Síndrome de Hemivagina Obstruida, Útero Didelfo y Agenesia Renal Ipsilateral (OVHIRA), Drenado Parcialmente por Fístula Útero-Uterina Espontánea / Obstructed Hemivagina Syndrome, Uterus didelphys and Ipsilateral Renal Agenesis (OVHIRA), Partially Drained by Spontaneous Uterine-Uterine Fistula

RESUMEN Antecedentes: El síndrome de hemivagina obstruida, útero didlefo y anomalía renal ipsilateral (OVHIRA) es una malformación mülleriana infrecuente. Objetivo: Se presenta un caso con una complicación no antes descrita y se hace una revisión de la literatura hasta la fecha. Caso clínico: Mujer de 12 años de edad con antecedentes de diagnóstico de útero bicorne y agenesia renal derecha en la infancia. Veintidós meses post menarquia consulta por algia pelviana y dismenorrea premenstrual. Ecografía revela hematómetra en cuerpo uterino izquierdo, de 142 x 69 x 61 mm. Resonancia nuclear magnética (RNM) describe además un hematocolpos de 7 x 10 cm y un tabique vaginal transverso de hemivagina izquierda. Se diagnostica OHVIRA y se planifica cirugía para resecar el tabique. Días antes del la cirugía, la paciente tiene episodio de metrorragia. Ecográficamente se constata una disminución considerable del volumen de hematómetra. En la cirugía se pesquisa fístula uterina que comunica útero obstruido izquierdo con útero no obstruido derecho por donde había drenado espontáneamente la hematómetra. Al resecar el tabique vaginal izquierdo se termina de drenar hematómetra y hematocolpos. Al alta, paciente se maneja con dilatación vaginal progresiva por seis meses para evitar la estenosis del tabique. Conclusión: Se presenta una complicación no descrita, fístula útero uterina, de una malformación mülleriana infrecuente (OVHIRA). El proceso diagnóstico meticuloso, la cirugía bien planificada y la dilatación vaginal prolongada permitieron tener éxito en su manejo.

ABSTRACT Background: Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly Syndrome (OHVIRA) is an uncommon Müllerian anomaly. Objective: A case is described and the main complications related to the syndrome are reviewed. Case report: Female, 12 years old, with a medical history of a bicornuate uterus and right renal agenesis diagnosed at birth. Twenty-two months post menarche she seeks medical attention due to pelvic pain, menometrorrhagia and premenstrual dysmenorrhea. An ultrasound revealed a hematometra, of 142 x 69 x 61 mm, in the left uterus. Magnetic resonance imaging also described a 7 x 10 cm hematocolpos and a transverse vaginal septum of the left hemivagina. OHVIRA is diagnosed and surgery is planned to resect the septum. Two days before the surgery, the patient has an episode of abundant metrorrhagia. Ultrasonographically a considerable decrease in the volume of the hematometra is observed. In surgery, a uterine fistula is discovered which communicates the left obstructed uterus with the right unobstructed uterus, where the hematometra had been partially drained. During the procedure, the left vaginal septum is resected, which completes the drainage of the hematometra and hematocolpos. At discharge, the patient undergoes progressive vaginal dilation for six months to avoid stenosis of the septum. Conclusion: An utero-uterine fistula has not been previously described as a complication of OHVIRA. The meticulous diagnostic process, the well planned surgery and the prolonged vaginal dilation allowed for a successful management.

Tabique vaginal transverso diagnosticado en dos hermanas: Reporte de dos casos / Transverse vaginal septum diagnosed in sisters: Cases report

El tabique vaginal transverso es una anomalía que se originaría por un fracaso en la fusión y/o canalización del seno urogenital y de los conductos müllerianos con baja frecuencia, pero con un importante impacto en la salud de las pacientes que lo presentan. El tratamiento es quirúrgico y la vía de abordaje depende de la localización y del espesor del tabique. En ocasiones, se ha relacionado con una herencia que podría ser recesiva asociada al sexo, pero se han documentado pocos casos de asociación familiar. Se exponen los casos de dos hermanas que presentaron esta rara entidad con 5 años de diferencia y que se diagnosticaron por la aparición de dolor abdominal hipogástrico intenso a la edad de 11 y 12 años, cuando presentaban un desarrollo puberal estadio III de Tanner y amenorrea primaria.

Transverse vaginal septum is a disorder that would arise from a failure in the fusion and/or channeling of the urogenital sinus and the müllerian ducts with low frequency but with a significant impact on the health of patients. The treatment is surgical and it will depend on the location and thickness of the septum. Sometimes, it described a female sex-limited autosomal recessive transmission but few cases of family association have been reported. We present the cases of two sisters who had this rare entity 5 years apart and were diagnosed by the presentation of an intense hypogastric abdominal pain at the age of 11 and 12 years when they had a Tanner stage III pubertal development and primary amenorrhea.

Manejo quirúrgico de un caso de hematocolpos por tabique vaginal transverso

Se presenta un caso de hematocolpos, en una niña de 14 años, sometida a himenotomía en otra institución, sin lograrse evacuar el hematocolpos por presencia de tabique vaginal transverso, siendo transferida a nuestro Hospital. Refería dolor pélvico, disuria, polaquiuria y tumoración en hipogastrio; estaba febril, con presencia de tumoración pélvica hacia fosa iliaca izquierda. La vagina estaba obturada por tabique transversal a 1 cm del introito. Se halló fistula rectovaginal y tumor renitente a tensión de 6 cm hacia pared rectal anterior. Se inició antibioterapia, y la ecografía transperineal localizó el tabique, su grosor y diámetro y distancia del meato urinario. Bajo anestesia epidural y cateterización vesical, se punzó el tabique en el punto medio, obteniéndose 200 mL de material hemopurulento maloliente. Con tracción con sonda Foley triple vía, globo insuflado con 30 mL de suero, se pudo exponer el tabique que fue cortado en rodete con electrobisturí. Se reparó la fístula rectovaginal en tres planos. Por persistencia de fiebre, el piosálpinx fue resuelto al sexto día vía laparoscópica y fue dada de alta al 16º día.

A case of hematocolpos in a 14 year-old girl is presented. She had himenotomy at other institution without evacuation of hematocolpos due to transverse vaginal septum; she was transferred to our Hospital. She complained of pelvic pain, dysuria, polaquiuria and hypogastric tumor; she had fever and a left pelvic tumor. A transversal septum 1 cm from the introitus closed the vagina. Rectovaginal fistula and tense tumor were present at 6 cm towards the anterior rectal wall. Antibiotics were started and transperineal ultrasound localized the septum, its thickness, diameter and distance from the urinary meatus. Under epidural anesthesia and with bladder catheter, the septum was punctured centrally and 200 mL of foul hemopurulent material was obtained. By traction with three-way Foley catheter filled with saline 30 mL the septum was exposed and cut in ring shape with electro scalpel. The rectovaginal fistula was repaired in three layers. Due to persistence of fever pyosalpinx was resolved at the sixth day by laparoscopy and the patient was discharged on day 16.

Tabique vagina transverso y atresia vaginal / Transverse vaginal septum and vaginal atresia

Se presenta un caso de una paciente adolescente con una malformación poco frecuente. Se presentan los datos clínicos y los estudios de laboratorio y gabinete realizados a la paciente, y el tratamiento quirúrgico. En esta paciente la intervención fue exitosa. El TVT si bien es una patología poco frecuente, requiere tenerse en cuenta para diagnostico y tratamiento oportuno.

A case of an adolescent patient with a malformation appears little frequents. The clinical data and the studies of laboratory and cabinet appear made the patient, and the surgical treatment. In this patient the intervention was successful. The TVT although is a little frequent pathology, it requires to consider for diagnose and opportune treatment.