Tumor de estroma gastrointestinal: a propósito de un caso y revisión de la literatura / Gastrointestinal stromal tumor: report of a case and review of the literature / Tumor estromal gastrointestinal: relato de um caso e revisão da literatura

RESUMEN Introducción: los tumores del estroma gastrointestinal (GIST), son las neoplasias de origen mesenquimático más frecuentes del tracto digestivo, sin embargo, representan menos del 1% de todos estos tumores. Actualmente se denominan GIST a los tumores mesenquimales CD117 positivos, fusiformes o epitelioides, primarios del tracto gastrointestinal, epiplón, mesenterio y retroperitoneo. Presentación de caso: presentamos un paciente de 60 años de edad que fue ingresado en el servicio de Medicina Interna por anemia crónica y dispepsia. Al examen físico se constata en la palpación de abdomen un tumor en hipocondrio derecho y epigastrio, no mesurable, fijo, doloroso. Se realizan complementarios como ecografía abdominal, esófago gastroduedenoscopia, TAC abdominal y laparoscopia demostrándose la presencia de un tumor de la curvatura mayor gástrica de aproximadamente 20 cm con crecimiento exofitico. Se interviene quirúrgicamente, realizándose gastrectomía total, espelenctomia y esofagoyeyunostomia. Los resultados definitivos de anatomía patológica informan: tumor de pared gástrica, fusocelular del estroma gastrointestinal, de bajo potencial. Tamaño del tumor 25cm. Índice Mitótico de 1 mitosis por 50 HPF con Inmunohistoquímica positiva para CD117, CD34, cumplió tratamiento quimioterapia y presenta una evolución favorable. Discusión: los GIST son tumores cuya presencia de síntomas dependerá del tamaño y localización del tumor y puede variar desde formas asintomáticas a casos que se presenten como una emergencia quirúrgica por perforación gástrica o sangramiento digestivo. Conclusiones: el paciente fue intervenido quirúrgicamente encontrándose un tumor fusocelular del estroma gastrointestinal (GIST) de pared gástrica, de bajo potencial de malignidad, comportamiento agresivo.

ABSTRACT Introduction: the Gastrointestinal Stroma Tumors (GIST), the neoplasia from which those stem are those of highest mesenquimatic frequency of the digestive tract, However, it represents less than 1 % of all these tumors. At present, mesenquimales name the tumors GIST CD117 positive, fusiform or epithelioid, primary of the tract gastrointestinal, epiplón, mesentery and retro-peritoneum. Case presentation: we introduced a 60-year-old patient that went through admittance in the Internal Medicine service due to chronic anemia and dyspepsia. To the physical examination through palpationof the abdomen, a tumor in straight hypochondrium and epigastrium is verified, notmeasurable, It is fixed, painful. Complementary tests are also performed, like abdominal echography, esophagus gastroduedenoscopy abdominal CAT and laparoscopy, showing the presence of a tumor of the bigger gastric curvature of approximately 20 cm with exofitic growth. Surgery is performed, coming true total gastrectomy, splenectomy and esofagoyeyunostomy, which have proven to be definite of morbid anatomy, as the inform discloses: Tumor of gastricwall, gastrointestinal fusocellular stroma, of potential bass. Size of the tumor 25cm. Meiotic index of 1 mitosis for 50 HPF with positive Inmunohistochemical for CD117, CD34, treatment fulfilled chemotherapy and it presents a favorable evolution. Discussion: the GIST symptoms are depended of the tumor size and localization. They had some types of clinical presentation such as gastric perforation or haemorrage. Conclusion: in the OR we found a gastrointestinal fusocelullar tumor, at the gastric wall. With very aggressive behavior.

RESUMO Introdução: os tumores estromais gastrointestinais (GIST) são as neoplasias mais frequentes de origem mesenquimal do trato digestivo, porém representam menos de 1% de todos esses tumores. Atualmente, os GISTs são positivos para CD117, fusiformes ou epitelióides, tumores mesenquimais primários do trato gastrointestinal, omento, mesentério e retroperitônio. Apresentação do caso: apresentamos um paciente de 60 anos que deu entrada no serviço de Clínica Médica por anemia crônica e dispepsia. O exame físico revelou tumor doloroso, fixo e não mensurável em quadrante superior direito e epigástrio à palpação de abdome. Exames complementares como ultrassonografia abdominal, gastroduedenoscopia de esôfago, tomografia computadorizada de abdome e laparoscopia são realizados, demonstrando a presença de tumor da grande curvatura gástrica de aproximadamente 20 cm com crescimento exofítico. Foi realizada intervenção cirúrgica, realizando gastrectomia total, espelenctomia e esofagojejunostomia. Os resultados definitivo do laudo anatomopatológico: tumor da parede gástrica, fusocelular do estroma gastrointestinal, de baixo potencial. Tamanho do tumor: 25cm. Índice mitótico de 1 mitose por 50 HPF com imunoistoquímica positiva para CD117, CD34, foi submetido a tratamento quimioterápico e apresenta evolução favorável. Discussão: GISTs são tumores cuja presença de sintomas dependerá do tamanho e localização do tumor e podem variar desde formas assintomáticas até casos que se apresentam como emergência cirúrgica por perfuração gástrica ou sangramento digestivo. Conclusões: a paciente foi operada e encontrou tumor de células fusiformes do estroma gastrointestinal (GIST) da parede gástrica, com baixo potencial de malignidade e comportamento agressivo.

Clinic-pathological aspect of gastro-intestinal stromal tumors at tertiary care Hospital India / Aspecto clínico e patológico dos tumores estromais gastrointestinais em hospital terciário da Índia

Abstract Background This study defines the disease profile in south Indian population and determine the clinic-pathological aspects of Gastro-Intestinal Stromal Tumors. Method In this prospective study patients diagnosed of gastrointestinal stromal tumors were taken thorough clinical examination and a database of Anthropometric details and clinical details were analyzed. Pathological data included tumor size, presence or absence necrosis, mitotic counts, immunohistochemistry for CD-117, CD-34. Results There were 44 patients with confirmed diagnosis of gastro-intestinal stromal tumor. The highest incidence was found in the 6th decade. The most common symptoms were abdominal pain and gastrointestinal bleed. Stomach was most frequent site for gastro-intestinal stromal tumors. Immunochemistry for CD-117 was positive in 93.18% cases. Majority of tumors (79.5%) had pure spindle cell morphology and mitotic activity showed that 34% of the GISTs were of the high risk group. Forty two patients were suggestive of surgery as the primary treatment after presentation. Conclusion Abdominal pain was the most common presenting complaint. Majority of the tumors aroused from the stomach. The majority of the tumors had pure spindle cell morphology and 93% of the tumors were CD-117 positive. A significant relationship between tumor size, tumor necrosis and mitotic activity with large tumors having necrosis and high mitotic rate having high risk of malignancy, was observed. Surgical resection is considered mainstay of treatment of gastro-intestinal stromal tumor. Imatinib therapy should be given to patients in moderate to severe risk categories.

Resumo Justificativa Este estudo define o perfil da doença na população do sul da Índia e determina os aspectos clínicos e patológicos dos tumores estromais gastrointestinais. Método Neste estudo prospectivo, os pacientes diagnosticados com tumor estromal gastrointestinl foram submetidos a um exame clínico completo, e uma série de dados dos pacientes, incluindo detalhes antropométricos e clínicos, foram analisados. Os dados patológicos incluíram tamanho do tumor, presença ou ausência de necrose, contagem mitótica e imuno-histoquímica para CD-117, CD-34. Resultados Havia 44 pacientes com diagnóstico confirmado de tumor estromal gastrointestinal. A maior incidência foi encontrada na 6ª década de vida. Os sintomas mais comuns foram dor abdominal e sangramento gastrointestinal. O estômago foi o local mais frequente para tumores estromais gastrointestinais. A imuno-histoquímica para CD-117 foi positiva em 93,18% dos casos. A maioria dos tumores (79,5%) apresentava morfologia pura de células fusiformes e a atividade mitótica mostrou que 34% dos GISTs pertenciam ao grupo de alto risco. Quarenta e dois pacientes receberam indicação para cirurgia como tratamento primário após a apresentação. Conclusão A dor abdominal foi a queixa mais comum. A maioria dos tumores afetava o estômago, apresentava morfologia pura de células fusiformes e 93% eram CD-117 positivos. Foi observada uma relação significativa entre o tamanho do tumor, a necrose tumoral e a atividade mitótica, com os tumores grandes apresentando necrose e alta taxa mitótica com alto risco de malignidade. A ressecção cirúrgica é considerada o principal tratamento do tumor estromal gastrointestinal. A terapia com imatinibe deve ser administrada a pacientes em categoria de risco de moderadas a grave.

Tumores estromais gastrointestinais (GIST): revisão da literatura / Gastrointestinal stromal tumors (GIST): a literature review

Os tumores estromais gastrointestinais (GIST) são os tumores mesenquimais mais comuns do trato gastrointestinal (TGI) e representam cerca de 1% de todos os tumores do TGI. Estes tumores teriam origem nas células precursoras das células intersticiais de Cajal. 95% dos GIST expressam a proteína CD117, receptor transmembrana, que sofre várias mutações e ativações, proporcionadas pelo proto - oncogene KIT e irá desenvolver finalmente a neoplasia. Eles se desenvolvem com a mesma prevalência em homens e mulheres, geralmente acima de 50 anos. A maior incidência é observada entre a quinta e a sexta década de vida, podendo-se desenvolver em qualquer parte do TGI, contudo o estômago é a localização mais comum... A avaliação do prognóstico vai depender principalmente do tamanho do tumor e o índice mitótico. A adequada compreensão e utilização dos critérios diagnósticos e classificação dos GISTs é fundamental para o tratamento do paciente.