Enfermedad de moyamoya: presentación de un caso y discusión / Moyamoya Disease: Case Report and Discussion

La enfermedad de moyamoya es una rara afección cerebrovascular, caracterizada por estenosis bilateral de la carótida interna en su porción terminal y por el desarrollo de vasculatura colateral anormal en la base del cerebro, secundario a un proceso isquémico. Su etiología es desconocida, pero se cree que es un trastorno genético. En el presente artículo, a propósito de un caso clínico de un paciente masculino de 24 años de edad con diagnóstico de esta enfermedad luego de un trauma craneano, se presenta una revisión corta de la bibliografía actual en cuanto al diagnóstico por imágenes de la enfermedad de moyamoya.

Moyamoya disease is a rare cerebrovascular disease characterized by bilateral internal carotid artery stenosis in its terminal portion and by the development of abnormal collateral vasculature in the base of the brain, secondary to an ischemic process. Its etiology is unknown, but it is believed to be a genetic disorder. The purpose of this article is a short review of the current literature of diagnostic imaging of moyamoya disease regarding the case of a 24 year old male patient with this condition, diagnosed after head trauma.

Enfermedad de moyamoya, macrocefalia y déficit intelectual en un adolescente / Moyamoya disease, macrocephaly and intellectual impairment in an adolescent

El patrón moyamoya se caracteriza por un estrechamiento crónico progresivo de la porción terminal de la arteria carótida interna o sus principales ramas terminales principalmente. Los niños con moyamoya típicamente se presentan con ictus arteriales isquémicos, o con accidentes isquémicos transitorios. Se presenta el caso clínico de un adolescente, con déficit intelectual y macrocránea, con evidencia en los estudios de resonancia magnética nuclear cerebral de infartos arteriales isquémicos a repetición, e imágenes sugestivas de moyamoya, y se comprueba el patrón moyamoya por angiografía de sustracción digital. Comprobado el diagnóstico de enfermedad de moyamoya, el objetivo con este enfermo fue tratar de mejorar la irrigación cerebral, planteando la necesidad de someter al paciente a cirugía de revascularización, y, mientras esto no fuera posible, usar aspirina como antiagregante plaquetario, en un intento de impedir o disminuir el riesgo de nuevos infartos cerebrales o de accidentes transitorios isquémicos a repetición.

The moyamoya pattern is characterized by chronic progressive narrowing of the terminal portion of the internal carotid artery or of its main terminal branches. Children suffering moyamoya disease regularly present with ischemic arterial ictus or transient ischemic strokes. Here is the case of an adolescent with intellectual impairment and macrocrania. The magnetic resonance imaging study of his brain showed repeated ischemic arterial infarctions and images suggestive of moyamoya disease, the pattern of which was later confirmed by digital subtraction angiography. The first objective was to intend to improve his cerebral irrigation by performing a revascularization surgery, but as long as this action was not accomplished, then taking aspirin as anti-platelet aggregation drug could prevent or reduce the risk of new cerebral infarctions or of repeated transient ischemic strokes.