Hiperamonemia secundaria a infección urinaria en un paciente con malformación del tracto urinario en pediatría: a propósito de un caso / Hyperammonemia secondary to urinary tract infection in patients with pediatric urinary tract malformation: a case report

Ammonium is an important source of nitrogen for amino acid synthesis and is necessary for normal acid base balance. When ammonium concentrations are high it becomes a toxic compound. Hyperammonemia is a metabolic emergency. When underdiagnosed and not treated appropriately, it produces severe neurological sequelae and/or death. The clinical presentation of hyperammonemic encephalopathy varies, and includes from personality disorders, psychiatric disorders, confusion, irritability, lethargy, seizures to coma. Hyperammonemia occurs with an increase in ammonium production, as in intestinal hemorrhage, or with a decrease in the elimination of ammonium, such as in congenital metabolic errors, hepatic insufficiency or drug intoxication. As we can see, it may have multiple origins, but congenital errors of metabolism are always suspected as one of the causes. However, there are less frequent causes, such as urinary tract infection, especially in predisposing conditions. We describe the case of a 2-year-old boy with a history of horseshoe kidney and right ureterohydronephrosis, surgical correction of imperforate anus and rectal bladder fistula. This patient presented hyperammonemia with encephalopathy (Glasgow 7/15) while undergoing a urinary infection with Corynebacterium riegelii. Hyperammonemia is the result of the production in the dilated urinary tract of large amounts of ammonium due to bacterial urease and its subsequent reabsorption in the systemic circulation. The patient improved clinically (Glasgow 15/15) after parenteral antibiotic therapy and urinary tract clearance

El amonio es una fuente importante de nitrógeno para la síntesis de aminoácidos y necesario para el balance ácido base; si se encuentra elevado, se convierte en un compuesto tóxico. La hiperamoniemia es una urgencia metabólica; cuando no es diagnosticada y tratada de manera oportuna, produce graves secuelas de tipo neurológico o la muerte. La presentación clínica de la encefalopatía hiperamoniémica es variable, pudiéndose observar trastornos en la personalidad, trastornos psiquiátricos, confusión e irritabilidad, letargia, convulsión y coma. La hiperamoniemia se presenta por aumento en la producción de amonio, como en la hemorragia intestinal, o por disminución de la eliminación del mismo, como ocurre en los errores congénitos del metabolismo, en la insuficiencia hepática o en la intoxicación por fármacos. Puede tener múltiples orígenes, pero los errores congénitos del metabolismo son una de las causas que siempre se sospechan. Sin embargo, existen causas menos frecuentes, como la infección del tracto urinario (sobre todo en condiciones que predispongan a las mismas). Describimos aquí el caso de un niño de 2 años, con antecedentes de riñón en herradura y ureterohidronefrosis derecha, corrección quirúrgica de ano imperforado y fistula recto vesical. Este paciente presentó hiperamoniemia con encefalopatía (Glasgow 7/15) mientras cursaba una infección urinaria por Corynebacterium riegelii. La hiperamoniemia es el resultado de la producción en el tracto urinario dilatado de grandes cantidades de amonio, debido a la ureasa bacteriana y su posterior reabsorción en la circulación sistémica. El paciente mejoró clínicamente (Glasgow 15/15) después de la terapia antibiótica parenteral y desobstrucción de tracto urinario

Evaluación a los 5 años de un paciente pediátrico con enfermedad renal crónica / Evaluation to the 5-years of a pediatric patient with chronic kidney disease

Desde la introducción del ultrasonido en obstetricia en el control de todo embarazo fisiológico, la detección temprana de anomalías del tracto urinario ha aumentado últimamente siendo la hidronefrosis y la ureterohidronefrosis los hallazgos más encontrados durante el segundo semestre del embarazo con una prevalencia entre 2 y 2,5 por ciento. La certificación de una malformación del tracto urinario durante el periodo neonatal es indispensable para prevenir y evitar la aparición y/o progresión de la enfermedad renal crónica en pacientes pediátricos, constituyendo la misma un síndrome clínico complejo que resulta de un deterioro progresivo de la función renal. Se presenta un caso de enfermedad renal crónica con hidronefrosis por reflujo vesicoureteral de 5 años de evolución.

Since the introduction of ultrasound in obstetrics in the control of all physiological pregnancies, early detection of urinary tract anomalies has increased recently being hydronephrosis and ureterohydronephrosis the most frequent findings in the second half of pregnancy with a prevalence of between 2 and 2, 5 percent. The certification of an urinary tract malformation during neonatal period is essential to prevent and avoid the development and progression of chronic kidney disease in pediatric patients, constituting a complex clinical syndrome that results from a progressive deterioration of renal function . A case of chronic kidney disease is presented with hydronephrosis and vesicoureteral reflux of 5 years evolution.