Coexistencia de vasculatura fetal persistente y retinoblastoma en el mismo ojo / Coexistence of persistent fetal vasculature and retinoblastoma in the same eye

Resumen Introducción: El retinoblastoma (RB) es el tumor maligno primario intraocular más frecuente en la infancia y debe ser la principal patología a descartar en los pacientes pediátricos con leucocoria. La persistencia de la vasculatura fetal (PVF) está dentro del diagnóstico diferencial de la leucocoria, un trastorno del vítreo que surge de un defecto en la involución de la vasculatura hialoidea en la etapa embrionaria que afecta al desarrollo ocular normal y comúnmente produce microoftalmia asociada. El diagnóstico temprano y tratamiento oportuno son cruciales para un buen pronóstico y mejor esperanza de vida del infante. Caso clínico: Presentamos un caso de coexistencia de retinoblastoma y PVF: paciente de sexo masculino de 2 años y 11 meses sin reflejo rojo y vasculatura y membrana blanco-amarillenta detrás del cristalino en el ojo derecho. La ecografía en modo B con desorganización de la cavidad vítrea con ecos de alta reflectividad sugestivos de calcificación. A la exploración se observó globo ocular agrandado, rubeosis iridis, vasculatura posterior, presión intraocular 28 mmHg. Tomografía computarizada con masa intraocular heterogénea con regiones hiperdensas. Con diagnóstico de probable retinoblastoma, se realizó la enucleación. La histopatología informó el hallazgo de retinoblastoma moderadamente diferenciado coexistente con PVF. Conclusiones: El hallazgo de estos dos diagnósticos en un mismo ojo es muy poco frecuente debido a la diferente fisiopatología.

Abstract Background: As retinoblastoma (RB) is the most frequent primary intraocular malignant tumor in childhood, it should be the main pathology to rule out in pediatric patients with leukocoria. Persistence of fetal vasculature (PFV) is within the differential diagnosis of leukocoria, a vitreous disorder arising from a defect in the involution of the hyaloid vasculature in the embryonic stage, which affects normal ocular development and commonly produces associated microophthalmia. An early diagnosis and timely treatment are crucial for a better prognosis and life expectancy of the child. Case report: We present a case of retinoblastoma and coexisting with PFV: a 2-years-and 11-months-old male with no red reflex, and vasculature and yellowish-white membrane behind the lens of the right eye. B-mode ultrasound with disorganization of the vitreous cavity with high reflectivity echoes suggestive of calcification. On examination we found an enlarged eyeball, rubeosis iridis, posterior vasculature, intraocular pressure 28 mmHg. Computed tomography with heterogeneous intraocular mass with hyperdense regions. With a diagnosis of probable retinoblastoma, enucleation was performed. Histopathology reported moderately differentiated retinoblastoma coexisting with PFV. Conclusions: The finding of these two diagnoses in the same eye is very rare due to the different pathophysiology.

Vasculatura fetal persistente bilateral. Reporte de caso / Bilateral persistent fetal vasculature. A case report

Introducción: La vasculatura fetal persistente bilateral es una malformación ocular poco frecuente, generalmente unilateral, que suele presentarse como leucocoria. Objetivo: Presentar el caso de una paciente de 6 meses con leucocoria bilateral y diagnóstico de vasculatura fetal persistente bilateral. Resumen del caso: Reporte de caso por medio de recopilación de datos de la historia clínica, fotografías del segmento anterior de la paciente, ecografía ocular y resonancia magnética de cerebro. Conclusiones: La vasculatura fetal persistente bilateral es poco frecuente, pero hay que tenerla en cuenta en el momento del abordaje de un paciente con leucocoria bilateral, cuyo pronóstico visual depende de su reconocimiento y tratamiento tempranos.

Introduction: Bilateral persistent fetal vasculature is a rare developmental disorder of the eye, usually seen as leukocoria affecting only one eye. Objective: Report on a case of a 6 month old patient with bilateral leukocoria and diagnosis of bilateral persistent fetal vasculature. Case summary: Descriptive case report study with data from de medical history, anterior segment photographs, ocular ultrasonography and cerebral magnetic resonance imaging. Conclusions: Bilateral persistent fetal vasculature is an infrequent disease that has to be taken into account when approaching a patient with bilateral leukocoria, whose visual prognosis depends on the early detection and treatment

Anatomical and clinical aspects of horseshoe kidney: a review of the current literature / Aspectos anatómicos y clínicos del riñón en herradura: una revisión de la literatura actual

SUMMARY: Horseshoe kidney (HSK) is the most common kidney malformation. This review analyses the literature surrounding the etiology, morphology and clinical anatomy of these kidney fusion anomalies. A systematic literature search was carried out using the Science Direct and Scopus applications. HSK is characterized by three anatomic abnormalities: ectopia, malrotation and vascular changes. The study put emphasis especially on blood supply and upper urinary tract changes in HSK's patients. Arterial blood supply was analysed not only basing on Graves pattern, but also a new model of supply created on horseshoe kidneys computed tomography was taken into account. In addition, study presents clinical aspects of especially significant pathology of HSK, like hydronephrosis, stones and urinary tract infection. This study focuses also on congenital anomalies associated with horseshoe kidney.

RESUMEN: El riñón en herradura (RH) es la malformación renal más común reportada en la literatura. Esta revisión analiza la literatura que rodea la etiología, morfología y anatomía clínica de esta anomalía de fusión renal. Se realizó una búsqueda sistemática de la literatura utilizando las aplicaciones Science Direct y Scopus. El riñón en herradura se caracteriza por tres anomalías anatómicas: ectopía, malrotación y cambios vasculares. El estudio puso énfasis especialmente en el suministro de sangre y los cambios del tracto urinario superior en los pacientes con RH. El suministro de sangre arterial se analizó no solo basándose en el patrón de Graves, sino que también se tuvo en cuenta un nuevo modelo de suministro creado en los riñones en herradura. Además, el estudio presenta aspectos clínicos de patología especialmente significativa de RH, como hidronefrosis, cálculos e infección del tracto urinario. Este estudio se centró también en las anomalías congénitas asociadas con el riñón en herradura.

Incidencia, factores de riesgo y pronóstico de la vasculopatía del injerto cardíaco en pacientes colombianos, según la clasificación de la ISHLT (International Society of Heart and Lung Trasplantation) / Incidence, risk factors and prognosis of cardiac allograft vasculopathy in colombian patients according to the classification of the ISHLT (International Society of Heart and Lung Transplantation)

Objetivo: describir la incidencia y el pronóstico de la vasculopatía del injerto cardíaco (CAV: cardiac allograft vasculopathy, su sigla en Inglés), de acuerdo con la clasificación propuesta por la Sociedad Internacional de Trasplante de Corazón y Pulmón (ISHLT). Metodología: estudio de cohortes de trasplantados cardíacos, llevado a cabo entre febrero de 2003 y noviembre de 2011 con seguimiento angiográfico; el desenlace principal fue CAV de acuerdo con la ISHLT. Se utilizaron pruebas de chi-cuadrado para variables cualitativas y t de student para las cuantitativas. Se hizo análisis de supervivencia de Kaplan-Meier. Resultados: se incluyeron 118 pacientes; 83,1% fueron hombres con mediana de edad de 46,4 RIQ (38,4-55,6) años. El seguimiento promedio fue de 5 + 4,7 años con 2,4 + 1,6 coronariografías/paciente. La incidencia total de CAV fue de 23,7%; grado 1 (leve) 11,9%, grado 2 (moderada) 7,6% y grado 3 (severa) 4,2%. El único factor con una asociación modesta fue la hipertensión pulmonar con RR 2,54 (1,1-6,1) p=0,05. La mortalidad de los pacientes de acuerdo con el grado de vasculopatía fue: leve 0%; grado 2 (moderada) 42% RR 2,59 IC95% (1,14-5,9) p=0,024; grado 3 (severa) 72% RR 4,44 IC95% (2,27-8,6) p<0,0005. Conclusiones: la incidencia de CAV fue de 23,7%. El único factor modestamente relacionado fue la hipertensión pulmonar. La escala propuesta por la ISHLT se asocia en sus grados 2 y 3 (moderada y severa) con mortalidad importante.

Objective: to describe the incidence and prognosis of cardiac allograft vasculopathy (CAV: cardiac allograft vasculopathy) according to the classification proposed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Methodology: cohort study of heart transplant recipients conducted between February 2003 and November 2011 with angiographic follow-up. The primary outcome was CAV according to the ISHLT. We used chi-square tests for categorical variables and Student t test for quantitative variables. Kaplan-Meier survival analysis was made. Results: 118 patients were included. 83.1% were male with a mean age of 46.4 IQR (38.4 to 55.6) years. The average follow-up was 5 + 4.7 years with 2.4 + 1.6 coronary angiograms / patient. The overall incidence of CAV was 23.7%. Grade 1 (mild) 11.9%, grade 2 (moderate) 7.6% and grade 3 (severe) 4.2%. The only factor with a modest association was pulmonary hypertension with RR 2.54 (1.1 to 6.1) p = 0.05. The mortality of patients according to the degree of vasculopathy was: mild 0%, grade 2 (moderate) 42% RR 2.59 CI 95% (1.14 to 5.9) p = 0.024; Grade 3 (severe) 72 % RR 4.44 95% CI (2.27 to 8.6) p <0.0005. Conclusions: the incidence of CAV was 23.7%. The only factor modestly related was pulmonary hypertension. The scale proposed by the ISHLT is associated in grades 2 and 3 (moderate and severe) with significant mortality.