásicamente, el cerebelo es conocido por su rol motor. Sin embargo, está implicado en funciones cognitivas superiores, en la expresión emocional y en la regulación conductual. El síndrome cerebeloso cognitivo afectivo es una entidad no bien conocida que debemos incluir en el diagnóstico diferencial de trastornos neuropsiquiátricos con lesión cerebelar.

Introduction. The diagnosis of Cerebellar Cognitive Affective Syndrome should be considered in patients with cerebellar lesions who also suffer cognitive deficits associated with visuospatial or executive neuropsychological disorders, expressive language disorders and affective disorders. Clinical case. A 16 year old adolescent diagnosed with Attention Deficit Hyperactivity Disorder at the age of 7 presents with emotional instability, apathy, and speech and reading difficulties. Neuropsychological tests show visuospatial difficulties. A brain magnetic resonance imaging is performed due to impaired coordination and fine motor movements and shows atrophy of the cerebellar vermis. The clinical picture suggests a diagnosis of Cerebellar Cognitive Affective Syndrome. The cerebellum is mostly known for its motor role. However, it is also involved in higher cognitive functions, expression of emotion and behavioral regulation. Cerebellar Cognitive Affective Syndrome is a relatively unknown diagnosis and should be included in the differential diagnosis of neuropsychiatric disorders with cerebellar lesion.

Tortícolis recurrente como forma de presentación de un tumor de la fosa posterior del cerebro / Recurrent torticollis as a form of presenting a tumor in the posterior fossa brain

La tortícolis se presenta como una manifestación focal del sistema nervioso central, y es una afección poco frecuente, aunque puede ser el síntoma inicial en patologías de la fosa posterior del cerebro. Se presenta el caso de un paciente masculino de cuatro años de edad, con antecedentes de dolor, lateralización y torsión del cuello con nueve meses de evolución, cuyos síntomas se mantuvieron progresando. Gradualmente se asocian cefalea, náuseas e inestabilidad a la marcha. Al realizar el examen físico se encontraron elementos clínicos de una tortícolis y un síndrome cerebeloso de hemicuerpo derecho. Se realizó una resonancia magnética nuclear de cráneo, la cual evidenció una lesión sólida que ocupaba todo el piso del IV ventrículo, y se extendía hasta el segundo segmento medular cervical. Se efectuó abordaje quirúrgico de la fosa posterior del cerebro y exeresis de la lesión. El diagnóstico histológico fue el de un ependimoma. Aunque la tortícolis la mayoría de las ocasiones es una condición benigna, cuando se presenta secundariamente en los niños, uno de los diagnósticos diferenciales que deben tenerse en cuenta, son los tumores de la fosa posterior del cerebro, como ocurrió en este caso

Torticollis is presented as a focal demonstration of the central nervous system, and it is a rare condition, but it may be the initial symptom in diseases of the posterior fossa brain. We report the case of a male patient aged four, with a history of pain, lateralization and twisted neck with nine months of evolution, whose symptoms were progressing. Gradually, headache, nausea and gait instability are associated. When performing the physical examination, we found clinical elements of a stiff neck and a right hemisphere cerebellar syndrome. We performed a cranial MRI, which showed a solid lesion occupying the entire floor of the fourth ventricle, and it extended to the second cervical spinal segment. Surgical approach was performed in the posterior fossa and brain tumor excision. Ependymoma was the histological diagnosis. Though most occasions, torticollis is a benign condition, when it occurs secondarily in children, one of the differential diagnoses that should be considered is the posterior fossa tumors of the brain, as in this case

Abscesos cerebelosos como complicación infrecuente de absceso hepático amebiano: Reporte de un caso

El absceso cerebral es una infrecuente y fatal complicación extraintestinal de la infección por E. histolytica. Presentamos el caso de un paciente que falleció por múltiples abscesos cerebelosos asociados con absceso hepático amebiano. Caso clínico: Se trata de paciente masculino, 62 años, proveniente del área metropolitana. Consulta por presentar dolor abdominal en hipocondrio derecho, nauseas, vómitos, fiebre y evacuaciones líquidas. Se diagnosticó absceso hepático de 12 x 8 cm de diámetro, por ultrasonido abdominal, correlacionado con la clínica y hallazgos de laboratorio (leucocitosis, elevación de transaminasas y fosfatasas alcalinas). Adicionalmente, el ELISA indirecto para determinar IgG para E. histolytica resultó positivo. La biopsia guiada por ultrasonido sugiere absceso hepático. Recibió tratamiento con metronidazol y ciprofloxacina por 10 días presentando mejoría clínica y de laboratorio. Sin embargo, consulta nuevamente con reaparición de los síntomas, pero se agrega cefalea occipital de fuerte intensidad. Al examen físico de reingreso se encuentran cifras tensiónales de 157/122 mmHg, refractarias al tratamiento, así como hallazgos de déficit neurológico sugestivos de síndrome cerebeloso. Se realizó tomografía de cráneo donde se evidencian múltiples imágenes hipodensas en probable relación con abscesos. Se planteó drenaje quirúrgico, sin embargo el paciente, falleció a las pocas horas.

Brain abscess are a rare and fatal complication of infection with extraintestinal E. histolytica. We present a patient who died of multiple cerebellar abscesses associated with amebic liver abscess. Clinical case: male, 62 years old, from the metropolitan area. Who came in 4 weeks before his death due to abdominal pain in the right hypochondrium, nausea, vomiting, fever and diarrhea. Liver abscess were diagnosed in 12 x 8 cm diameter, by abdominal ultrasound, correlated with clinical and laboratory findings (leukocytosis, high transaminases and alkaline phosphatases). Additionally, the indirect ELISA to determine IgG to E. histolytica was positive. Biopsy guided by ultrasound is concluded as abscess. The patient received treatment with metronidazole and ciprofloxacin for 10 days showing improvement. However, checked again with recurrence of symptoms, but adds strong occipital headache intensity. Initial physical examination re-found the blood pressure 157/122 mmHg, refractory to treatment, and findings of neurological deficits suggestive of cerebellar syndrome. Cranial tomography was performed which showed multiple hypodense images in connection with probable abscess. Surgical drainage was raised; however the patient evolved torpidly and died within hours.