RESUMO
La Telangiectasia Macular Eruptiva Perstans (TMEP), forma infrecuente de mastocitosis cutánea consiste en la proliferación anormal de mastocitos en dermis papilar sin participación de otros órganos. Afecta mayormente a adultos, con algunos informes en niños. Típicamente, las lesiones de TMEP son máculas eritematosas con finas telangiectasias, distribuidas principalmente en tronco y extremidades superiores con un patrón simétrico, puede presentar afectación sistémica o asociarse con neoplasias linfoproliferativas. Se presentan dos casos de TMEP en una mujer de 32 años cuyo inicio coincidió con su primera gestación y el de una mujer de 55 años, ambas sin síntomas sistémicos, se discute la presentación clínica, histopatología y tratamiento.
Macular telangiectasia eruptiva perstans (TMEP), an uncommon form of cutaneous mastocytosis, consists in the abnormal proliferation of mast cells in the papillary dermis without the participation of other organs. It affects almost exclusively adults, with some reports in children. Typically, TMEP lesions are erythematous macules with fine telangiectasias, distributed mainly in the trunk and upper limbs with a symmetrical pattern, may present systemic involvement or be associated with lymphoproliferative neoplasms. We present two cases of TMEP in a 32-year-old woman whose onset coincided with her first pregnancy and that of a 55-yearold woman, both without systemic symptoms, whose clinical presentation, histopathology and treatment are discussed.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Telangiectasia/diagnóstico , Telangiectasia/patologia , Mastocitose/patologia , Mastocitose Cutânea/diagnóstico , Telangiectasia/tratamento farmacológico , Mastocitose Cutânea/tratamento farmacológico , Antagonistas dos Receptores Histamínicos/uso terapêuticoRESUMO
Se comunican cinco pacientes con mastocitosis cutánea, en la forma clínica de "telangiectasia macularis eruptiva perstans" (TMEP), con hallazgos clínicos asociados. En la mayoría de los pacientes, la enfermedad se presenta en adultos con manifestaciones clínicas limitadas a la piel, con buen pronóstico. Destacamos la importancia de su conocimiento por el dermatólogo, la necesidad de su estudio y seguimiento multidisciplinario.
Five patients with cutaneous mastocytosis are presented with the clinical variant of "macularis eruptive telangiectasia perstans" (METP), with associated clinical findings. In most cases the disease occurs in adults with clinical manifestations limited to the skin with a good prognosis. We emphasize the importance of studying by a dermatologist and the necessity of interdisciplinary consideration and a proper follow-up.