Angiomixoma pélvico agresivo. Reporte de un caso / Aggressive pelvic angiomyxoma. A case report

El Angiomixoma Agresivo (AA) del suelo pélvico es una rara neoplasia mesenquimal de histología benigna, pero con un comportamiento característico localmente agresivo, que frecuentemente se presenta en mujeres en edad reproductiva. Suele presentar un crecimiento insidioso desde su origen en la musculatura perineal, lo que conlleva una clínica inespecífica, sutil y generalmente de larga evolución. El diagnóstico por la imagen, principalmente a expensas de la Tomografía Computarizada (TC) y la Resonancia Magnética (RM) con contraste, es de notable importancia, tanto por permitir detectar y caracterizar fiablemente una entidad poco frecuente, como por facilitar una planificación quirúrgica adecuada que permita obtener márgenes de resección libres de enfermedad, incluso en aquellos con infiltración de las estructuras vecinas. Presentamos el caso de una paciente adolescente con antecedente de tumoración en región vulvar derecha, en relación con extensión de un gran tumor retroperitoneal cuyo estudio histológico confirmó un Angiomixoma Agresivo.

Aggressive angiomyxoma of the pelvic floor is a rare mesenchymal neoplasm of benign histology, but with a characteristic locally aggressive behavior, which mostly occurs in women of reproductive age. It usually presents an insidious growth from its origin in the perineal musculature, which leads to a non-specific, subtle and generally long-lasting clinical course. Diagnostic imaging, mainly at the expense of CT and MRI with contrast, is of notable importance, both for allowing detection and reliable characterization of a rare entity, and for facilitating adequate surgical planning to obtain disease-free resection margins, even in those with infiltration of neighboring structures. We present the case of an adolescent patient with a history of tumor in the right vulvar region, which imaging studies confirmed to be the extension of a large retroperitoneal tumor whose pathological anatomy describes as an aggressive pelvic an angiomyxoma.

Mioma intraligamentario de gran tamaño en una adolescente / Intra-ligamentary leiomyoma of giant elements in adolescent patient

Resumen ANTECEDENTES: Los leiomiomas uterinos son los tumores benignos ginecológicos más frecuentes en las mujeres en edad reproductiva; por tanto, son extremadamente raros en las adolescentes (menos de 1%) y solo se encuentran reportes de caso en la bibliografía. CASO CLÍNICO: Paciente de 16 años, con tumor suprapúbico de rápido crecimiento, acompañado de dolor abdominal generalizado, enviada a la unidad médica con diagnóstico de miomatosis uterina para descartar su malignidad. El ultrasonido pélvico reportó múltiples lesiones hipoecoicas diseminadas en el miometrio, similares a metástasis. La tomografía abdomino-pélvica informó hepatomegalia, a expensas del lóbulo izquierdo y leiomiomas intramurales de medianos y grandes elementos; los marcadores tumorales se encontraron en límites normales. En la laparotomía se encontró una tumoración interligamentaria izquierda de 25 cm; el estudio histopatológico reportó: leiomioma uterino de patrón histológico convencional. CONCLUSIONES: El cuadro clínico de los leiomiomas en adolescentes representa un reto clínico por la edad, signos, síntomas y necesidad de preservación de la función reproductiva, aspectos decisivos a la hora de decidir el tratamiento.

Abstract BACKGROUND: The uterine leiomyomas are the most common gynecological benign tumors in fertile females; however, they are very rare in adolescents (less than 1%) and there are only a few reports in the literature. CLINICAL CASE: A 16-year-old patient with a fast-growing suprapubic tumor, accompanied by generalized abdominal pain, sent to the hospital with diagnosis of pelvic tumor probable uterine miomatosis, to rule out malignant tumor. Pelvic ultrasound was performed with a report of multiple disseminated hypoechoic lesions in myometrium giving appearance of metastasis, without being the characteristic images of myomas, pelvic abdominal tomography reported hepatomegaly of the left lobe, intramural leiomyomas of medium and large elements, tumor markers within normal limits. The laparotomy was performed, left intraligamentary myoma of giant elements was located; and the histopathological study reported uterine leiomyoma of conventional histological pattern. CONCLUSIONS: The clinical of leiomyomas in adolescent patients represents a challenge for the gynecologist. The age, symptomatology, and preservation of reproductive function are important aspects to decide the therapeutic regimen.

Síndrome de Rokitansky y Fibroma Pélvico / Rokitansky syndrome and pelvic fibroma

Se presenta una paciente de 39 años de edad con síndrome de Rokitansky diagnosticada desde el año 1984, la cual es valorada en el INOR por la presencia de una lesión tumoral pélvica que resultó ser un fibroleioma de la pared

This is the case of a female patient presenting with Rokitansky syndrome diagnosed from 1984, evaluated in the National Institute of Oncology and Radiobiology (NIOR) by presence of pelvic tumor lesion became a wall fibroleiomyoma.

Angiomixoma agresivo en un hombre: reporte de un caso / Aggressive angiomyxoma in a man: a case report

El Angiomixoma agresivo es una neoplasia de diferenciación incierta descrita por primera vez por Steeper y Rosai (1983), que tiene predilección por la región pélvica y perineal de mujeres entre la 3ra y la 6ta década de la vida, afectando con menor frecuencia al sexo masculino, con casos descritos de localización escrotal. En Venezuela hasta la fecha, no hay casos informados de este tumor en pacientes masculinos. Presentamos un caso de localización pélvica, confirmado mediante estudios de inmuno-histoquímica en un varón de 27 años de edad con una recidiva luego de 3 años de la exéresis inicial.

Aggressive angiomyxoma is a neoplasm of uncerta in differentiation first described by Steeper and Rosai (1983), which has a predilection for the pelvic and perineal region of females between the 3rd and 6th decade of life, affecting males less frequently, with reported cases of scrotal location. In Venezuela, to date, no cases were reported in male patients. A case of pelvic location we presented, confirmed by immunohistochemistry studies in a male of 27 years-old with a relapse after three years of the initial excision.