Diabetes insípida, panhipofisitis y silla turca vacía. Presentación de un caso / Diabetes insipidus, panhypophysitis, and empty sella turcica. Presentation of a case

RESUMEN La diabetes insípida central se produce por déficit de síntesis o secreción de hormona antidiurética. Es una entidad de muy baja prevalencia que se puede ver asociada a hipofisitis linfocítica y silla turca vacía. Sin embargo, el diagnóstico histopatológico solo se realiza cuando es necesaria la cirugía debido a un compromiso neurológico. Se presentó el caso de un paciente masculino de 41 años que acudió a consulta porque orinaba frecuentemente y bebía mucha agua. Se le realizó prueba de supresión de líquidos, seguida de prueba de la vasopresina, que fueron consistente con el diagnóstico de diabetes insípida central. La resonancia magnética de la hipófisis reveló silla turca vacía parcial y signos de infundíbulo-neurohipofisitis, coincidencia que ha sido escasamente reportada. En el seguimiento se evidenció hipogonadismo hipogonadotrópico y baja reserva adrenal. Se indicó tratamiento de reemplazo hormonal con desmopresina y testosterona, con lo cual el paciente ha mantenido buena calidad de vida. Se concluye que la diabetes insípida puede ser la primera manifestación de una panhipofisitis. La asociación de estas enfermedades con el síndrome de silla turca vacía es infrecuente, pero puede ser el curso natural de la enfermedad.

ABSTRACT Central diabetes insipidus is caused by a deficiency in the synthesis or secretion of antidiuretic hormone. It is a very low prevalence entity that can be seen associated with lymphocytic hypophysitis and empty sella turcica. However, histopathological diagnosis is only made when surgery is necessary due to neurological compromise. The case of a 41-year-old male patient who came to the clinic because he urinated frequently and drank a lot of water was presented. A fluid suppression test was performed, followed by a vasopressin test, the results of which were consistent with a diagnosis of central diabetes insipidus. Magnetic resonance imaging of the pituitary gland revealed partial empty sella turcica and signs of infundibulo-neurohypophysitis, a coincidence that has been rarely reported. In the follow-up, hypogonadotropic hypogonadism and low adrenal reserve were revealed. Hormone replacement treatment with desmopressin and testosterone was indicated, with which the patient has maintained a good quality of life. It is concluded that diabetes insipidus may be the first manifestation of panhypophysitis. The association of these diseases with the empty sella syndrome is rare, but it may be the natural course of the disease.

Hiponatremia asociada a hipopituitarismo en síndrome de silla turca vacía

RESUMEN Paciente femenino de 53 años de edad, que ingreso por cuadro clínico de 10 días de evolución caracterizado por mialgias y edema en extremidades inferiores. Al examen físico: facie abotagada, piel seca, cabello fino, disminución del vello axilar y púbico. En laboratorio se evidencia elevación de enzimas musculares (mioglobina 3000 U/L, CPK 2876 U/L), alteración del Na sérico 112 mEq/L, perfil tiroideo alterado (TSH normal a baja 1,14 UI/mL y FT4 baja 0,08 UI/ml), cortisol AM de 7,2 mcg/dL. Se solicito resonancia magnética con protocolo de silla turca se observa; hipófisis disminuida de tamaño en todos sus diámetros que confirma el hallazgo de un síndrome de silla turca parcialmente vacía. La hiponatremia asociada a hipopituitarismo es poco común.

ABSTRACT A 53-year-old female patient was admitted by a clinical case of 10 days of evolution characterized by myalgia and edema in the lower extremities. On physical examination: facial swelling, dry skin, fine hair, decreased axillary and pubic hair. In the laboratory there is evidence of elevation of muscle enzymes (myoglobin 3000 U/L, CPK 2876 U/L), alteration of serum Na 112 mEq/L, altered thyroid profile (normal to low TSH 1.14 IU/mL and FT4 low 0.08 IU/ml), AM cortisol 7.2 mcg/dL. Magnetic resonance imaging is requested with sella Turcica protocol. It is observed a decreased pituitary gland in all its diameters confirming the finding of a partially empty sella syndrome. Hyponatremia associated with hypopituitarism is uncommon.

Aracnoidocele selar como causa de hiponatremia severa. Presentación de un caso y revisión de la literatura

El síndrome primario de la silla turca vacía o aracnoidocele selar se presenta cuando una de las capas que cubre la parte externa del cerebro protruye hacia abajo en la silla y ejerce presión sobre la hipófisis. En el caso del hipopituitarismo, como causa de aracnoidocele, las manifestaciones clínicas dependen del aumento o disminución de la producción de hormonas, lo que lleva a la aparición de trastornos hidrominerales severos como la hiponatremia. Se presenta el caso de una paciente que acudió al Hospital Dr. Gustavo Aldereguía Lima con cuadro clínico de vómitos, decaimiento, malestar general, pérdida del apetito y ureas escasas. Durante su ingreso, la paciente presentó un cuadro de estado convulsivo que llevó a la ventilación mecánica. Se realizaron estudios tomográficos que fueron negativos y al analizar el resto de los exámenes de laboratorio, se diagnosticó un hipotiroidismo con hiponatremia severa para lo cual se indicó tratamiento. Se realizó una resonancia magnética nuclear donde se determinó un aracnoidocele selar grado III. Se presenta este reporte por la importancia del diagnóstico y tratamiento oportunos de esta entidad.

The primary syndrome of the ¨empty¨ sella turcica or sellar diaphragm herniation appears when one of the layers which cover the outside of the brain protrudes down into the sella and puts pressure on the pituitary. In the case of hypopituitarism, as a cause of arachnoid hernia, clinical manifestations depend on increased or decreased production of hormones, leading to the appearance of severe hydromineral disorders such as hyponatremia. It is presented a case of a patient who came to Dr. Gustavo Aldereguía Lima Hospital with clinical symptoms of vomiting, decay, general malaise, loss of appetite and scarce urination. During admission, the patient had a convulsive status which led to mechanical ventilation. We performed tomography studies that were negative and when analyzing the rest of the laboratory tests, hypothyroidism with severe hyponatremia was diagnosed for which treatment was indicated. A nuclear magnetic resonance was performed where a grade III sellar diaphragm herniation was diagnosed. This report is presented because of the importance of timely diagnosis and treatment of this entity.

Amenorrea primaria-galactorrea asociada a hiperpro, lactinemia con síndrome de silla turca vacia primario

Objetivo: Presentar un caso clinico de una paciente con amenorrea primaria-galactorrea e hiperprolactinemia asociada al síndrome de Silla Turca Vada (SSTV). Metodos: Se presentan los hallazgos clínicos, radiológicos y de laboratorio y se hace revisión de la literatura. Resultados: Paciente femenina de 16 años evaluada por amenorrea primaria y galactorrea, con desarrollo normal de caracteres sexuales secundarios a los 12 años y desarrollo esquelético normal. Los resultados de laboratorio fueron consistentes con hipogonadismo hipogonadotrópico, función tiro idea y adrenal normal y valores elevados de prolactina. La exploración neuroradiológica (Resonancia Magnética, Neumoencefalografia) revelo una silla turcavada, quiste aracnoideo con 60% de ocupación de la fosa sellar, glandula hipofisiaria lateralizada a la derecha con características normales. Después del tratamiento con Bromocriptina (5 mg/dia), la concentración serica se redujo seguido del inicio de menstruadones espontaneas y regulares. Conclusion: El SSTVen la edad prepuberal puede estar asociado con hiperprolactinemia y amenorrea primaria.

Objective: To report a case of primary amenorreagalactorrhea and hyperprolactinemia associated to Empty Sella Turcica syndrome. Methods: Clinical, neuroradiologic and laboratory findings are presented and the literature is reviewed. Results: A16-year-old female adolescent was evaluated for primary amenorrhea, galactorrhea. Secondary sex characters were present at 12 years old with normal physical growth. Laboratory findings were consistent with hypogonadotropic hypogonadism, normal thyroid and adrenal function and high plasma levels of prolactin.Pneumoencephalography and magnetic resonance imaging revealed primary empty sella syndrome; the sella turcica was occupied by a 60% arachnoid cyst and a pituitary gland partially flattened at the right side of the sella turcica. After initiation ofbromocriptine therapy (5mg/ day), the serum prolactin level was reduced, followed by spontaneous and regular menses. Conclusion: The empty sella syndrome turcica in prepuberal girls may be associated with hyperprolactinemia and primary amenorrhea-galactorrhea.