Complicaciones de la linfadenectomía retroperitoneal postquimioterapia en pacientes con tumor germinal de origen testicular: Experiencia de 12 años en un centro de referencia en Colombia / Post-chemotherapy Retroperitoneal Lymphadenectomy Complications in Patients with Testicular Germ Cell Tumors: 12-Year Experience at a Reference Center in Colombia

Objetivo El objetivo de este estudio, fue describir las complicaciones intraoperatorias y postoperatorias, así como la necesidad de cirugías concomitantes en la linfadenectomía retroperitoneal postquimioterapia en un centro de referencia de manejo de cáncer. Métodos Se recolectaron datos de una cohorte retrospectiva de pacientes con diagnóstico de tumor germinal de origen testicular que hubiesen recibido quimioterapia y en quienes se documentó tumor residual retroperitoneal y fueron sometidos a LRP-PC durante 12 años en un centro de referencia de manejo de cáncer. Resultados Se practicó LRP-PC a 64 pacientes. La edad promedio al momento de la cirugía fue 28,1 años (18-47 años). El tamaño promedio de la masa retroperitoneal post quimioterapia fue 6,7 (1­28 cm). La estancia hospitalaria promedio fue 7,9 días (rango 1-99 días), la tasa de cirugías adicionales fue del 20%. La tasa de complicaciones mayores fue de 7,8%. Tener seminoma en la histología testicular inicial se asoció con un mayor sangrado y el tamaño de la masa retroperitoneal residual se asoció con la necesidad de cirugías concomitantes. Conclusiones La LRP-PC es una cirugía de alto nivel de complejidad que se asocia a complicaciones mayores y a la necesidad de cirugías concomitantes. Esta cohorte de pacientes muestra desenlaces similares a los descritos en la literatura, recalcando el hecho de que esta cirugía, debería ser realizada en centros de referencia de manejo del cáncer.

Objective The purpose was to describe complications and concomitant surgeries in PC-RPLND in a Referal cancer center. Methods Data were collected from a retrospective cohort of patients diagnosed with a germ cell tumor of testicular origin who had received chemotherapy and they were diagnosed with retroperitoneal residual tumor and underwent PC-RPLND in a single cancer referral center during 12 years. Results PC-RPLND was performed in 64 patients. The mean age at moment of surgery was 28.1 years (18-47 years). The mean size of the retroperitoneal residual mass was 6.7 (1 - 28 cm). The average hospital stay was 7.9 days (range 1-99 day), the rate of additional surgeries was 20%. The major complication rate was 7.8%. Seminoma histology in testicular tumor was associated with increased bleeding; the size of the residual retroperitoneal mass was associated with the need of concomitant surgeries. Conclusion PC-RPLND is a complex surgery that is associated with major complications and the need of concomitant surgeries. This research shows similar outcomes previously described in the literature highlighting the fact that this surgery should be performed in reference cancer treatment centers.

Transformación de teratoma en rabdomiosarcoma / Transformation of teratoma in rabdomiosarcoma

Los teratomas son tumores germinales malignos compuestos por dos o más capas de tejido, que ocasionalmente se transforman en estirpes con crecimiento agresivo. Se presenta el caso de un paciente de 29 años con un tumor germinal gonadal localizado en testículo, cuya evolución fue desfavorable por presentar transformación en un fenotipo correspondiente a un rabdomiosarcoma. La patología aquí descripta deviene del crecimiento diferencial de un componente ya existente en el tumor original o la transformación en un linaje somático que se hace dominante. Los tumores transformados como el del caso descripto son raros y presentan características diferentes de la mayoría de las neoplasias germinales respecto del comportamiento, el pronóstico y la sensibilidad a los tratamientos establecidos.

Teratomas are malign germ cell tumors composed of two or more tissue layers. When there is specific organ differentiation they are called mature teratoma. They rarely grow aggressively. We report the case of a 29 year-old man with a diagnosis of gonadal germ cell tumor whose evolution was unfavorable owing to transformation into a different phenotype corresponding to a rhabdomyosarcoma. This phenomenon occurs through differential growth of a single histological component of the original tumor or transformation of a somatic lineage that becomes dominant. Transformed tumors such as the one herein described differ from most germ cell neoplasms regarding behavior, prognosis, and susceptibility to established treatments.

Tumor germinal mixto maligno de testículo de inicio súbito: presentación de un caso / Testicle´s malignant mixed germ tumor of sudden onset: a case presenting

Los tumores germinales mixtos representan el 40-60% de las neoplasias testiculares, pueden presentarse en testículos descendidos o no, y en sitios extratesticulares. Están asociados a condiciones como criptorquidia, atrofia testicular y hernia inguinal. Pueden debutar con síntomas que incluyen aumento unilateral del volumen escrotal, con o sin dolor. Microscópicamente se observan varias combinaciones de componentes histológicos germinales, es indispensable la determinación del porcentaje de cada uno de ellos, y la medición de marcadores tumorales, por sus implicaciones pronósticas. El tratamiento principal está basado en la orquiectomía radical y dependiendo del estadio la quimioterapia y o radioterapia complementaria. En los pacientes adecuadamente tratados, la sobrevida es muy buena, aun en estadios avanzados de la enfermedad. Se presenta masculino de 20 años con dolor de inicio súbito y sensación de masa en testículo derecho. Ecografía revela lesión sólida que compromete parénquima testicular. Se realiza orquiectomía radical. Estudio anatomopatológico muestra tumor maligno con áreas sólidas y quísticas, tipo tumor germinal mixto con componente de carcinoma embrionario, teratoma maduro, y tumor de seno endodérmico, sin componente seminomatoso.

Mixed germ cell tumors represent 40-60% of testicular tumors, they can occur in undescended testicles or not, and Extratesticular sites. They are associated with conditions such as cryptorchidism, testicular atrophy and inguinal hernia. They may present with symptoms including unilateral scrotal volume increase, with or without pain. Microscopically various combinations of components observed histological germ is indispensable determining the percentage of each, and measurement of tumor markers for prognostic implications. Treatment is based on surgical resection plus chemotherapy and / or adjuvant radiotherapy. In treated patients, survival is good, even in advanced stages of the disease. Male 20 years presents with sudden onset of pain and sensation of mass in the right testicle. Ultrasound reveals solid lesion that compromises testicular parenchyma. Radical orchiectomy is done. Pathological study shows malignant tumor with solid and cystic areas, with mixed germ cell tumor type component of embryonic carcinoma, teratoma, endodermal sinus tumor and without seminoma component.

Teratoma sacrococcígeo: reporte de caso

El teratoma sacrococcígeo es el teratoma más frecuente del periodo neonatal. Ocasiona alta mortalidad feto-neonatal debido a su gran tamaño. Presentamos el caso de una paciente de 27 años, de 25 semanas de gestación, que acudió por consultorio externo del Instituto Nacional Materno Perinatal con el diagnóstico de teratoma sacrococcígeo y fue hospitalizada para estudio. Durante su internamiento presentó ausencia de latidos fetales. La culminación del parto fue vía vaginal. La paciente no presentó complicaciones, siendo dada de alta a las 24 horas.

Sacrococcygeal teratoma is the most common teratoma in the neonatal periodo Fetal and neonatal mortality is high due to its large size. The case of a 27 year-old patient, 25 weeks gestation, who was admitted to the Perinatal Maternal National Institute with the diagnosis of sacrococcygeaI teratoma is reported. During her hospitalization there was absence of fetal heartbeats. Delivery was vaginal and the patient did not present any complications; she was discharged in 24 hours.

Hipogonadismo hipogonadotropo en paciente con síndrome de Klinefelter y tumor hipotálamo-hipofisario / Hypogonadotropic hypogonadism in Klinefelter syndrome and hypothalamic-pituitary tumor

El síndrome de Klinefelter es la causa más frecuente de hipogonadismo hipergonadotropo en el varón. La supresión en la respuesta al estímulo con hormona liberadora de la hormona luteinizante en estos pacientes debe hacer sospechar como posible etiología una tumoración a nivel hipotalámico. Se presenta el caso de un paciente diagnosticado a los 4 meses con síndrome de Klinefelter mediante cribado neonatal, con cariotipo 47 XXY, en el que se realizan controles clínicos y analíticos seriados y se encuentran, a los 17 años, valores suprimidos de hormona luteinizante y hormona folículo estimulante. Inicia, posteriormente, cefalea y amaurosis de ojo izquierdo, y se encuentra, en una resonancia magnética cerebral, un tumor germinal mixto a nivel hipotalámico, que precisa tratamiento quirúrgico, quimioterapia y radioterapia, con respuesta favorable.

Klinefelter Syndrome is the most frequent cause of hypergonadotropic hypogonadism in men. A flat response at luteinizing hormone releasing hormone stimulation test could be the first sign of hypothalamic tumor in these patients. We report the case of a patient diagnosed by neonatal screening with Klinefelter Syndrome, 47 XXY, that at 17 years follow-up presents analytical modification of the response to luteinizing hormone releasing hormone stimulation test with suppressed luteinizing hormone and follicle-stimulating hormone values; lately he presents with headache and loss of left eye vision. A magnetic resonance imaging of the brain showed a mixed germ cell hypothalamus tumor, requiring surgery, chemotherapy and radiotherapy with optimal response.

Tumor germinal no seminomatoso del mediastino con invasión pulmonar / Mediastinal non seminomatous germ cell tumor with pulmonary compromise

Los tumores germinales extragonadales representan entre el 1 y 2.5% de los tumores de células germinales (TCG), siendo el mediastino la segunda localización en frecuencia luego de las gónadas. Se presenta el caso de un paciente masculino de 29 años de edad que consulta por tos irritativa de cinco meses de evolución. Se realizaron radiografía, tomografía computada (TC) y resonancia magnética (RM) de tórax y ecografía testicular. Los hallazgos por imágenes, sumados a la presencia de marcadores tumorales elevados (alfa-fetoproteína y gonadotrofina coriónica humana), confirmaron el diagnóstico de TCG extragonadal, avalado posteriormente por la cirugía y la anatomía patológica.

The prevalence of extragonadal germ cell tumors is only 1- 2.5% of all germ cell tumors. The mediastinum is the second most common site affected. We present the case of a 29 years old male pacient, with a persistent cough dating back to five months. We performed chest X-R, thorax CT and MRI and testicular US. The findings of this images besides the presence of elevated levels of alpha-fetoprotein and beta-human gonadotropin confirm the diagnosis of extragonadal germ cell tumor.