Síndrome de Laugier-Hunziker, reporte de un caso y revisión de la literatura / Laugier-Hunziker syndrome, case report and literature review

El síndrome de Laugier-Hunziker (SLH) es un trastorno de hiperpigmentación macular benigno adquirido que se caracteriza por la presencia de máculas hiperpigmentadas policrómicas, de superficie plana, con morfología lenticular oval, de márgenes definidos; parte importante de éste es el desarrollo de melanoniquia longitudinal. Su principal diagnóstico diferencial es el síndrome de Peutz-Jeghers, ya que este último tiende a desarrollar neoplasias malignas en el tracto digestivo. Es importante que el estomatólogo conozca el SLH, con la finalidad de poder diagnosticarlo y diferenciarlo de otras entidades, particularmente de aquellas de carácter maligno (AU)

Laugier-Hunziker syndrome (LHS) is an acquired benign macular hyperpigmentation disorder, characterized by the presence of polychromic hyperpigmented macules, with a smooth surface, with oval lenticular morphology, with defined margins; An important part of this is the development of longitudinal melanonychia. Its main differential diagnosis is Peutz-Jeghers syndrome, since it tends to develop malignant neoplasms in the digestive tract. It is important that the Stomatologist knows the LHS, in order to be able to diagnose it and differentiate it from other entities, even those of a malignant nature (AU)

Síndrome de Laugier-Hunziker / Laugier-Hunziker syndrome

El síndrome de Laugier-Hunziker es un trastorno pigmentario adquirido poco frecuente, caracterizado por presentar lesiones hiperpigmentadas cutaneomucosas idiopáticas que pueden asociarse a melanoniquia longitudinal. A pesar de ser considerado una enfermedad benigna sin manifestaciones sistémicas ni potencial maligno, es clave realizar el diagnóstico diferencial con otros trastornos pigmentarios, en especial con el síndrome de Peutz-Jeghers. Se presenta aquí el caso de un paciente con este síndrome poco frecuente. (AU)

Laugier-Hunziker syndrome is a rare acquired pigmentary disorder that is characterized by idiopathic mucocutaneous pigmentation that may be associated with longitudinal melanonychia. Although this syndrome is considered a benign disease with no systemic manifestations or malignant potential, it is important to rule out other mucocutaneous pigmentary disorders, especially Peutz-Jeghers syndrome. We report the case of a patient with this unusual syndrome. (AU)

Síndromes lentiginosos familiares / Family lentiginous syndromes

Los síndromes lentiginosos familiares (SLF)involucran un amplio espectro fenotípico, que abarcadesde una predisposiciónhereditaria a desarrollar lentigos sinenfermedad sistémica hasta un riesgo incrementado en la formación de hamartomas, hiperplasias y otras neoplasias.El prototipo de SLF es el síndrome de Peutz-Jeghers, pero también se incluyen dentro de este grupo de patologías el complejo de Carney, el síndrome LEOPARD, el síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba, la enfermedad de Cowden, el síndrome de Laugier-Hunziker, la disección arterial con lentiginosis y las lentiginosis benignas (lentiginosis unilateral parcial y centrofacial).La presencia de lentigos es uno de los hallazgos semiológicos más prominentes en estos cuadros y probablemente, más que una característica clínica asociada, sea el reflejo de la convergencia entre vías de señalización de importancia crucial para la embriogénesis, la diferenciación de la cresta neural, el crecimiento de los órganos diana y el funcionamiento de una amplia gama de tejidos.En el presente trabajo se realiza una descripción detallada de cada uno de los SLF, incluyendo el mecanismo molecular involucrado, las manifestaciones clínicas, la metodología diagnóstica, el seguimiento y el tratamiento.

Familial lentiginosis syndromes involve a broad phenotypic spectrum that includesfrom hereditary predisposition to presentlentigines without systemic disease to the increased risk of hamartomas, hyperplasia and other malignancies development.The prototype is Peutz-Jeghers syndrome, but Carney complex, LEOPARD syndrome, Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndrome, Cowden's disease, Laugier-Hunziker syndrome, arterial dissection with lentigines and benign lentiginosis (partial and unilateral centrofaciallentigines) are also included in this group.The presence of lentigines is the most relevant finding and probably more than a clinical feature associated represents a reflection of the convergence of crucial signaling pathways that are important to embryogenesis, differentiation of the neural crest, target organs growth and funcional of a wide range of tissues.In this paper we perform a detailed description of these syndromes, including the molecular mechanisms involved, clinical manifestationsdiagnostic procedures, monitoring, and treatment.

Síndrome de Laugier-Hunziker / Laugier-Hunziker syndrome

El síndrome de Laugier-Hunziker es un raro desorden adquirido caracterizado por una hiperpigmentación difusa de la mucosa oral y melanoniquia en adultos. Aparecen lesiones maculares menores de 5 mm de diámetro. Está considerada como una enfermedad benigna sin manifestación sistémica o con potencial maligno. Por lo tanto, es importante descartar otros trastornos pigmentarios mucocutáneos que requieran manejo médico. Se presenta el caso de una paciente de 66 años con síndrome de Laugier-Hunziker con compromiso de uñas, manos, pies y mucosa oral, es el segundo caso reportado en Perú en los dos últimos años.

Laugier-Hunriker syndrome is a rare acquired disorder characterized by diffuse hyperpigmentation of the oral mucosa and longitudinal melanonychia in adults. They appear as macular lesions less than 5 mm in diameter. It's considered to be a benign disease with no systemic manifestation or malignant potential. Therefore, it's important to rule out other mucocutaneous pigmentary disorders that do require medical management. We present one case of66 year-old woman with Laugier-Hunziker syndrome with compromise of nails, hands, feet and oral mucosa, it's a second case reported in Peru last two years.