Trigeminal Neuralgia in COVID-19: A meta-analysis

The trigeminal nerve is the fifth cranial nerve, which transmits facial sensations, and is divided into the ophthalmic, maxillary, and mandibular branches. Damage to this nerve can cause trigeminal neuralgia, a clinical condition that can also present in patients with coronavirus disease 2019 (COVID-19). This meta-analysis reviews the clinical cases of trigeminal neuralgia reported in patients with COVID-19 from 2019 to 2022, describes the anatomical mechanism of pain and its radiation and identifies other associated symptoms. We performed a literature search to identify reports of patients with COVID-19 who developed trigeminal neuralgia and examined these cases for prevalence and any identified source of associated ocular pain. Of the relevant studies identified, 638 patients with COVID-19 developed trigeminal neuralgia out of 7561 total COVID-19 cases (8.4 %). Of the 638 cases, 590 (7.8 %) had known causes of ocular pain, while the cause of ocular pain was unknown in 48 cases (0.6 %). Trigeminal neuralgia developed infrequently in patients with COVID-19, and cases with known causes of ocular pain were more common than cases with unknown causes. Understanding the link between COVID-19 and trigeminal neuralgia may lead to preventing further complications and mortality in these patients, as well as improving care for patients with these conditions in the future. Additionally, understanding these new clinical issues can prepare many types of physicians to protect themselves better in the event of a COVID-19 outbreak among medical staff in different departments of hospitals, such as clinics, wards, emergency rooms, and operating theatres.

El nervio trigémino es el quinto par craneal, que transmite las sensaciones faciales, y se divide en las ramas oftálmica, maxilar y mandibular. El daño a este nervio puede causar neuralgia del trigémino, una condición clínica que también puede presentarse en pacientes con enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19). Este metaanálisis revisa los casos clínicos de neuralgia del trigémino informados en pacientes con COVID-19 desde 2019 hasta 2022, describe el mecanismo anatómico del dolor y su radiación e identifica otros síntomas asociados. Realizamos una búsqueda bibliográfica para identificar informes de pacientes con COVID-19 que desarrollaron neuralgia del trigémino y examinamos estos casos en busca de prevalencia y cualquier fuente identificada de dolor ocular asociado. De los estudios relevantes identificados, 638 pacientes con COVID-19 desarrollaron neuralgia del trigémino de un total de 7561 casos de COVID-19 (8,4 %). De los 638 casos, 590 (7,8 %) tenían causas conocidas de dolor ocular, mientras que la causa del dolor ocular era desconocida en 48 casos (0,6 %). La neuralgia del trigémino se desarrolló con poca frecuencia en pacientes con COVID-19, y los casos con causas conocidas de dolor ocular fueron más comunes que los casos con causas desconocidas. Comprender el vínculo entre COVID-19 y la neuralgia del trigémino puede ayudar a prevenir más complicaciones y mortalidad en estos pacientes, así como a mejorar la atención de los pacientes con estas afecciones en el futuro. Además, comprender estos nuevos problemas clínicos puede preparar a muchos tipos de médicos para protegerse mejor en caso de un brote de COVID-19 entre el personal médico en diferentes departamentos de hospitales, como clínicas, salas de emergencia y quirófanos.

Caracterización de pacientes con neuralgia del trigémino en un hospital mexicano, 2009-2019 / Characterization of patients with trigeminal neuralgia in a Mexican hospital, 2009-2019

Antecedentes: La neuralgia del trigémino (NT) es un dolor estereotipado, repetitivo y paroxístico, con prevalencia anual 4-13%. Objetivo: Describir características clínicas y terapéuticas de pacientes con diagnóstico de NT, División de Cuidados Paliativos, Clínica del dolor, Hospital "Dr. Manuel Gea González". Métodos: Estudio retrospectivo descriptivo. Revisión 91 expedientes, 1 enero 2009 a 31 diciembre 2019; se eliminaron 33 pacientes que abandonaron tratamiento, obteniendo muestra a conveniencia (61). Resultados: El sexo femenino fue más afectado 62.3% (38), comparado con el masculino 37.7% (23), relación 1.6 / 1. La edad media 60.2±16.8 años. La evolución previa a la atención tuvo una media: 17.6 meses. Las ramas del trigémino afectadas fueron: combinaciones rama izquierda 36.1% (22), rama derecha 27.9% (17), maxilar derecha 13.1% (8). Las causas secundarias fueron: 55.7% (35): postraumática 11, posherpética 7, compresión vascular 8, tumores 4, y disfunción temporomandibular 5. Las comorbilidades fueron: hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2. Recibieron terapia farmacológica previa con antiinflamatorio no esteroideos 31.6% (37). Al ingreso la intensidad del dolor fue severa 96.7% (59), moderada 3.3% (2). Tratamiento intrahospitalario recibido fue carbamazepina 86.8% (53) y gabapentinoides 60.6% (37). Egresaron sin dolor 24.6% (15), con dolor leve 57.4% (35), dolor moderado 13.1% (8), y dolor severo 4.9% (3). Discusión: La NT fue más frecuente en mujeres, entre 50 y 70 años, similar a lo informado. El tiempo de inicio de síntomas y evaluación por especialista en algología fue prolongado. El tratamiento farmacológico indicado: carbamazepina, gabapentinoides, opioides y antidepresivos, apegados a Guías de Manejo Dolor Neuropático...(AU)

Changes in somatosensory perception induced by trigeminal injury after Maxillofacial Surgical Procedures / Cambios en la percepción somatosensorial inducidos por lesiones trigeminales causadas por procedimientos quirúrgicos maxilofaciales

Abstract Evidence has been reported that shows that somatosensory perception can be altered by a trigeminal injury resulting from maxillofacial surgical procedures. However, the surgical procedures that most frequently cause trigeminal lesions and the risk factors are unknown. In the same way, there is little information on what has been determined in preclinical models of trigeminal injury. This article integrates relevant information on trigeminal injury from both clinical findings and primary basic science studies. This review shows that the age and complexity of surgical procedures are essential to induce orofacial sensory alterations.

Resumen Se han reportado evidencias que demuestran que la percepción somatosensorial puede ser alterada por la lesión trigeminal producto de procedimientos quirúrgicos maxilofaciales. Sin embargo, se desconoce cuáles son los procedimientos quirúrgicos que más frecuentemente producen lesiones trigeminales, y los factores de riesgo. De la misma forma hay poca información sobre lo que se ha determinado en modelos preclínicos de lesión trigeminal. El objetivo de este artículo es integrar información relevante sobre la lesión trigeminal desde los hallazgos clínicos como los principales estudios de ciencia básica. Esta revisión demuestra que la edad y el tipo de procedimiento son fundamentales para inducir alteraciones sensoriales orofaciales, así como los procesos neurobiológicos que subyacen a estos padecimientos.

Neuralgia del Trigémino, del Glosofaríngeo y Post-herpética en Pacientes del Hospital Universitario San Ignacio (HUSI) Bogota, Colombia

RESUMEN: Determinar las características clínicas, pautas para el diagnóstico, tratamiento y evolución de la neuralgia del trigémino, postherpética y del nervio glosofaríngeo. Se realizó un estudio descriptivo de 119 historias clínicas de pacientes diagnosticados con neuralgia del trigémino, glosofaríngeo y postherpética tratados en el Hospital Universitario San Ignacio, registrando datos de sexo, edad, antecedentes médicos, exámenes complementarios, características clínicas, tratamientos y evolución. Se revisaron 119 historias clínicas, de las cuales 86 pertenecían a mujeres y 33 a hombres, el 84 % correspondían a neuralgias del trigémino, el 11,7 º% a post- herpética, y el 2,5% en el glosofaríngeo. El lado afectado más común fue el lado izquierdo con un 54%, las ramas más afectadas en la neuralgia del trigémino fue la maxilar y mandibular (V2- V3), en la postherpética la oftálmica (V1), la patología concomitante más frecuente hallada en el grupo fue la HTA, el tipo de dolor más frecuente fue el lancinante con un 82,4%. Los medicamentos más utilizados fueron la carbamazepina (60,5%) seguida de pregabalina (29,4%), en tratamientos quirúrgicos la radiofrecuencia fue la más empleada en un 32 %. 30 pacientes presentaron recaídas que en general fueron manejadas con aumento de las dosis de los medicamentos. Este estudio muestra una similitud con la literatura reportada, presentando más casos de neuralgia de trigémino, seguida de la post herpética y por último del glosofaríngeo. Más frecuente en mujeres, con un promedio de edad de 60 años, afectando en mayor proporción la rama mandibular y maxilar en la neuralgia de trigémino y en la postherpética la oftálmica.

ABSTRACT: To determine the clinical characteristics, guidelines for the diagnosis, treatment and evolution of trigeminal neuralgia, postherpetic neuralgia and glossopharyngeal neu- ralgia. A descriptive study of 119 clinical histories of patients diagnosed with Trigeminal Neoplasia, glossopharyngeal and postherpetic treated at the Hospital Universitario San Ignacio, recording data such as: gender, age, medical history, diagnostic exams, clinical features, branches and side of the face affected, treatments and evolution. 86 clinical records of women and 33 of men were evaluated, 100 with trigeminal neuralgia, 14 postherpetic, 3 glossopharyngeal, the most common affected side was the left side with 51%, the most affected branches in trigeminal neuralgia was the V2-V3, postherpetic V1, the most frequent antecedent of the neuralgias was the AHT, the type of pain that was more frequent was the lancinanting with 82.4%. The most commonly used medication was carbamazepine (60.5%) and pregabalin (29.4%); in surgical treatments radiofrequency was the most used in 32%; 30 patients had relapses that were generally managed with increased doses. This study shows a similarity with the reported literature, presenting more cases of trigeminal neuralgia, followed by the herpetic and finally the glossopharyngeal neuralgia, finding more cases in women than in men, with an average age of 60 years, affecting in Greater proportion the mandibular and maxillary branch in the trigeminal neuralgia and in the postherpetic ophthalmic.

Descompresión microvascular para el manejo de la neuralgia del trigemino: presentación de caso clínico y revisión de la literatura / Microvascular decompression for the handling of trigeminal neuralgia: clinical case report and literature review

La neuralgia del trigémino es un trastorno neuropático paroxístico que afecta a una o varias de las ramas sensoriales del nervio trigémino cuya etiología es variada, la más aceptada es por compresiones vasculares a nivel del ángulo ponto cerebeloso que generan conflicto de espacio. Dentro de las posibilidades de tratamiento, la descompresión microvascular permite la cura fisiopatológica de la neuralgia del trigémino, teniendo resultados satisfactorios a corto/largo plazo, y bastantes ventajas en comparación a otras técnicas de mínima invasión. Se presenta el caso de una paciente con tratamiento médico máximo no efectivo, a la cual se realizó descompresión microvascular evidenciando conflicto arterial y venoso con el nervio.

Trigeminal neuralgia is a paroxysmal neuropathic disorder that affects one or more of the sensory branches of the trigeminal nerve, the etiology of which is varied, the most accepted being due to vascular compressions at the level of the brainstem that generate conflict of space. Within the treatment possibilities, microvascular decompression allows the pathophysiological cure of trigeminal neuralgia, having satisfactory results in the short / long term, and many advantages compared to other minimally invasive techniques. We present the case of a patient with maximum ineffective medical treatment, who underwent microvascular decompression, showing arterial and venous conflict with the nerve.

Trigeminal nerve injuries. Four years' experience at a single Argentine referral center and a literature review / Lesiones del nervio trigémino. Cuatro años de experiencia de un servicio quirúrgico odontológico en Argentina y revisión bibliográfica

ABSTRACT The aim of this retrospective study was to describe the etiology and characteristics of trigeminal nerve injuries referred to a specialized center in Buenos Aires, Argentina. A retrospective analysis was performed of patients referred from February 2016 to January 2020. Age, sex, intervention performed, nerve affected, time elapsed from injury, diagnosis, location, and whether patient had signed informed consent were recorded. A descriptive analysis of the data was made, and 95% confidence intervals were calculated for prevalence. The study sample consisted of 30 subjects (31 nerve injuries), 19 female and 11 male, average age (±SD) 40 ± 17 years. The inferior alveolar nerve was the most frequently injured nerve (74%,) while the lingual nerve accounted for 26%. The most common etiologies were inferior molar extractions (47%), dental implants (20%), and local anesthesia (13%). Other etiologies were autologous mandibular bone grafts for dental implants, removal of cysts associated with the inferior third molar, and endodontic treatment. Dental Institutions at which treatment was provided were found to be significantly associated with patients being warned and asked to sign informed consent (p<0.05), while dentists working at private offices requested fewer consents. The most frequent symptom was paresthesia, and 5 patients suffered spontaneous or evoked pain. Only 2 patients intended to file legal claims. Dentists should be aware of the debilitating effects resulting from trigeminal injuries, the complexity of their resolution and the importance of carefully planning dental procedures to prevent them.

RESUMEN El objetivo de este estudio fue describir la etiología y características de las lesiones del nervio trigémino remitidas a un servicio de referencia especializado en Buenos Aires, Argentina. Se realizó un análisis retrospectivo de los pacientes remitidos desde febrero de 2016 a enero de 2020. Se registraron edad, género, intervención recibida, nervio afectado, tiempo transcurrido desde la lesión, diagnóstico, ubicación y firma del consentimiento informado previo a la intervención Se realizó un análisis descriptivo de los datos y se calcularon intervalos de confianza del 95%. La muestra del estudio consistió en 30 sujetos (31 lesiones nerviosas), 19 mujeres y 11 hombres, con una edad promedio (± DE) de 40 ± 17 años. Aproximadamente 3 de cada 4 lesiones correspondieron al nervio alveolar inferior, representando el resto al nervio lingual. Las etiologías más frecuentes fueron la extracción dentaria (47%), los implantes dentales (20%) y la aplicación anestesia local (13%). Otras etiologías fueron la regeneración ósea para la colocación de implantes mandibulares, la extirpación de quistes asociados al tercer molar inferior y el tratamiento endodóntico. Se encontró que el tipo de establecimiento donde se realizó el procedimiento odontológico que generó la lesión, se asoció significativamente con los pacientes a los que se les advirtió y se les pidió que firmen el consentimiento informado (p<0.05); los odontólogos que trabajan en consultorios privados obtienen una menor proporción de consentimientos que los de las instituciones. El síntoma más frecuente fue la parestesia y 5 pacientes sufrieron dolor espontáneo o evocado. Solo 2 pacientes tenían intención de iniciar acciones legales. Teniendo en cuenta que son lesiones potencialmente permanentes, y de resolución compleja, la comunidad odontológica debe realizar especiales esfuerzos para disminuir esta complicación.

Compresión percutánea del ganglio de Gasser y raíz trigeminal con balón en el tratamiento de la neuralgia del trigémino / Percutaneous compression of the Gasser ganglion and trigeminal root with balloon in the treatment of trigeminal neuralgia

Introducción: Introducción: La compresión percutánea con balón (CPB) es una de las técnicas estándar para el tratamiento de la neuralgia del trigémino. El objetivo de este estudio es evaluar la eficacia de la compresión percutánea con balón (CPB) del ganglio de Gasser y raíz trigeminal en el tratamiento de la neuralgia del trigémino (TN). Métodos: Se usó un estudio observacional analítico de cohorte prospectivo. Un total de 293 pacientes con neuralgia del trigémino fueron tratados con la CPB entre octubre de 2008 y octubre de 2019 en Lima, Perú. Los datos fueron obtenidos de los registros hospitalarios y entrevistas. La CPB se realizó bajo sedación con propofol y remifentanilo. Se administróoxígeno a través de cánula nasal y se monitorizó la frecuencia cardíaca y la presión arterial durante todo el procedimiento. Elprocedimiento se realizó usando fluoroscopia con arco en C para facilitar la introducción de la aguja 14 G hasta que se ingresaal agujero oval y la visualización del catéter Fogarty 4F inflado en el cavum de Meckel. En la posición correcta, generalmenteaparece claramente definido una forma de pera o de reloj de arena después de la inyección de 0.5-1 ml de material decontraste. Resultados: La edad media fue de 64.2 años (rango 27-90). Treinta y seis pacientes (12%) tuvieron otros procedimientosquirúrgicos previos. Doscientos sesenta y dos pacientes (89.4%) experimentaron un alivio inmediato de la neuralgia despuésdel procedimiento. Se obtuvo un balón con forma de pera en 162 casos (55.3%), reloj de arena 73 (24.9%) y oval 58 (19.8%). En 245 pacientes (83.6%) el balón se mantuvo inflado durante 60 - 90 segundos. Es crucial obtener una forma de pera o de reloj de arena porque este es probablemente el factor más importante para obtener un buen alivio del dolor y duradero. Todo el procedimiento dura unos 15 minutos. La hipoestesia hemifacial después del procedimiento fue moderada o severa en el 76.5% de los pacientes. A los tres meses, la mayoría de los pacientes tienen una recuperación significativa en la sensibilidad facial, que continúa recuperándose con el tiempo. Todos los pacientes tuvieron alguna dificultad transitoria para masticar en el lado afectado. Se observó recurrencia en 26 pacientes (9.2%) en un tiempo de seguimiento de 6 meses a 11 años (5.75 años). La forma más común de balón asociada con recurrencia fue la oval (65.4%).Conclusiones: La CPB es técnicamente simple, bien tolerada por los pacientes. La tasa de éxito de la operación es alta. Los pacientes con balón en forma de pera o de reloj de arena obtuvieron los mejores resultados.

Introduction: Percutaneous balloon compression (PBC) is one of the standards techniques for the treatment of trigeminal neuralgia.The objective of this study is to evaluate the efficacy of PBC of the Gasserian ganglion and trigeminal rootlets as treatment for trigeminal neuralgia (TN). Methods: A prospective cohort analytical observational study was used. A total of 293 patients with trigeminal neuralgia were treated with PBC between october 2008 and October 2019 in Lima, Perú. The data were obtained from hospital records and interviews. PBC was performed under sedation with propofol and remifentanil. Oxygen was administered through nasal cannula and the heart rate and blood pressure were monitored throughout the procedure. The procedure is carried out with C-arm fluoroscopy to facilitate the introduction of the 14 G needle until the foramen oval is entered and the visualization of the inflated catheter Fogarty 4F in the Meckel ́s cave. Once in the right position, a clearly defined pear shape or hourglass is seen after injection of 0.5 ­ 1 mL of contrast material. Results: The mean age was 64.2 years (range, 27-90). Thirty-six patients (12%) had other previous surgical procedures. Two hundred sixty-two patients (89.4%) experienced immediate relief from neuralgia following the procedure. A pear-shaped balloon was obtained in 162 cases (55.3%), hourglass 73 (24.9%) and oval 58 (19.8%). In 245 patients (83.6%) the balloon is kept inflated for 60­90 seconds. It is crucial to obtain a pear shape or hourglass because this probably is the most significant factor for obtaining good, long-lasting pain relief. The whole procedure takes 15 minutes. Following the procedure, hemifacial hypoesthesia was moderate or severe in 76.5% of patients. Most patients have a significant recovery in facial sensitivity at three months post-procedure and continue to improve over time. All patients faced some transient difficulty chewing in the affected side. Recurrence was observed in 26 patients (9.2%) during a follow-up time of 6 months to 11 years (5.75 years). The most common form of balloon associated with recurrence was oval (65.4%).Conclusions: PBC is a technically simple, well tolerated by patients. The operation success rate is high. Patients with pear or hourglass shape balloon obtained the best results.

Descompresión microvascular para el tratamiento de la neuralgia del trigémino / Microvascular decompression for the treatment of trigeminal neuralgia

La neuralgia del trigémino se define como (dolor paroxístico, unilateral, severo, penetrante, de corta duración y recurrente en la distribución de una o varias de las ramas del V par craneal). Puede ser esencial o secundaria. Su prevalencia es alta y ha ido aumentando junto con la expectativa de vida, constituye el 89% de las neuralgias faciales en personas mayores de 60 años. Su diagnóstico se basa en el cuadro clínico con exploración física y neurológica. Existen estudios complementarios como tomografía y resonancia de encéfalo, los cuales están enfocados a diferenciar entre una neuralgia esencial o secundaria. Esta patología continúa siendo una enfermedad desconocida para muchos médicos generales y lo que resulta aún peor, mal manejada por muchos de los especialistas encargados de la misma. En este trabajo se resumen las principales características anatomoclínicas, fisiopatológicas, y una descripción de la técnica quirúrgica de la descompresión microvascular como la mejor opción terapéutica para la neuralgia del trigémino.

Trigeminal neuralgia is defined as (paroxysmal, unilateral, severe, penetrating, short-term and recurrent pain in the distribution of one or more of the branches of the V cranial nerve). It can be essential or secondary. Its prevalence is high and has been increasing along with life expectancy; it constitutes 89% of facial neuralgia in people over 60 years. Their diagnosis is based on the clinically, physical and neurological examination. There are complementary studies such as tomography and brain resonance, which are focused on differentiating between an essential or secondary neuralgia. This pathology continues to be an unknown disease for many general physicians and what is even worse, poorly managed by many of the specialists in charge of it. This dossier abstracts the main anatomoclinic, pathophysiological characteristics, and a detailed description of microvascular decompression as the best therapeutic option for trigeminal neuralgia.

Nervios olfatorio, trigémino, facial, glosofaríngeo y vago: vínculos con sars-cov-2 y prospectivas neurosemiológicas / Olfactory, trigeminal, facial, glossopharyngeal and vagus nerves: links with sars-cov-2 and neurosemiological prospects

Se presenta una breve revisión los nervios olfatorio, trigémino, facial, glosofaríngeo y vago, el primero funcionalmente relacionado con la inervación quimiosensitiva olfativa en la mucosa nasal, los siguientes para el registro de dolor endocraneal y para la mucosa orofaríngea, a efectos de transducción sensitiva gustativa. Estos nervios se vinculan con los síntomas en pacientes positivos para Covid-19, que manifiestan como dolor de cabeza, disosmia, anosmia, disgeusia, ageusia entre otras características neurosemiológicas. Se concluye que estas características semiológicas se puedan deber a mecanismos neurotrópicos y transinápticos por lo que se debe realizar un examen neurológico más riguroso sobre síntomas y signos de pacientes con Covid-19.

A brief review of olfactory, facial, glossopharyngeal and vagus nerves is presented, the first one functionally related to odoriferous chemosensory innervation in the nasal mucosa, the following four cranial nerves to endocranial headache and oropharyngeal mucosa for purposes of gustatory sensory transduction. These nerves are associated with symptoms in Covid-19 positive patients, which dysosmia, anosmia, dysgeusia, ageusia manifestation, among other neurosemiological characteristics. It is concluded that these semiological characteristics may be due to neurotropic and transynaptic mechanisms, therefore a more rigorous neurological examination should be performed on symptoms and signs of Covid-19 patients.

Reflejo trigémino cardíaco durante artroscopia de la articulación temporomandibular. Reporte de caso clínico / Trigeminocardiac reflex during arthroscopy of the temporomandibular joint. Clinical case report

Introducción: el reflejo trigémino cardíaco es una respuesta fisiológica parasimpática repentina, que ocasiona alteraciones cardiovasculares importantes durante la esti-mulación nerviosa en el trayecto del V par craneal, generalmente ocurre al realizar procedimientos quirúrgicos en cirugía oral y maxilofacial, neurocirugía, oftalmología y dermatología. La artroscopia de la articulación temporomandibular ha sido tradicional-mente considerada un procedimiento quirúrgico seguro, mínimamente invasivo, aun así, esta técnica no está exenta de complicaciones neuro y cardiovasculares. Objetivo:presentar un caso clínico que durante una artroscopia de la articulación temporo-mandibular en la fase de instrumentación del espacio articular superior, y que, bajo monitoreo continuo del anestesiólogo, reportó una bradicardia súbita. Conclusión: el diagnóstico intraoperatorio de reflejo trigémino cardíaco, fue descrito por el servicio de anestesiología recibiendo un tratamiento farmacológico temprano para esta condi-ción, lo que permitió obtener una adecuada evolución trans y postoperatoria

Background: Trigeminocardiac reflex is a sudden parasympathetic physiological response causing significant cardiovascular disturbances during nerve stimulation in the path of the fifth cranial nerve, generally during surgical procedures in oral and maxillofacial surgery, neurosurgery, ophthalmology, and dermatology. Arthroscopy of the temporomandibular joint has traditionally been considered a safe, minimally invasive surgical procedure, yet this technique is not without neuro and cardiovascular complications. Objective: To present a clinical case that during an arthroscopy of the temporomandibular joint in the instrumentation phase of the superior joint space, and under continuous monitoring by the anesthetist, report sudden bradycardia Conclusion: The intraoperative diagnosis of trigeminocardiac reflex was described by the anesthesiology service, receiving early pharmacological treatment of this condition, allowing an adequate trans and postoperative evolution.

Neuralgia del trigémino: aspectos clínicos y terapéuticos / Trigeminal neuralgia: clinical and therapeutic aspects

RESUMEN INTRODUCCIÓN: La neuralgia del trigémino produce una gran limitación en la calidad de vida de los pacientes que sufren esta condición. Es necesario un adecuado conocimiento de sus características clínicas para diferenciarla de otras causas de dolor facial que son más frecuentes y evitar tratamientos innecesarios e irreversibles como las extracciones dentales. OBJETIVO: describir los aspectos más importantes en el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con neuralgia del trigémino. METODOLOGÍA: Revisión narrativa. DESARROLLO: La neuralgia del trigémino se caracteriza por presentar episodios recurrentes de dolor facial unilateral, severo, breve y penetrante que sigue la distribución del nervio trigémino. Existe una forma clásica en la que se reconoce contacto vascular sobre el nervio trigémino, una forma idiopática sin etiología conocida y una forma secundaria debido a condiciones como la esclerosis múltiple, tumores, malformaciones arteriovenosas, entre otras. El diagnóstico se basa principalmente en las características clínicas, aunque la resonancia magnética es una ayuda en casos seleccionados. La carbamazepina y la oxcarbazepina son la primera línea del tratamiento, mientras que otros medicamentos con menor nivel de evidencia hacen parte de la segunda línea de tratamiento. Para los casos refractarios existen alternativas quirúrgicas, entras las que se encuentra la descompresión microvascular, la rizotomía percutánea por radiofrecuencia, la rizotomía percutánea con glicerol, la compresión percutánea con balón y la radiocirugía estereotáxica. CONCLUSIONES: El abordaje de la neuralgia del trigémino requiere conocer sus características clínicas y elegir el tratamiento más adecuado para el paciente mediante un trabajo multidisciplinario.

SUMMARY INTRODUCTION: Trigeminal neuralgia produces a great limitation in the quality of life of patients suffering from this condition. It is necessary an adequate knowledge of its clinical characteristics to differentiate it from other causes of facial pain that are more frequent and to avoid unnecessary and irreversible treatments such as tooth extraction. OBJECTIVE: To describe the most important aspects in the diagnosis and treatment of patients with trigeminal neuralgia. METHODOLOGY: Narrative review. DEVELOPMENT: Trigeminal neuralgia is characterized by recurrent episodes of unilateral, severe, brief, and penetrating facial pain that follows the distribution of the trigeminal nerve. There is a classic form in which vascular contact is recognized on the trigeminal nerve, an idiopathic form without known etiology and a secondary form due to conditions such as multiple sclerosis, tumors, arteriovenous malformations, among others. The diagnosis is based mainly on the clinical characteristics, although magnetic resonance imaging is an aid in selected cases. Carbamazepine and oxcarbazepine are the first line of treatment, while other medications with a lower level of evidence are part of the second line of treatment. For refractory cases, there are surgical alternatives, among which is microvascular decompression, percutaneous radiofrequency rhizotomy, percutaneous glycerol rhizotomy, percutaneous balloon compression, and stereotactic radiosurgery. CONCLUSIONS: The approach of trigeminal neuralgia requires knowing its clinical characteristics and choosing the most appropriate treatment for the patient through multidisciplinary work.

Delayed trigeminocardiac reflex after maxillofacial surgery: case report / Reflexo trigêmino-cardíaco tardio após cirurgia buco-maxilo-facial: relato de caso

Abstract Background: Trigeminocardiac reflex is a physiological phenomenon that may occur in head and neck surgery, and is usually benign. However, it may present with exaggerated responses with severe morbidity. Case report: Male patient, 26 years old, candidate for surgical treatment of zygomatic-orbital complex fracture. The surgery with bilateral nasal packing placed at the end of the procedure was uneventful. After being admitted to the post-anesthesia care unity, the patient complained of shortness of breath and nausea. Pulse oximetry fell below 90% in ambient air, and 100% O2 was then offered through a Hudson mask. He showed no improvement in oximetry and presented with worsening dyspnea, diffuse wheezing, reduced heart rate, and blood pressure. Atropine was given, which raised the heart rate, but without resolution of hypotension and bronchospasm. Our suspicion was of a trigeminal-cardiac reflex, and then the removal of the nasal packing was done with complete remission of the signs and symptoms. Discussion: Florian Kratschmer (1870) was the first to describe the influences of nasal mucosal reflexes on respiration and circulation, which became known as Kratschmer's reflex. It is a reflex arc whose afferent originates in the nerve endings of the trigeminal nerve. The clinical presentation of trigeminocardiac reflex is the occurrence of sudden bradycardia, hypotension, apnea, and gastric hypermotility. Conclusion: Trigeminocardiac reflex may be a protective neurogenic, oxygen-conserving response with low morbidity, however, exacerbated in certain situations. The interaction between surgeon and anesthesiologist, together with a careful monitoring of blood pressure and heart rate are fundamental for diagnosis and treatment.

Resumo Justificativa: O reflexo trigêmino-cardíaco é um fenômeno fisiológico passível de ocorrer em cirurgias da cabeça e pescoço, e normalmente é benigno. Contudo, pode apresentar respostas exageradas, com grave morbidade. Relato de caso: Paciente masculino, 26 anos, candidato a tratamento cirúrgico de fratura do complexo zigomático-orbitário. Ato cirúrgico sem intercorrências com tamponamento nasal bilateral ao final. Após admitido na sala de recuperação pós-anestésica, queixou-se de "falta de ar" e náusea. A oximetria de pulso caiu abaixo 90% em ar ambiente e foi ofertado então O2 a 100% sob máscara de Hudson. Não houve melhora da oximetria e apresentou piora da dispneia, com sibilos difusos, redução da frequência cardíaca e da pressão arterial. Administrada atropina, que elevou a frequência cardíaca, mas sem resolução da hipotensão arterial e broncoespasmo. Aventamos a hipótese de reflexo trigêmino-cardíaco e então foi feita a remoção do tamponamento nasal com remissão completa dos sinais e sintomas. Discussão: Florian Kratschmer (1870) foi o primeiro a descrever as influências de reflexos da mucosa nasal na respiração e na circulação, o que ficou conhecido como reflexo de Kratschmer. Trata-se de um arco reflexo cuja aferência é originária nas terminações nervosas do nervo trigêmeo. A apresentação clínica do reflexo trigêmino-cardíaco é a ocorrência de súbita bradicardia, hipotensão, apneia e hipermotilidade gástrica. Conclusão: O reflexo trigêmino-cardíaco pode ser uma resposta neurogênica protetora, oxigênio-conservadora, de baixa morbidade, contudo exacerbada em determinadas situações. A interação entre cirurgião e anestesiologista, aliada à monitoração criteriosa da pressão arterial e do ritmo cardíaco, é fundamental para o diagnóstico e o tratamento.

Abordaje asterional mínimamente invasivo para descompresión microvascular en neuralgia del trigémino / Minimally invasive asterional approach for microvascular decompression in trigeminal neuralgia

Resumen Objetivo: La neuralgia del trigémino (NT) es un trastorno neuropático susceptible de tratamiento quirúrgico. El objetivo es presentar los hallazgos quirúrgicos y resultados obtenidos en 26 pacientes con NT, tratados mediante un abordaje asterional mínimamente invasivo para descompresión vascular trigeminal. Métodos: Estudio longitudinal descriptivo. Se intervino mediante abordaje asterional a 26 pacientes. Se registró el historial médico, hallazgos quirúrgicos, respuesta al tratamiento y complicaciones. Se les dio seguimiento durante 36 meses. Resultados: Diecinueve casos se asociaron a compresión vascular, cinco casos a aracnoiditis y los dos restantes se relacionaron con esclerosis múltiple y neuralgia postherpética. El dolor se controló significativamente en todos los pacientes durante el postoperatorio inmediato. A 36 meses de seguimiento, en 25 pacientes se alcanzó un control total o aceptable del dolor. A largo plazo 22 pacientes evolucionaron sin complicaciones permanentes. Conclusiones: La cirugía de descompresión microvascular a través de un abordaje asterional mínimamente invasivo para el tratamiento de la NT es una alternativa con resultados similares al abordaje retrosigmoideo clásico, pero que suma las bondades de una técnica quirúrgica que se rige con los principios de la mínima invasión. Se requieren esfuerzos constantes para optimizar las técnicas quirúrgicas en el tratamiento de la NT.

Abstract Objective: Trigeminal neuralgia (TN) is a neuropathic disorder that can be treated surgically. This study aimed to present the surgical findings and the clinical outcomes of 26 patients with TN treated by minimally invasive asterional surgery. Methods: Longitudinal descriptive study. Twenty-six patients with TN underwent minimally invasive asterional surgery. The medical history, surgical findings, therapeutic response, and complications were registered. They were followed for 36 months. Results: Nineteen cases were associated with vascular compression; five were associated with arachnoiditis. The two remaining cases were associated with multiple sclerosis and post-herpetic neuralgia. The pain was substantially reduced in all patients in the immediate postoperative period. At 36 months, in 25 patients, total or acceptable pain control was achieved. In the long term, 22 patients evolved with no permanent complications. Conclusion: The microvascular decompression surgery by an asterional approach is an alternative with similar results to the classic retrosigmoid approach to treat TN, but that adds the benefits of the principles of minimally invasive surgery. Constant efforts need to be made to optimize minimally invasive surgical techniques for TN.

Signos de alarma en neuralgia del trigémino / Alarm signs in trigeminal neuralgia

La neuralgia del trigémino es característica en personas mayores de 50 años, comprometiendo principalmente el territorio V2 y V3 de dicho nervio de manera unilateral y la carbamezepina es el fármaco con mayor efectividad, pero no siempre responden. La presentación atípica y los signos de alarma ponen en consideración el estudio con resonancia magnética cerebral, pues obliga a descartar una causa secundaria, siendo necesario el análisis de neuroimágenes. Debido a esto, presentamos un caso de quiste epidermoide con neuralgia secundaria, que se presenta con signos de alarma y se deben considerar los estudios complementarios.

Classic trigeminal neuralgia (TN) is most common after 50 years of age, predominantly unilateral within the distribution of the V2 and V3 branches of the trigeminal nerve. Carbamazepine is the most effective medication, although not all patients respond to it. In consideration physicians should arrange a brain magnetic resonance imaging study when facing TN patients with atypical presentation and alarm signs, as secondary causes must be ruled out. We present a case of epidermoid cyst with secondary TN which presented with "red flag" signs. Image studies were therefore mandatory.

El uso de toxina botulínica en el tratamiento de la neuralgia del trigémino (V par craneal) / The Use of Botulinum Toxin in the Treatment of Trigeminal Neuralgia (Fifth Cranial Nerve)

ABSTRACT The Trigeminal Neuralgia (TN) is described as neuropathic pain at the orofacial level, characterized by unbearable pain that can last from a few seconds to several minutes. The different treatments used for these patients are to numb the nerve, surgical, pharmacological, and the administration at extra and intraoral level of botulinum toxin, which is a neurotoxin produced in cultures of the bacterium Clostridium botulinum in a natural way; in the sporulation process are 7 subtypes being the subtype A the most used in neurological problems. The botulinum toxin acts as a neuromuscular blocker, by inhibiting the release of acetylcholine at the synaptic space, which is an important neurotransmitter to produce local muscle relaxation, and the patients report reductions in the frequency and intensity of pain with minimal side effects. The injection of botulinum toxin produces an effective pain reduction of neuropathic origin in the hyperalgesic tissue and is used as adjuvant therapy when oral medications do not give adequate control of pain. Over time it is expected to reduce the drugs as the patient tells that the pain has decreased or is being controlled. Patients are indicated the variation of time in which they can obtain relief of their pain. In patients with uncontrolled pain of the trigeminal nerve, the toxin is placed extraoral in the orofacial region with high effectiveness, but there is a lack of studies on the administration in the intraoral submucosal.

RESUMEN La Neuralgia del Trigémino (NT) se describe como un dolor neuropático a nivel orofacial, caracterizado por un dolor insoportable y que puede durar de pocos segundos a varios minutos. Los diferentes tratamientos utilizados para estos pacientes son insensibilizar el nervio, quirúrgico, farmacológico y la administración de toxina botulínica a nivel extra e intraoral, que es una neurotoxina producida en cultivos de la bacteria Clostridium botulinum de manera natural; en el proceso de esporulación se encuentran 7 subtipos siendo el subtipo A el más empleado en problemas neurológicos. Este trabajo se realiza para mantener informada a los profesionales en salud, en especial a los de odontología, sobre los avances de la aplicación de la toxina botulínica, como una alternativa acertada en los pacientes con NT. La toxina botulínica funciona como bloqueador neuromuscular, inhibiendo la liberación de la acetilcolina al espacio sináptico, que es un importante neurotransmisor para producir relajación muscular local, y los pacientes informan de reducciones en la frecuencia e intensidad del dolor con mínimos efectos secundarios. La inyección de toxina botulínica produce una eficaz reducción del dolor de origen neuropático en el tejido hiperalgésico y se usa como terapia adyuvante principalmente cuando los medicamentos orales no dan el adecuado control del dolor. Con el tiempo se espera ir reduciendo los fármacos a medida que el paciente refiera que el dolor ha disminuido o se encuentra controlado. A los pacientes se les indica la variación de tiempo en que pueden obtener alivio de su dolor. En pacientes con dolor no controlado del nervio trigémino, la toxina botulínica se coloca de forma extraoral en la región orofacial, con alta efectividad, pero faltan estudios sobre la administración en la submucosa intraoral.

Breve reseña del reflejo trigémino cardíaco / Trigeminocardiac Reflex: an Overview

RESUMEN El reflejo trigémino cardíaco es un reflejo único del tallo cerebral que se manifiesta como perturbaciones cardiorespiratorias, y ocurre principalmente en cirugías o intervenciones de la base del cráneo. Sin embargo, recientemente se lo ha vinculado a muchos procedimientos de neurocirugía e intervenciones neurológicas y condiciones no relacionadas a neurocirugía y no quirúrgicas. Este reflejo presenta muchas alteraciones cardiovasculares que pueden provocar complicaciones adversas, empeorar la evolución y producir problemas diagnósticos. Esta reseña intenta profundizar su definición, mecanismos, fisiopatología, manifestaciones, diagnóstico y manejo.

ABSTRACT Trigemino-cardiac reflex is a unique brain stem reflex that manifests as negative cardio-respiratory perturbations. This reflex is largely reported in skull base surgeries/interventions; however, in recent times, it has been also linked with many neurosurgical, neurointerventional procedures, non-neurosurgical and non-surgical conditions. This reflex presents with many cardiovascular changes that can create catastrophic complications, worse outcome as well as diagnostic dilemmas. Therefore, this narrative review intends to elaborate on its mechanisms, definition, pathophysiology, manifestations, diagnosis and management.

Neurinomas del Trigemino: resección con abordaje endonasal transeptoesfenoidal convencional / Trigeminal neuromas: resection with a conventional transeptosphenoidal endonasal approach

Introducción: Los Neurinomas del nervio trigémino (NNT) son los segundos más comunes después de los neurinomas vestibulares, constituyendo cerca del 10% de los neurinomas intracraneales y menos del 0.5% de los tumores intracraneales. Los NNT pueden ocurrir en cualquier parte del curso del ganglio trigeminal y raíces del nervio trigémino. La mayor incidencia es entre los 30 y 40 años, siendo más frecuentemente en mujeres. Por sus características benignas el objetivo del manejo quirúrgico es con fines curativos, habiéndose propuesto diferentes técnicas quirúrgicas, lo que provoca que la elección de una en particular sea motivo de controversia. El propósito es presentar nuestra experiencia quirúrgica con abordaje endonasal transeptoesfenoidal convencional con el uso de espéculos asimétricos endoscópicamente asistidos en el manejo de NNT. Materiales y métodos: Se hizo el seguimiento de 3 pacientes diagnosticados con NNT en quienes se realizó resección por abordaje endonasal transeptoesfenoidal convencional (RETC), durante el periodo entre 2014 y 2015, en el Instituto Nacional de Cancerología, Bogotá D. C., Colombia. Se describen variables demográficas, clínicas, radiológicas y quirúrgicas. Resultados: Dos de ellos fueron hombres y una mujer, la edad media fue 48.3 años (32-60 a). El principal síntoma fue hipoestesia en hemicara. La localización en los 3 casos fue en la fosa craneal media y posterior derechas. Se realizó la resección quirúrgica siguiendo el abordaje propuesto, obteniendo buena visualización del tumor con resección total del tumor en 2 casos y subtotal en 1 caso, con resolución de sintomatología, menos complicaciones, menor estancia hospitalaria posoperatoria consecuente al abordaje menos invasivo respecto a otros tipos de abordaje, sin recidiva tumoral a 1 año de seguimiento. Conclusiones: Por medio de un abordaje endonasal transeptoesfenoidal convencional se proporciona una adecuada exposición de NNT, siendo posible resecarlos adecuadamente, por lo que este enfoque ofrece una excelente alternativa para el manejo de NNT con una baja morbimortalidad.

Introduction: Ten percent of intracranial neuromas and fewer than 0.5% of intracranial tumors are trigeminal nerve neuromas (TNN), which may occur anywhere along the course of the trigeminal nerve. They are most frequent in women between 30 and 40 years old. Since these tumors are characteristically benign tumors, the aim of surgical treatment is to be curative. Different surgical techniques have been described; however, which choice to employ remains controversial. This paper reports our surgical experience with the conventional trans-septosphenoidal endonasal approach, using endoscopically-assisted asymmetric specula, to resect TNN. Methods and materials: We reviewed three patients with a TNN who underwent tumor resection employing a conventional trans-septosphenoidal endonasal approach between 2014 and 2015 at the National Cancer Institute, Bogotá D.C., Colombia. Demographic, clinical, radiological, and surgical characteristics are described. Results: Two of our three patients were men and one a woman; the mean age was 48,3 (32- 60) years old. The main symptom was facial hypo-aesthesia. In all three patients, the tumor was located in the right mid and posterior cranial fossa. Surgical resection was performed with the proposed approach, obtaining good visualization of the tumor. Total tumor resection was achieved in two patients, and subtotal in one. We observed the complete resolution of symptoms, as well as fewer complications, and shorter postoperative hospital stays with our less-invasive approach relative to other more-invasive approaches described in the literature. No tumor recurrence was noted in the two patients who underwent total resection at one year of follow-up; the other patient remained asymptomatic. Conclusions: Utilizing a conventional trans-septosphenoidal endonasal approach, adequate exposure and resection of trigeminal nerve neuromas can be achieved. As such, this approach offers an excellent alternative to more-invasive techniques for managing TNN, being associated with low morbidity and mortality.

Neuralgia del trigémino: un caso clínico / Trigeminal neuralgia: a clinical case

Antecedentes:La neuralgia del trigémino (NT) es una enfermedad que se caracteriza por dolor altamente intenso en la región orofacial, unilateral, intermitente, con sensación de descargas eléctricas, brusco al empezar y terminar. Se limita a la distribución de una o más ramas del NT y es provocado por estímulos inocuos. Objetivo: Exponer la dificultad para diagnosticar de manera efectiva la NT, ya que se confunde con dolor aparentemente odontogénico. Material y métodos: Paciente masculino de 73 años que refi ere historia de dolor desde hace dos años en el lugar que ocupaba el órgano dental (OD) 24. De acuerdo con la escala visual análoga (EVA) el dolor muestra una intensidad de entre 3/10 hasta 10/10 puntos, de tipo punzante acompañada de descargas eléctricas con duración de 3 a 5 segundos, de 30 a 50 veces al día. Para aliviar el dolor, el paciente acudió a varios especialistas del área odontológica y médica sin tener cura. Para llegar a un diagnóstico y tratamiento certero se realizó un interrogatorio que incluyó historial médico, historial odontológico, examen clínico, examen radiográfico, tomografía computarizada, resonancia magnética y pruebas de laboratorio. Resultados: Con el apoyo de estas herramientas diagnósticas, se emite el diagnóstico de neuralgia del trigémino tipo 1, comenzando un esquema de tratamiento farmacológico con carbamazepina. En la última cita de control el paciente refiere ausencia completa del dolor. Conclusión: La neuralgia del trigémino se caracteriza por dolor intenso en la región orofacial que frecuentemente se presenta con aparente etiología odontogénica. Es responsabilidad del gremio odontológico tener conocimiento de los síntomas de la enfermedad para proporcionar un diagnóstico certero y evitar tratamientos odontológicos innecesarios e irreversibles (AU)

Background: Trigeminal neuralgia (TN) is a disease that is characterized by a highly intense pain in the orofacial region, unilateral, intermittent with electric shocks, abrupt in onset and termination. It is limited to one or more of the distributions of the TN and is triggered by innocuous stimuli. Objective: To show the diffi culty to eff ectively diagnose TN in which the patient apparently presents with tooth pain. Material and methods: A 73 year-old male patient refers pain in tooth number 24 for two years. The intensity of the pain using the visual analog scale is between 3/10 up to 10/10 stabbing pain accompanied by an electric shock sensation, which lasts 3 to 5 seconds, 30 to 50 times a day. In order to treat the present pain in tooth number 24, the patient has seen various medical and dental specialists without relief. In order to come to the correct diagnosis patient interrogation which includes medial history, dental history, separately a clinical exam, radiographic exam, computerized tomography and magnetic resonance imaging as well as blood laboratory testing. Results: Based on fi ndings of the clinical exam, radiographic examinations a diagnosis of type-1 TN was issued. After a review of the blood laboratory testing the patient was started on a schedule of carbamazepine. In the last follow-up appointment the patient refers a complete reduction of his pain. Conclusion: Trigeminal neuralgia is characterized by intense pain in the orofacial region that frequently presents with apparent odontogenic etiology. It is the responsibility of the dental profession to have knowledge of the symptoms of the disease in order to provide an accurate diagnosis and avoid unnecessary and irreversible dental treatments (AU)

Hidrocefalia Congénita: Síndrome de Gómez-López-Hernández, un síndrome subdiagnosticado. Caso clínico / Congenital Hydrocephalus: Gómez-López-Hernández syndrome. An underdiagnosed Syndrome. A clinical case

Resumen: Introducción: Las hidrocefalias son condiciones complejas influenciadas por factores genéticos y ambientales. Excluyendo las hidrocefalias adquiridas por infección o tumores encefálicos, las hidrocefalias congénitas de causa genética pueden ocurrir de forma aislada (hidrocefalia aislada, pura o no sindromática) o como componente de un síndrome genético definido (hidrocefalia sindromática). Objetivo: Presentar una hidrocefalia congénita sindromática con un diagnóstico co nocido, y realizar una revisión de la literatura. Caso clínico: Preescolar con diagnóstico prenatal de hidrocefalia y romboencefalosinapsis, cariotipo y estudio de TORCH normales. Al nacer se confirmaron los diagnósticos prenatales y se excluyó malformación del desarrollo cortical cerebral. En la primera semana de vida se realizó derivación ventrículo peritoneal. En una reevaluación a la edad de 4 años, la ausencia de reflejos corneales y alopecia parietal bilateral asociado a romboencefalosinapsis reunieron los criterios diagnósticos definitivos de una displasia cerebelo-trigémino dermal (Síndrome de Gómez, López-Hernández (SGLH)). Conclusiones: El SGLH es un síndro me neurocutáneo infrecuente, posiblemente una condición esporádica que está subdiagnostica da. Con las nuevas tecnologías imageneológicas y genéticas pre y post natales podemos acceder a un diagnóstico de precisión de las hidrocefalias de origen genético, en el cual la alta sospecha de equipos de especialistas clínicos es esencial. Sin el diagnóstico preciso no podemos acceder a un pronóstico a largo plazo, prevención de morbilidad agregada y un consejo genético adecuado, que son requeridos en la pediatría actual.

Abstract: Introduction: Hydrocephalus is defined as complex conditions influenced by genetic and environmental factors. Excluding hydrocephalus acquired from infection or brain tumors, congenital hydrocephalus with a genetic cause may occur isolated (hydrocephalus isolated, pure or non-syndromatic) or as a component of a genetic syndrome (syndromic hydrocephalus). Objective: To present a syndromic congenital hydrocephalus with a known diagnosis, in order to be considered in the study of this pathology and to perform a review of hydrocephaly with a genetic cause. Clinical case: Preschool with a prenatal diagnosis of hydrocephalus and rhombencephalosynapsis, karyotype and study of TORCH was normal. At the moment of birth, the prenatal diagnoses were confirmed and a malformation of cerebral cortical development was excluded. During the first week of life, perito neal ventricle shunt was performed. A reevaluation at age 4, the absence of corneal reflexes bilate ral parietal and congenital focal alopecia associated with rhombencephalosynapsis, meet definitive criteria for cerebello-trigeminal-dermal displasia or Gómez-López-Hernández syndrome (GLHS). Conclusions: GLHS is an uncommon neurocutaneous syndrome, possibly a sporadic condition that is underdiagnosed. Due to the new imaging and genetic technologies pre and post-natal, today it is possible to achieve a better and more accurate diagnosis of hydrocephalus with a genetic origin, in which the high suspicion of teams of clinical specialists is essential. Without accurate diagnosis, we can not access to a long-term prognosis, prevention of aggregate morbidity or an adequate genetic counseling, which are required in today's pediatrics.