Cerebral Venous Sinus Stenting for the Treatment of Idiopathic Intracranial Hypertension in a Child / Angioplastia de Seio Venoso Cerebral para Tratamento de Hipertensão Intracraniana Idiopática em Criança

Idiopathic intracranial hypertension (IIH) is a disease characterized by an increase in the opening pressure of the cerebrospinal fluid (CSF) associated with symptoms of elevated intracranial pressure (ICP). The condition is more prevalent in women and typically managed clinically. Surgical treatment is reserved for select refractory cases. The well-established surgical procedures for the management of IIH are CSF shunting and fenestration of the optic nerve sheath. These procedures, however, are associated with high rates of complication and recurrence. More recently, venous sinus angioplasty with stents has been employed in cases with documented narrowing of the sigmoid-transverse sinuses. This technique is associated with a significant reduction in the venous pressure gradient at the stenosis site, alleviating the symptoms of intracranial hypertension. We report a case of a previously healthy 12-year-old patient who presented with 10-day history of headaches, blurring of vision, nausea and vomiting, which evolved with worsening of the visual acuity and papilledema. Imaging scans disclosed stenosis of the right transverse and sigmoid sinuses. The patient underwent stenting of the stenotic venous segments and showed good evolution, with significant clinical improvement within 24 hours of the procedure.

A hipertensão intracraniana idiopática (HII) é uma doença caracterizada pelo aumento da pressão de abertura do líquido cefalorraquidiano associado a sintomas de aumento da pressão intracraniana. É mais frequente em mulheres, sendo habitualmente tratada com medidas clínicas. O tratamento cirúrgico é reservado a uma minoria de casos que se mostram refratários. Os procedimentos cirúrgicos consagrados para este fim são a derivação liquórica e a fenestração de bainha do nervo óptico. Entretanto, eles estão associados a altos índices de complicações e recorrência. Mais recentemente, a angioplastia de seio venoso com uso do stent vem sendo utilizada em casos em que há redução documentada no calibre dos seios transverso-sigmoide com repercussão comprovada no gradiente pressórico. Essa técnica está associada a uma redução significativa no gradiente de pressão venosa no local da estenose. Consequentemente, resulta em alívio dos sintomas da hipertensão intracraniana. Neste trabalho, descrevemos o caso de um paciente de 12 anos de idade, sem doenças prévias, que apresentava quadro de cefaleia, turvação visual, náuseas e vômitos de início havia dez dias, tendo evoluído com piora da acuidade visual e papiledema. Realizou exame de imagem que identificou estenose dos seios transversos e sigmoide à direita. O paciente foi submetido a angioplastia dos segmentos venosos estenosados, apresentando boa evolução, com melhora clínica significativa já nas primeiras 24 horas após o procedimento.

Accidente cerebrovascular de la arteria basilar: cannabis como factor de riesgo en jóvenes / Cerebrovascular accident of basilar artery: Cannabis as a risk factor in young people / Acidente Vascular Cerebral (AVC) da artéria basilar: cannabis como fator de risco em jovens

Introducción. La arteria basilar se forma de las arterias vertebrales, cursa sobre el puente y se bifurca originando las arterias cerebrales posteriores. Irriga parte del tronco encefálico, cerebelo, tálamo y los lóbulos occipitales y temporales cerebrales. Su obstrucción es rara (1% de los accidentes isquémicos), puede ocurrir en cualquier parte de su trayecto, con cuadro clínico diverso. En jóvenes se añaden otros factores de riesgo distintos a los cardiovasculares, se incluye el consumo de sustancias psicoactivas. El objetivo de este artículo es presentar el caso de un adulto joven, su evolución posterior a la intervención endovascular y la asociación, pasada por alto, al consumo de cannabinoides. Caso clínico. Individuo de 23 años con 14 horas de parálisis facial periférica derecha, diplopía, disartria, hemiparesia e hiperreflexia izquierda, disfagia, náuseas y emesis. Tomografía Axial Computarizada de cráneo simple sin alteraciones. Posteriormente, al realizarse resonancia magnética nuclear, se evidencia isquemia pontomesencefálica y focos isquémicos agudos lacunares en lóbulos cerebelosos. Se consideró comprometido el territorio de la arteria basilar, por lo que se realizó angiotomografía que evidenció una obstrucción crítica de dicho vaso a nivel del tercio distal. Se realizó trombectomía con stent-retriever con recanalización total de la arteria basilar con flujo en toda su extensión. Al egreso fue clasificado como TOAST idiopático. Conclusiones. Las escalas etiológicas para stroke creadas para adultos mayores sobreestiman la etiología idiopática en pacientes jóvenes, lo cual puede ocasionar que el consumo de cannabis sea pasado por alto como causante pese a la asociación reportada por la literatura.

Introduction. The basilar artery is formed from the vertebral arteries, runs over the pons and bifurcates, originating the posterior cerebral arteries. It irrigates part of the brainstem, cerebellum, thalamus, and the occipital and temporal lobes of the brain. Its obstruction is rare (1% of ischemic accidents), it can occur in any part of its path, with a diverse clinical condition. In young people, other risk factors other than cardiovascular ones are added; psychoactive substance use is included. The objective of this article is to present the case of a young adult, his evolution after endovascular intervention and the association, overlooked, to the consumption of cannabinoids. Clinical case. 23-year-old man with 14 hours of right peripheral facial paralysis, diplopia, dysarthria, left hyperreflexia and hemiparesis, dysphagia, nausea and emesis. Simple skull Computerized Axial Tomography without alterations. Subsequently, when a nuclear magnetic resonance was performed, pontomesencephalic ischemia and acute lacunar ischemic foci in the cerebellar lobes were evidenced. The basilar artery territory was considered compromised, so a CT angiography was performed, which revealed a critical obstruction of said artery at the level of the distal third. A stent-retriever thrombectomy was performed with total recanalization of the basilar artery with flow in its entirety. Upon discharge, he was classified as "idiopathic" according to the TOAST classification. Conclusions. The etiological scales for stroke created for older adults overestimate idiopathic etiology in young patients, which may cause cannabis use to be overlooked as a cause despite the association reported in the literature.

Introdução. A artéria basilar é formada pelas artérias vertebrais, passa pela ponte e se bifurca, originando as artérias cerebrais posteriores. Irriga parte do tronco cerebral, cerebelo, tálamo e os lobos occipital e temporal do cérebro. Sua obstrução é rara (1% dos acidentes isquêmicos), podendo ocorrer em qualquer parte de seu trajeto, com quadro clínico diverso. Nos jovens, são adicionados outros fatores de risco além dos cardiovasculares, incluindo o consumo de substâncias psicoativas. O objetivo deste artigo é apresentar o caso de um adulto jovem, sua evolução após a intervenção endovascular e a associação, despercebida, ao consumo de canabinoides. Caso clínico. Indivíduo de 23 anos com 14 horas de paralisia facial periférica direita, diplopia, disartria, hemiparesia e hiperreflexia esquerda, disfagia, náuseas e vômitos. Tomografia axial computadorizada de crânio simples sem alterações. Posteriormente, quando foi realizada a ressonância magnética nuclear, foram evidenciados isquemia pontomesencefálica e focos agudos de isquemia lacunar nos lobos cerebelares. O território da artéria basilar foi considerado comprometido, por isso foi realizada uma angiotomografia, que revelou uma obstrução crítica do referido vaso no terço distal. Foi realizada trombectomia stent-retriever com recanalização total da artéria basilar com fluxo em sua totalidade. No momento da alta, foi classificado como TOAST idiopática. Conclusões.As escalas etiológicas para AVC criadas para idosos superestimam a etiologia idiopática em pacientes jovens, o que pode fazer com que o uso de cannabis seja negligenciado como causa, apesar da associação relatada na literatura.

Acidente vascular cerebral associado à presença de anticorpo anticardiolipina na infância / Brain vascular accident associated with the presence of anticardiolipin antibody in childhood

OBJETIVO: Relatar o caso de uma paciente na faixa etária pediátrica, diagnosticada com acidente vascular cerebral, associado à presença de níveis séricos aumentados de anticorpo anticardiolipina. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente de 13 anos de idade com oclusão trombótica de segmento M2 da artéria cerebral média à direita e trombose da veia femoral esquerda associada a anticorpos anticadiolipina positivos. Os dados foram coletados por meio de anamnese, exame físico e exames complementares da paciente. COMENTÁRIOS: A incidência de Acidente Vascular Cerebral em crianças é baixa, sendo de grande importância o conhecimento das diferentes manifestações clínicas na faixa etária pediátrica e associados dessa condição com a presença de doenças autoimunes

OBJECTIVE: To report the case of a patient in the pediatric age group, diagnosed with stroke, associated with the presence of increased serum levels of anticardiolipin antibody. CASE DESCRIPTION: A 13-year-old patient with thrombotic occlusion of the M2 segment of the right middle cerebral artery and thrombosis of the left femoral vein associated with positive anticardiolipin antibodies. The data were collected through anamnesis, physical exam and complementary exams of the patient. COMMENTS: The incidence of stroke in children is low, and knowledge of the different clinical manifestations in the pediatric age group and associated with this condition with the presence of autoimmune diseases is of great importance

Cerebral Venous Sinus Thrombosis in a Child with Idiopathic Nephrotic Syndrome: a case report / Trombose Venosa Cerebral na apresentação de Síndrome Nefrótica Pediátrica: caso clínico

ABSTRACT Complications are rare in pediatric cases of idiopathic nephrotic syndrome (NS). Thromboembolism ranks among the most uncommon and difficult complications to diagnose, particularly in the first episode of NS, since clinical signs might be unspecific. This report describes the case of a 5-year-old girl with NS for the first time presenting with severe hypoalbuminemia (< 2g/dL). The patient responded poorly to therapy with corticosteroids. On day 8 of hospitalization she started having headaches and vomiting; she did not present hemodynamic alterations, fever or exanthems, and her neurological parameters were normal. The patient was suspected for intracranial hypertension, and computed tomography scans revealed she had cerebral venous sinus thrombosis (CVST). She was started on anticoagulants and showed clinical signs of improvement. The patient had no evident prothrombotic risk factors. She had three other episodes since she was diagnosed, one in which her plasma antithrombin level was low. Although antithrombin levels were normal in her first episode, she was tested after the resolution of proteinuria. The low levels of antithrombin seen in the first recurrence might have mirrored the initial drop in plasma antithrombin levels, an idea supported by the severe hypoalbuminemia she had when diagnosed. This severe manifestation of acquired thrombophilia might be in the origin of CVST. This report presents a rare case of thromboembolic complication in a pediatric patient with NS. The patient progressed well since she was started on anticoagulants. Although she did not present any evident risk factors at first, the development of her case indicated that severe acquired thrombophilia might have worked as the pathophysiological mechanism leading to CVST.

RESUMO A Síndrome Nefrótica (SN) idiopática em crianças pode, raramente, complicar-se. O tromboembolismo é uma das complicações mais raras, principalmente no primeiro episódio, e de diagnóstico mais difícil, uma vez que a clínica pode ser inespecífica. Descrevemos o caso de uma criança de 5 anos com episódio inaugural de SN, destacando-se hipoalbuminemia inicial grave (< 2g/dL). Apresentou fraca resposta inicial à corticoterapia e, após 8 dias de internamento, iniciou quadro de cefaleias e vômitos, sem alterações hemodinâmicas, sem febre, sem exantema e com exame neurológico normal. Perante a suspeita de hipertensão intracraniana, foi realizada TC-CE, que mostrou trombose venosa cerebral (TVC). Foi então iniciada terapêutica anticoagulante com posterior boa evolução clínica. Trata-se de uma criança sem fatores de risco pró-trombóticos evidentes. Desde o diagnóstico, teve 3 recaídas, uma das quais com níveis baixos de antitrombina, que no episódio inaugural eram normais, apesar de avaliados já numa fase não proteinúrica. Suspeita-se, assim, que esse déficit plasmático em antitrombina na recaída poderá mimetizar a queda plasmática inicial, hipótese também apoiada pela hipoalbuminemia grave ao diagnóstico. Esta trombofília grave adquirida poderá ter sido mecanismo etiológico para a trombose venosa cerebral. O interesse deste caso prende-se com a raridade de complicações tromboembólicas na SN Pediátrica, ainda mais raras no episódio inaugural. Nesse caso, a boa evolução foi possível após a associação da terapêutica anticoagulante. Embora sem fatores de risco iniciais evidentes, a evolução do caso permitiu a suspeita de uma trombofília adquirida grave como mecanismo fisiopatológico do tromboembolismo cerebral.

Complete spontaneous thrombosis of a non-giant middle cerebral artery aneurysm: report of two cases / Trombose espontânea de aneurisma da artéria cerebral média: relato de dois casos

Spontaneous intra-aneurysmal thrombosis occurs in approximately 50% of giant intracranial aneurysms. The incidence of this process is associated to location, size, and origin, and the natural history of spontaneous thrombosis occurrence in non-giant aneurysms is rare and still unclear. We describe two non-giant middle cerebral artery (MCA) aneurysms that spontaneously thrombosed and comment the aspects of the literature.

Trombose intra-aneurismática espontânea ocorre em aproximadamente 50% dos aneurismas intracranianos gigantes. A incidência é associada a localização, tamanho e origem, e a história natural da ocorrência de trombose espontânea em aneurismas não gigantes é rara e ainda indefinida. Descrevemos dois aneurismas de artéria cerebral média com trombose espontânea e comentamos os aspectos da literatura.