Síndrome de Evans asociada a infección por citomegalovirus en una niña de 13 meses / Evans Syndrome Associated With Cytomegalovirus Infection In A 13-Month-Old Girl

Introducción: El síndrome de Evans es un desorden autoinmune poco frecuente, caracterizado por el descenso de al menos dos líneas celulares hemáticas. Las publicaciones del síndrome de Evans e infección por citomegalovirus resultan escasas. Objetivo: Examinar el caso de una niña con síndrome de Evans e infección activa por citomegalovirus que respondió favorablemente a la terapia antiviral. Presentación del caso: Niña de 13 meses con antecedentes de prematuridad y bajo peso al nacer, que acudió a consulta por presentar palidez y equimosis en tórax, abdomen y extremidades. En los exámenes de laboratorio se encontró trombocitopenia y anemia severa con prueba de Coombs directo positiva. Recibió pulsos de metilprednisolona con respuesta desfavorable. La carga viral resultó positiva para citomegalovirus (4019 copias de ADN) y recibió valganciclovir con evolución favorable en el seguimiento. Conclusiones: El síndrome de Evans asociado a infección por CMV es infrecuente. El tratamiento con valganciclovir podría ser beneficioso para cierto grupo de pacientes; sin embargo, hacen falta más estudios que demuestren la eficacia y seguridad de este tratamiento en este síndrome; más aún si está asociado a una elevada carga viral(AU)

Introduction: Evans syndrome is a rare autoimmune disorder, characterized by the descent of at least two blood cell lines. Publications of Evans syndrome and cytomegalovirus infection are scarce. Objective: To examine the case of a girl with Evans syndrome and active cytomegalovirus infection who responded favorably to antiviral therapy. Case presentation: A 13-month-old girl with a history of prematurity and low birth weight, who attended the consultation for presenting pallor and ecchymosis in the thorax, abdomen and extremities. Laboratory tests found thrombocytopenia and severe anemia after a positive direct Coombs test. She received pulses of methylprednisolone with unfavorable response. The viral load was positive for cytomegalovirus (4019 copies of DNA) and received valganciclovir with favorable evolution at follow-up. Conclusions: Evans syndrome associated with CMV infection is uncommon. Treatment with valganciclovir may be beneficial for a certain group of patients. However, more studies are needed to demonstrate the efficacy and safety of this treatment in this syndrome; even more so if it is associated with a high viral load(AU)

Síndrome de Evans y embarazo: reporte de un caso / Evans syndrome and pregnancy: a case report

Resumen El síndrome de Evans es una enfermedad conformada por la presencia simultánea o secuencial de trombocitopenia inmunitaria y anemia hemolítica autoinmunitaria, que puede ser primaria o secundaria a otra patología. Es una afección poco frecuente, por lo que es necesario tener una alta sospecha, y descartar otras patologías que cursan con dichas alteraciones hematológicas, para hacer el diagnóstico. Su manejo representa un desafío terapéutico dado su curso crónico y recidivante. La presentación durante el embarazo se asocia a morbilidad materna y fetal. A continuación presentamos el caso de una gestante en quien se pesquisó trombocitopenia severa aislada al ingreso al control prenatal, y que en el curso del embarazo desarrolló AHAI conformando un síndrome de Evans, que se consideró secundario a LES incompleto al realizar el estudio reumatológico. Debido a la pobre respuesta al tratamiento médico con corticoides e inmunosupresores, la mayor parte del embarazo se mantuvo hospitalizada para observación, ajuste y cambio de terapia, siendo necesario recurrir a manejo quirúrgico con esplenectomía.

Abstract Evans syndrome is a rare entity formed by the simultaneous or sequential presence of immune thrombocytopenia and autoimmune hemolytic anemia, which can be primary or secondary to another pathology. The presentation of this disease during pregnancy is associated with maternal and fetal morbidity. The syndrome's diagnosis requires a high suspicion and the ruling out of other pathologies that can happen with the same hematological alterations. The management represents a therapeutic challenge because of its chronic and recurrent course. Below we present the case of a pregnant woman in whom isolated severe thrombocytopenia was detected at admission for prenatal control, and who developed AIHA during the pregnancy, forming Evans syndrome, which was considered secondary to incomplete SLE when performing the rheumatological study. Due to the poor response to medical treatment with corticosteroids and immunosuppressants, the patient was hospitalized for most of her pregnancy for observation, adjustment and change of therapy, and even it was necessary resort to surgical management with splenectomy.

Esplenectomía laparoscópica en paciente con síndrome de Evans / Laparoscopic splenectomy in patient with Evans syndrome

Resumen: El síndrome de Evans es una entidad rara que se presenta aproximadamente en 3.6 por cada millón de habitantes; siendo más común en el sexo femenino. Éste se caracteriza por la presencia de anemia hemolítica autoinmunitaria idiopática y púrpura trombocitopénica idiopática. Se presenta el caso de paciente femenino de 42 años de edad sin mejora en su nivel de plaquetas, por lo que se decide realizar esplenectomía mediante laparoscopía. La paciente, previo a la intervención quirúrgica, presenta nivel de plaquetas consideradas límites, 53,000/μL, por lo que se decide transfundir plaquetas previo al procedimiento. Durante la evaluación preanestésica se consignaron múltiples factores de riesgo para considerar una vía aérea difícil. Se optimizó el nivel de plaquetas y se mantuvieron esteroides perioperatorios. Se decidió dar anestesia general endotraqueal, con resultados satisfactorios durante el procedimiento quirúrgico.

Abstract: Evans syndrome is a rare syndrome that occurs in approximately 3.6 per million inhabitants; being more common in women. Its characteristics are the presence of idiopathic autoimmune hemolytic anemia and idiopathic thrombocytopenic purpura. We present a case of a 42-year-old patient with no improvement in her platelet level, so it was programmed to perform a laparoscopic splenectomy. The patient before the surgical intervention presented a level of platelets considered limit, 53,000/μL, so it was decided to transfuse platelets before surgery. During the pre-anesthesia evaluation, multiple risk factors were recorded to be considered as a difficult airways. Thrombocytopenia was improved and perioperative steroids were maintained. It was decided to administer general endotracheal anesthesia, obtaining satisfactory anesthesia during the surgical procedure.

Síndrome de Evans como manifestación inicial de lupus eritematoso sistémico / Evans syndrome as an initial manifestation of systemic lupus erythematosus

El síndrome de Evans se caracteriza por la presentación simultánea de anemia hemolítica autoinmune y púrpura trombocitopénica inmune, puede presentarse como una patología aislada o como manifestación de una enfermedad sistémica. Caso Clínico: Preescolar masculino de 3 años, diagnosticado de síndrome de Evans, requirió tratamiento con corticoides e inmunoglobulina por mala respuesta inmunológica, tres meses después de su diagnóstico inicial presento afectación renal, además de presentar autoanticuerpos positivos, por lo que se estableció diagnóstico de lupus eritematoso sistémico. Conclusión: El síndrome de Evans es una entidad nosológica poco frecuente, ante su diagnóstico se debe descartar enfermedad sistémica subyacente.

Evans syndrome is characterized by the simultaneous presentation of autoimmune hemolytic anemia and immune thrombocytopenic purpura; it can be manifested as an isolated pathology or as a manifestation of a systemic disease. Clinical Case: 3-year-old preschool male, diagnosed with Evans syndrome, that required corticosteroids and immunoglobulin intravenous treatment due to poor immune response. Three months after his initial diagnosis he presents kidney affectation in addition to presenting positive auto-antibodies, with which it was established the diagnosis of systemic lupus erythematosus. Conclusion: Evans syndrome is a rare nosological entity, when the diagnosis is made an underlying systemic disease must be ruled out.

Síndrome de Evans y desregulación inmune: complejidades moleculares y etiopatogénicas / Evans syndrome and immune dysregulation: molecular and etiopathogenic complexities

Introducción: El síndrome de Evans se define como la presencia de citopenias inmunes que afectan dos o más líneas celulares simultánea o secuencialmente. Generalmente se refiere a la combinación de anemia hemolítica autoinmune con trombocitopenia inmune primaria, pero puede incluir también neutropenia autoinmune. Su etiología se atribuye a la producción de autoanticuerpos patológicos contra las células sanguíneas pero su causa real se desconoce. Objetivo: Explicar la relación del síndrome de Evans con la desregulación del sistema inmune. Método: Se realizó una revisión de la literatura en inglés y español a través del sitio web PubMed y el motor de búsqueda Google académico, de artículos publicados sobre el tema. El 69,73 por ciento correspondieron a los últimos 5 años. Conclusiones: La inmunopatología del síndrome de Evans se puede atribuir a una alteración en el desarrollo o la función de los linfocitos, de manera que el equilibrio inmunológico se inclina hacia la autorreactividad(AU)

Introduction: Evans syndrome is defined as the presence of autoimmune cytopenias affecting two or more blood cell lines, either simultaneously or sequentially. Most often, this refers to the combination of autoimmune hemolytic anemia and immune thrombocytopenia but can include autoimmune neutropenia as well. The etiology of Evans syndrome has been attributed to pathologic autoantibody production against the blood cells, but the true underlying cause remaining unknown. Objective: to explain the relationship of Evans syndrome with dysregulation of the immune system. Method: a review of the literature in English and Spanish was carried out through the PubMed website and the academic Google search engine for articles published on the subject. 69,73 percent corresponded to the last 5 years. Conclusions: the immunopathology of Evans syndrome can be attributed to an alteration in the development or function of lymphocytes, such that the immune balance is inclined towards self-reactivity(AU)

Síndrome de Evans y artritis reumatoidea como manifestaciones autoinmunes de la leucemia de células T grandes granulares / Evans syndrome and rheumatoid arthritis as autoimmune manifestations of large granular T-cell leukemia

Resumen La leucemia de células T grandes granulares es un trastorno poco frecuente de linfocitos citotóxicos. Estas células juegan un rol integral en el sistema inmunológico y se dividen en 2 linajes: T CD3 positivas y natural killer. Su proliferación y citotoxicidad descontrolada puede generar autoinmunidad o malignidad. La artritis reumatoide es la enfermedad autoinmune más común en individuos con este tipo de leucemia, sin embargo, se ha asociado a un amplio espectro de otras enfermedades autoinmunes y afecciones hematológicas incluyendo anemia hemolítica, aplasia pura de glóbulos rojos y neutropenia, que conducen a infecciones bacterianas recurrentes. Se presenta a continuación una paciente de 72 años con antecedentes de leucemia de células T grandes granulares y manifestaciones compatibles con artritis reumatoidea, que intercurre con un Síndrome de Evans grave con buena respuesta inicial y sostenida a gammaglobulina, corticoterapia, y rituximab.

Abstract Large granular T-cell leukemia is a rare cytotoxic lymphocyte disorder. These cells play an integral role in the immune system and are divided into 2 lineages: CD3 T positive and natural killer. Its proliferation and uncontrolled cytotoxicity can generate autoimmunity or malignancy. Rheumatoid arthritis is the most common autoimmune disease in individuals with this type of leukemia, however, it has been associated with a wide spectrum of other autoimmune diseases and hematological conditions including hemolytic anemia, pure red blood cell aplasia, and neutropenia, leading to recurring bacterial infections. The following is a case of a 72-year-old female with a history of large granular T-cell leukemia and manifestations compatible with rheuma toid arthritis, which occurs with a severe Evans syndrome with a good initial and sustained response to gamma globulin, corticosteroid therapy, and rituximab.

Paludismo falciparum y trombocitopenia severa / Falciparum malaria and severe thrombocytopenia

La púrpura trombocitopénica idiopática inmune es la enfermedad hemorrágica más frecuente en niños. Entre las trombocitopenias asociadas a parásitos, sin embargo, la inducida por la malaria es prevalente. Se presenta el caso de un niño de tres años de edad, procedente de una zona endémica de paludismo en Colombia, con una malaria por Plasmodium falciparum cuyo tratamiento inicial fue desconocido, quien consultó por recaída de su cuadro clínico, el cual se caracterizó por anemia, bajas parasitemias, persistencia de gametocitos, sangrado y reticulocitosis. Las manifestaciones de la enfermedad fueron variadas, pero sobresalió la trombocitopenia profunda. Luego de diez días de estancia hospitalaria se obtuvo una mejoría notable, confirmada mediante la negativización del hemoparásito y la normalización de los valores de hemoglobina y de plaquetas.

Idiopathic immune thrombocytopenic purpura is the most frequent hemorrhagic disease in children. Among the thrombocytopenias associated with parasites, however, that induced by malaria is prevalent. We present the case of a three-year-old boy from an endemic area of malaria in Colombia, with Plasmodium falciparum malaria whose initial treatment was unknown, who consulted for relapse of his clinical picture, which was characterized by anemia, low parasitemia, persistence of gametocytes, bleeding and reticulocytosis. The manifestations of the disease were varied, but deep thrombocytopenia stood out. After ten days of hospital stay, a marked improvement was obtained, confirmed by the negativization of the hemoparasite and normalization of hemoglobin and platelet values.

Síndrome de Evans en lactantes / Evans syndrome in infants

Resumen: Introducción: El síndrome de Evans se caracteriza por la disminución de, al menos, dos líneas celulares en ausencia de otros diagnósticos. Anteriormente, se definía como el desarrollo simultáneo o secuencial de trombocitopenia inmune primaria y anemia hemolítica autoinmune sin etiología específica. Se ha reportado una incidencia del 37% y una mortalidad del 10% de este síndrome. Casos clínicos: Se presenta la información clínica y la evolución del síndrome de Evans en dos pacientes lactantes que inicialmente fueron diagnosticados con trombocitopenia inmune primaria. El diagnóstico clínico se apoyó con estudios de gabinete, donde se corroboraron las alteraciones hematológicas. El manejo se realizó con esteroides e inmunoglobulina. Conclusiones: En el abordaje del paciente pediátrico con trombocitopenia se deben buscar alteraciones de otra línea celular. En los casos reportados se detectó la presencia de anemia hemolítica y monocitosis, por lo que se deben incluir estudios infecciosos e inmunológicos. El tratamiento de primera línea es con esteroides, y debe considerarse la administración de inmunoglobulina si existe trombocitopenia severa asociada, como se observó en estos casos.

Abstract: Background: Evans syndrome is characterized by the reduction of at least two blood cell lineages in the absence of other diagnoses; it was previously described as the simultaneous or sequential development of autoimmune hemolytic anemia and immune thrombocytopenia with unknown etiology. An incidence of 37% and mortality rate of 10% were reported for Evans syndrome. Clinical cases: We report the clinical presentation and evolution of Evans syndrome in two infants who were initially diagnosed with immune thrombocytopenia. The clinical diagnosis was supported on complementary studies, where hematological disorders were corroborated. Both cases received treatment with steroids and intravenous immunoglobulin. Conclusions: For the management of children with thrombocytopenia, the pediatrician must analyze for other cell lineage disorders. In the cases that we report here, we found the presence of autoimmune hemolytic anemia and monocytosis. Therefore, infectious and immunological studies must be included. The first-line treatment of choice are steroids, and intravenous immunoglobulin can be considered if severe immune thrombocytopenia is associated, as observed in these cases.

Síndrome de Evans en paciente con síndrome antifosfolipídico secundario: Desafío terapéutico

El síndrome de Evans, es caracterizado por la presencia de anemia hemolítica autoinmune y púrpura trombocitopénica, presentándose con menor frecuencia en pacientes con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico. La asociación de estas dos entidades con el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos se torna inusual, constituyendo un desafío diagnóstico y a la vez terapéutico para el clínico. Presentamos un paciente con lupus eritematoso sistémico, que desarrollo síndrome de Evans y síndrome antifosfolípido, complicado con hemorragia intracerebral cisternal y trombosis venosa profunda de miembros superiores

Evans syndrome is characterized by the presence of autoimmune hemolytic anemia and thrombocytopenic purpura, appearing less frequently in patients with systemic lupus erythematosus. The association of these two entities with antiphospholipid antibody syndrome becomes unusual, constituting a diagnostic challenge and therapeutic. We present a patient with systemic lupus erythematosus who developed Evans syndrome and antiphospholipid syndrome, complicated with cerebral haemorrhage and deep venous thrombosis of upper limbs

Síndrome de Evans Fisher / Evans Fisher Syndrome

El síndrome de Evans Fisher fue descrito en 1951 por Robert Evans, definido como un trastorno inmunológico atípico y poco frecuente causado por anticuerpos contra antígeno de membrana, de hematíes y plaquetas cursando con manifestaciones hemorrágicas en piel y mucosas generalmente de evolución no siempre favorable, con tendencia a la cronicidad y frecuentes remisiones. Se presentó un paciente cuyo diagnóstico se realizó al determinar la presencia de anticuerpos contra las células sanguíneas antes mencionadas en la infancia (a los 9 meses) con una evolución desfavorable que la llevó a varios ingresos en cuidados intensivos, ahora con 15 años y 11 semanas de gestación. Cursó con episodios importantes de hemólisis, el tratamiento esteroideo no fue efectivo y fue necesario de la hemoterapia ir a la interrupción de la gestación en aras de preservar la vida de la madre.

Evans Fisher Syndrome was described in 1951 by Robert Evans, defined as an atypical immune disorder and infrequent caused by antibodies against membrane antigen of red cells and platelets with hemorrhagic manifestations in skin and mucous membranes, generally evolving not always favorable prone chronicity and frequent referrals. A patient whose diagnosis was made to determine the presence of antibodies against blood cells mentioned before in childhood (at 9 months) with an unfavorable evolution that led to several admissions at intensive care. Now the patient is 15 years and has 11 weeks of gestation and presented important episodes of hemolysis, steroid treatment was not effective so to interrupt the pregnancy was necessary in order to preserve the life of the mother.

Síndrome de aglutininas frías y púrpura trombocitopénica autoinmune: Un caso inusual de síndrome de Evans / Cold agglutinins syndrome and autoimmune thrombocytopenic purpura: An unusual case of Evans syndrome

El síndrome de Evans es un trastorno poco frecuente en el que se observan trombocitopenia y anemia, ambas de etiología autoinmune; las que pueden ocurrir de manera simultánea o sucesiva. Se presenta un caso poco usual de anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos asociada a púrpura trombocitopénica autoinmune. Paciente femenina de 22 años de edad con diagnóstico de púrpura trombocitopénica autoinmune, después de 7 años de evolución y un año en remisión, presentó una anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos, refractaria al tratamiento con esteroides y alcaloides de la Vinca, que requirió transfusiones de concentrado de eritrocitos y logró la remisión con la administración de anticuerpo monoclonal anti CD 20. Los restantes estudios de autoinmunidad fueron negativos. Actualmente se mantiene asintomática y sin tratamiento inmunosupresor(AU)

Evans syndrome is a rare disorder in which thrombocytopenia and anemia are observed, both of autoimmune aetiology, which may occur simultaneously or successively. A rare case of cold autoimmune hemolytic anemia associated to autoimmune thrombocytopenic purpura is presented. A 22-year-old female patient with diagnosis of autoimmune thrombocytopenic purpura, after 7 years of evolution and one year in remission, has a cold autoimmune hemolytic anemia, refractory to steroid treatment and vinca alkaloids, which requires transfusions of packed erythrocytes and achieves remission with anti CD 20 monoclonal antibody. The remaining studies of autoimmunity are negative. Currently the patient is asymptomatic and without immunosuppressive therapy(AU)

Ocorrência simultânea de síndrome de Evans e anemia falciforme em uma criança de 2 anos / Simultaneous occurrence of Evans syndrome and sickle cell anemia in a 2 year-old child

A associação entre anemia falciforme (AF) e síndrome de Evans (SE) parece ser rara. Esse estudo objetivou relatar o caso de uma criança com AF e SE. A paciente R. M. S. S., 2 anos de idade, foi admitida em um centro hematológico apresentando hemorragia de mucosa, leucometria 20,3 × 10(9)/l, hemoglobina 4,6 g/dl e plaquetas 28 × 10(9)/l. Posteriormente, realizou-se mielograma, que evidenciou hipercelularidade eritroide, sugerindo hemólise. Teste positivo da antiglobulina direcionou o diagnóstico para SE. Iniciou-se pulsoterapia com corticoide até regularização da plaquetometria. Hemácias em foice foram visualizadas no esfregaço sanguíneo; eletroforese de hemoglobina revelou fenótipo SS. A associação parece ter sido fortuita e gerou quadro grave, que deve ser reconhecido prontamente.

The association of sickle cell anemia (SCA) and Evans syndrome (ES) seems to be uncommon. This study aimed to report a case of a child with SCA and SE. 2 year-old R. M. S. S. was admitted into a hematologic center with mucosal bleedings. Exam results revealed leucocyte 20.3 × 10(9)/l, hemoglobin 4.6 g/dl, and platelets 28 × 10(9)/l. Subsequently, myelogram was performed and showed erythroid-hypercellularity, which suggested hemolysis. Positive antiglobulin test corroborated the diagnosis of ES. Corticosteroid pulse therapies were conducted until normalization of platelet count. Sickle cells were detected in blood smears and hemoglobin electrophoresis revealed SS phenotype. Despite the fact the association appears to occur randomly, it causes severe clinical symptoms, which must be promptly recognized.

Apresentação pediátrica da síndrome antifosfolípide / Paediatric antiphospholipid syndrome presentation

OBJETIVO: Descrever as características clínicas, laboratoriais e de desfecho de uma série de casos com diagnóstico definido de síndrome antifosfolípide (SAF) pediátrica. MÉTODOS: Estudo observacional-retrospectivo de referência pediátrica terciária, que identificou os casos por meio de evento vascular, trombose venosa ou oclusão arterial, determinação de anticorpos anticardiolipina (IgG e IgM) e teste do anticoagulante lúpico. RESULTADOS: Foram identificados cinco casos atendidos nos últimos cinco anos, sendo dois meninos e três meninas. A trombose venosa ocorreu em seios venosos cerebrais (2), fibular (2), poplítea (1), femoral (1), intestinal (1), renal (1), acompanhados por oclusão arterial intestinal (1), de artéria renal (1) e artéria digital (1), esta resultando gangrena periférica como evento recorrente durante anticoagulação com warfarina. Um abortamento espontâneo ocorreu em uma adolescente em vigência de púrpura trombocitopênica, evoluindo com anemia hemolítica (síndrome de Evans) e desfecho fatal por hemorragia. A investigação laboratorial em todos os casos resultou, pelo menos, uma determinação positiva de anticardiolipina IgG e/ou IgM, sendo considerados como SAF primária. Três dos casos estão em seguimento com anticoagulação oral. CONLUSÃO: A trombose venosa cerebral e de extremidades foram os eventos mais freqüentes. A presente série alerta para a investigação e o diagnóstico precoces, com abordagem multidisciplinar para o tratamento.

OBJECTIVE: To describe clinical and laboratorial features as well as outcome in a paediatric series with defined diagnosis of antiphospholipid syndrome. METHODS: A descriptive-retrospective report from a pediatric tertiary referral, with case ascertainment by vascular events identification, either venous thrombosis or arterial occlusion, anti-cardiolipin antibodies (IgG and IgM) titres and lupus anticoagulant tests. RESULTS: Five cases, being two boys and three girls, were identified in the last five years. Venous thrombosis occurred in brain sinus vessels (2), fibular (2), popliteal (1), femoral (1), intestinal (1) and renal (1) veins, followed by arterial occlusion in the gut (1), kidneys (1) halux (1) this resulted in digit gangrene as a recurrent event occurring during warfarin treatment. A spontaneous abortion occurred in an adolescent with thrombocytopenic purpura evolving into haemolytic anemia (Evans Syndrome) and bleeding fatal outcome. Laboratory investigation resulted in at least one positive titre of IgG and/or IgM anticardiolipin antibodies in all of the cases, being considered as primary antiphospholipid syndrome. Three cases have been followed under oral anticoagulation treatment. CONCLUSION: Cerebral and extremities venous thrombosis were the most frequent events in this series. This points to early diagnosis and team approach for investigation and treatment.

Síndrome de Evans asociado a lupus eritematoso sistémico / Evans’ syndrome associated to systemic lupus erythematosus

Tipo de estudio: se realizó un estudio retrospectivo a 30 pacientes con diagnóstico previo de Lupus eritematoso sistémico encontrados en las salas de Medicina Interna del hospital Luis Vernaza (Guayaquil-Ecuador). Los pacientes fueron estudiados por 22 meses. En este estudio fueron analizados 30 pacientes de los cuales ocho fueron excluidos. Veintiún pacientes (95%) fueron mujeres. Un paciente (5%) fue varón. El promedio de edad de diagnóstico de LES es de 28 años. Todos los pacientes fueron de raza mestiza, estrato socioeconómico bajo y provenientes de la provincia del Guayas. La época de presentación mas frecuente fue entre el II y III trimestre del año. El tratamiento de este grupo de pacientes incluyó: transfusiones de paquetes de glóbulos rojos concentrados, corticosteroides, agentes inmunosupresores y esplenectomía. Objetivo: determinar la incidencia del síndrome de Evans como manifestación inicial o bien como forma de presentación dentro de la evolución de pacientes con LES y observar si la asociación de estas dos condiciones clínicas influye en el pronóstico de los pacientes. Resultados: en nuestro estudio de los 10 pacientes que presentaron LES acompañado de síndrome de Evans, 9 (90%) presentaron anemia hemolítica autoimmune más trombocitopenia autoimmune simultáneamente desde el ingreso y un paciente (10%) con AHAI presentó TPAI en el curso de la enfermedad. El promedio de ingresos de los pacientes con diagnóstico de LES fue de 0.5 durante el tiempo de este estudio, en contraste con el grupo de pacientes que presentó síndrome de Evans asociado a LES, el promedio de ingresos fue de 1.7. Conclusiones: El curso clínico de los pacientes con LES acompañado a síndrome de Evans fue mas complicado y requirieron un mayor numero de ingresos, que el de los pacientes que solo presentaron LES. Es necesario buscar criterios de laboratorio para LES en pacientes que presentan TPAI y/o AHAI. Ya que el síndrome de Evans puede ser la primera manifestación de LES

Type of study: We made a retrospective study with 30 patients who had a previous diagnosis of systemic lupus erythematosus (SLE) in the Internal Medicine Ward of Luis Vernaza Hospital (Guayaquil-Ecuador). The patients were followed for 22 months. From the 30 patients eight patients were excluded. Twenty one patients were women (95%) and there was one male patient (5%). The average age of diagnosis was 28 years. All the patients were latin Americans, from the province of Guayas with low incomes. The second and third trimester were the most common season of presentation. The treatment of this group of patients include: transfusion of red blood cells, corticosteroids, immunosupresors and splenectomy. Objectives: Determine the incidence of Evans syndrome like an initial manifestation or like a form of presentation in the evolution of patients with SLE. observe if the association between this two clinical conditions affect the prognosis of the patients. Results: In our study the 10 patients who have SLE with Evans’ syndrome: 9 (90%) patients presents autoimmune hemolytic anemia and autoimmune thrombocytopenia from the beginning and 1 (10%) patient with autoimmune hemolytic anemia present autoimmune thrombocytopenia through the course of the disease. The average admissions of patients diagnosed with SLE was 0.5 during the time of this study with the group of patients who present Evans’ syndrome with SLE which present an average of admissions of 1.7. Conclusions: The clinical course of the patients with SLE associated to Evans syndrome was more complicated and required a greater number of admissions, than of the patients that only present SLE. Is necessary to look laboratory criteria for SLE in patients who present TPAI and/or AHAI. Because Evans syndrome can be the first manifestation of SLE