RESUMO
Estudiamos dos pacientes que presentan el síndrome caracterizado por inflamación de vasos sanguíneos (vasculitis), compromiso neurológico y lesión ocular en uno de ellos.Esta enfermedad es de origen desconocido, crónica y no contagiosa.Las manifestaciones clínicas de estapatología pueden confundirse con otrasenfermedades también sistémicas, porello se deben precisar los signos y síntomas que se presentan con frecuencia,porque el diagnóstico es fundamentalmente clínico y a largo plazo.Preocupan estas complicaciones yaque producen gran discapacidad y porlo tanto se les debe identificar precozmente
We study two patients who presentthe syndrome characterized by inflammation of blood vessels (vasculitis),neurological commitment and ocularinjury in one of them.This disease is of unknown origin,chronic and not contagious. The clinicalmanifestations of this pathology can get confused with other diseases also systemic, so the signs and symptoms that they present currently must be specified,because the diagnosis is fundamentally clinical and long-term.These complications worry sincethey produce great disability and there fore it is necessary to identify them prematurely.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Idoso , Síndrome de Behçet , Sistema Nervoso Central , Doenças do Sistema Nervoso , Vasculite , Relatos de CasosRESUMO
La vasculitis es un proceso anatomo-clínico caracterizado por la inflamación y lesión de los vasos sanguíneos. La arteritis de células gigantes y la arteritis de Takayasu se clasifican dentro de las vasculitis de grandes vasos. Ambas se caracterizan por la formación de granulomas. Los linfocitos T CD4 dirigen el daño a los tejidos como un sine qua non en el proceso vasculítico; la activación de los linfocitos T en el ambiente no linfoide de las paredes arteriales requiere la activación de las células dendríticas. Como consecuencia, la activación de monocitos y macrófagos es responsable de un síndrome sistémico inflamatorio. El resultado final es una vasculopatía oclusiva causada por una rápida proliferación de la íntima (arteritis de células gigantes) o la formación de un aneurisma causado por la destrucción de la pared arterial (arteritis de Takayasu).
Vasculitis is a clinical anatomic process characterized by inflammation, and blood vessel damage. Giant cell arteritis and Takayasu arteritis are classified into large-vessel vasculitis. Both are characterized by the formation of granulomas. CD4 T cells direct the tissue damage as a sine qua non in the vasculitic process; activation of T cells in the nonlymphoid environment of the arterial walls requires activation of dendritic cells. As a result, the activation of monocytes and macrophages is responsible for a systemic inflammatory syndrome. The end result is an occlusive vasculopathy caused by a rapid proliferation of the intima (giant cell arteritis), or the formation of an aneurysm caused by the destruction of the arterial wall (Takayasu arteritis).
Assuntos
Humanos , Arterite de Células Gigantes/imunologia , Arterite de Takayasu/imunologia , /imunologia , Formação de Anticorpos , Apoptose , Arterite de Células Gigantes/terapia , Arterite de Takayasu/terapia , Granuloma/imunologia , Imunidade Celular , Receptores Toll-Like , Vasculite/classificação , Vasculite/imunologiaRESUMO
Objetivo: descrever um caso com manifestaçõs clínicas e achados histopatológicos de Granulomatose Linromatóide (GL), uma rara doença linfoproliferativa das células B, angiocêntrica e angiodestrutiva associada ao vírus Epstein-Barr (EBV). A apresentação clínica mais comum é no pulmão, podendo acometer qualquer órgão, sendo os achados extra-pulmonares as principais manifestações nestes casos. Relato do caso: mulher de 65, com lesão cutânea vulvar e que evoluiu com quadro neurológico associado a lesão expansiva envolvendo parênquima cerebelar, sem alterações pulmonares. Considerações Finais: pelo seu prognóstico e capacidade de ser confundida com outras vasculites a GL impõe-se como um importante diagnóstico diferencial dessas doenças.
lntroduction: this report describe a case of Lymphomatoid Granulomatosis (LG,s a rare linfoproliferative disorder of B cell showing angiocentric growth and destructive behaviour caused by Epstain-Barr virus (EBV). The predominant clinical presentations are confined to the pumonary system, however ; extra-pumonary manifestations can sometimes be the main feature of the dieseses. Method: here we report a 65 year old female, with a skin vulvar lesion, and another in cerebelus, without pulmonary disease. Conclusion: the LG can mimics systemic vasculits and is a diagnostic challenge.