Cirugía fetoscópica en síndrome de banda amniótica: comunicación del primer caso exitoso en el Perú con correlación posnatal a los 6 y 12 meses de vida

El síndrome de banda amniótica (SBA) o complejo de disrupción de banda amniótica es aquella malformación congénita que ocurre como consecuencia de bridas amnióticas de etiología heterogénea, patogénesis que involucra una serie de manifestaciones clínicas fetales, tales como constricción, amputación y múltiples defectos craneofaciales, viscerales y de la pared del cuerpo. La prevalencia estimada de SBA oscila entre 1:15,000 y 1:1,200 nacidos vivos. Afecta a ambos sexos por igual. El diagnóstico prenatal puede sospecharse tan pronto como el primer trimestre tardío, cuando las imágenes por ultrasonido detectan anillos de constricción, amputaciones de extremidades y/o defectos craneofaciales. La terapia prenatal puede ofrecer una alternativa de tratamiento con la liberación de anillos de constricción bajo fetoscopia en aquellos fetos que se verían beneficiados con el procedimiento.

Amniotic band syndrome (ABS) or amniotic band disruption complex is a congenital malformation that occurs because of amniotic flanges of heterogeneous etiology, a pathogenesis that involves a series of fetal clinical manifestations, such as constriction, amputation, and multiple craniofacial, visceral and wall defects. The estimated prevalence of ABS ranges from 1:15.000 to 1:1.200 liveborn. It affects both sexes equally. Prenatal diagnosis may be suspected as early as the late first trimester when ultrasound imaging detects constriction rings, limb amputations and/or craniofacial defects. Prenatal therapy may offer an alternative treatment with release of constriction rings through fetoscopy in those fetuses that would benefit from the procedure.

Brida amniótica abdominal, reporte de un caso / Precordial pain in pediatrics. Update

Existe un amplio espectro de deformidades causadas por bandas amnióticas, siendo las extremidades la ubicación más común. La banda de constricción en el abdomen es un lugar raro para el síndrome de brida amniótica. Presentamos un caso de banda de constricción circunferencial congénita del abdomen sin otras malformaciones. La condición no afectó la ventilación, la alimentación, las deposiciones o el crecimiento. Se planificaron múltiples Z-Plasties en el abdomen antes del primer mes de vida. Revisamos la literatura que hace hincapié en la presentación clínica y el tratamiento de esta rara entidad clínica.

There is a wide spectrum of deformities caused by amniotic bands, being the extremities the most common location. The constriction band in the abdomen is a rare location for constriction band syndrome. We report a case of congenital circumferential constriction band of abdomen without other malformations. The condition did not affect ventilation, feeding, bowel movements, or growth. Multiple Z-plasties were planned in the abdomen before the first month from birth. We reviewed the literature emphasizing on the clinical presentation and management of this rare clinical entity.