Variante incomum da síndrome de Herlyn- -Werner-Wunderlich: relato de caso / Unsual Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: case report

Malformações müllerianas correspondem a variações anatômicas do trato repro- dutor feminino. Comumente assintomáticas, o diagnóstico e a verdadeira incidên- cia são difíceis de determinar. A síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich, clas- sicamente descrita pela tríade útero didelfo, hemivagina cega e agenesia renal ipsilateral também pode ter variações diferentes. Em virtude da mesma origem embrionária dos tratos genital e urinário, anomalias renais devem ser investigadas nesses casos, sendo a mais comum a agenesia renal. Este artigo relata o caso de uma paciente de 18 anos, do sexo feminino, com história de piocolpo por cinco anos. Em propedêutica complementar, foi identificado útero com septação com- pleta associado a hemissepto de terço superior de vagina, formação de piocolpo e agenesia renal à direita. Apesar de não ser a definição clássica, o quadro está incluído nos casos de síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich.

Mullerian malformations correspond to anatomical variations of the female repro- ductive tract. Commonly asymptomatic, the diagnosis and true incidence are difficult to determine. The Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome, classically described by the triad: uterus didelphus, blind hemivagina and ipsilateral renal agenesis, can also have different variations. Due to the same embryonic origin of the genital and urinary tracts, renal anomalies must be investigated in these cases, the most common being renal agenesis. This article reports the case of an 18-year-old female patient with a 5-year history of pyocolpus. In complementary exams, a uterus with complete septa- tion was identified, associated with a hemiseptum in the upper third of the vagina, formation of pyocolpus and renal agenesis on the right side. Despite not being the classic definition, it is included in the cases of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome.

Desfecho reprodutivo após septoplastia histeroscópica: estudo retrospectivo / Reproductive outcomes after hysteroscopic septoplasty: a retrospective study

OBJETIVO: Avaliar os resultados reprodutivos após septoplastia histeroscópica. MÉTODOS: Estudo retrospetivo observacional por meio de análise dos registos clínicos de 28 mulheres com antecedentes de infertilidade ou de abortos recorrentes, submetidas à septoplastia histeroscópica. Para a avaliação do desfecho reprodutivo foram consultados os registos informáticos dos Cuidados de Saúde Primários e do nosso Centro Hospitalar, no período compreendido entre a septoplastia e a primeira gravidez ou o presente. Os outcomes primários foram a taxa de gravidez, de recém-nascidos e de abortos após septoplastia. O septo uterino foi diagnosticado por ecografia 2D ou 3D e classificado de acordo com a classificação da American Fertility Society. A septoplastia foi realizada na fase folicular do ciclo menstrual, com recurso da energia monopolar, bipolar e/ou microtesoura. Os programas Microsoft Excel e SPSS versão 17 foram utilizados para comparação do desfecho reprodutivo prévio e posterior à septoplastia. Foi utilizado o teste exato de Fisher, considerando significado estatístico quando p<0,05. RESULTADOS: Foi realizada septoplastia histeroscópica em 20 doentes (72%) com infertilidade secundária e 8 (28%) com infertilidade primária, tendo sido necessária segunda intervenção para remoção completa do septo em 5 casos (18%). Ocorreu um caso perfuração uterina minor. Após septoplastia histeroscópica, 64% das mulheres engravidaram, obtendo-se uma taxa de nados vivos de 48%; gravidez tubária de 4%; e 19% das doentes tiveram abortos espontâneos. CONCLUSÕES: Os resultados do presente estudo estão de acordo com o descrito na literatura, tendo-se obtido uma melhoria significativa dos desfechos reprodutivos, com uma redução da taxa de aborto espontâneo de cinco vezes após a septoplastia histeroscópica. .

PURPOSE: To assess the reproductive outcomes after hysteroscopic septoplasty. METHODS: A retrospective observational study was performed with analysis of the medical records of 28 women with infertility or recurrent abortions undergoing hysteroscopic septoplasty. To evaluate reproductive outcomes we consulted the medical records of our hospital and of primary health care units between septoplasty and the present or first pregnancy. Primary outcomes were pregnancy rate, newborns, and abortions after septoplasty. Uterine septum was diagnosed by 2D or 3D ultrasound and classified according to the American Fertility Society. All procedures were performed in the follicular phase of the menstrual cycle using monopolar or bipolar energy and/or microscissors. To compare the reproductive outcomes before and after septoplasty we used Microsoft Excel and SPSS version 17. Fisher's exact test was considered statistically significant if p<0.05. RESULTS: Hysteroscopic septoplasty was performed in 20 patients (72%) with secondary infertility and in 8 patients (28%) with primary infertility. The septum was incompletely removed during the first hysteroscopy in 5 cases (18%), which required a second surgery. One case was complicated with minor uterine perforation. After hysteroscopic septoplasty, 64% of women became pregnant and 48% live neonates were delivered; 4% of the patients had a tubal pregnancy; and 19% had miscarriages. CONCLUSIONS: The results of this study are consistent with those described in the literature. Patients obtained a significant improvement of reproductive outcomes with a fivefold reduction in miscarriage rate after hysteroscopic septoplasty. .

Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (SMRKH): relato de caso / Syndrome Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (SMRKH): case report

Relata-se o caso clínico de paciente feminino, 46 anos de idade, que procurou, há 21 anos, atendimento médico, após várias tentativas frustradas de engravidar. Não havia levado em consideração que sua menarca não tinha acontecido, o que ocorreu talvez à sua pouca informação. Trata-se da síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. A obtenção do diagnóstico exigiu intensa propedêutica, como ultrassonografia abdominal total e pélvica endovaginal, laparotomia exploradora e urografia excretora. Não há consenso quanto ao melhor acesso terapêutico. A paciente não foi submetida a qualquer das formas terapêuticas.

We report a case of female patient, 46 years old, who began to seek medical attention at age 25, after several failed attempts to become pregnant. Still did not take into account that her menarche had not occurred. This fact is perhaps due to little information about the patient. This is the syndrome of Mayer-Rokitansky-Kuster- Hauser. Obtaining the required extensive diagnostic workup, as USG total abdominal + pelvic endovaginal, laparotomy and intravenous urography. Currently there is no consensus on the best therapeutic access. The patient was not subjected to any form of treatment.