Rabdomioma cardiaco en relación con tetralogía de Fallot y esclerosis tuberosa / Cardiac rhabdomyoma associated with tetralogy of Fallot and tuberous sclerosis

Resumen Los tumores cardiacos son inhabituales en la edad pediátrica; de ellos, el rabdomioma es el más prevalente. Su curso suele ser benigno. Los casos sintomáticos obedecen a su efecto mecánico obstructivo o a la presencia de arritmias. No es común su asociación con cardiopatías congénitas. Se presenta el caso de un lactante con rabdomiomas múltiples dentro del complejo de esclerosis tuberosa y portador de tetralogía de Fallot con estenosis infundibulovalvular grave, quien presentó crisis de hipoxia que requirió valvuloplastia pulmonar percutánea, la cual se complicó por arritmia supraventricular y tuvo un desenlace fatal.

Abstract Cardiac tumors are rare in pediatrics, and when they occur, rhabdomyomas are the most prevalent. They are generally benign; symptomatic cases are due to mechanical obstruction or arrhythmias. They are not commonly associated with congenital heart disease. We present the case of an infant with multiple rhabdomyomas as part of tuberous sclerosis complex, and tetralogy of Fallot with severe infundibular and valvular stenosis, who presented a hypoxic crisis requiring percutaneous pulmonary valvuloplasty which was complicated by supraventricular arrythmia and had a fatal outcome.

Mixoma intraventricular izquierdo / Left ventricular myxoma

Los tumores primarios del corazón son entidades poco frecuentes. Se reporta el caso de una mujer joven con un mixoma del ventrículo izquierdo, el cual se manifestó como enfermedad coronaria, y cuyo diagnóstico se hizo mediante ecocardiografía. Se realiza tratamiento quirúrgico por vía transeptal, con resección extensa del tumor, su pedículo, el músculo papilar al cual se encuentra adherido, y la valva anterior de la válvula mitral por encontrarse ésta deformada por la presencia misma de la tumoración. Simultáneamente se realiza cambio valvular mitral. Se hace una revisión acerca de esta patología.

Primary tumors of the heart are rare entities. We report a unique case of a young woman presenting a left ventricular myxoma, which manifested itself as coronary artery disease and was diagnosed by echocardiography. Emergency surgical treatment was indicated, done through a transeptal approach with extensive resection of the tumor, its pedicle and the papilar muscle to which it was attached as well as the anterior mitral leaflet, which was thinned and deformed by the presence of the mass. Mitral valve replacement was mandatory. A complete retrospective review of the literature is presented.