Resultados de la intervención de Norwood en pacientes con síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico / Results of Norwood's operation in patients with hypoplastic left heart syndrome

Introducción: el síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico, es una cardiopatía congénita compleja que requiere corrección quirúrgica en los primeros días de vida. El tratamiento es paliativo y el procedimiento de Norwood es la primera cirugía que se realiza. En esta intervención el ventrículo derecho es sistémico y la circulación pulmonar ocurre a través de una fístula sistémica-pulmonar o ventrículo-pulmonar. Objetivo: comunicar nuestra experiencia con la cirugía de Norwood en el tratamiento de los pacientes con diagnóstico de síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico. Métodos: estudio retrospectivo, observacional y descriptivo, en el cual se incluyen pacientes que ingresaron con diagnóstico de síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico y se llevaron a cirugía tipo Norwood entre diciembre de 2001 y octubre de 2007. Se clasificaron en dos grupos de acuerdo con el tipo de técnica utilizada; grupo I: fístula Blalock-Taussig, grupo II: conducto entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Resultados: se incluyeron 32 pacientes; 12 (37,5%) pertenecieron al grupo I y 20 (62,5%) al II. La distribución por géneros fue de 19 hombres (59,4%) y 13 mujeres (40,6%). El promedio de días de vida al momento de la cirugía, fue de 14,7. Se detectaron 14 (43,7%) pacientes con atresia aórtica y mitral. El promedio de tiempo en circulación extracorpórea fue de 192 minutos, con un rango de 95 a 310 minutos y la media de paro circulatorio fue de 60 minutos. El promedio de horas de ventilación mecánica fue de 153 y el cierre esternal se realizó en promedio a las 56 horas. La mortalidad en el grupo I fue de 83% y en el II de 50%, para una mortalidad global de 62% hasta 2006; para 2007 la mortalidad fue de 0%. Conclusiones: los avances actuales en técnicas de diagnóstico prenatal, tratamiento médico, intervención hemodinámica y técnicas quirúrgicas son prometedoras para mejorar la sobrevida de estos pacientes. En la actualidad se cuenta con tres opciones de manejo: transplante cardiaco, cirugía de Norwood (implementada en nuestro servicio con un aumento en la tasa de supervivencia en el último año) y procedimiento híbrido como alternativa en pacientes con factores de alto riesgo para cirugía de Norwood I.

Introduction: hypoplastic left heart syndrome is a complex congenital heart disease that requires surgical correction during the first days of life. Treatment is paliative and Norwood’s operation is the first surgery to be performed. In this intervention the right ventricle is systemic and the pulmonary circulation occurs through a systemic-to-pulmonary or ventricle-to-pulmonary fistula. Objective: inform our experience with Norwood’s operation in patients diagnosed with hyoplastic left heart syndrome. Methods: retrospective, observational and descriptive study. 32 patients admitted with diagnosis of hypoplastic left heart syndrome were included. They underwent Norwood surgery between December 2001 and October 2007. Patients were classified into two groups according to the type of technique used. Group I: Blalock-Taussig fistula and group II: fistula between the right ventricle and the pulmonary artery. Results: 32 patients were included; 12 (37.5%) belonged to group I and 20 (62.5%) to group II. 19 (59.4%) were men and 13 (40.6%) were women. Mean days of life at the time of surgery was 14.7 days. 14 (43.7%) patients had mitral-aortic atresia. Mean extracorporeal circulation time was 192 minutes with a range of 95 to 310 min and the mean time for the circulatory stop was 60 min. The average of mechanical ventilation was 153 hours and the sternal closure was realized at a media of 56 hours. Mortality in group I was 83% and in group II 50%, for an overall mortality of 62% until 2006; for 2007, mortality was 0%. Conclusions: current advances in prenatal diagnostic techniques, medical treatment, hemodynamic intervention and surgical techniques are promising for improving the survival of these patients. Nowadays we rely on three management options: cardiac transplant, Norwood operation (implemented in our service with an increased survival rate in the last year) and a hybrid procedure as alternative for patients at high risk for Norwood I surgery.