Disfunción ventricular derecha en paciente adulto con comunicación interventricular posinfarto / Right ventricular dysfunction in adult patient with post-infarction ventricular septal defect

RESUMEN Introducción: La disfunción ventricular derecha es la alteración aguda o crónica de la morfología y función de dicha estructura, de origen multifactorial. En los últimos años existe consenso acerca de su función como determinante del estado funcional y factor pronóstico en diversas enfermedades. Objetivo: Destacar la importancia del manejo multidisciplinario y algunas de las opciones terapéuticas que se les pueden brindar a estos pacientes. Presentación del caso: Paciente de 58 años de edad, con antecedentes de salud aparente, que acudió al Servicio de emergencias, donde se le diagnosticó un infarto agudo de miocardio de topografía inferior. Se trasladó a la unidad de cuidados intensivos quirúrgicos del Servicio de Cirugía Cardiovascular debido a una complicación mecánica por comunicación interventricular. Se recibió con elementos clínicos de insuficiencia cardíaca aguda clase funcional IV. Progresivamente presentó deterioro del estado hemodinámico por lo que requirió el uso de apoyo vasoactivo con norepinefrina; hipoxia, hipercapnia, presiones venosas centrales entre 15 y 18 cmH2O y elementos clínicos de disfunción de ventrículo derecho; se decidió instrumentar vía aérea, administrar sedación y relajación por asincronías a paciente ventilado. Sin otra opción que el tratamiento quirúrgico se llevó a discusión donde se decidió esperar a la mejoría del estado hemodinámico con tratamiento médico. Conclusiones: Las enfermedades cardiovasculares no dejan de aparecer en escenarios cada vez más complejos con elevada morbimortalidad. Se evidencia la importancia del consenso clínico-quirúrgico en el momento de la toma de decisiones.

ABSTRACT Introduction: Right ventricular dysfunction is the acute or chronic alteration of the morphology and function of this structure, of multifactorial origin. In recent years there is consensus about its role as a determinant of functional status and prognostic factor in various diseases. Objective: Highlight the importance of multidisciplinary management and some of the therapeutic options that can be provided to these patients. Case Presentation: A 58-year-old patient with an apparent health history went to the Emergency Service, where he was diagnosed with an acute myocardial infarction of lower topography. He was transferred to the surgical intensive care unit of the Cardiovascular Surgery Service due to a mechanical complication from ventricular septal defect. He was received presenting clinical elements of acute heart failure functional class IV. He progressively presented deterioration of the hemodynamic state, so it required the use of vasoactive support with norepinephrine; hypoxia, hypercapnia, central venous pressures between 15 and 18 cmH2O and clinical elements of right ventricular dysfunction; it was decided to implement airway, administer sedation and relaxation by asynchrony to ventilated patient. With no other option than surgical treatment, it was brought to discussion and it was decided to wait for the improvement of the hemodynamic state with medical treatment. Conclusions: Cardiovascular diseases do not cease to appear in increasingly complex scenarios with high morbidity and mortality. The importance of clinical-surgical consensus at the time of decision-making is evident.

Sangrado digestivo alto como complicación en un paciente lúpico con síndrome de Eisenmenger / High digestive bleeding as a complication in a lupus patient with Eisenmenger syndrome

El síndrome de Eisenmenger es un trastorno multisistémico caracterizado por hipertensión pulmonar con inversión o bidireccionalidad del flujo a través de una comunicación intracardiaca o aortopulmonar. El propósito de este estudio es dar a conocer las características generales del síndrome de Eisenmenger. Se presenta el caso de un paciente masculino de 48 años de edad con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico de 6 años de evolución con hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca en tratamiento, que acude por cuadro de melenas, decaimiento e inestabilidad hemodinámica. Al examen físico destaca la presencia de un abdomen distendido y edemas de los miembros inferiores. Se realizaron exámenes complementarios hasta llegar al diagnóstico de síndrome de Eisenmenger. A pesar de presentar múltiples complicaciones en el curso del lupus eritematoso sistémico no se encontraron reportes que asociaran al lupus con el síndrome de Eisenmenger. El diagnóstico en la infancia de las cardiopatías congénitas cianóticas y la realización de la cirugía correctora constituyen la principal medida preventiva de aparición del síndrome de Eisenmeger(AU)

Eisenmenger syndrome is a multisystemic disorder characterized by pulmonary hypertension with inversion or bidirectional flow through intracardiac or aortopulmonary communication. To publicize the general characteristics of Eisenmenger syndrome. The case of a 48-year-old male patient with a diagnosis of 6-year-old systemic lupus erythematosus with pulmonary hypertension and cardiac insufficiency in treatment is presented, which is due to mane of mane, decay and hemodynamic instability. The physical examination highlights the presence of a distended abdomen and edema of the lower limbs. Complementary examinations were made to reach the diagnosis of Eisenmenger syndrome. Despite presenting multiple complications in the course of systemic lupus erythematosus, no reports were found that associated lupus with Eisenmenger syndrome. Diagnosis of cyanotic congenital heart disease in childhood and corrective surgery are the main preventive measures for the appearance of Eisenmenger syndrome(AU)

Síndrome de Eisenmenger en una paciente embarazada de 21 años / Eisenmenger syndrome in 21-year pregnant patient

Resumen ANTECEDENTES El síndrome de Eisenmenger es la cardiopatía congénita con mayor riesgo de mortalidad de las embarazadas. CASO CLÍNICO: Paciente primigesta de 21 años, con síndrome de Eisenmenger e insuficiencia cardiaca grado III NYHA e hipertensión arterial sistémica. El embarazo se interrumpió mediante cesárea a las 30 semanas, con recién nacido vivo de 1000 g, Apgar 3-7, 32 semanas de gestación por Capurro. Seis días después de la cesárea la paciente falleció debido a choque cardiogénico. El neonato falleció de insuficiencia respiratoria el décimo segundo día de vida extrauterina. CONCLUSIONES El caso aquí descrito permite reflexionar acerca de las oportunidades de mejora en la atención de las pacientes con síndrome de Eisenmenger. En el primer nivel de atención es importante centrarse en la educación y consejería específicas que permitan comprender a la paciente y su pareja los riesgos implícitos de su afección, pues la alternativa más segura hubiera sido evitar el embarazo. En el segundo nivel de atención ha de favorecerse siempre la práctica basada en evidencia y correcta coordinación en los equipos de salud que, en este caso particular, hubiera permitido que la paciente desde la semana 14 hubiera sido referida para atención altamente especializada que hubiese podido incrementar las probabilidades de supervivencia de ella y el neonato.

Abstract BACKGROUND Eisenmenger syndrome is congenital heart disease with a higher risk of mortality for pregnant women. CLINICAL CASE 21-years women with Eisenmenger syndrome, whose pregnancy was accompanied by class III NYHA heart failure and systemic arterial hypertension. Pregnancy was interrupted at 30 weeks by caesarean section. Six days after the caesarean section, the patient died due to cardiogenic shock. CONCLUSIONS The case described here allows us to reflect on the opportunities for improvement in the care of patients with Eisenmenger syndrome. At the first level of care, it is important to focus on specific education and counseling that allows the patient and her partner to understand the implicit risks of their condition, since the safest alternative would have been to avoid pregnancy. At the second level of care, the practice based on evidence and correct coordination in the health teams should always be favored, which in this particular case would have allowed the patient, since week 14, to have been referred for highly specialized care could increase the chances of survival of her and the neonate.

Hipertensão pulmonar secundária a cardiopatias congênitas: onde estamos e onde podemos chegar / Pulmonary hypertension secondary to congenital heart disease: where we are and where we can go

A prevalência da hipertensão pulmonar associada às cardiopatias congênitas(HAP-CCG) é estimada em 1,6-12,5 casos por um milhão de adultos, com 25-50% destes pacientes exibindo a forma mais séria da doença, a síndrome de Eisenmenger. Mais de 90% dos pacientes portadores de cardiopatias congênitas com comunicações simples entre as circulações sistêmica e pulmonar são submetidos à correção cirúrgica ou percutânea dos defeitos ainda na infância. Entretanto 5 a 10% dos pacientes portadores destes defeitos não apresentam esse padrão, mesmo na presença de comunicações não restritivas, com risco maior de complicações graves no pós-operatório, incluindo falência ventricular direita e óbito. A avaliação e o manejo clínico dos pacientes com HAP-CCG devem ser individualizadas devido à grande multiplicidade de situações. Envolve uma ampla faixa etária, com formas de apresentação muito distintas e diferentes problemas a serem equacionados. Ainda hoje a literatura é escassa no que diz respeito ao manejo medicamentoso, principalmente dentro da faixa etária pediátrica. As perspectivas futuras são na direção de expansão do conhecimento fisiopatológico, incluindo aspectos genéticos, com o objetivo de melhora progressiva tanto na avaliação precoce quanto na conduta terapêutica para esses pacientes.

The prevalence of pulmonary hypertension associated with congenital heart disease(PHT-CHD) is estimated at 1.6-12.5 cases per million adults, with 25%-50% of these presenting the most serious form of the disease: Eisenmenger’s syndrome. More than 90% of patients with congenital heart disease with simple communications between the systemic and pulmonary circulations under go surgical or percutaneous correction of the defects while still in infancy. However, 5% to 10% of patients with these defects do not present this same pattern, even in the presence of non-restrictive communications, with a higher risk of severe postoperative complications, including right ventricular failure and death. The evaluation and clinical management of patients with PHT-CHD should be individualized , due to the great multiplicity of situations. It involves a wide age range, with very distinct forms of presentation and different problems to be resolved. The literature still lacks studieson drug management, particularly in pediatric patients. The future prospects are towards the expansion of physio-pathological knowledge, including genetic aspects, with the aim of gradually improving both early evaluation and therapeutic conduct for these patients.

Síndrome de Eisenmenger en paciente adulto con comunicación interauricular. A propósito de un caso / Eisenmenger syndrome in adult patients with atrial septal defect. Report of a case

El síndrome de Eisenmenger describe cualquier comunicación congénita entre las circulaciones sistémica y pulmonar que provoque enfermedad vascular pulmonar obstructiva (EVPO), en el que se encuentra corto circuito predominante de derecha a izquierda o viceversa; y afectan alrededor del 1-2% de los pacientes. El síndrome de Eisenmenger (SE) por tanto representa la forma más avanzada de hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía congénita. Se presenta el caso de una paciente femenina de 46 años de edad que ingresa a emergencia en el Hospital II Lima Norte- Essalud por presentar dolor precordial, sensación de disnea; con antecedentes de Hipertensión Pulmonar diagnosticada hace 10 años, comunicación interauricular (CIA) ostium secundum y síndrome de Eisenmenger. Muchos pacientes con síndrome de Eisenmenger pueden estar asintomáticos durante muchos años; los síntomas aparecen generalmente en la segunda o tercera década de la vida, dado que es un cuadro de características irreversibles el tratamiento es principalmente sintomático.

Hipertensión pulmonar asociada a cardiopatías congénitas y síndrome de Eisenmenger / Pulmonary hypertension associated with congenital heart disease and Eisenmenger syndrome

La hipertensión arterial pulmonar es una complicación frecuente de las cardiopatías congénitas (CC). Es reconocido que las CC son las malformaciones más frecuentes al nacimiento con una prevalencia que va de 6 a 8 por 1,000 recién nacidos vivos. En nuestro país se calcula que cada año nacen de 12,000 a 16,000 niños con algún tipo de malformación cardiaca. En los pacientes no corregidos con cortocircuitos de izquierda a derecha el aumento de la presión pulmonar provoca incremento en las resistencias pulmonares y desencadena una disfunción endotelial y remodelación vascular, consecuencia de alteraciones en los mediadores vasoactivos que provocan vasoconstricción, inflamación, trombosis, proliferación y apoptosis celular así como fibrosis. Como consecuencia hay un incremento progresivo de las resistencias pulmonares y de la presión del ventrículo derecho. Finalmente ocurre que el flujo sanguíneo se invierte y se desarrolla el síndrome de Eisenmenger, la forma más avanzada de hipertensión arterial pulmonar consecutiva a CC. La frecuencia de hipertensión arterial pulmonar secundaria a CC ha disminuido en países desarrollados no así en países en vías de desarrollo tanto por un diagnóstico tardío como por falta de infraestructura hospitalaria o de recursos humanos para la atención de los pacientes portadores de CC. Con el advenimiento del tratamiento farmacológico para la hipertensión arterial pulmonar, se han vislumbrado nuevas oportunidades terapéuticas, siendo cada vez más cotidiano que se sumen al tratamiento intervencionista o quirúrgico en pacientes con hipertensión arterial pulmonar secundaria a CC. Se requiere conocer los factores fisiopatológicos involucrados así como llevar a cabo una cuidadosa evaluación para definir la mejor estrategia terapéutica.

Pulmonary arterial hypertension is a common complication of congenital heart disease (CHD). Congenital cardiopathies are the most frequent congenital malformations. The prevalence in our country remains unknown, based on birthrate, it is calculated that 12,000 to 16,000 infants in our country have some cardiac malformation. In patients with an uncorrected left-to-right shunt, increased pulmonary pressure leads to vascular remodeling and endothelial dysfunction secondary to an imbalance in vasoactive mediators which promotes vasoconstriction, inflammation, thrombosis, cell proliferation, impaired apotosis and fibrosis. The progressive rise in pulmonary vascular resistance and increased pressures in the right heart provocated reversal of the shunt may arise with the development of Eisenmenger' syndrome the most advanced form de Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. The prevalence of Pulmonary arterial hypertension associated with CHD has fallen in developed countries in recent years that is not yet achieved in developing countries therefore diagnosed late as lack of hospital infrastructure and human resources for the care of patients with CHD. With the development of targeted medical treatments for pulmonary arterial hypertension, the concept of a combined medical and interventional/surgical approach for patients with Pulmonary arterial hypertension associated with CHD is a reality. We need to know the pathophysiological factors involved as well as a careful evaluation to determine the best therapeutic strategy.

Hipertensión arterial pulmonar (síndrome de Eisenmenger) en el embarazo: Presentación de caso / Pulmonary arterial hypertension (Eisenmenger´s syndrome) in pregnancy: Case report

El síndrome o complejo Eisenmenger (hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía congénita) es una entidad poco frecuente en la población y en la mujer gestante, describiéndo se una alta mortalidad materno fetal (20 al 40%) y complicaciones obstétricas relacionadas con la entidad: amenaza de parto pretérmino, restricción del crecimiento fetal, insuficiencia placentaria, entre otras. Este artículo describe el caso de una mujer en segundo trimestre de embarazo con síndrome de Eisenmenger, diagnosticada y manejada en un hospital de cuarto nivel colombiano, con el fin de revisar la literatura al respecto, pero, de especial interés, con el fin de compartir la experiencia en el manejo médico de esta situación tan compleja y de baja prevalencia. Este ejemplo puede resultar útil a nivel local y nacional para otros profesionales de la salud que se vean enfrentados a manejar una mujer en estado de gravidez con síndrome de Eisenmenger.

Eisenmenger complex (pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease) is a rare entity in the individual population and in pregnant women, describing a high maternal and fetal mortality (20 to 40%) and it’s well known obstetric complications related entity: preterm delivery, intrauterine growth restriction, placental insufficiency, etc. We describe the case of a pregnant woman in the second trimester with Eisenmenger´s syndrome who was monitored, diagnosed and managed by high complex hospital, in order to review scientific literature and illustrate the experience of medical management of Eisenmenger´s Syndrome during the pregnancy.

Síndrome de Eisenmenger en una paciente de la tercera edad / Eisenmenger syndrome in an elderly patient

Se describe el caso clínico de una paciente de 62 años de edad con cardiopatía congénita cianótica, quien fue ingresada en el Servicio de Cardiología del Hospital Provincial Docente Clinicoquirúrgico "Saturnino Lora Torres" de Santiago de Cuba por presentar disnea. Al examen físico se constató cianosis, arritmia completa y soplo sistólico en mesocardio, con signos de insuficiencia cardíaca refractaria del lado derecho. Los exámenes complementarios efectuados confirmaron el diagnóstico de síndrome de Eisenmenger atribuible a comunicación interventricular. A pesar de la medicación que recibía evolucionó desfavorablemente hasta que falleció. Es poco frecuente que pacientes con esta complicación sobrevivan hasta la tercera edad.

A case report of a 62 year-old patient with cyanotic congenital heart disease, who was admitted to the Cardiology Department of "Saturnino Lora" Provincial Teaching Clinical Surgical Hospital of Santiago de Cuba to present with shortness of breath was described. On physical examination cyanosis, complete arrhythmia and systolic murmur in mesocardium with signs of refractory heart failure of the right side were found. Complementary tests confirmed the diagnosis of Eisenmenger syndrome attributable to ventricular septal defect. Despite receiving medication she made bad progress and died. It is rare for patients with this complication survive into old age.

Síndrome de Eisenmenger y embarazo / The Eisenmenger's syndrome and the pregnancy

El síndrome de Eisenmenger se define como una enfermedad vascular pulmonar de tipo obstructivo que se desarrolla a partir de la existencia previa de una comunicación entre la circulación sistémica y pulmonar, con desviación de la corriente sanguínea de izquierda a derecha. Durante el embarazo conlleva una mortalidad fetal y materna superior al 50 por ciento. El objetivo de este trabajo es describir un caso clínico de una paciente con síndrome de Eisenmenger asociado al embarazo. Se presenta el caso clínico de una paciente de 16 años de edad, primigesta, con antecedentes de síndrome de Eisenmenger que acude al servicio de Cardiopatía y embarazo con una gestación de 20 sem. Se mantiene hospitalizada con evaluación de la calidad de vida fetal por sospecha de retardo del crecimiento y se utilizan inductores de la madurez pulmonar fetal en las sem 30 y 33 de gestación. A las 34,4 sem se le practica una cesárea electiva y esterilización quirúrgica. Se obtiene un recién nacido masculino, peso 1 958 g, apgar 9/9 sin incidentes anestÚsicos ni quirúrgicos durante el procedimiento. La evolución del puerperio inmediato y mediato es satisfactoria y egresa a los 36 días. El síndrome de Eisenmenger implica un alto riesgo de morbilidad y mortalidad materno-perinatal y el manejo multidisciplinario optimiza los resultados

Eisenmenger's syndrome is defined as a obstructive pulmonary vascular disease developed from the previous existence of a communication between the systemic and the pulmonary circulation with a deviation of blood stream from left to right. During pregnancy entails a mother and fetus mortality higher than 50 percent. The objective of present paper is to describe a clinical case of a patient presenting with Eisenmenger's syndrome seen in the Heart Disease service and a 20 weeks pregnancy. Remains admitted with an evaluation of the fetal quality of life due to suspicion of growth retardation using inductors of the fetal pulmonary maturity at 30 and 33 weeks of pregnancy. At 34.4 weeks she undergoes an elective cesarean section and surgical sterilization. She give birth a male newborn weighing 1 958 g, Apgar 9/9 without surgical and anesthetic backgrounds during procedure. Immediate puerperium evolution is satisfactory and is discharged at 36 days. The Eisenmenger's syndrome entails a high risk of morbidity and mortality for mother and for fetus, and the multidisciplinary management optimizes the results

Síndrome de Eisenmenger y embarazo / Eisenmenger syndrome and pregnancy

ANTECEDENTES: El embarazo está contraindicado en toda paciente con hipertensión pulmonar, y particularmente en aquellas con síndrome de Eisenmenger. OBJETIVO: Describir 3 casos de embarazadas con síndrome de Eisenmenger, tratadas con sildenafil. RESULTADOS: El desarrollo del embarazo se complicó en las tres pacientes con parto prematuro, a las 30, 28 y 35 semanas, respectivamente. En 2 pacientes el parto se resolvió mediante operación cesárea. No hubo mortalidad materna ni perinatal. CONCLUSIÓN: El síndrome de Eisenmenger es de alto riesgo de morbimortalidad materno-perinatal y el manejo multidisciplinario optimiza los resultados. Se describe el uso de sildenafil.

BACKGROUND: Pregnancy in contraindicated in patient with pulmonary hypertension, especially in dose with Eisenmenger syndrome. OBJECTIVE: To present 3 cases of pregnancy in patients with Eisenmenger syndrome treated with sildenafil. RESULTS: The pregnancy becomes complicated in the 3 cases, with premature delivery at 30, 28 and 35 weeks respectively. Cesarean delivery was performed in two cases. There was no maternal or perinatal mortality. CONCLUSION: The Eisenmenger syndrome is a high risk condition of maternal-perinatal morbimortality and the multidisciplinary handling optimizes the results. The sildenafil use is described.