Fibrosis Endomiocárdica: Presentación de Caso Clínico y Revisión de la literatura / Endomyocardial Fibrosis: Case Report and Literature Review

La fibrosis endomiocárdica (FEM) es una enfermedad rara y potencialmente letal caracterizada por la infiltración de tejido fibrótico en el endocardio y miocardio. Es más comúnmente observada en regiones tropicales y subtropicales, y se cree que es causada por la combinación de factores genéticos y ambientales. Su patogénesis aún no está del todo clara, pero es posible que esté relacionada con una respuesta inmune anormal ante múltiples estímulos, incluyendo infecciones virales, parásitos, trastornos hematológicos y deficiencias alimentarias. Esta condición es una de las principales manifestaciones de los síndromes hipereosinofílicos (SHE). Pese a los avances en el manejo, el pronóstico de los pacientes con FEM persiste siendo pobre, con un alto riesgo de recurrencia y de progresión hacia insuficiencia cardiaca. A continuación, presentaremos el caso de un paciente joven con un cuadro de insuficiencia cardiaca de predominio derecho en el contexto de un síndrome hipereosinofílico de base, en quien se establece el diagnóstico de FEM según lo documentado en las imágenes cardiacas.

Endomyocardial Fibrosis: Case Report and Literature Review. Endomyocardial fibrosis (EMF) is a rare and potentially life-threatening cardiac disorder characterized by the infiltration of fibrotic tissue into the endocardium and myocardium of the heart. It is most seen in tropical and subtropical regions, and it is believed to be caused by a combination of environmental and genetic factors. The exact pathogenesis of EMF is not fully understood, but it is thought to be related to an abnormal immune response to various stimuli, including viral infections, parasites, and dietary deficiencies. This condition is one of the main manifestations of hypereosinophilic syndromes. Despite advances in treatment, the prognosis for patients with EMF remains poor, with a high risk of recurrence and progression to heart failure. We present a case of a young male patient with an episode of right heart failure in the context of a chronic hypereosinophilic syndrome in which the diagnosis of EMF is made with the aid of cardiovascular imaging.

Hypereosinophilic syndrome in an infant / Síndrome hipereosinofílico en un lactante

Abstract Background The hypereosinophilic syndrome (HES) is defined by an eosinophilic count > 1500 cell/mm3 and organ damage or dysfunction that can be easily mistaken for atopic dermatitis or pulmonary pathologies. Timely diagnosis and treatment can improve the prognosis and avoid heart and renal complications or lung fibrosis. Case report The case of an infant is reported with a 24-h evolution of cough and fever, personal history of atopic dermatitis, and a generalized dermatosis 2 months earlier. In the initial approach, respiratory disease was considered. However, blood count reported hypereosinophilia, which led to further studies and the diagnosis of the HES. Conclusions Although a rare pathology, it is important to consider the HES in children with common symptoms, and unusual evolution or poor treatment response and persistent hypereosinophilia.

Resumen Introducción El síndrome hipereosinofílico se define por la cuenta de eosinófilos > 1,500 células/mm3 con daño orgánico o disfunción, sin ninguna causa subyacente. Puede ser fácilmente confundido con una dermatitis atópica o con patologías pulmonares. El diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado pueden mejorar el pronóstico y evitar complicaciones cardíacas y renales o el desarrollo de fibrosis pulmonar. Caso clínico Se reporta el caso de un lactante con tos y fiebre de 24 horas de evolución y una historia personal de dermatitis atópica, además de dermatosis generalizada dos meses antes. Inicialmente, se consideró como una enfermedad respiratoria; sin embargo, la cuenta de células sanguíneas reportó hipereosinofilia, lo cual condujo a estudios confirmatorios y al diagnóstico de síndrome hipereosinofílico. Conclusiones A pesar de ser una enfermedad rara, es de suma importancia considerar el síndrome hipereosinofílico en el diagnóstico diferencial en niños con una evolución atípica o con pobre respuesta al tratamiento, además de hipereosinofilia persistente.

Gastroenteritis eosinofílica: A propósito de un caso y revisión de la literatura / Eosinophilic gastroenteritis: A case report and a review of the literature

La gastroenteritis eosinofílica es una enfermedad primaria rara caracterizada por abundante infiltrado eosinofílico en la mucosa intestinal. Se presenta con síntomas gastrointestinales diversos e inespecíficos de acuerdo a la profundidad de la afección de la mucosa, llegando a complicaciones severas. Se reporta el caso de una paciente de 52 años sin antecedentes previos con 8 meses de diarrea, dolor abdominal, ascitis y pérdida de peso. Tras realizarse los exámenes de rutina y descartarse todas las patologías más frecuentes, se llega al diagnóstico. La gastroenteritis eosinofílica requiere una alta sospecha diagnóstica y los síntomas crónicos generan gran impacto en el estado nutricional y calidad de vida del paciente, por lo cual instamos a los médicos a revisar el tema y considerarlo dentro del diagnóstico diferencial de diarrea y dolor abdominal crónicos no específicos.

Eosinophilic gastroenteritis is a rare primary disease distinguished by abundant eosinophilic infiltration of the intestinal mucosa. It concerns variable and nonspecific gastrointestinal symptoms according to the depth of infiltration and may cause severe complications. We reported a case of a 52-year-old woman without prior diseases with 8-month history of diarrhea, abdominal pain, ascites and weight loss. After having performed routine tests and rolled out most common diseases, we get to the diagnosis. Eosinophilic gastroenteritis requires a high suspicion for the diagnosis; because of chronic symptoms, it shows a burden on the nutritional status and quality of life of patients. Therefore, it is imperative that physicians should review this topic and consider it within differential diagnosis of chronic diarrhea and abdominal pain

Síndrome Hipereosinofílico con Angioedema Recurrente: reporte de un caso clínico / Recurrent Angioedema with hypereosinophilic syndrome: a case report

El Síndrome Hipereosinofílico (SHE) constituye un grupo heterogéneo de enfermedades, que se caracterizan por una marcada eosinofilia en sangre, mayor a 1500 cel/mm³ de más de seis meses de evolución, asociado a daño de múltiples órganos, por infiltración eosinofílica ó liberación de mediadores. La eosinofilia es un hallazgo común en la práctica clínica, pero cuando se encuentran valores elevados de eosinófilos constituye un desafío diagnóstico. Presentamos el caso clínico de una paciente con antecedente de angioedema facial recurrente que consultó por tos poco productiva, toracodinia y disnea. El laboratorio mostró insuficiencia respiratoria con eosinofilia severa. La radiografía de tórax confirmó infiltrados pulmonares y derrame pleural. La paciente fue sometida a varios estudios complementarios, que nos orientaron hacia el diagnóstico de Síndrome Hipereosinofílico Idiopático, debido a la ausencia de causas secundarias y al hallazgo de eosinófilos en varios tejidos como médula ósea, líquido pleural, y lavado broncoalveolar. Se observó buena respuesta al tratamiento con corticoides sistémicos, logrando remisión completa de la enfermedad.

Hypereosinophilic Syndrome (HES) is a heterogeneous group of diseases, which are characterized by a marked eosinophilia in blood, greater than 1500 cells / mm³ over six months duration, associated with damage to multiple organs, eosinophilic infiltration, or release mediators. Eosinophilia is a common finding in clinical practice, but when levels of eosinophils are elevated can be a diagnostic challenge. We report the case of a patient with a history of recurrent facial angioedema, she consulted for some productive cough, dyspnea and toracodinia. The laboratory showed severe respiratory failure with eosinophilia. Chest radiography confirmed pulmonary infiltrates and pleural effusion. The patient underwent several complementary studies that guided us to the diagnosis of Idiopathic Hypereosinophilic Syndrome due to absence of secondary causes and finding of eosinophils in various tissues such as bone marrow, pleural fluid, and bronchoalveolar lavage. Good response to treatment with systemic corticosteroids was observed, achieving complete remission of the disease.

Síndrome hipereosinofílico linfocítico: A propósito de dos casos / Lymphocytic hypereosinophilic syndrome: Two cases reported

El síndrome hipereosinofílico constituye un grupo de enfermedades, caracterizadas por sobreproducción de eosinófilos con el daño secundario de múltiples órganos, provocado por la infiltración eosinofílica y la liberación de mediadores de inflamación. Es infrecuente y su prevalencia desconocida. El principal factor pronóstico es el compromiso cardíaco.

The hypereosinofilic syndrome is a group of diseases characterized by overproduction of eosinophils with secondary multiple organ damage caused by the cells infiltration and release of mediators of inflammation. It is infrequent and its prevalence is unknown. The main prognostic factor is the cardiac involvement.

Gastroenteropatía eosinofílica: Reporte de un caso y revisión de la literatura / Case Report of Eosinophilic Gastroenteropathy and a Literature Review

Introducción: la gastroenteropatía eosinofílica es una enfermedad rara caracterizada por infiltración de eosinófilos en una o más capas a diferentes niveles del tracto grastrointestinal, siendo común en estómago y duodeno. Aunque en la mayoría de los casos se presenta con dolor abdominal, también puede aparecer vómito, diarrea, ascitis y pérdida de peso. Reporte de caso: hombre de 41 años con cuadro clínico de 9 meses de evolución de dolor abdominal súbito e intermitente, de predominio en mesogastrio irradiado a región lumbar, manejado con antiespasmódicos sin mejoría. Antecedentes de: infarto agudo de miocardio 2 años atrás con arterias coronarias sanas según angiografía, nefrectomía derecha hace 11 años por hidronefrosis, diagnóstico y tratamiento desde hace 3 años de anemia microcítica hipocrómica con hipereosinofilia, apendicitis aguda hace 7 meses con hallazgos en la patología de infiltrados eosinofílicos, y una biopsia de médula ósea que reveló eosinofilia. Al examen físico: signos vitales normales, ruidos intestinales aumentados en intensidad y frecuencia (40/min) y mesogastrio doloroso a la palpación; sin masas ni visceromegalias. Sus laboratorios revelaron anemia y eosinofilia de 16%. Las imágenes diagnósticas reportaron una esofagogastroileítis, con evidencia microscópica de infiltración eosinofila en todas las muestras, por lo cual se diagnosticó gastroenteropatía eosinofílica iniciando manejo con dieta hipoalergénica y prednisona. Discusión: hasta 25% de los pacientes con síndrome hipereosinofílico puede tener infiltración gastrointestinal, por lo que la gastroenteropatía eosinofílica debe sospecharse en todo paciente con dolor abdominal y eosinofilia periférica, no obstante, esta última no siempre está presente, siendo necesario un diagnóstico histopatológico.

Introduction: Eosinophilic gastroenteropathy is a rare disease characterized by infiltration of eosinophils into one or more layers in different parts of the gastrointestinal tract especially the stomach and the duodenum. Although in most cases it presents with abdominal pain, vomiting, diarrhea, ascites and weight loss may also appear. Case report: The patient was a 41 year old man with a clinical picture of 9 months of sudden, intermittent abdominal pain (predominantly mesogastric pain which radiated to the lumbar region). He had been treated with antispasmodics but had not improved. Eleven years earlier he had had a right nephrectomy because of hydronephrosis. Three years earlier he had been diagnosed and treated for hypochromic microcytic anemia with hypereosinophilia. Two years earlier he had had an acute myocardial infarct, although angiography showed healthy coronary arteries. Seven months earlier he developed acute appendicitis. The pathology report at that time showed eosinophilic infiltrates, and a bone marrow biopsy revealed eosinophilia. Physical examination showed normal vital signs, but his bowel sounds were more intense and frequent (40/min) than normal, and he suffered mesogastric pain on palpation. There were no masses or organomegaly. Laboratory tests revealed anemia and 16% eosinophilia. Diagnostic images showed esophageal and gastric ileitis with microscopic evidence of eosinophil infiltration in all samples. Eosinophilic gastroenteropathy was diagnosed, and the patient was started on a hypoallergenic diet and treated with prednisone. Up to 25% of patients with hypereosinophilic syndrome may have gastrointestinal infiltration. Eosinophilic gastroenteropathy should be suspected in any patient with abdominal pain and peripheral eosinophilia. However, peripheral eosinophilia is not always present, and histopathological diagnosis is necessary.

Síndrome hipereosinofílico y síndrome de Churg-Strauss ¿Espectro de una misma enfermedad? Nuevos conceptos / Hypereosinophilic syndrome and Churg-Strauss syndrome Spectrum of the same disease? New concepts

Propósito de la revisión: revisar la literatura actual sobre el síndrome hipereosinofílico y establecercuáles son las diferencias y semejanzas con el síndrome de Churg-Strauss. Fuente de datos: revisión estructurada de la literatura médica, en las bases de datos Pubmed, Medline y Cochrane. Selección de estudios: se limitó la búsqueda a los artículos de revisión, guías de manejo y meta-análisis, sin límites en idioma ni fecha de publicación, utilizando los términos MESH: hypereosinophilic síndrome, eosinophilic, Churg-Strauss sindrome. Se acoplaron a términos como: update, review, associations. Extracción de datos: se hizo la lectura del resumen de 232 trabajos de los cuales se seleccionaron 111 que eran representativos para el tema de esta revisión, después de una clasificación y ordenamiento, se procedió a la redacción del texto. Conclusiones: el síndrome hipereosinofílico comprende un grupo heterogéneo de enfermedades con presentaciones clínicas muy variadas, para algunos autores el síndrome de Churg-Strauss o más recientemente conocido como granulomatosis eosinofílica con poliangiítis hace parte de este gran síndrome pero para otros, deben considerarse como entidades aparte. (Acta Med Colomb 2014; 39: 174-184).

Purpose of review: to review the current literature on the hypereosinophilic syndrome and establish which are the differences and similarities with Churg-Strauss syndrome. Source of data: structured review of the medical literature in databases Pubmed, Medline and Cochrane. Study selection: the search was limited to review articles, management guidelines and meta-analysis with no limits on language or publication date, using the MESH terms: hypereosinophilic syndrome, eosinophilic, Churg-Strauss syndrome. These were coupled to terms like:update, review, association. Data extraction: reading of the summary of 232 studies was made. Of these, 111 that were representative for the subject of this review, were selected, and after an ordered classification system, the wording was performed. Conclusions: The hypereosinophilic syndrome comprises a heterogeneous group of diseases with varied clinical presentations; for some authors, Churg-Strauss, more recently known as eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, is part of this great syndrome, but for others these should be considered as separate entities. (Acta Med Colomb 2014; 39: 174-184).

Síndrome hipereosinofílico idiopático / Idiopathic Hyper-Eosinophilic Syndrome

RESUMEN: Arch Med Interna 2013 - 35(1):23-26 El síndrome hipereosinofílico constituye un grupo de enfermedades caracterizadas por sobreproducción de eosinófilos con el secundario daño de múltiples órganos provocado por la infiltración eosinofílica y la liberación de mediadores de inflamación. Es raro y su prevalencia desconocida. El principal factor pronóstico es el compromiso cardíaco.

ABSTRACT: Arch Med Interna 2013 - 35(1):23-26 The hypereosinofilic syndrome is a group of diseases characterized by overproduction of eosinophils with secondary multiple organ damage caused by eosinophilic infiltration and release of mediators of inflammation. It is rear and its prevalence is unknown. The main prognostic factor is the cardiac involvement.