Hemorragia alveolar difusa secundaria a vasculitis asociada a ANCA. Recaída durante hemodiálisis / Diffuse alveolar hemorrhage secondary to ANCA-associated vasculitis. Relapse during hemodialysis

Resumen La hemorragia alveolar difusa (HAD) masiva es una complicación inusual de los pacientes con vasculitis ANCA, frecuentemente amenaza la vida y está asociada con una mortalidad de hasta el 100%. La información en la literatura acerca del tratamiento en casos refractarios y cuando el paciente se encuentra en diálisis es escasa. Se presenta el caso de un paciente con vasculitis p-ANCA con compromiso renal y pulmonar en el escenario de síndrome pulmón-riñón, con múltiples recaídas de hemorragia alveolar a pesar de tratamiento con corticoide, azatioprina, ciclofosfamida y terapia de recambio plasmático. Se instauró manejo con anticuerpo monoclonal anti CD20 e inmunoglobulina, logrando resolución del episodio de hemorragia alveolar y permaneciendo sin actividad. Se resalta la utilidad del rituximab como estrategia terapéutica en casos refractarios. (Acta Med Colomb 2019; 44: 111-114).

Abstract Massive diffuse alveolar hemorrhage (DAH) is an unusual complication of patients with ANCA vasculitis that frequently threatens life and is associated with mortality up to 100%. In formation in the literature about treatment in refractory cases and when the patient is on dialysis is scarce. The case of a patient with p-ANCA vasculitis with renal and pulmonary involvement in the lung-kidney syndrome scenario, with multiple relapses of alveolar hemorrhage despite treatment with corticosteroid, azathioprine, cyclophosphamide and plasma exchange therapy is presented. Management with anti-CD20 monoclonal antibody and immunoglobulin was estab lished, achieving resolution of the episode of alveolar hemorrhage and remaining without activity. The usefulness of rituximab as a therapeutic strategy in refractory cases is highlighted. (Acta Med Colomb 2019; 44: 111-114).

Paquimeningitis y glomerulonefritis crescéntica en vasculitis p-ANCA / Pachymeningitis and crescentic glomerulonephritis in p-ANCA vasculitis

Resumen Las vasculitis asociadas a anticuerpos contra el citoplasma del neutrófilo configuran patologías multisistémicas caracterizadas por afectar pequeños vasos. Se ha descrito compromiso de sistema nervioso central en 2-8% de los casos, rara vez al inicio del cuadro clínico. Este corresponde al caso de un hombre de 67 años de edad con vasculitis p-ANCA, quien debutó con proptosis, paquimeningitis y disfagia severa. Posteriormente deterioro renal, necesidad de hemodiálisis, ciclofosfamida y recambio plasmático terapéutico con lo cual alcanza criterios de remisión parcial y egresa de diálisis. Las vasculitis ANCA se relacionan con una amplia gama de signos y síntomas inespecíficos. La edad de aparición, creatinina inicial y requerimiento de diálisis, son factores pronósticos. El inicio oportuno del tratamiento es fundamental, requiriendo por tanto un alto índice de sospecha. (Acta Med Colomb 2018; 43: 107-110).

Abstract Vasculitis associated with antibodies against the neutrophil cytoplasm they form multisystemic pathologies characterized by affecting small vessels. Central nervous system involvement has been described in 2 - 8% of cases, rarely at the beginning of the clinical picture. This corresponds to the case of a 67-year-old man with p-ANCA vasculitis, who debuted with proptosis, pachymeningitis and severe dysphagia. Subsequently, renal deterioration, the need for hemodialysis, cyclophosphamide and therapeutic plasma exchange, with which it reaches criteria of partial remission and dialysis discharge. ANCA vasculitis is associated with a wide range of nonspecific signs and symptoms. The age of onset, initial creatinine and dialysis requirement are prognostic factors. The timely initiation of treatment is fundamental, requiring therefore a high index of suspicion. (Acta Med Colomb 2018; 43: 107-110).