Tumor filoide borderline gigante e recidivante: ressecção e reconstrução da mama / Recurrent giant borderline phyllodes tumor: resection and breast reconstruction

O tumor filoide é uma neoplasia fibroepitelial rara que representa 0,3 a 1% de todas as neoplasias mamárias. De acordo com a classificação histopatológica, 12 a 26% são do tipo borderline e aproximadamente 15% desses tumores recorrem após excisão cirúrgica. O tratamento recomendado para todos os tipos de tumor filoide é a excisão cirúrgica, e no caso de tumores gigantes o tratamento deve ser multidisciplinar. Apresentamos o caso de uma mulher de 46 anos com tumor filoide na mama esquerda que recorreu 4 anos após a excisão cirúrgica. O estudo anatomopatológico qualificou-o como tumor gigante e o estudo histopatológico relatou tumor filoide borderline. Foi submetida a excisão cirúrgica com mastectomia esquerda e reconstrução mamária com retalho de grande dorsal mais enxerto de gordura. A paciente apresentou evolução favorável sem recidiva. Concluindo, o tumor filoide gigante borderline recorrente é raro e seu manejo cirúrgico representa um desafio tanto na excisão quanto na reconstrução mamária.

Phyllodes tumor is a rare fibroepithelial neoplasm that represents 0.3 to 1% of all breast neoplasms. According to histopathologic classification, 12 to 26% are borderline type and approximately 15% of these tumors recur after surgical excision. The recommended treatment for all types of phyllodes tumor is surgical excision, and in the case of giant tumors the treatment should be multidisciplinary. We present the case of a 46-yearold woman with a phyllodes tumor in the left breast that recurred 4 years after surgical excision. The anatomopathological study qualified it as a giant tumor and the histopathological study reported a borderline phyllodes tumor. She underwent surgical excision with left mastectomy and breast reconstruction by means of a latissimus dorsi flap plus fat graft. The patient presented a favorable evolution without recurrence. In conclusion, the recurrent giant borderline phyllodes tumor is rare and its surgical management represents a challenge both in breast excision and reconstruction.

Tumor filoide gigante. Presentación de un caso

Los tumores filoides son una de las tumoraciones raras de la mama. Su forma habitual de presentación es en forma de masa firme, sin dolor, generalmente de un solo lado y móvil. Se presentó el caso de paciente de 17 años, del sexo femenino, con seropositividad para VIH, que se consultó por aumento de volumen de mama izquierda con crecimiento acelerado en los últimos seis meses. Al examen físico se palpó tumoración gigante ulcerada de mama izquierda, indolora y de consistencia firme multilobulada, con red venosa superficial. La tumoración, de unos 33 cm, ocupaba prácticamente toda la mama izquierda. No se palparon adenopatías. Luego de los estudios imaginológicos realizados fue intervenida quirúrgicamente. El estudio anatomopatológico informó tumor filoide de alto grado. La paciente evolucionó favorablemente durante el posoperatorio y se le dio alta médica con buen estado general y sin fiebre. Se revisó el estudio y manejo de esta patología, así como la importancia de un correcto diagnóstico diferencial.

Giant phyllodes tumors are one of the rarest breast tumors. This tumor typically presents itself as a firm and painless mass, mobile and generally located in one of the breasts. An HIV-positive 17 years old female patient presented a left breast swelling with a history of fast growing pace in the previous 6 months. Physical examination showed an ulcerated painless giant phyllodes tumor on the left breast, with multilobed firm characteristics and considerable blood vessel network. The tumor, with a 33cm circumference, took most of the left breast volume. No lymphadenopathies were detected. After radiographic tests, surgical procedure was performed. The anatomopathological report confirmed the presence of a high grade phyllodes tumor. The patient evolved favorably after surgery and was discharged in good general condition, with no fever. The study and management of this pathology was reviewed, as well as the importance of a correct differential diagnosis.

Tumores filoides são um dos tumores raros da mama. Sua forma usual de apresentação é como uma massa firme, indolor, geralmente unilateral e móvel. Foi apresentado o caso de uma paciente de 17 anos com soropositividade para HIV, que foi consultada devido ao aumento do volume da mama esquerda com crescimento acelerado nos últimos seis meses. Ao exame físico, palpava-se tumoração gigante ulcerada em mama esquerda, indolor e firme, multilobulada, com rede venosa superficial. O tumor, de cerca de 33 cm, ocupava praticamente toda a mama esquerda. Não havia adenopatias palpáveis. Após a realização dos exames de imagem, foi submetida a cirurgia. O estudo anatomopatológico relatou um tumor phyllodes de alto grau. A paciente evoluiu bem no pós-operatório, recebendo alta em bom estado geral e sem febre. Foi revisto o estudo e tratamento desta patologia, bem como a importância de um correto diagnóstico diferencial.

Diseminación tumoral de un filoide en una paciente gestante de 19 años / Dissemination of Phyllodes Tumor in a 19-Year-Old Pregnant woman / Disseminação tumoral de filoide em uma paciente gestante de 19 anos

Resumen Introducción: el tumor filoide es uno del tipo estromal fibroepitelial raro de la mama, que corresponde a menos del 1 % de todos los tumores primarios del seno. Las presentaciones malignas de esta neoplasia se caracterizan por metástasis hasta en el 10 % de los casos. Presentación del caso: se describe el caso de una mujer de 19 años de edad, con edad gestacional de 11 semanas, quien consultó por ictericia en la piel y en las escleras, dolor abdominal y hepatomegalia en el examen físico. Como antecedente de importancia, había requerido mastectomía izquierda por una masa caracterizada histológicamente como tumor filoide 16 meses atrás en otra institución médica. El desenlace es fatal a pesar de los esfuerzos médicos previos y durante el embarazo. Conclusión: el pilar fundamental del tratamiento de tumor filoide continúa siendo la resección quirúrgica. La edad se comporta como un factor predictor de pronóstico; de ahí que el seguimiento de las posibles recurrencias hace parte del manejo.

Abstract Introduction: Phyllodes tumor is a rare fibroepithelial stromal tumor of the breast, accounting for <1% of all primary breast tumors. Malignant presentations of this neoplasm are characterized by metastases in up to 10% of all cases. Case presentation: The case reported is of a 19-year-old female patient who was 11 weeks pregnant and presented with jaundice at the skin and scleral levels, abdominal pain, and hepatomegaly, as determined on physical examination. The patient required left mastectomy for a phyllodes tumor that was histologically characterized 16 months ago at another medical institution. The outcome was fatal despite medical efforts before and during pregnancy. Conclusion: The fundamental pillar of the treatment of phyllodes tumor remains to be surgical resection. While age can act as a prognostic predictor, the follow-up of possible recurrences is part of the management process.

Resumo Introdução: o tumor filoide é um tumor estromal fibroepitelial raro da mama, correspondem a menos do 1% de todos os tumores primários da mama. As apresentações malignas desta neoplasia se caracterizam por apresentar metástase até no 10% dos casos. Apresentação do caso: se descreve o caso de paciente feminina de 19 anos, com idade gestacional de 11 semanas quem consulta por icterícia a nível de pele e escleras, dor abdominal e hepatomegalia ao exame físico. Como antecedente de importância; requereu mastectomia esquerda por massa caracterizada histologicamente como tumor filoide 16 meses atrás em outra instituição médica. O desenlace é fatal apesar dos esforços médicos prévios e durante a gravidez Conclusão: o pilar fundamental do tratamento de tumor filoide continua sendo a ressecção cirúrgica. A idade se comporta como fator preditor de prognóstico, o seguimento das possíveis recorrências faz parte do manejo.

Osteosarcoma de alto grado originado en un tumor filodes maligno / High grade osteosarcoma originated in a malignant phyllodes tumor

Resumen El tumor filodes maligno con componente estromal (sic) de osteosarcoma es un tumor de muy baja incidencia. La identificación de esta enfermedad se ha convertido en un desafío para la medicina actual debido a su difícil diagnóstico histopatológico, imagenológico y clínico. El tratamiento principal se basa en el manejo quirúrgico y las opciones de terapia adyuvante aún no presentan un sustento científico sólido para su utilización como tratamiento estándar. Su pronóstico no es bueno y la variante osteoblástica presenta un comportamiento muy agresivo, con un riesgo del 38% para compromiso metastásico y riesgo de muerte debido a la enfermedad del 33%. Se presenta el caso de una paciente y se describe cómo se diagnosticó y se trató la enfermedad.

Abstract Malignant phyllodes tumor with osteosarcomatous differentiation has a very low incidence. The assessment of this tumor has become a challenge for current medicine due to its difficult histopathological, imaging and clinical diagnosis. The main treatment is based on surgical management, and the options of adjuvant therapy have not yet presented a solid evidence for its use as standard of care. Its prognosis is not good. The osteoblastic subtype, especially, has a very aggressive behavior, with a risk of 38 % for metastatic compromise and risk of death due to pathology of 33 %. We present the case of a patient and describe how the disease was diagnosed and treated.

Transformation of fibroadenoma to phyllodes tumor and the use of oncoplastic technique for breast conservative treatment / A transformação do fibroadenoma em tumor filóides e o uso de técnicas oncoplásticas no tratamento cirúrgico conservador de mama

Phyllodes tumors (PT) are rare neoplasms accounting for <1% of breast lesions. A transformation of a fibroadenoma (FA) to a PT is even more rare and unpredictable. Many challenges face PT management, since diagnostic through surgical treatment. We describe a case of a 63-year old woman with PT that was previously diagnosed as a FA who underwent an oncoplastic conservative surgery. A review of the literature on the diagnostic and surgical management of PT was performed. The diagnostic of PT can be hard mostly in needle biopsy, and the close follow up of negative lesions is recommended. Oncoplastic techniques might be an important tool on the conservative treatment of these patients.

O tumor filoide (TF) é uma rara neoplasia que corresponde a menos de 1% das lesões mamárias. A tranformação do fibroadenoma (FA) em TF é um evento raro e imprevisível. Existem muitos desafios no manejo dos TF, desde o seu diagnóstico ao tratamento. Nós descrevemos o caso de uma paciente de 63 anos com TF com diagnóstico prévio de FA que foi submetida ao tratamento cirúrgico conservador da mama por técnicas oncoplásticas. Uma revisão da literatura sobre o diagnóstico e tratamento do TF foi realizada. O diagnóstico dessa condição pode ser especialmente difícil quando feito a partir de amostra de biópsias por agulha, e em caso de resultados negativos recomenda-se acompanhamento rigoroso. As técnicas oncoplásticas podem ser uma importante ferramenta no tratamento cirúrgico conservador desses pacientes.

Use of thoracoepigastric flap in large breast resections: phyllodes tumor case report / Utilização do retalho tóraco-epigástrico em grandes ressecções da mama: relato de caso de tumor filoide

Phyllodes tumors are uncommon fibroepithelial breast neoplasms capable of displaying a diverse range of biological behaviors. In their less aggressive form, they behave as benign fibroadenomas, although with a propensity to local recurrence after excision with satisfactory margins. On the other hand, they can metastasize, sometimes degenerating histologically into sarcomatous lesions. Phyllodes tumors represent less than 0.5% of all breast pathologies. They are smooth, multinodular, well-defined, firm, mobile, and painless masses of variable sizes, which can reach 40 cm in large tumors, with bright and stretched skin. When they progress to large tumor masses, they become a challenge to mastologists who need surgical satisfaction and coverage of the resected area. The use of thoracoepigastric flap has been an important surgical tool for these large breast lesions. The present study describes a case report of a large malignant phyllodes tumor that used the thoracoepigastric flap for coverage and closure.

Os tumores filoides são tumores de mama fibroepiteliais incomuns capazes de uma gama diversificada de comportamentos biológicos. Em sua forma menos agressiva, comportam-se como fibroadenomas benignos, embora com uma propensão a recorrer localmente após a excisão com margens satisfatórias. Por outro lado, podem metastatizar, algumas vezes, degenerando histologicamente em lesões sarcomatosas. Os tumores filoides representam menos de 0,5% de todas as patologias mamárias. Apresentam-se como uma massa lisa, multinodular, bem definida, firme, móvel e indolor, de tamanho variável, podendo chegar a 40 cm em grandes tumores, com a pele brilhante e esticada. Quando evoluem a grandes massas tumorais, tornam-se um desafio ao mastologista que necessita da satisfação cirúrgica e cobertura da área ressecada. A utilização do retalho tóraco-epigástrico tem sido uma importante ferramenta cirúrgica para essas grandes lesões da mama. O presente estudo apresenta o relato de caso de um tumor filoide maligno de grande volume, utilizando-se do retalho tóraco-epigástrico para cobertura e fechamento

Caso Clínico: Tumor Phyllodes / Case Report: Tumor Phyllodes

INTRODUCCIÓN: El tumor phyllodes representa menos del 1 % de los tumores mamarios, con una incidencia de 2.1 por millón a nivel mundial, la edad de presentación es entre los 35 a 55 años. Las mujeres latinas tienen mayor riesgo de tumor phyllodes que otros grupos étnicos. En Ecuador las ciudades con mayor incidencia son Quito, Guayaquil y Loja según el Registro Nacional de Tumores; en Cuenca se presenta un caso por año. CASO CLÍNICO: Paciente femenino de 46 años, con antecedente de resección de fibroadenoma en mama derecha 2 años antes, quien hace seis meses atrás, presenta tumor multilobulado de crecimiento rápido, móvil, definido, que ocupa el 80 % de la mama derecha, ecografía BIRADS II; mamografía BIRADS 0. Biopsia con aguja fina presenta resultado histopatológico de tumor phyllodes limítrofe. EVOLUCIÓN: Con el reporte de patología de tumor phyllodes maligno de alto grado con límites negativos, se realizó mastectomía; posteriormente paciente no necesito tratamiento adyuvante, al momento con buen pronóstico. CONCLUSIÓN: El tumor phyllodes maligno es poco frecuente, pero debe considerarse como diagnóstico diferencial en pacientes mayores de 35 años, su tratamiento estandarizado es quirúrgico, sin haberse demostrado que un tratamiento adyuvante pueda disminuir la recurrencia loco regional o a distancia.

BACKGROUND: The phyllodes tumor represents less than 1 % of mammary tumors, with an incidence of 2.1 per million worldwide, the age of presentation is between 35 to 55 years. Latina women are at higher risk of phyllodes tumor than other ethnic groups. In Ecuador, the cities with the highest incidence are Quito, Guayaquil and Loja according to the National Registry of Tumors. In Cuenca, one case is presented per year. CASE REPORT: Female patient of 46-year-old woman with a history of resection of fibroadenoma in the right breast 2 years; who 6 months ago, presented a rapidly growing, mobile, defined multi-lobed tumor that occupies 80 % of the right breast, BIRADS II ultrasound; mammography BIRADS 0. Fine needle biopsy presents histopathological result of phyllodes borderline tumor. EVOLUTION: Mastectomy was performed with high-grade malignant phyllodes tumor pathology report with negative limits, the patient does not need adjuvant treatment, and it remains good prognosis. CONCLUSION: Malignant phyllodes tumor is rare, but it should be considered as a differential diagnosis in patients older than 35 years, it is standardized treatment surgical, without having demonstrated that an adjuvant treatment can reduce loco or regional recurrence.

Tumor phyllodes benigno de la mama. Revisión de la literatura y presentación de un caso / Benign Phyllodes Tumour of the Breast. Literature Review and Case Presentation

El tumor phyllodes es una neoplasia fibroepitelial mamaria poco frecuente, con un componente epitelial benigno y un componente mesenquimal que puede ser benigno o maligno, y representa solo entre el 0,3 y el 0,4 % de todos los tumores mamarios. Aparece fundamentalmente en el sexo femenino, se han reportado a nivel mundial muy pocos casos en hombres, siendo muy raros en las niñas y adolescentes, surge en la cuarta o quinta décadas de la vida. Se presenta el caso de una paciente de 49 años de edad, que acudió a consulta de mastología por presentar una protuberancia que ocupaba los dos cuadrantes externos de la mama izquierda y que histológicamente fue informado por biopsia por parafina como un tumor phyllodes benigno de la mama. Por lo poco frecuente de esta entidad, se considera de valor científico la publicación de este caso.

Phyllodes tumor is an uncommon fibroepithelial neoplasia, with an epithelial benign component and mesenchymal component that can be malignant or benign and represents only 0.3 to 0.4 % of all breast tumours. It appears mainly in the female sex; a few male cases have been reported worldwide and they are unusual in girls and adolescents. It appears during the fourth or fifth decade of life. A case of a 49 year old patient is presented who came to the mastology consultation complaining of a protuberance which occupied the two left breast external quadrants. It was diagnosed by paraffin-embedded biopsy as benign phyllodes tumor of the breast. Due to the infrequent presentation of this entity, the publication of this case is considered of scientific value.

PHYLLODES TUMORS OF THE BREAST: A RETROSPECTIVE EVALUATION OF CASES FROM THE HOSPITAL DO SERVIDOR PÚBLICO ESTADUAL DE SÃO PAULO / Tumor filoides de mama: avaliação retrospectiva de casos do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo

Objective: To evaluate the clinical and pathological characteristics of phyllodes tumors, and to identify possible associated risk factors for relapses among patients from the Breast Surgery Department of the Hospital do Servidor Público Estadual of São Paulo (HSPE-SP). Methods: Retrospective, descriptive study of data from 52 patients, between 1976 and 2013. The following data were collected: age, tumor size, histological type, surgical margins, type of surgery performed, relapses and amount of time before relapse. Results: The mean age of the patients was 45.7 years old, the mean size of the tumor was 7.8 cm. A mastectomy was performed on 12 patients, and the others underwent a wide excision. Benign phyllodes tumors were found in 30 patients, and the others were found as follows: 11 with borderline tumors and 11 with malign phyllodes tumors. There was no statistical relevance with regard to the relapses and the characteristics evaluated. Conclusion: The sample studied has similar clinical and pathological characteristics as described in the scientific literature, with the mean age at diagnosis being 45 years old, the mean tumor size, 7.8 cm. The majority found were benign phyllodes tumors and 33% were from relapses. There was no statistical significance between the evaluated variables and the risk for relapse.

Objetivo: Avaliar as características clínicas e patológicas do tumor filoides e identificar fatores relacionados com risco de recidivas em pacientes acompanhadas no ambulatório de Mastologia do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo (HSPE-SP). Método: Estudo retrospectivo descritivo de dados de 52 pacientes, entre 1976 e 2013, dentre os quais: idade, tamanho do tumor, tipo histológico, margens cirúrgicas, tipo de cirurgia, recidivas e tempo para recidiva. Resultados: A idade média das pacientes foi 45,7 anos. O tamanho médio do tumor foi de 7,8 cm. O tratamento em 12 pacientes foi a mastectomia, e as demais 40 a excisão ampla. O tipo histológico encontrado em 30 pacientes foi tumores benignos, 11 malignos e 11 de variedade borderline. Após o seguimento médio de 53,93 meses, observaram-se 17 recidivas. Não houve relevância estatística entre a recorrência local e as variáveis avaliadas. Conclusões: A amostra avaliada tem características clínicas e patológicas condizentes com a literatura, com média de idade de 45 anos, tamanho do tumor de 7,8 cm, sendo encontrados na maioria tumor filoides benigno e 33% de recidivas. Não houve significância estatística entre características avaliadas e o risco de recidiva.

Tumor filoide. Estado del arte / Phyllodes tumour. State of the art

El tumor filoide (TF) es una neoplasia fibroepitelial con una baja incidencia a nivel mundial, lo que limita el poder contar con estudios prospectivos acerca de su abordaje diagnóstico y terapéutico. Se hace una revisión actualizada de su presentación, diagnóstico y tratamiento. Con las características histopatológicas disponibles actualmente se puede subdividir el TF en: de histología benigna, limítrofe y maligna. Esta subclasificación permite establecer el abordaje quirúrgico, que es la base del manejo terapéutico, la indicación de terapias adyuvantes, y finalmente establecer el pronóstico de la paciente.

Phyllodes tumour is a fibroepithelial neoplasm of the breast, with a low world incidence, and with few prospective trials on its diagnosis and treatment. A review is presented of the available world medical literature on this topic. Phyllodes tumours can currently be classified as benign, borderline and malign. This classification helps to determine the surgical treatment, which is the cornerstone of the treatment of Phyllodes tumour, as well as the adjuvant treatment, and finally it helps to determine the patient's prognosis.

Tumor filoide en una mujer indígena colombiana / Phyllodes tumor in a Colombian indigenous woman

El tumor filoide es una neoplasia fibroepitelial de la glándula mamaria, constituida por la proliferación del componente estromal y epitelial. Se clasifica según sus características histológicas como benigno, de malignidad intermedia y maligno. Pese a que la presencia de tumor filoide se ha descrito en mujeres colombianas, no se encuentran reportes sobre su ocurrencia en mujeres indígenas. Se presenta un caso de un tumor filoide benigno en una indígena colombiana de la tribu Embera Chami, con la respectiva descripción clínica y quirúrgica, y el análisis histopatológico y de inmunohistoquímica.

The phyllodes tumor is a fibroepithelial mammary gland tumor, constituted of stromal and epithelial component. It is classified according to the histological features as benign, intermediate and malignant. Although the presence of phyllodes tumor has been described in Colombianwomen, the presentation of this tumor in indigenouswomen has not been reported. A case of a benign phyllodes tumor in a Colombian indigenouswoman from the Embera Chami tribe is presented with the clinical, surgical, histopathological and immunohistochemical description and analysis.

Transformação de tumor filóide benigno em maligno / Transformation of benign phyllodes to malignant phyllodes tumor

tumor filóide da mama é uma neoplasia fibroepitelial rara na qual as características clínicas permanecem insuficientes para determinação de um diagnóstico pré-operatório e com comportamento clínico imprevisível para determinação do tratamento ideal. Há poucos casos publicados envolvendo a transformação maligna de tumor filóide benigno. Esses tumores devem ser suspeitados em pacientes com nódulos de crescimento rápido para evitar uma abordagem inapropriada. Objetivo: Documentar um caso de transformação de tumor filóide benigno em maligno. Metodologia: mulher de 23 anos apresentou há 2 meses história de massa palpável na mama esquerda com rápido crescimento há poucos meses. Não possuía antecedente pessoal ou familiar de câncer de mama. A paciente foi submetida à setorectomia de mama esquerda há um ano e meio, onde o exame físico apresentava massa palpável e regular com 5x6cm e com diagnóstico histopatológico de tumor filóide benigno com realização de setorectomia mamária com incisão periareolar. Resultados: retorna com exame físico apresentando massa palpável bem definida ocupando todo quadrante superior de mama esquerda de 4,5x2,0cm. Sinais de envolvimento cutâneo ou linfonodos palpáveis não foram evidenciados. Durante a investigação diagnóstica, a paciente foi submetida a mamografia e ultrassom. Em virtude da extensão das lesões foi realizada mastectomia preservadora de pele com colocação de prótese e sem dissecção axilar. As margens cirúrgicas estavam livres de tumor. A macroscopia evidenciou lesão de 4,5x 3,0cm e o espécime cirúrgico confirmou o diagnóstico de tumor filóide maligno...

Importance of the problem: Malignant phyllodes tumors are rare fibroepithelial neoplasm in which clinical findings remain insufficient to determine a proper preoperative diagnoses and therefore has an unpredictable clinical outcome for optimal treatment. Few cases have been published involving malignant transformation of benign phyllodes to a malignant phyllodes tumor. These tumors should be suspected in patients with rapid-growing breast nodules to avoid incorrect treatment. Aims: Document a case of a transformation of benign to malignant phyllodes. Methods: A 23-year-old female patient presented a two-month history of palpable mass on the left breast, with accelerated growth in last month. There was no personal or family history of breast Cancer. This patient was submitted to the removal of a nodule in the left breast a year and a half prior. The physical exam presented a protruding and hardened palpable mass with adiameter of 5x6 cm and a histologically diagnosis of benign phyllodes tumor and an areolar incision was made. Results: At that time, the physical exam presented the palpable mass occupying the upper quadrants of the left breast with the dimensions of 4.5x2.0 cm. Signs of skin involvement or axillary lymphadenomegaly were not found. During the diagnostic investigation, the patient was submitted tomammogram and ultrasound. Because of the extension of the lesions, the patient underwent a skinspearing mastectomy with protests without axillary dissection. Surgical margins were free of any signs ofthe tumor. Macroscopy evidenced a lesion measuring 4,5x3,0 cm, and the anatomopathologic analysis of the surgical specimen confirmed the diagnosis of malignant phyllodes tumor...

Fibroadenoma vulvar: reporte de un caso y revisión de la literatura / Vulvar Fibroadenoma: A case report and review of the literature

Los fibroadenomas son lesiones benignas localizadas usualmente en mama, siendo su localización en zona vulvar bastante rara. Clínicamente se presenta como una masa asintomática, subcutánea, unilateral, de tamaño variable con múltiples diagnósticos diferenciales, por lo cual, el examen histopatógico es necesario para llegar al diagnóstico. Los fibroadenomas vulvares son tumores fibroepiteliales bifásicos conformados por un componente glandular epitelial y otro estromal, similares a los hallados en mama. La histogénesis de este tipo de tumores es incierta. El tratamiento de este tipo de lesión es la resección, siendo su pronóstico excelente. Se presenta un caso de una paciente de 42 años, sin enfermedades de base, la cual presenta una masa asintomática en zona vulvar. (MÉD.UIS. 2014;27(2):93-96).

A fibroadenoma is a benign lesion usually found in the breast. However, it is rare to find it in the vulvar area. It is clinically presented as an asymptomatic, subcutaneous, unilateral lump, of different sizes and with multiple diagnosis, therefore the histopathologic exam is needed to give a diagnosis. Histopathologically, these are biphasic fibroepithelial tumors composed of a glandular epithelial component and a stromal component, similar to those found in the breast. The histogenesis of this type of injuries is unknown. The treatment for this type of injury is the resection, giving an excellent prognostic. We report a case of 42 years-old patient without diseases, who shows a asymptomatic lesion in the vulvar area is presented.(MÉD.UIS. 2014;27(2):93-96).

Tumor filoide maligno de mama bilateral: relato de caso / Bilateral malignant phyllodes tumor of breast: a case report

O tumor filoide da mama é uma entidade rara, responsável por menos de 1% dos tumores de mama, 2 a 3% dos tumores fibroepiteliais e o sarcoma mais frequente na mama, tendo máxima incidência aos 35-55 anos e acometimento bilateral somente em 3% desses casos. Por conta de sua semelhança macroscópica ao fibroadenoma, exames de imagem são insuficientes para o diagnóstico pré-operatório. O tratamento usual do tumor é a ressecção cirúrgica com margens livres de segurança, se estendendo a mastectomia em casos de tumores borderline, malignos ou recorrentes. O tratamento adjuvante deve ser considerado principalmente nos casos de tumores recorrentes, malignos ou após metástase, entretanto sua efetividade não está comprovada. Este trabalho relata o caso de uma paciente do sexo feminino, 47 anos, encaminhada ao serviço do Hospital Universitário Oswaldo Cruz após tumorectomia em mama direita e diagnóstico anatomopatológico de tumor filoide maligno, sendo realizada mastectomia simples de mama direita. Cerca de um ano e meio de pós-operatório, houve evolução com recidiva local e tumor filoide maligno na mama contralateral, e a paciente foi submetida novamente a tratamento cirúrgico, mas agora seguida por quimio e radioterapia adjuvantes. Após seis meses do tratamento, ela evoluiu com metástases em tórax, abdome e cabeça, seguindo em tratamento paliativo.

The phyllodes tumor of the breast is a rare entity that accounts for less than 1% of breast tumors, 2 to 3% of fibroepithelial tumors and the most common sarcoma in the breast, with peak of incidence at 35-55 years, and only in 3% of cases there is bilateral. Because of macroscopic similarity to the fibroadenoma, imaging exams are insufficient to preoperative diagnosis. The usual treatment of PT is surgical resection with free safety margins, extending mastectomy in cases of borderline tumors, malignant or recurrent. The adjuvant treatment should be considered in recurrent tumors, malignant or after metastasis, however its effectiveness is unproven. This paper reports the case of a female patient, 47 years-old, sent to the service of University Hospital Oswaldo Cruz after lumpectomy in right breast and pathological diagnosis of malignant phyllodes tumor, being held simple mastectomy right breast. About a year and a half after surgery, there was local recurrence and malignant phyllodes tumor in the contralateral breast, and the patient was resubmitted to surgery, but now followed by adjuvant chemotherapy and radiotherapy. After six months of treatment, patient developed metastases in the chest, abdomen and head, following in palliative treatment.

Tumor filoide em adolescente: relato de caso em jovem de 13 anos / Phyllodes tumor in adolescent: a case report of a 13-year-old girl

Os tumores filoides são neoplasias fibroepiteliais raras de mama. Em sua forma menos agressiva, comportam-se semelhantemente ao fibroadenoma, diferenciando-se apenas pelo tamanho do tumor e/ou velocidade do crescimento. Relatou-se um caso de uma menor de idade, apresentando ginecomastia bilateral, submetida à mastectomia esquerda e quadrantectomia na mama direita. O diagnóstico anatomopatológico demonstrou proliferação estromal, compatível com tumor filoide, o que comprometeu toda a extensão das peças cirúrgicas, inclusive a pele da região areolar. O diagnóstico de tumor filoide é raro nas mamas de adolescentes. O caso relatado adquire grande importância em função da idade da paciente, da localização e da extensão da lesão.

Phyllodes tumors are rare fibroepithelial breast neoplasms. In a less aggressive form, they behave in a similar fashion to the fibroadenoma, and the only differences can be seen in the tumor size and/or speed of growth. We reported the case of an underage girl, with bilateral gynecomastia, who underwent left mastectomy and right breast quadrantectomy. The histopathological diagnosis showed stromal proliferation, consistent with phyllodes tumor that compromised the entire length of the surgical specimens, including the skin areolar region. Diagnosis of phyllodes tumor is rare in breasts of adolescents. The reported case is of great importance due to the patient?s age, and location and extent of the injury

Comportamento indolente de um tumor phyllodes maligno metastático para pulmão: relato de caso com sobrevida superior a 11 anos / Indolent behavior of a malignant phyllodes tumor metastatic to the lungs: a case report with overall survival that exceeds 11 years

Tumor phyllodes é uma neoplasia fibroepitelial que corresponde a menos de 0,5% dos cânceres de mama. A doença metastática ocorre em menos de 5% dos casos e a sobrevida mediana é de cerca de 30 meses. Relatamos um caso raro de doença metastática para pulmão, confirmada por biópsia, com evolução extremamente indolente, superando os 11 anos de seguimento. A despeito da indolência do componente metastático, houve recidiva local de crescimento paradoxalmente rápido.

Tumor phyllodes de la mama / Phyllodes Breast Tumor

El tumor phyllodes de la mama, es una neoplasia poco frecuente, de origen fibroepitelial con potencial agresivo, que representa el 0,3% al 1,0% de todos los tumores de mama. Objetivo: caracterizar clínica y patológicamente los tumores phyllodes diagnosticados. Método: se realizó un estudio retrospectivo, descriptivode las pacientes portadoras de tumor phyllodes de la mama, atendidas en el servicio de cirugía general del Hospital General Docente «Abel Santamaría Cuadrado¼ de Pinar del Río, durante el periodo comprendido entre los años 1991 y 2009. Resultados: fueron operadas 2000 pacientes con tumores en las mamas durante este periodo, en 82 mujeres (4,1%), el diagnostico histopatológico fue de tumor phyllodes, de estas, 6 de forma bilateral, 48 (58,53%), presentaron afectación de la mama derecha, 70 fueron benignos (85,36%), 5 malignos (6,09%), y 7 borderline (8,53%). El 91,46% de las pacientes tenían una edad menor o igual a 50 años. El tamaño tumoral fue variable, sin embargo, de los 5 casos informados como malignos, 3 presentaron diámetros mayores de10 cm. De las 5 pacientes con tumores malignos, 4 (80%), fueron tratadas con mastectomías simples y 1 (20%) con cirugía conservadora. Una paciente presentó metástasis a la cadera, a los 5 años y en las demás la evolución fue satisfactoria. Conclusión: el tumor phyllodes es una entidad poco frecuente, que afecta principalmente a mujeres menores de 50 años, el tratamiento de elección es quirúrgico.

Phyllodes Breast Tumor, is a very rare type of neoplasm having a fibroepithelial origin with aggressive potential, which represents from 0,3% to 1,0% of all breast cancers. Objective: clinical and epidemiological characterization of the diagnosed Phyllodes Breast Tumors. Method: a retrospective, descriptive study of patients suffering from phyllodes breast tumor who attended to "Abel Santamaria Cuadrado" General University Hospital, Pinar del Rio from 1991 to 2009. Results: 2000 patients who suffered from breast tumors in the period of the study, in 82 women (4,1%) which histopathological diagnosis was phyllodes breast tumor, out of them, 6 presented bilateral form, 48 (58,53%), presented the tumor in the right breast, 70 were benign (85,36%), 5 malignant, and 7 in the borderline (8,53%). The 91,46% of patients were younger than 50 years old or in the 50s. The size of tumor was inconsistent, though, from the 5 malignant cases, 3 presented more than 10cm greater. Out of the 5 patients suffering from malignant tumors 4 (80%) underwent simple mastectomy and 1 (20%) by conservative surgery. One patient presented metastasis in the hip, at five years and in the other check-ups the evolution was satisfactory. Conclusion: phyllodes breast tumor is a very rare entity which affects 50 years old women or under this age, surgery is the elective treatment.

Biópsia com agulha grossa guiada por ultrassonografia para o diagnóstico dos tumores fibroepiteliais da mama / Ultrasound-guided core needle biopsy for the diagnosis of fibroepithelial breast tumors

OBJETIVO: avaliar a taxa de concordância da biópsia percutânea com agulha grossa guiada por ultrassom seguida pela biópsia excisional em nódulos de mama palpáveis, sugestivos de tumores fibroepiteliais. MÉTODO: estudo retrospectivo que selecionou 70 biópsias com diagnóstico histológico de tumor fibroepitelial em 67 dentre 531 pacientes com lesões mamárias submetidas à biópsia percutânea com agulha grossa guiada por ultrassonografia, com transdutor linear de alta frequência (7.5 MHz), utilizando pistola automática Bard-Magnum e agulha 14 gauge. Foram incluídos os casos com diagnóstico de tumor fibroepitelial na biópsia percutânea ou biópsia excisional. Biópsias com diagnóstico histopatológico de fibroesclerose também foram incluídas no estudo. A força da concordância entre o resultado da biópsia percutânea e da biópsia excisional foi medida pelo coeficiente de Kappa. RESULTADOS: a biópsia excisional revelou 40 casos de fibroadenoma (57,1 por cento), 19 de tumor filoide (27,2 por cento) e 11 de fibroesclerose (15,7 por cento). A taxa de concordância para o fibroadenoma foi substancial (k = 0,68; IC95 por cento = 0,45 - 0,91), quase perfeita para o tumor filoide (k = 0,81; IC95 por cento = 0,57 - 1,0) e moderada para a fibroesclerose (k = 0,58; IC95 por cento = 0,36 - 0,90). CONCLUSÕES: a biópsia percutânea com agulha grossa é propedêutica minimamente invasiva que tem taxas de concordância com a biópsia excisional, de "substancial" a "quase perfeita". A fibroesclerose deve ser considerada no diagnóstico diferencial dos tumores fibroepiteliais.

PURPOSE: to evaluate the concordance rate of ultrasound-guided core needle biopsy followed by excisional biopsy in palpable breast lumps, suggestive of fibroepithelial tumors. METHOD: a retrospective study included 70 biopsies with a histological diagnosis of fibroepithelial tumor in 67 out of 531 patients with breast lesions submitted to ultrasound-guided core needle biopsy with a high frequency (7.5 MHz) linear transducer, using an automatic Bard-Magnum gun and a 14-gauge needle. Cases with a diagnosis of fibroepithelial tumor by core needle biopsy or excisional biopsy and with a diagnosis of fibrosclerosis were included in the study. The agreement between the two biopsy methods was assessed using the Kappa coefficient. RESULTS: excisional biopsy revealed 40 cases of fibroadenoma (57.1 percent), 19 cases of phyllodes tumor (27.2 percent), and 11 cases of fibrosclerosis (15.7 percent). The concordance rate for fibroadenoma was substantial (k = 0.68, 95 percentCI = 0.45 - 0.91), almost perfect for the phyllodes tumor (k = 0.81, 95 percentCI = 0.57 - 1.0), and moderate for fibrosclerosis (k = 0.58, 95 percentCI = 0.36 - 0.90). CONCLUSIONS: the core needle biopsy is a minimally invasive method that has "substantial" to "almost perfect" concordance rate with excisional biopsy. Fibrosclerosis should be considered in the differential diagnosis of fibroepithelial tumors.

Tumor filóide maligno: relato de casos e atualização / Malignant phyllodes tumor: relate of cases and updating

O tumor filóide representa menos de 1% de todos os tumores de mama. Cerca de 30% apresentam comportamento maligno. É um tumor fibroepitelial semelhante ao fibroadenoma. São apresentados dois casos de tumor filóide maligno. O tratamento foi cirúrgico, já que são rádio e quimiorresistentes. Ambos os casos apresentam recorrência e novamente foram operados. É feita uma atualização da literatura.

Phyllodes tumour represents less than 1% of all breast tumours. About 30% will exhibit malignant behaviour. It's similar to a fibroadenoma. We report two cases of malignant phyllodes tumours. The treatment of choice was surgical once they are both resistant to radiotherapy and chemotherapy. The two cases showed recurrence and were operated again. An updating of the literature is done.