Síndrome de Cascanueces en el embarazo: Reporte de caso

El Síndrome de cascanueces durante el embarazo es una condición infrecuente, con pocos casos reportados en la literatura. Se presenta como consecuencia de hipertensión venosa renal unilateral por la compresión mecánica de la vena renal izquierda secundaria a los cambios por el aumento de la presión intra abdominal por el útero grávido y aumento de diámetro aórtico; se manifiesta como hematuria asintomática persistente y puede estar asociado en menor frecuencia a dolor en flanco izquierdo. El diagnóstico se realiza ante la sospecha clínica, posterior a la exclusión de otras causas más frecuentes de hematuria durante la gestación y la resolución del cuadro clínico posterior al parto; estudios como la venografía lumbar están contraindicados en la gestación. Se describe el caso de una paciente de 26 años cursando con un embarazo de 23 semanas que presentó hematuria macroscópica ureteral izquierda asociado a dolor en flanco izquierdo con resolución espontánea en el puerperio confirmando el diagnóstico de síndrome de cascanueces. (provisto por Infomedic International)

Nutcracker syndrome during pregnancy is an uncommon condition, with few cases reported in the literature. It occurs as a consequence of unilateral renal venous hypertension due to mechanical compression of the left renal vein secondary to changes due to increased intra-abdominal pressure caused by the pregnant uterus and increased aortic diameter; it manifests as persistent asymptomatic hematuria and may be associated less frequently with left flank pain. The diagnosis is made upon clinical suspicion, after exclusion of other more frequent causes of hematuria during pregnancy and resolution of the clinical picture after delivery; studies such as lumbar venography are contraindicated in pregnancy. We describe the case of a 26-year-old patient with a 23-week pregnancy who presented macroscopic left ureteral hematuria associated with left flank pain with spontaneous resolution in the puerperium, confirming the diagnosis of nutcracker syndrome. (provided by Infomedic International)

Síndrome de cascanueces: una causa infrecuente de hematuria / Nutcracker Syndrome: a Rare Cause of Hematuria

La hematuria en pediatría responde habitualmente a etiologías benignas. Una causa poco frecuente es el síndrome de cascanueces, que se define como la compresión de la vena renal izquierda entre la aorta y la arteria mesentérica superior, que deriva en una presión elevada en la vena renal izquierda con el desarrollo de venas colaterales y dilataciones varicosas. La prevalencia de este síndrome se desconoce. Cuando es sintomático ocasiona hematuria, proteinuria y dolor pélvico crónico. En la pubertad, el crecimiento rápido y el desarrollo de los cuerpos vertebrales pueden producir un estrechamiento del ángulo entre la aorta y la arteria mesentérica superior. Se describe el caso de una adolescente con diagnóstico de carcinoma mucoepitelial metastásico óseo múltiple que presenta hematuria anemizante. Se arribó al diagnóstico de síndrome de cascanueces y se discutieron las opciones de tratamiento. Finalmente, con el uso de realce del calzado para corrección de la escoliosis, se atenuó significativamente la hematuria. (AU)

In pediatrics, hematuria usually responds to benign etiologies. A rare cause is nutcracker syndrome, defined as compression of the left renal vein between the aorta and the superior mesenteric artery, resulting in elevated pressure in the left renal vein with the development of collateral veins and varicose dilatation. The prevalence of this syndrome is unknown. When symptomatic, it causes hematuria, proteinuria, and chronic pelvic pain. At puberty, the rapid growth and development of the vertebral bodies can produce a narrowing of the angle between the aorta and the superior mesenteric artery.We describe the case of a teenage girl diagnosed with multiple metastatic mucoepithelial carcinoma of bone who presented anemia-producing hematuria. The diagnosis of nutcracker syndrome was arrived at with consideration of the therapeutic options. Finally, with shoe enhancement for scoliosis correction, hematuria was significantly lessened. (AU)

Causa rara de dolor abdominal recurrente; coexistencia del síndrome de Wilkie y el síndrome del cascanueces / A rare cause of recurrent abdominal pain; the coexistence of Wilkie's syndrome and nutcracker syndrome

El síndrome del cascanueces es un síndrome que presenta síntomas clínicos como hematuria, proteinuria ortostática, congestión pélvica, varicocele del lado izquierdo, hipertensión y dolor en fosa renal. Estos síntomas se producen por la compresión de la vena renal izquierda entre la aorta y la arteria mesentérica superior. En el síndrome de Wilkie, la tercera porción del duodeno está comprimida entre la arteria mesentérica superior y la aorta abdominal, lo que provoca diversos síntomas gastrointestinales. La coexistencia de estos dos síndromes constituye una afección rara y se incluye como casos clínicos en la bibliografía. En este artículo, se presentan los resultados clínicos y radiológicos de un paciente de 17 años que presentaba dolor abdominal recurrente debido al síndrome de Wilkie, acompañado del síndrome del cascanueces que le provocaba proteinuria, por lo que el paciente fue derivado a los consultorios externos de reumatología pediátrica con un diagnóstico preliminar de fiebre mediterránea familiar.

Nutcracker syndrome is a syndrome that has clinical symptoms such as hematuria, orthostatic proteinuria, pelvic congestion, left-sided varicocele, hypertension, and flank pain. These symptoms occur because of the compression of the left renal vein between the aorta and the superior mesenteric artery. In Wilkie's syndrome, the third part of the duodenum is compressed between the superior mesenteric artery and the abdominal aorta, causing various gastrointestinal symptoms. The coexistence of these two syndromes is a rare condition and is included as case reports in the literature. This article presents the clinical and radiological results of a 17-year-old male patient who had recurrent abdominal pain due to Wilkie's syndrome, which was accompanied by nutcracker syndrome that caused proteinuria, and for this reason, the patient was referred to the Pediatric Rheumatology outpatient clinic with a preliminary diagnosis of familial Mediterranean fever.

Wilkie's and Nutcracker's syndromes overlapping a case of functional dyspepsia

We present the case of a patient suffering from a mixed-type functional dyspepsia who markedly reduced his diet to improve his symptoms leading him to malnourishment and a subsequent Wilkie's and Nutcracker's syndromes which exacerbated his pain. Our aim by presenting this case is to raise awareness as to what extent a so-called functional dyspepsia can evolve and of the possible overlap with these two entities in case of severe malnutrition.

Presentamos el caso de un paciente diagnosticado de dispepsia funcional de tipo mixto, el cual redujo marcadamente su dieta para mejorar sus síntomas, llevándolo a una desnutrición y a un posterior síndrome de Wilkie y del Cascanueces que agudizó su dolor. Nuestro objetivo con la presentación de este caso es concienciar de hasta qué punto puede evolucionar una denominada dispepsia funcional y del posible solapamiento de estas dos entidades en caso de desnutrición severa.

Síndrome de cascanueces y agenesia renal derecha. Una rara asociación

Introducción: El síndrome de cascanueces se considera una anomalía infrecuente y poco pensada en la práctica médica; su incidencia no está bien establecida debido a su sintomatología variada. La agenesia renal unilateral se estima entre 1/2500 y 1/4000 nacidos vivos. Objetivos: Describir una paciente de 18 años con sospecha prenatal de agenesia renal derecha confirmada por imágenes después del nacimiento, que ingresó por proteinuria. Presentación del caso: Paciente de 18 años con agenesia renal derecha conocida, en la que un examen de orina detectó proteinuria desde los 13 años. En su estudio se clasificó como proteinuria ortostática y evolutivamente refirió dolor lumbar izquierdo ligero y transitorio. En el ultrasonido renal, realizado para valorar crecimiento del riñón único, se detectó dilatación de la vena renal izquierda. Se repitió el estudio ecográfico para precisar ángulo aorto-mesentérico y dilatación de vena renal izquierda, y se confirmó el síndrome de cascanueces. Conclusiones: La asociación entre agenesia renal derecha y síndrome de cascanueces, resulta extremadamente rara, y, cuando se presenta con proteinuria ortostática y dolor lumbar ocasional, debe seguirse en forma expectante, pero no se necesita tratamiento quirúrgico en la mayoría de los casos.

Introduction: Nutcracker syndrome is considered an infrequent and poorly thought out anomaly in medical practice; its incidence is not well established due to its varied symptomatology. Unilateral renal agenesis is estimated to be between 1/2500 and 1/4000 live births. Objectives: To describe an 18-year-old female patient with suspected pre-natal imaging-confirmed right renal agenesis after birth, who was admitted due to proteinuria. Case presentation: An 18-year-old female patient with known right renal agenesis, in whom a urine test detected proteinuria from the age of 13. In the study it was classified as orthostatic proteinuria and evolutionarily she referred mild and transient left low back pain. Renal ultrasound, performed to assess single kidney growth, showed dilation of the left renal vein. The ultrasound study was repeated to specify aorto-mesenteric angle and left renal vein dilation, and nutcracker syndrome was confirmed. Conclusions: The association between right renal agenesis and nutcracker syndrome is extremely rare, and, when it presents with orthostatic proteinuria and occasional low back pain, it should be followed expectantly, but surgical treatment is not needed in most cases.

Síndrome de cascanueces acompañando un caso de síndrome de Wilkie: a propósito de un caso / Nutcracker Syndrome Combined with Wilkie Syndrome: Case Report

Resumen Objetivo: describir la presentación clínica, el diagnóstico y el tratamiento quirúrgico de un paciente con síndrome de la arteria mesentérica superior o síndrome de Wilkie combinado con síndrome de cascanueces o síndrome de compresión de la vena renal izquierda, en un centro de alta complejidad de un país latinoamericano. Descripción del caso: paciente masculino de 25 años, procedente de Estados Unidos, quien consultó por un año de pérdida de peso y episodios de obstrucción intestinal de etiología desconocida tras múltiples estudios de imagen. Se le realizaron estudios endoscópicos sin hallazgos; en la sala de recuperación desarrolló dolor abdominal que requirió ingreso al servicio de urgencias. La enterotomografía mostró dilatación de asas de colon e intestino delgado, con disminución del ángulo aortomesentérico y la serie gastrointestinal con paso filiforme del medio de contraste. Se intentó el manejo conservador como terapia inicial, con intolerancia al soporte nutricional entérico. Finalmente, se optó por el tratamiento quirúrgico, con un proceso de recuperación tórpido inicialmente, pero al final con resolución de los síntomas y aumento de peso. Conclusión: el síndrome de Wilkie es una enfermedad rara y un desafío diagnóstico en pacientes con pérdida de peso y dolor abdominal. Describimos un caso de compresión de la arteria mesentérica superior en el que se logró el diagnóstico con múltiples estrategias diagnósticas y resolución completa luego del tratamiento quirúrgico. La disminución del ángulo aortomesentérico puede comprimir la arteria mesentérica superior, así como la vena renal izquierda, que en ese caso resultó en un síndrome combinado de Wilkie y de cascanueces.

Abstract Objective: to describe the clinical presentation, diagnosis, and surgical treatment of a patient with superior mesenteric artery syndrome or Wilkie syndrome combined with the nutcracker syndrome or left renal vein compression syndrome in a tertiary referral center in a Latin American country. Case description: a 25-year-old male patient from the United States who attended for a year of weight loss and intestinal obstruction episodes of unknown etiology after multiple imaging studies. Endoscopic studies were performed without findings. While in the recovery room, he developed abdominal pain requiring admission to the emergency service. The CT enterography showed dilation of the colon loops and small intestine with a decrease of the aortomesenteric (AOM) angle and the gastrointestinal series with the filiform passage of the contrast medium. Conservative management was attempted as initial therapy with intolerance to enteric nutritional support. Finally, we initially opted for surgical treatment, with a slow recovery process, but in the end, with a resolution of symptoms and weight gain. Conclusion: Wilkie syndrome is a rare disease and a diagnostic challenge in patients with weight loss and abdominal pain. We described a superior mesenteric artery compression case in which diagnosis was achieved with multiple diagnostic strategies and complete resolution after surgical treatment. The decreased aortomesenteric angle may compress the superior mesenteric artery and the left renal vein. In this case, it resulted in a combined Wilkie and nutcracker syndrome.

Caracterización del síndrome de cascanueces / Characterization of Nutcracker Syndrome

Introducción: El síndrome de cascanueces es una anomalía vascular poco buscada y diagnosticada, por su baja incidencia y por la dificultad de sospecharla ante manifestaciones clínicas frecuentes. Objetivo: Examinar las características clínicas e imagenológicas de los pacientes diagnosticados con el síndrome de cascanueces. Método: Estudio descriptivo retrospectivo y prospectivo en pacientes atendidos en el Hospital Pediátrico Universitario William Soler entre enero de 2013 - diciembre de 2017. Cuando se sospechó el síndrome se realizó ultrasonido buscando la dilatación de la vena renal izquierda y el ángulo de salida de la arteria mesentérica superior. En 7 de los pacientes se realizó angio-TAC. Se revisaron variables epidemiológicas, clínicas, de laboratorio e imagenológicas. Presentación de los casos: Del total de 9 pacientes en que se diagnosticó la anomalía vascular, 6 (66,7 por ciento) pertenecen al sexo masculino. La edad media al diagnóstico fue 11,4 años (rango: 7-15). Se diagnosticó cascanueces anterior en 7 (77,7 por ciento), posterior en 1 (11,1 por ciento) y síndrome de Wilkie con fenómeno cascanueces asociado en 1 (11,1 por ciento). En el 100 por ciento de los casos hubo dolor abdominal o lumbar, asociado a hematuria en 4, orinas espumosas en 4 y varicocele izquierdo en 2 de los 6 varones (33,3 por ciento). Conclusiones: El síndrome de cascanueces debe buscarse en los pacientes que presentan dolor abdominal, lumbar o en flanco izquierdo en forma recurrente, episodios de hematuria recurrente o proteinuria ortostática. En el varón con varicocele izquierdo debe descartarse esta posibilidad. El fenómeno cascanueces, puede diagnosticarse cuando se investiga al paciente por causa no relacionada(AU)

Introduction: Nutcracker syndrome (NCS) is a vascular anomaly which is rarely searched and diagnosed due to its low incidence and because of the difficulty to suspect on it among other frequent clinical manifestations. Objective: To examine clinical and imaging characteristics of patients diagnosed with NCS. Methods: Descriptive, retrospective and prospective study in patients admitted in William Soler University Pediatric Hospital in the period from January, 2013 to December, 2017. When it was suspected the presence of the syndrome, it was made an ultrasound looking for dilation of the left renal vein and the output angle of the superior mesenteric artery. In 7 patients it was made an angio-TAC. The epidemiologic, clinical, laboratory and imaging variables were reviewed. Presentation of cases: From the total of 9 patients diagnosed with a vascular anomaly; 6 (66,7 percent) were males. The mean age was 11,4 years (range 7-15 years). It was diagnosed front NCS in 7 patients (77.7 percent), back NCS in 1 patient (11.1 percent) and Wilkie syndrome with associated NCS in 1 patient (11.1 percent). 100 percent of the cases presented abdominal or lumbar pain related to hematuria (4 patients), foaming urine (4 patients) and left varicocele in 2 of the male patients (33.3 percent). Conclusions: Nutcracker syndrome should be searched in patients presenting frequent abdominal, lumbar or left side pain, recurrent hematuria or orthostatic proteinuria episodes. In males with left varicocele should be discounted this possibility. Nutcracker phenomenon can be also diagnosed when the patient is being investigated due to not related causes(AU)

Síndrome del cascanueces / Nutcracker syndrome

El síndrome del cascanueces es una anomalía vascular en la que se comprime la vena renal izquierda a su paso entre la unión de la aorta y la arteria mesentérica superior, debido a un ángulo muy cerrado entre ambas arterias. Clínicamente puede presentarse como hematuria macro o microscópica, dolor episódico en flanco izquierdo, dolor pélvico, várices gonadales o simplemente cursar de forma asintomática. Presentamos dos casos clínicos, uno de ellos con dolor abdominal tipo cólico nefrítico y hematuria macroscópica y otro estudiado por hipertensión pero con antecedentes de embolización de la vena renal izquierda por varicocele izquierdo. Discutimos los aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de este síndrome.

Nutcracker syndrome is a vascular anomaly consisting in the compression of the left renal vein between the superior mesenteric artery and the aorta. Clinical features in nutcracker syndrome include pelvic pain, flank pain, haematuria, gonadal varices or simply asymptomatic. We are presenting two cases, one of them with macroscopic haematuria and flank pain and the other was studied for hypertension but with previous antecedents of left renal vein embolization in the setting of varicocele. We discuss the clinical presentation as well as diagnostic and therapeutic aspects related to this syndrome.

Síndrome de cascanueces en combinación con nefropatía IgA: causa de hematuria y proteinuria persistentes. Reporte de un caso y revisión de la literatura / Nutcracker syndrome combined with IgA Nephropathy: a cause of recurrent hematuria and proteinuria. Case report

RESUMEN El síndrome de cascanueces se produce por la obstrucción de la vena renal izquierda, debido al atrapamiento entre la aorta y la arteria mesentérica superior. Se manifiesta por dolor, hematuria, varicocele o síntomas urinarios bajos o pelvianos. La prevalencia de este síndrome es desconocida, pero se ha incrementado con el advenimiento de estudios no invasivos para su diagnóstico. Por su parte, la nefropatía IgA es la glomerulopatía más común en el mundo y representa cerca del 15 % de las causas de hematuria en niños. La combinación de nefropatía IgA y el síndrome de cascanueces es inusual, con pocos casos descritos en la literatura. Describimos el caso de un escolar de 9 años con hematuria y proteinuria persistente en el curso de una púrpura de Henoch-Schönlein, en quien se realiza una biopsia renal documentando nefropatía IgA. Sin embargo, durante el seguimiento, por la persistencia de hematuria y proteinuria aunadas a otros síntomas, se realizan estudios adicionales que confirman un síndrome de cascanueces. Es clave en los pacientes con la persistencia de estos síntomas descartar la asociación de estas dos enfermedades para evitar intervenciones innecesarias.

SUMMARY The nutcracker syndrome is caused by the obstruction of the left renal vein secondary to its compression between the superior mesenteric artery and the aorta. Clinically, this syndrome manifests with pain, hematuria, varicocele or lower urinary tract symptoms. The prevalence of this syndrome is currently unknown; however, the diagnosis of this condition has increased thanks to the availability of non-invasive studies that allow its recognition. On the other hand, IgA nephropathy is the most common type of glomerular disease worldwide. Almost 15% of the causes of hematuria in children are secondary to this condition. The combination of IgA nephropathy and the nutcracker syndrome is rare. In the current literature, few cases have been described. We described the case of a 9-year-old scholar with hematuria and persistent proteinuria in the course of a purpura of Henoch-Schonlein in whom renal biopsy documented IgA nephropathy. However, during follow-up, due to the persistence of hematuria and proteinuria, in addition to other symptoms, additional studies are carried out confirming a Nutcracker syndrome. It is key in patients with persistent symptoms to rule out the association of these two diseases to avoid unnecessary interventions.

Hematuria macroscópica en paciente con angiomiolipoma renal y síndrome de cascanueces asintomático / Macroscopic hematuria in a patient with renal angiolipoma and asymptomatic nutcracker syndrome

El angiomiolipoma renal es un tumor benigno poco frecuente y constituye menos del 2% de todos los tumores renales, teniendo una incidencia de 0.3-3% aproximadamente a nivel mundial. En Venezuela solo existe un reporte de angiomiolipoma, publicado en el 2015. Aunque estos tumores se asocian en un 20% con el complejo de esclerosis tuberosa y la linfangioleiomiomatosis esporádica, pueden presentarse aisladamente con una relación mujer-hombre de 2:1 y más en la 4ª y 5a década de la vida. Presentamos el caso de una mujer de 32 años de edad, quien consultó en 2006 por hematuria macroscópica, dolor en hipogastrio, sin relación con la menstruación; concomitante polaquiuria, astenia y palpitaciones; tuvo episodios recurrentes 3-4 veces/año con transfusión de hemoderivados por anemia severa. En el año 2015 la tomografía mostró "síndrome de cascanueces". La uretrocistoscopia mostró hemorragia activa por uréter derecho, y se realizó nefrectomía parcial derecha cuya biopsia reportó angiomiolipoma renal, con buena evolución y egreso a las 72 horas(AU)

Renal angiomyolipoma is a benign, rare tumor present in less than 2% of all renal tumors; it´s world incidence is 0.3-3%. In Venezuela only one case was reported in 2015. Although these tumors are associated with 20% of the Tuberous Sclerosis, they can present with a gender proportion of 2:1, more often in the 4th and 5th decade. We present here the case of a 32 year- old woman who in 2006 had consulted for hematuria, pelvic pain, weakness and palpitations not related with her menses. These episodes recurred several times per year and she received red blood cell transfusions. In the year 2015 a computerized tomography showed Nutcracker Syndrome and the urethrocystoscopy showed an active bleeding originating in the right urether. A right partial nephrectomy was done and the biopsy was reported as Renal angiomyolipoma. She was discharged 72 hours after her operation(AU)

Síndrome del ligamento arcuato medio concomitante con síndrome de cascanueces. Presentación de un caso / Concomitant Medium Arcuate Ligament Syndrome with Nutcracker Syndrome. A Case Report

El síndrome del ligamento arcuato medio y el síndrome de cascanueces son entidades raras, con baja prevalencia, a menudo subdiagnosticadas y asintomáticas en la mayoría de las ocasiones. Se presenta el caso de una paciente con ambas entidades, lo cual probablemente le genera dolor abdominal como síntoma común.

The Arcuate ligament syndrome and the Nutcracker syndrome are rare disorders, with low prevalence, commonly underdiagnosed and asymptomatic in most cases. We present the case of a female patient with both syndromes, which probably causes her abdominal pain as a common symptom.

Síndrome de congestión pélvica como causa de dolor pélvico crónico / Pelvic congestion syndrome as a cause of chronic pelvic pain

El síndrome de Congestión Pélvica (SCP) es una causa reconocida de dolor pélvico crónico, el cual también se asocia a dispareunia y a varices a nivel vulvar. El flujo venoso retrógrado a través de venas pélvicas dilatadas y tortuosas secundarias a incompetencia valvular u obstrucción en las venas ováricas se ha considerado como la causa más probable. Se estima que el 60% de las pacientes con varices pélvicas son sintomáticas. La conexión directa con las venas arcuatas en el miometrio, el flujo de baja velocidad y el incremento del diámetro con la maniobra de Valsalva se asocian con la exacerbación de los síntomas. El tratamiento del SCP es aún controversial, pero la embolización endovenosa bilateral con escleroterapia ha reportado disminuir exitosamente los síntomas en la mayoría de los casos.

Pelvic congestion syndrome is a reported cause of chronic pelvic pain, which is also associated with dyspareunia and vulvar varicosities. Retrograde flow through tortuous and dilated pelvic veins that develop secondary to incompetent valves or obstruction in the ovarian vein is considered the most likely cause. It is estimated that up to 60% of patients with pelvic varicosities are symptomatic. Imaging techniques demonstrate multiple dilated veins surrounding the pelvic organs. Direct connection to the arcuate veins in the myometrium, low velocity flow, and increase in diameter after the Valsalva maneuver all are associated with symptoms. The treatment of pelvic congestion syndrome remains controversial, but bilateral transcatheter embolization with sclerotherapy is reported to successfully improve symptoms in most cases.

Síndrome de cascanueces: causa de hematuria y proteinuria masiva no glomerular / Nutcracker syndrome: Cause of non-glomerular hematuria and massive proteinuria

Introducción: El síndrome de cascanueces causado por la compresión de la vena renal izquierda entre la aorta y la arteria mesentérica superior es una causa no glomerular de sangrado renal y varicocele izquierdos. También ha sido reconocido como una causa importante de proteinuria ortostática. Caso clínico: Adolescente masculino de 17 años de edad con un cuadro de hematuria recurrente. En el examen físico se observó varicocele izquierdo. Índice de masa corporal de 16.3 kg/m². El examen de orina mostró hematuria y proteinuria masiva. La biopsia renal evidenció proliferación mesangial glomerular leve. El estudio de cistoscopia mostró el origen de la hematuria en el uréter izquierdo. La ultrasonografía Doppler y la angiotomografía de contraste revelaron velocidad pico de la vena renal izquierda de 20 cm/s, relación del índice de flujos de la vena renal izquierda de su porción aortomesentérica e hiliar de 7.7 y agrandamiento de la vena renal izquierda en la porción hiliar. Con el diagnóstico de síndrome de cascanueces se decidió proporcionar tratamiento conservador. En los meses siguientes mostró disminución importante de los episodios de hematuria recurrente, y se observó remisión de las manifestaciones clínicas y de las alteraciones en el examen de orina. A los 13 meses de evolución el índice de masa corporal fue de 19 kg/m². Conclusiones: Este caso clínico muestra la relación entre el incremento en la masa corporal y la remisión del síndrome de cascanueces manifestado como presencia de varicocele izquierdo, hematuria y proteinuria graves. Los síntomas desaparecieron al incrementar el índice de masa corporal, probablemente debido a un aumento en la grasa retroperitoneal que mejoró el ángulo aortomesentérico de la vena renal izquierda.

Background: Nutcracker syndrome caused by compression of the left renal vein between the aorta and superior mesenteric artery is a non-glomerular cause of left renal bleeding and left varicocele. It has also been recognized to be an important cause of orthostatic proteinuria. Case report: A 17-year-old male was evaluated due to recurrent macroscopic hematuria. Physical examination showed left varicocele. Body mass index 16.3 kg/m². Urinalysis demonstrated hematuria and massive proteinuria. Renal biopsy showed mild mesangial glomerular proliferation. Cystoscopy showed hematuria originating from the left ureter. Doppler ultrasonography and contrast-enhanced computed angiotomography revealed a peak velocity of the left renal vein of 20 cm/s, ratio of peak velocity of aortomesenteric and hilar portions of left renal vein of 7.7 and enlargement of the left renal vein in the hilar portion. With a diagnosis of nutcracker syndrome, the patient received conservative treatment. During follow-up, progressive remission of the recurrent episodes of hematuria and proteinuria was observed. The patient had no clinical symptoms or abnormal urinalysis. At 13 months of follow-up the body mass index was 19 kg/m². Conclusions: This case shows the relationship between the increase in body mass index and remission of nutcracker syndrome, manifested as left varicocele, hematuria and massive proteinuria. All symptoms disappeared with the increase of body mass index, probably due to increase in retroperitoneal fat with improvement of the aortomesenteric angle of the left renal vein.

A propósito de dos casos de síndrome de cascanueces / A propos of two nutcracker syndrome cases

Se presentan 2 pacientes con síndrome de cascanueces de sexo masculino de 7 y 12 años. El primero asiste a consulta por hematuria y dolor en el flanco izquierdo; y el segundo, por crisis de dolor intenso recurrente en flanco izquierdo y proteinuria ortostática. En ambos pacientes el estudio ultrasonográfico renal permitió sospechar la entidad por la dilatación de la vena renal izquierda, y la emergencia anómala de la arteria mesentérica superior. En ambos casos la tomografía (angiotac) demostró la anomalía vascular y permitió seguir un tratamiento sintomático expectante. Los 2 pacientes se consultaron por los síntomas más frecuentes del síndrome: dolor en el flanco en ambos, hematuria macroscópica en uno, y proteinuria ortostática en el otro; ambos presentaban las alteraciones de un cascanueces anterior. El ultrasonido renal buscando la dilatación de la vena renal izquierda y el trayecto de la arteria mesentérica, permite establecer el diagnóstico que se confirma con otros estudios de imágenes.

Two male patients, who presented with nutcracker syndrome, were reported in this article. A seven years-old patient went to the doctor´s on account of hematuria and pain in his left flank whereas a 12 years-old patient suffered recurrent intense pain in his left flank and orthostatic proteinuria. The renal ultrasonography performed in both patients showed dilated left renal vein and anomaly of the upper mesenteric artery, all of which allowed suspecting of this disease. The tomography (angiotac) proved the vascular anomaly and allowed indicating an expecting symptomatic treatment. These two patients were seen at the medical service because both presented with the most frequent symptoms of the syndrome, that is, pain at flanks, macroscopic hematuria in one and orthostatic proteinuria in the other. Both of them also showed alterations from a previous nutcracker event. The renal ultrasound to look for dilation of the left renal vein and the path of the mesenteric artery allows making the final diagnosis that is further confirmed with other imaging studies.

Fenómeno y síndrome de cascanueces asociado a hematuria y proteinuria ortostática / Nutcracker phenomenon and syndrome associated to hematuria and orthostatic proteinuria

El fenómeno cascanueces es una compresión de la vena renal izquierda, lo más frecuente es el ángulo formado por la arteria aorta y la mesentérica superior, por una emergencia anormal de la mesentérica. Cuando aparecen síntomas derivados de esta anomalía se le denomina síndrome de cascanueces. Este síndrome puede producir síntomas y signos muy variados, pero entre ellos, la hematuria, la proteinuria ortostática, el varicocele, la congestión pélvica crónica, el dolor abdominal y en flanco, y la intolerancia ortostática son los más frecuentes. La hematuria y la proteinuria ortostática son 2 manifestaciones que frecuentemente tienen que enfrentar el médico general integral y el pediatra, y es necesario tener en cuenta al síndrome de cascanueces en el diagnóstico diferencial de estas alteraciones. La hematuria es muy frecuente y la proteinuria ortostática tiene como causa principal el síndrome cascanueces. Por tal motivo consideramos importante esta breve revisión del tema, para poder enfrentar estas situaciones teniendo en cuenta todas sus posibilidades diagnósticas

Nutcracker phenomenon is left renal vein compression, more frequently in the angle formed by the aorta artery and the superior mesenteric artery due to abnormal emergency of the mesentery. When symptoms derived from this anomaly occur, this situation is called nutcracker syndrome. It may cause very varied symptoms and signs such as hematuria, orthostatic proteinuria, varicocele, chronic pelvic congestion, abdominal pain and flank pain, and orthostatic intolerance as the most common ones. Hematuria and orthostatic proteinuria are two frequent manifestations that the family physician and the pediatrician must face, so it is necessary to take the nutcracker syndrome into account for the differential diagnosis of these alterations. Hematuria is more frequent and orthostatic proteinuria is mainly caused by the nutcracker syndrome. Therefore, we consider that this brief review on this topic is important to cope with these situations and to bear in mind all their diagnostic possibilities

Tratamiento endovascular exitoso del síndrome de cascanueces con stent autoexpandible / Successful endovascular treatment of nutcracker's syndrome with self-expanding stent

El síndrome de cascanueces (nutcracker's syndrome) se produce por compresión de la vena renal izquierda a su paso por la horquilla vascular, formada por la aorta y la arteria mesentérica superior, causando una compresión extrínseca que genera estenosis funcional de la misma. Esto produce congestión e hipertensión de la vena renal izquierda que se traduce en insuficiencia y várices de la vena gonadal izquierda, hematuria unilateral y dolor lumbar izquierdo, el diagnóstico pocas veces se realiza, por su baja frecuencia y por la falta de sospecha clínica. El tratamiento del síndrome de cascanueces incluye el autotransplante renal, trasposición de arteria mesentérica superior, revascularización y más recientemente, la colocación de stent en la vena renal. Presentamos el caso de un paciente que fue sometido a tratamiento endovascular exitoso con un stent autoexpandible en la vena renal izquierda, con criterios inmediatos de éxito por angiografía, reducción de la congestión venosa y por desaparición del gradiente cavo/renal.

Nutcracker's syndrome is caused by compression of the left renal vein between aorta and superior mesenteric artery, causing extrinsic compression generated functional stenosis. This causes congestion and hypertension of the left renal vein resulting in insufficiency and left gonadal vein varicose, unilateral hematuria and left flank pain, diagnosis is rarely identified by their low frequency and difficulty of suspecting, treatment of nutcracker's syndrome include renal autotransplantation, transposition of superior mesenteric artery revascularization and recently stenting in renal vein, we present the case of a patient, who showed this pathology by diagnostic support by image studies, was performed successfully implant a self-expanding stent with immediate success criteria by angiography, collateral reduction and by disappearance of cava/renal gradient.