RESUMO
Resumen: el desorden linfoproliferativo T sistémico de la infancia asociado al virus Epstein-Barres una entidad clínica de descripción reciente, potencialmente mortal en niños y en adultos jóvenes.Se caracteriza por una proliferación clonal de linfocitos T con un fenotipo citotóxico activadoinfectados por el virus. Es más frecuente en países de Asia y México, y se desconoce su incidenciaen el medio. Se reporta un caso de esta enfermedad, con progresión indolente y desenlace fatal.
Abstract: systemic Epstein-Barr virus-positive T cell Iymphoproliferative disease of childhood is arecently described, potentially lethal clinical entity in children and young adults, characterized bya clonal proliferation of EBV-infected T-cells with an activated cytotoxic phenotype. It is typicallyprevalent in Asian countries and Mexico, and its incidence is unknown in our country. This reportdescribes a case of systemic Epstein-Barr virus positive.