RESUMO
Abstract Introduction: Alveolar soft part sarcoma is a very rare and aggressive type of sarcoma. Although its histology and genetic characteristics have been identified, the benefits of adjuvant radiotherapy for its treatment are still being studied. Case presentation: In November 2007, a 21-year-old woman presented with a primary tumor in the right thigh, with histological and immunohistochemical confirmation of an alveolar soft part sarcoma, which was totally resected in December 2007. Also, the large size of the mass suggested an unfavorable evolution. Two years after the first surgery, two metastatic tumors were detected in the right lung, which were completely resected separately. Two years later, the patient had two independent relapse events, five months apart: a mass in the right tight, and a metastatic tumor in the adrenal gland, together with a relapse in the tight. All tumors were successfully resected. In June 2014, after the last local relapse, adjuvant radiotherapy was started because of the risk of thigh amputation. At the end of treatment, the patient's general condition was good. Currently, at age 34, the patient is monitored through periodic evaluations, showing disease regression and stabilization. Conclusions: Currently, it is known that radiation not only produces cytotoxic effects on the target region but also induces an immune system-mediated systemic response with potential antimetastatic properties. Emerging radiobiological paradigms should be considered, particularly since they could explain some encouraging and unexpected results, such as those described in this case.
Resumen Introducción. El sarcoma alveolar de partes blandas es un raro y agresivo tipo de sarcoma. Aunque se han identificado sus características histológicas y genéticas, todavía se están estudiando los beneficios de la radioterapia adyuvante en su tratamiento. Presentación del caso. En noviembre de 2007, una mujer de 21 años se presentó con un tumor primario en el muslo derecho, con confirmación histológica e inmunohistoquímica de sarcoma alveolar de partes blandas y que fue completamente removido en diciembre de 2007. La masa mostró un gran tamaño, sugiriendo una evolución desfavorable. Dos años después de la primera cirugía, se detectaron dos tumores metastásicos en el pulmón derecho, que también fueron removidos, de forma separada. Dos años después, la paciente tuvo dos relapsos, separados por cinco meses: una masa en el muslo derecho, y un tumor metastásico en la glándula suprarrenal junto con una recaída en el muslo. Todos los tumores fueron extirpados con éxito. En junio de 2014, después de la última recaída local, el muslo estaba en riesgo de ser amputado, por lo que se decidió iniciar radioterapia adyuvante. Al final del tratamiento, la condición general de la paciente fue buena. Actualmente, ya con 34 años, es evaluada periódicamente, mostrando regresión y estabilización de la enfermedad. Conclusiones. Actualmente, se sabe que la radiación no solo produce efectos citotóxicos en la región objetivo, sino que también induce una respuesta sistémica mediada por el sistema inmune, con propiedades potencialmente antimetastásicas. En este sentido, se sugiere considerar los paradigmas radiobiológicos emergentes, ya que estos podrían explicar algunos resultados alentadores e inesperados como los descritos en este caso.
RESUMO
Introducción: El rol de la cirugía y la adyuvancia con quimio y radio terapia influyen en la supervivencia y el control local de los sarcomas de partes blandas, por lo que el objetivo del presente estudio fue describir la asociación estadística en un grupo de pacientes con sarcomas de partes blandas tomando en cuenta el tamaño tumoral y la presencia de bordes libres. Métodos: El presente estudio retrospectivo, fue realizado desde enero 2008 a diciembre 2016 en el hospital Solca-Guayaquil, se incluyeron todos los casos de sarcoma de partes blandas. Las variables fueron el diagnóstico histopatológico, el tamaño tumoral, los bordes quirúrgicos, la manipulación previa, la supervivencia y la presencia de recidiva local y/o a distancia. Resultados: Fueron 156 casos, 84 hombres (54 %), de 41 a 60 años 49 casos (31 %). Liposarcoma 40 casos (25.6 %), Leimiosarcoma 25 casos (16 %), Sarcoma pleomórfico 19 casos (12.2%). Localizados en el miembro inferior 70 casos (44.9 %). El tamaño del sarcoma de 9.1 a 16 cm tuvo un Odds Ratio de 3.18 (IC95 1.26 a 7.98) P =0.01. La supervivencia fue igual entre los pacientes con y sin bordes libres Mantel-Cox P =0.26. La adyuvancia en los pacientes sin metástasis fue en 51 casos (53.1 %) y en los pacientes con metástasis fue de 48 (80 %) P<0.001. La adyuvancia en los pacientes sin recidiva fue en 47 casos (54.7 %), en los pacientes con recidiva 52 casos (74.3 %) P =0.013. La manipulación en el grupo sin recidiva fue de 9 casos (10.5 %), en el grupo con recidiva 20 casos (28.6 %) P =0.006. Conclusión: En el presente estudio los factores que influyen negativamente en el control local y sistémico de los sarcomas fueron: los tumores de tamaño de 9.1 a 16 cm, el tratamiento de Adyuvancia con Quimioterapia o Radioterapia y la manipulación previa.
Introduction: The role of surgery and adjuvance with chemo and radio therapy influence the survival and local control of soft tissue sarcomas, so the aim of the present study was to describe the statistical association in a group of patients with sarcomas of soft tissues taking into account the tumor size and the presence of free edges. Methods: The present retrospective study was carried out from January 2008 to December 2016 at the SOLCA-Guayaquil hospital, including all cases of soft tissue sarcoma. The variables were histopathological diagnosis, tumor size, surgical margins, previous manipulation, survival and the presence of local and / or distant recurrence. Results: There were 156 cases, 84 men (54 %), 41 to 60 years 49 cases (31%). Liposarcoma 40 cases (25.6 %), Leimiosarcoma 25 cases (16 %), pleomophic sarcoma 19 cases (12.2 %). Located in the lower limb 70 cases (44.9 %). The size of the sarcoma from 9.1 to 16 cm had an Odds Ratio of 3.18 (IC95 1.26 to 7.98) P = 0.01. Survival was equal between patients with and without free edges MantelCox P = 0.26. Adjuvance in patients without metastasis was 51 cases (53.1 %) and in patients with metastasis was 48 (80 %) P <0.001. Adjuvance in patients without recurrence was 47 cases (54.7 %), in patients with recurrence 52 cases (74.3 %) P = 0.013. The manipulation in the group without recurrence was 9 cases (10.5 %), in the group with recurrence 20 cases (28.6 %) P = 0.006. Conclusion: In the present study the factors that negatively influence the local and systemic control of sarcomas were: tumors of size from 9.1 to 16 cm, Adjuvant treatment with Chemotherapy or Radiotherapy and previous manipulation.