Fibrilación auricular recurrente posterior a ablación de venas pulmonares: serie de casos / Recurrent atrial fibrillation after ablation of pulmonary veins: case series / Fibrilação atrial recorrentes pós ablação das veias pulmonares: série de casos

La ablación de las venas pulmonares se ha convertido en un tratamiento clave para fibrilación auricular (FA). Sin embargo, pueden ocurrir recurrencias. La estrategia disponible para la ablación después de una recurrencia de FA es controvertida, compleja y desafiante, y la información es limitada. Mediante la presentación de una serie de casos se resumen y discuten elementos clave en la comprensión y tratamiento del paciente con FA recurrente sintomática después de un procedimiento inicial de ablación de venas pulmonares que requiere un nuevo procedimiento de ablación. En las últimas décadas se ha obtenido una mejor comprensión de los mecanismos fisiopatológicos implicados en la FA recurrente posterior a ablación de venas pulmonares, lo que permite identificar factores asociados, crear scores predictores e implementar técnicas de optimización o estrategias adicionales para mejorar la durabilidad y la eficacia del aislamiento de venas pulmonares. Debido a que la reconexión de venas pulmonares es un hallazgo típico durante los procedimientos repetidos, ésta debe ser considerada el objetivo principal de una nueva ablación. Las estrategias de ablación adicional (desencadenantes extrapulmonares o sustratos arritmogénicos) son controvertidas y requieren investigaciones futuras.

Pulmonary vein ablation has become a key treatment for atrial fibrillation (AF). However, recurrences can occur. The ideal strategy for ablation after AF recurrence is controversial, complex, and challenging, with limited data available. By presenting a series of cases, we summarize and discuss key elements in the understanding and treatment of patients with symptomatic recurrent AF after an initial pulmonary vein ablation procedure who are subjected to a new ablation procedure. In recent decades, there has been a better understanding of the pathophysiological mechanisms involved in recurrent AF after pulmonary vein ablation, making it possible to identify associated factors, create predictive scores and implement optimization techniques or additional strategies to improve the durability and efficacy of pulmonary veins isolation. Because pulmonary vein reconnection is a typical finding during repeat procedures, it should be considered the primary goal for a repeat ablation procedure. Additional ablation strategies (extrapulmonary triggers or arrhythmogenic substrates) are controversial and require further investigation.

A ablação das veias pulmonares tornou-se um tratamento chave para fibrilação atrial (FA). No entanto, podem ocorrer recorrências. A estratégia ideal para a ablação após uma recorrência da FA é controversa, complexa e desafiadora e existem dados limitados. Através da apresentação de uma série de casos resumimos e discutimos elementos chave no entendimento e tratamento do paciente com FA recorrente sintomática após um procedimento inicial de ablação de veias pulmonares, que são submetidos a um novo procedimento de ablação. Nas últimas décadas obteve-se uma melhor compressão dos mecanismos fisiopatológicos envolvidos na FA recorrente pós-ablação de veias pulmonares, isso permite identificar fatores associados, criar scores preditores, implementar técnicas de otimização ou estratégias adicionais para melhorar a durabilidade e eficácia do isolamento de veias pulmonares. Dado que a reconexão de veias pulmonares é um achado típico durante os procedimentos repetidos deve ser considerado o objetivo principal para uma nova ablação. As estratégias de ablação adicional (desencadeadores extrapulmonares ou substratos arritmogénicos) são controversas e requerem investigação futura.

ablación de fibrilación auricular como tratamiento de primera línea: revisión de la literatura / Ablation as a first line treatment for atrial fibrillation: a review

RESUMEN La ablación con radiofrecuencia (RF) o con Criobalón (CRIO) en pacientes con fibrilación auricular (FA) paroxística y persistente es un tratamiento seguro y eficaz en pacientes seleccionados. Datos recientes demuestran que la ablación proporciona mejores resultados en comparación con fármacos antiarrítmicos (FAA) en el tratamiento de la FA temprana. Los estudios que comparan RF y CRIO mostraron una eficacia y seguridad comparables en el aislamiento de venas pulmonares (PVI) para pacientes con FA paroxística sintomática. OBJETIVOS: Revisar estudios clínicos que comparan el tratamiento de la FA con ablación versus FAA como terapia de primera línea en pacientes con FA sin tratamiento previo. La eficacia y la seguridad se compararán entre las dos cohortes y entre los subgrupos. MÉTODO: Se incluye un total de 6 estudios en los que participaron 1212 pacientes con FA: 609 pacientes fueron aleatorizados a ablación de FA y 603 a tratamiento farmacológico En comparación con el tratamiento con FAA, la ablación se asoció con una reducción en la recurrencia de arritmias auriculares (32,3 % frente a 53 %; riesgo relativo [RR], 0,62; IC del 95 %, 0,51-0,74; P < 0,001; I 2 = 40 %, NNT: 5). El uso de ablación también se asoció con una reducción de las arritmias auriculares sintomáticas (11,8 % frente a 26,4 %; RR, 0,44; IC del 95 %, 0,27-0,72; P = 0,001; I 2 = 54%) y hospitalización (5,6% vs 18,7%; RR, 0,32; IC 95%, 0,19-0,53; P< 0,001) sin diferencias significativas en los eventos adversos graves entre los grupos (4,2 % frente a 2,8 %; RR, 1,52; IC del 95 %, 0,81-2,85; P = 0,19). CONCLUSIÓN: En pacientes con FA paroxística, una estrategia de control precoz del ritmo cardíaco, se asocia con una mayor probabilidad de supervivencia, menos procedimientos repetidos, menos hospitalizaciones y, probablemente, una disminución en la progresión a FA persistente.

INTRODUCTION: Radiofrequency (RF) or cryoballoon (CRYO) ablation in patients with paroxysmal and persistent atrial fibrillation (AF) are safe and effective treatments in selected patients. Recent data show that ablation provides better results compared to antiarrhythmic drugs (AAD) in the treatment of early AF. Studies comparing RF and CRYO showed comparable efficacy and safety in pulmonary vein isolation (PVI) for patients with symptomatic paroxysmal AF. OBJETIVES: Review of clinical trials comparing treatment of AF with ablation versus AAD as first-line therapy in patients with AF with no previous treatment. Efficacy and safety are compared between the two cohorts and between subgroups. METHODS: A total of 6 studies involving -212 AF patients were included: 609 were randomized to AF ablation and 603 to pharmacological treatment. Ablation, compared with AAD, was associated with a reduction in recurrence of atrial arrhythmias (32.3% vs. 53%; relative risk [RR], 0.62; 95% CI, 0.51-0.74, P< 0.001, I2 = 40%, NNT: 5). The use of ablation was also associated with a reduction in symptomatic atrial arrhythmias (11.8% vs. 26.4%; RR, 0.44; 95% CI, 0.27-0.72; P= 0.001; I2 = 54%) and hospitalization (5.6% vs 18.7%; RR, 0.32; 95% CI, 0.19-0.53; P <0.001) with no significant differences in major adverse events (4.2% vs. 2.8%; RR, 1.52; 95% CI, 0.81-2.85; P=0.19). CONCLUSION: In patients with paroxysmal AF, an early cardiac rhythm control with ablation is associated with a higher probability of survival, fewer repeat procedures, fewer hospitalizations, and probably a decrease in progression to persistent AF.

Sarcoma de la vena pulmonar / Sarcoma of the pulmonary vein

Resumen Los sarcomas son neoplasias primarias, cuya ubicación es rara en grandes vasos y excepcional en las venas pulmonares. Los dos tipos más frecuentes en las venas pulmonares son el leiomiosarcoma y el fibrosarcoma, con una distribución alrededor de la cuarta a la quinta décadas de vida, un pronóstico de 23 meses y 60% de metástasis al momento del diagnóstico. La presentación clínica es inespecífica ya que simula situaciones como embolia pulmonar, falla cardiaca descompensada y masa en la aurícula izquierda. Para su diagnóstico se cuenta con diferentes herramientas, como la ecocardiografía, la tomografía computarizada, la angiografía coronaria, la resonancia magnética y la tomografía por emisión de positrones (PET TC). El tratamiento incluye resección quirúrgica radical, manejo adyuvante con quimioterapia y radioterapia, e incluso, en casos seleccionados, trasplante de corazón. Se presenta el caso de una paciente con diagnóstico inicial de embolia pulmonar, con un episodio de edema pulmonar secundario a masa en la aurícula izquierda y extensión de un sarcoma de vena pulmonar derecha, con desenlace fatal. Se aporta a la literatura con el caso y la revisión de tema.

Abstract Sarcomas are primary neoplasms, whose location is rare in large vessels and in the pulmonary veins is exceptional. The two most frequent types in the pulmonary vein are leiomyosarcoma and fibrosarcoma, distribution around 4 and 5 decades of life, with a prognosis of 23 months and 60% metastasis at the time of diagnosis. The clinical presentation is nonspecific simulating situations such as pulmonary embolism, decompensated heart failure and mass in the left atrium. Different tools are available for its diagnosis, like echocardiography, computed tomography, coronary angiography, magnetic resonance imaging and PET CT. Treatment includes radical surgical resection, adjuvant therapy with chemotherapy, and radiation therapy, even heart transplantation in selected cases. It is presented the case of a patient with an initial diagnosis of pulmonary embolism, with an episode of pulmonary edema secondary to a mass in the left atrium, extension of a sarcoma of the right pulmonary vein, with a fatal outcome. We contributed to the literature with the case and review of theme.

Angioplastia con balón de venas pulmonares por estenosis tras ablación percutánea de fibrilación auricular / Balloon angioplasty of pulmonary vein stenosis after percutaneous ablation of atrial fibrillation

Resumen Se presenta el caso de un hombre de 31 años, con historia de fibrilación auricular paroxística, a quien se realizó exitosamente una ablación por radiofrecuencia de venas pulmonares guiada por un sistema de mapeo tridimensional EnSite™. Tres meses después del procedimiento presentó hemoptisis y dolor torácico de características pleuríticas, motivo por el cual se le realizó una angiotomografía computarizada coronaria que evidenció una estenosis grave de la vena pulmonar superior izquierda y una estenosis moderada de la vena inferior izquierda. El paciente fue sometido a angioplastia con balón, con la cual se normalizó la perfusión pulmonar.

Abstract We report the case of a 31-year-old male patient with a history of paroxysmal atrial fibrillation, who underwent a successful radiofrequency pulmonary vein ablation using EnSite™ three-dimensional mapping system. Three months after the procedure, patient presented with hemoptysis and pleuritic chest pain. A coronary computed tomography angiography was performed, which showed a severe left superior pulmonary vein stenosis and a moderate left inferior pulmonary vein stenosis. A balloon angioplasty was performed with subsequent restoration of pulmonary perfusion.

Estenosis congénita de venas pulmonares y malformación vascular broncopulmonar / Congenital pulmonary vein stenosis and bronchopulmonary vascular malformation

Resumen El objetivo es mostrar el diagnóstico y la evolución de una paciente con estenosis de venas pulmonares y secuestro pulmonar. Se trata de una niña de 1 año de edad, con bronconeumonías de repetición, acrocianosis, 2R intenso, cardiomegalia, hipertensión venocapilar pulmonar, con diagnóstico clínico de comunicación interauricular. El ecocardiograma mostró estenosis de venas pulmonares izquierdas. El cateterismo cardiaco detectó fístulas arteriovenosas en la región apical del pulmón derecho. La imagen de resonancia magnética y la angiografía mostraron un vaso arterial aberrante paralelo a la aorta abdominal y con flujo dirigido al lóbulo pulmonar derecho. La angiotomografía reportó confluencia de las venas pulmonares del lado derecho. Se realizó lobectomía derecha. La paciente falleció en el posoperatorio debido a una hemorragia masiva pulmonar. Esta paciente es la primera descrita en la literatura con estenosis de venas pulmonares congénita asociada a secuestro pulmonar. La ecocardiografía es el estudio diagnóstico ideal inicial en los pacientes con estenosis congénita de venas pulmonares.

Abstract The objective is demonstrate the diagnostic process and evolution of a patient with a diagnosis of congenital pulmonary vein stenosis and broncho-pulmonary vascular malformation. One year old female patient with repeated bronchopneumonia, acrocyanosis, split S2, cardiomegaly, pulmonary hypertension, with a clinical diagnosis of atrial septal defect. The echocardiogram demonstrated left sided vein pulmonary stenosis. The cardiac catheterization demonstrated arterial-venous fistulas apical on the right lung. Magnetic Resonance image and angiography showed an aberrant arterial vessel parallel to the abdominal aorta which flow the right pulmonary lobe. The cardiac tomography angiography reported confluence of right-sided pulmonary veins. A lobectomy is performed. Patient died in post-operative due to massive pulmonary hemorrhaging. This is the first patient mentioned in written literature with pulmonary vein stenosis associated with pulmonary sequestration, with normal venous connection. Echocardiography represents the specific standard study ideal for initial diagnostic for patients with pulmonary vein stenosis.

Experiencia latinoamericana en crioablación de fibrilación auricular paroxística y persistente con criobalón de segunda generación. Resultados en agudo y a 12 meses / Latin-American experience in cryoablation of paroxysmal and persistent atrial fibrillation using second generation cryo-balloon. Acute success and 12 months of follow-up

Resumen Objetivo: La ablación por catéteres es una técnica habitual para tratar la fibrilación auricular (FA). Son escasos los datos prospectivos y multicéntricos con resultados a mediano plazo de la crioablación de venas pulmonares en América Latina. El objetivo es evaluar la seguridad y la eficacia de la ablación por criobalón de segunda generación en pacientes con FA paroxística o persistente en América Latina. Método: Se evaluaron las características del procedimiento y los resultados en agudo y a 12 meses Se incluyeron pacientes con FA mayores de 18 años a quienes se realizara desconexión de venas pulmonares con criobalón de segunda generación. Se definió como fallo al tratamiento cualquier episodio de FA, aleteo auricular o taquicardia auricular de más de 30 segundos fuera del periodo de cegamiento de 90 días. Resultados: Se incluyeron 218 pacientes (57 ± 11 años, 66.5% hombres, CHA2DS2-VASc 1.2 ± 1.1). Presentaron FA paroxística el 83.9%, FA persistente el 12.8% y FA persistente de larga duración el 2.3%. Quince pacientes presentaban antecedentes de aleteo auricular. Habían fracasado a una droga antiarrítmica el 89.4%. El éxito en agudo se obtuvo en 211 pacientes (96.8%). El tiempo promedio del procedimiento fue de 73.2 ± 26.7 minutos, el tiempo de fluoroscopia fue de 21.4 ± 23.9 minutos y el tiempo total de ocupación del laboratorio fue de 114.6 ± 41.3 minutos. Durante los 12 meses de seguimiento, el tiempo libre de recurrencia de FA fue del 88.6% en FA paroxística y del 73.1% en FA persistente. Veintiún pacientes (9.6%) presentaron eventos adversos relacionados con el procedimiento. Conclusiones: Estos resultados indican que la desconexión de venas pulmonares con criobalón es un tratamiento seguro y efectivo para la FA en América Latina.

Abstract Objective: Catheter ablation has become a usual technique to treat atrial fibrillation (AF). Medium-term results of prospective and multicenter data concerning pulmonary veins cryoablation in Latin America are limited. The objective is to assess the safety and efficacy of ablation by second generation cryoballoon in patients with paroxysmal atrial fibrillation (PAF) or persistent atrial fibrillation (PerAF) in Latin America. Method: We evaluate the characteristics of the procedure and the acute and 12-month results. Inclusion criteria include patients over 18 years old with AF who have a planned procedure of pulmonary veins isolation with second generation cryoballoon. Treatment failure was defined as any episode of AF, atrial flutter or atrial tachycardia greater than 30 seconds outside the 90-day blinded period. Results: A total of 218 patients (57 ± 11 years, 66.5% men, CHA2DS2-VASc 1.2 ± 1.1) were included in the study. Of these, 83.9% evidenced PAF, 12.8% PerAF, and 2.3% long-standing PerAF. Fifteen with history of atrial flutter. Most patients had failed at least one antiarrhythmic drug (89.4%). The acute success of the procedure was obtained in 211 patients (96.8%). The average procedure time was 73.2 ± 26.7 min, the fluoroscopy time was 21.4 ± 23.9 min, and the total lab occupancy time was 114.6 ± 41.3 min. During the 12-month follow-up, freedom from AF recurrence was 88.6% in PAF, and 73.1% in PerAF. Twenty-one patients experienced device or procedure-related complications (9.6%). Conclusions: These results support pulmonary veins electrical isolation with cryoballoon as an effective treatment for AF in Latin America.

Ruptura de vena cava inferior secundaria a uso de sonda de ecografía intracardiaca tratada de manera exitosa con balón de alta distensibilidad / Inferior vena cava rupture associated with the use of an intracardiac echocardiography probe and successfully treated with a high-compliance balloon

Resumen La ruptura de la vena cava inferior durante los procedimientos de intervencionismo percutáneo es una complicación infrecuente que se asocia con alta tasa de mortalidad aunque sea detectada a tiempo y se realice reparo quirúrgico, el cual es hoy el estándar de manejo. No existen hasta el momento casos reportados de manejo percutáneo de perforación de la vena cava durante procedimientos de electrofisiología. Se describe el caso de una paciente llevada a aislamiento eléctrico de venas pulmonares para el manejo de fibrilación auricular paroxística, en quien, durante el procedimiento, se produjo perforación accidental de la vena cava inferior con la sonda de ecocardiografía intracardiaca, la cual fue tratada exitosamente mediante el uso de un balón de alta distensibilidad con lo que se logró adecuada hemostasia sin necesidad de intervención quirúrgica. Se considera que el uso de un balón de alta distensibilidad puede ser una herramienta útil en el control del sangrado asociado a lesiones vasculares iatrogénicas, y que por consiguiente todo intervencionista debería tener presente.

Abstract Rupture of the inferior vena cava during percutaneous intervention procedures is an uncommon complication. It is associated with a high rate of mortality, even when it is detected at the time and the current standard management, surgical repair is performed. At present there are no cases reported of the percutaneous management of a vena cava perforation during electrophysiology procedures. The case is described of a patient subjected to electric ablation of pulmonary veins for the management of paroxysmal atrial fibrillation. During the procedure there was an accidental rupture of the inferior vena cava with the echocardiography cardiac catheter. She was successfully treated using a high-compliance balloon, with adequate haemostasis being achieved without surgical intervention. The use of a high-compliance balloon is considered as a useful tool in the control of bleeding associated with iatrogenic vascular injuries, and for this reason all interventionist should be aware of it.

Recurrencia de fibrilación auricular posablación de venas pulmonares. Identificación de factores predictores / Atrial fibrillation recurrence post pulmonary vein ablation. Identification of predictive factors / Recorrência da fibrilação atrial pós-ablação das veias pulmonares. Identificação de fatores preditivos

Resumen: La ablación de la fibrilación auricular mediante el aislamiento de las venas pulmonares, es una estrategia ampliamente utilizada en la actualidad. La recurrencia posablación es un problema frecuente. Se han investigado varios predictores de recurrencia con el fin de optimizar la elección del paciente que más se beneficia del procedimiento. Actualmente la evidencia es controvertida, siendo necesarios más estudios al respecto.

Summary: The ablation of atrial fibrillation based on pulmonary veins isolation, is a widely used strategy nowadays. Post ablation recurrence is a frequent problem. Several recurrence predictors have been researched, with the purpose of choosing the patient that would benefit the most from this procedure. Current evidence is controversial and more research is needed.

Síndrome de Cimitarra: revisión a partir de un caso clínico / Scimitar syndrome: a review based on a clinical case

Resumen Así como otros síndromes congénitos considerados raros por su baja incidencia, el diagnóstico del síndrome de la Cimitarra se basa en la presencia de un drenaje venoso anómalo de las venas pulmonares derechas que en muchas ocasiones se asocia con la presencia de otras malformaciones pulmonares y cardíacas. La gran mayoría pasan desapercibido puesto que los síntomas pueden manifestarse hasta en edades adultas y puede pasarse por alto. A propósito de un caso clínico, presentamos una revisión de este tema, que es importante tomar en cuenta para darles a estos pacientes un seguimiento y tratamiento adecuados.

Abstract As other congenital syndromes are considered rare based on their low incidence, the diagnosis of scimitar síndrome is based on the presence of an abnormal right venous pulmonary drainage, accompanied in many cases with other pulmonary and cardiac malformations. The vast majority of them has been undiagnosed, because the symptoms present later in adulthood. With regard to a clinical case, we present a review of this topic, which is important to take into account to give this patients a follow-up and adequate treatment.

Aplicación clínica de la ablación con catéter para el tratamiento de la fibrilación atrial / Clinical application of catheter ablation for the treatment of atrial fibrillation

Resumen La terapia de ablación con catéter de arritmias cardiacas ha revolucionado el manejo de estos padecimientos en las úl timas décadas. La fibrilación atrial, que es una de las arritmias más frecuentes también ha sido susceptible a este tipo de abordaje. La complejidad de sus mecanismos y diferentes formas de manifestación ha hecho que las técnicas para realizar la ablación hayan requerido de un perfeccionamiento progresivo. También la selección de los pacientes que ten drán mayor beneficio del procedimiento lo tenemos más claro hoy en día. En el presente artículo se hace una revisión de estos aspectos y los resultados de los últimos estudios que sustentan las guías actuales para su manejo con esta forma de tratamiento.

Abstract Clinical application of catheter ablation for the treatment of Atrial Fibrillation Cardiac catheter ablation therapy has revolutionized the management of these conditions in the latest decades. Atrial fibrillation, which is one of the most frequent arrhythmias, has also been susceptible to this type of approach. The complexity of its mechanisms and different forms of manifestation has made the techniques to perform the ablation necessary for a progressive improvement. Also the selection of the patients that will have greater benefit of the procedure it is clearer nowadays. In this article we present a review of these aspects and the results of the latest studies that support the current guidelines for their management with this form of treatment.

Predictores de recurrencia y resultados en la ablación de la fibrilación auricular paroxística / Predictors of Recurrence and Outcomes in Catheter Ablation of Paroxysmal Atrial Fibrillation

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Ablación de fibrilación auricular: primera serie colombiana de crioablación con balón / Atrial fibrillation ablation: first Colombian series of balloon cryoablation

Resumen Introducción: El aislamiento de las venas pulmonares mediante la crioablación con balón es una técnica innovadora para el manejo de la fibrilación auricular con una alta tasa de efectividad. Su reciente introducción y aprobación por el Instituto Nacional de Vigilancia de Medicamentos y Alimentos de Colombia en nuestro medio aporta una alternativa al aislamiento tradicional punto a punto con la radiofrecuencia. Métodos: A partir de mayo de 2014, todos los pacientes que fueron llevados a aislamiento de las venas pulmonares con la crioablación fueron registrados de manera prospectiva en un formulario previamente diseñado para tal fin. Resultados: Entre mayo de 2014 y agosto de 2015 se realizaron 31 procedimientos de la crioablación con balón en 31 pacientes (23 hombres, 74%) con una edad promedio de 59 ±11,4 años (rango de 34 a 72 años). La indicación más común fue la fibrilación auricular paroxística (23 pacientes, 74%), con 4 casos de la fibrilación auricular persistente (13%) en presencia de un corazón estructuralmente sano. El procedimiento tuvo una duración total de 152,6 ± 46,1 minutos con un tiempo de la fluoroscopia de 51± 16 minutos, observándose una disminución en los tiempos a medida que se progresó en la curva de aprendizaje. Tres de los 31 pacientes (9,7%) presentaron parálisis diafragmática; dos de ellos recuperaron la motilidad durante el mismo procedimiento y el otro paciente recuperó la motilidad al mes. Conclusiones: La crioablación es una técnica rápida y reproducible para el aislamiento de las venas pulmonares en un servicio de electrofisiología de alta complejidad. Con una curva de aprendizaje corta, es una alternativa valiosa al aislamiento eléctrico punto a punto con la radiofrecuencia, en un grupo con experiencia previa en el aislamiento de venas pulmonares por la técnica convencional de radiofrecuencia. La tasa de complicaciones menores fue comparable a lo reportado en la literatura y no se presentaron complicaciones mayores en este grupo inicial.

Abstract Introduction: Pulmonary vein isolation using balloon cryoablation is a innovative technique for managing atrial fibrillation with a high efficacy rate. Its recent introduction and approval by the Colombian National Institute for Medicine and Food Surveillance in our field offers an alternative to the traditional point-by-point radiofrequency isolation. Methods: Starting May 2014, all patients who underwent pulmonary vein isolation with cryoablation were registered prospectively in a form that had been previously designed specifically for this purpose. Results: Between May 2014 and August 2015, 31 balloon cryoablations were performed in 31 patients (23 men, 74%) with an average age of 59 ± 11.4 years (range from 34 to 72 years). The most frequent indication was paroxysmal atrial fibrillation (23 patients, 74%), with 4 cases of persistent atrial fibrillation (13%) in the presence of a structurally normal heart. The procedure lasted a total of 152.6 ± 46.1 minutes with a fluoroscopy time of 51 ± 16 minutes, observing a decrease in the time as the learning curve progressed. Three of the 31 patients (9.7%) developed diaphragmatic paralysis, two of whom recovered motility during the procedure and the other patient recovered motility after one month. Conclusions: Cryoablation is a fast and reproducible technique for pulmonary vein isolation in a high complexity electrophysiology service. With a short learning curve, it is a valuable alternative to point-by-point radiofrequency isolation, in a group with previous experience in pulmonary vein isolation by means of the traditional radiofrequency technique. Minor complications rate was similar to what was reported in literature and no major complications were developed in this initial group.

Síndrome de la cimitarra. Correlación anatomoembriológica / Scimitar syndrome. Correlation anatomo-embryological

Resumen Objetivos Describir morfológicamente un bloque visceral toracoabdominal de un caso de síndrome de la cimitarra. Proponer una hipótesis patogenética que explique el desarrollo de las conexiones venosas pulmonares de este síndrome. Método El espécimen anatómico se describió con el sistema secuencial segmentario. Se determinó el situs, las conexiones entre los segmentos cardíacos y las anomalías agregadas. Se describió la anatomía de ambos pulmones, incluida la conexión venosa pulmonar. Se elaboró una hipótesis patogenética que explica la conexión venosa pulmonar a través de una correlación entre la patología del síndrome y el desarrollo normal de las venas pulmonares. Resultados El situs fue solitus, las conexiones entre los segmentos cardíacos fueron normales, existió hipoplasia y displasia del pulmón derecho con secuestro del lóbulo inferior; las venas pulmonares derechas drenaron a un colector curvo en la porción suprahepática de la vena cava inferior y las venas pulmonares izquierdas lo hicieron a la aurícula izquierda. El secuestro pulmonar recibió irrigación a través de una colateral aortopulmonar. Existió una comunicación interauricular. Conclusiones La hipótesis patogenética propone que las conexiones venosas pulmonares de este síndrome representan la persistencia del horizonte XIV de Streeter (28-30 días de desarrollo), período en el que el seno de las venas pulmonares presenta conexión venosa doble con la aurícula izquierda y con un colector de la conexión primitiva que desemboca en la vitelina derecha de la que se deriva la porción suprahepática de la vena cava inferior.

Abstract Objectives To describe morphologically a toracoabdominal visceral block of a scimitar's syndrome case. We propose a pathogenetic theory wich explains the development of the pulmonary venous connection in this syndrome. Method The anatomic specimen was described with the segmental sequential system. The situs was solitus, the connections between the cardiac segments and the associated anomalies were determined. The anatomy of both lungs, including the venous pulmonary connection, was described. A pathogenetic hypothesis was made, which explains the pulmonary venous connection throw a correlation between the pathology of this syndrome and the normal development of the pulmonary veins. Results The situs was solitus, the connections of the cardiac chambers were normal; there were hypoplasia and dysplasia of the right lung with sequestration of the inferior lobe; the right pulmonary veins were connected with a curved collector which drainaged into the suprahepatic segment of the inferior vena cava; the left pulmonary veins were open into the left atrium. The sequestered inferior lobe of the right lung received irrigation throw a collateral aortopulmonary vessel. There was an atrial septal defect. Conclusions The pathogenetic hypothesis propose that the pulmonary venous connection in this syndrome represent the persistent of the Streeter's horizon XIV (28-30 days of development), period in which the sinus of the pulmonary veins has double connection, with the left atrium and with a primitive collector into the right viteline vein which forms the suprahepatic segment of the inferior vena cava.

Enfermedad pulmonar difusa: causa de hipertensión pulmonar persistente antes del año de vida / Diffuse lung disease: cause of persistent pulmonary hypertension before one year of age

En pediatría, la enfermedad vascular pulmonar es multifactorial y heterogénea. Si bien comparte algunas características con la hipertensión pulmonar en los adultos, hay diferencias en las comorbilidades y condiciones asociadas, la coexistencia de enfermedades genéticas o del desarrollo. Las enfermedades pulmonares intersticiales pueden ser causantes de esta entidad. Una de ellas es la displasia alvéolo-capilar con mal alineamiento de las venas pulmonares, una patología infrecuente pero con 100% de mortalidad, caracterizada por la falla en la formación del tejido pulmonar que da por resultado final la alteración en la difusión de gases. Se describe un caso clínico de una paciente de 5 meses de edad estudiada a partir de sospechar una cardiopatía congénita con hipoxemia persistente, a cuyo diagnóstico se llega por la biopsia pulmonar.

Pulmonary vascular disease in children is multifactorial and heterogeneous. While it shares some features with pulmonary hypertension in adults, there are differences in the associated comorbidities and conditions, the coexistence of genetic or developmental diseases. Interstitial lung diseases may be responsible for this entity. One is alveolar capillary dysplasia with misalignment of pulmonary veins, a rare pathology but with a mortality rate of 100%, characterized by a failure in the formation of lung tissue that eventually results in impaired gas diffusion. We present a 5-month-old patient studied due to suspected congenital heart disease with persistent hypoxemia; diagnosis was made through lung biopsy.

Vena cava superior izquierda / Left superior vein cava

Mujer de 72 años con fibrilación auricular paroxística ingresó en la sala de electrofisiología para un aislamiento de venas pulmonares. La evaluación inicial con ecocardiografía intracardiaca reveló una dilatación significativa del seno coronario (fig. 1), la cual permitía el libre movimiento del catéter en su interior. De manera interesante, la ubicación del catéter decapolar en la parte lateral del seno generaba un aumento severo del automatismo atrial. Ante la sospecha de una vena cava superior izquierda persistente, se realizó reconstrucción tridimensional (EnSite NavX, St Jude Medical®) logrando visualizar el trayecto de la vena cava superior izquierda en su totalidad y su relación con el seno coronario (fig. 2). Durante el desarrollo embriológico normal, la vena cava superior izquierda involuciona y su trayecto intrapericárdico se convierte en la vena (ligamento) de Marshall. Aunque se ha documentado en aproximadamente el 0,2% de los pacientes llevados a estudio electrofisiológico (convirtiéndola en la alteración de las venas torácicas más común), pasa inadvertida debido a la ausencia de manifestaciones hemodinámicas1. De hecho, la mayoría se diagnostica de manera casual durante exámenes ordenados por otras razones.

Drenaje pulmonar anómalo total con drenaje de pulmonares a vena porta / Total anomalous pulmonary drainage with drainage

Las anomalías de drenajes de las venas pulmonares se deben a una alteración precoz en el desarrollo embrionario de las venas pulmonares (derechas o izquierdas) mientras están presentes aún conexiones con venas sistémicas (cardinal, umbilicovitelinas). La conexión anómala total de las venas pulmonares constituye entre 0.4 y 2.0% de las cardiopatías congénitas: ocurre en 6.8 de cada 100,000 individuos. Se diagnostica en 68% de los pacientes en etapa neonatal, lo que refleja la gravedad de esta cardiopatía. La variedad de conexión anómala total de las venas pulmonares infracardiaca representa entre 15 y 26% de todas sus variedades.

The anomalies of pulmonary venous drainage due to alteration in early embryonic development of the pulmonary veins (right or left) while still connections are present with systemic veins (cardinal, umbilicovitelins). These malformations represent 0.4 to 2.0 % of all congenital heart diseases, with an incidence of 6.8 patients in every 100,000 births. Sixty eight percent of the cases are diagnosed in newborns, which indicates that most patients are symptomatic early in life. The infracardiac TAPVC represent 15 to 25% of all TAPVC.

Tratamiento de estenosis sintomática de venas pulmonares secundaria a ablación por radiofrecuencia

El aislamiento de las venas pulmonares mediante la aplicación de radiofrecuencia es un tratamiento efectivo de la fibrilación auricular. Una de las complicaciones potenciales y de mayor compromiso clínico de esta técnica invasiva es la estenosis de una o varias venas pulmonares. Esta complicación puede ser tratada mediante angioplastia con o sin colocación de stent, logrando una adecuada mejoría clínica, aunque con un alto índice de recurrencia por re-estenosis.

Isolation of the pulmonary veins by applying radiofrequency is an effective treatment for atrial fibrillation. One of the potential complications with higher clinical compromise utilizing this invasive technique is the occurrence of stenosis of one or more pulmonary veins. This complication can be treated by angioplasty with or without stent implantation, with an adequate clinical improvement, but with a high rate of restenosis.

El aislamiento de las venas pulmonares como tratamiento de la fibrilación auricular refractaria / Pulmonary vein isolation in patients with refractory atrial fibrillation

Introducción: La fibrilación auricular (FA) es la arritmia sostenida más común. En pacientes seleccionados, se realiza ablaci¢n por cat‚ter a nivel de las venas pulmonares, en donde se genera actividad ect¢pica que la produce. Se presenta la experiencia en el tratamiento de la FA mediante el aislamiento de venas pulmonares en 152 casos consecutivos. Materiales y m‚todos: La población estuvo constituida por 152 pacientes (122 hombres), edad promedio de 55.58 años. El 81.9 por ciento de la población no presentaba cardiopatía estructural. La forma de presentación fue paroxística en el 65.95 por ciento de los casos, con una historia de arritmia de 7 años en promedio, habiendo cumplido tratamiento con 3 fármacos antiarrítmicos diferentes. Se realizó mapeo no fluoroscópico y ablación de la porción antral de cada vena pulmonar, en forma secuencial. Resultados: La tasa de éxito durante el procedimiento fue el 97.87 por ciento. Se presentaron 12 complicaciones, 4 de ellas derrame pericárdico; ninguno requirió cirugía correctiva. El seguimiento promedio fue de 18+6 meses. En 24 horas pacientes se presentó recurrencia de la FA después del tercer mes de seguimiento; es decir, la tasa de éxito global primario a 12 meses fue 84.04 por ciento para el grupo en cardiopatía y del 64.8 para el grupo con cardiopatía. Conclusión: El aislamiento de las venas pulmonares es una modalidad de tratamiento con una aceptable tasa de éxito primario en casos seleccionados.

Introduction: Atrial fibrillation (AF) is the most common sustained cardiac arrhythmia. In selected patients, catheterablation was performed at the sites of the pulmonary veins where ectopic activity triggers AF. Our experience with AFtreatment by pulmonary vein isolation in 152 consecutive cases is presented and discussed.Methods. Our population consisted mainly of men (122 of 152 patients), with an average age of 55.6 years. Paroxysmal AFwas present in 65.9% of the cases and 81.9% of the population had a structurally normal heart. AF had been present foran average of 7 years. All of the patients fulfilled a treatment period protocol in which three different antiarrhythmic drugswere used first. Nonfluoroscopic mapping and antral pulmonary vein isolation were performed sequentiallyResults. The procedural success rate was 97.9%. There were 12 complications, including 4 pericardial effusions but nonerequired surgical repair. The mean follow-up period was 18±6 months. AF recurred in 24 patients after the third monthof follow-up. There was an 84.04% success rate at 12 months: 88.3% for the group with a normal heart and 64.1% for thegroup with a cardiomyopathy.Conclusion. Isolation of the pulmonary veins can be achieved in appropriately selected cases with AF and has anacceptable rate of success.

Estenosis de venas pulmonares post ablación por radiofrecuencia / Pulmonary vein stenosis after radio frequency ablation

Es importante estar atento ante la aparición de síntomas respiratorios luego de la realización de un procedimiento de ablación por radiofrecuencia en el tratamiento de la fibrilación auricular, pues la estenosis de venas pulmonares (EVP) tiene una incidencia de entre 1 y 3% y puede aparecer hasta en los dos años posteriores al procedimiento1. Presentamos el caso de un paciente de 41 años de sexo masculino, que ingresó por un cuadro de hemoptisis y toracodinia de tres semanas de evolución, con antecedente de ablación por radiofrecuencia 6 meses antes de la admisión. La angiotomografía no evidenció tromboembolismo pulmonar (TEP) y la angiorresonancia detectó hipoperfusión deI lóbulo superior del pulmón izquierdo (LSI). Debido a los antecedentes de ablación se solicitó angiotomografía de venas pulmonares, que evidenció estenosis de la vena del LSI. Se realizó estudio hemodinámico con dilatación y colocación de stent.

Physicians should be alert to the occurrence of respiratory symptoms after radio frequency ablation for the treatment of atrial fibrillation. Pulmonary veins stenosis could appear with an incidence of between 1and 3% during the two years following the procedure. We present the case of a 41year-old-male patient admitted with a three weeks old hemoptysis and thoracodinia and a prior history of a radiofrecuency ablation procedure performed six months earlier. The angiotomography was not compatible with the diagnosis of pulmonary embolism and the angio-MRI detected hypoperfusion of the left upper pulmonary lobe. Consequently pulmonary veins angiotomography was requested, showing upper pulmonary lobe vein stenosis. An hemodynamic study with vein expansion and stent placement was successfully performed.

Tratamento de estenose de veia pulmonar após ablação percutânea de fibrilação atrial / Treatment of pulmonary vein stenosis after percutaneous ablation of atrial fibrillation / Tratamiento de estenosis de vena pulmonar tras ablación percutánea de fibrilación atrial

Neste relato de caso, descrevemos um paciente portador de fibrilação atrial (FA) persistente, submetido à ablação percutânea da FA pela técnica de isolamento extraostial das veias pulmonares, que desenvolveu uma estenose acentuada do óstio da veia pulmonar superior esquerda (VPSE), sem manifestar sintomas, diagnosticada pela angiotomografia de controle das veias pulmonares. O paciente foi submetido à angioplastia com implante de stent na VPSE com sucesso, resultando na normalização da perfusão pulmonar, verificado pela cintilografia pulmonar realizada 3 meses após a angioplastia.

This case report describes a patient with persistent atrial fibrillation (AF) submitted to radiofrequency catheter ablation of AF through the pulmonary vein antrum isolation technique, who developed a severe stenosis of the left superior pulmonary vein (LSPV), without presenting any symptoms. The diagnosis of the PV stenosis was made by a routine postprocedure computed tomography scan of the left atrium, and the patient was subsequently submitted to angioplasty with stenting of the LSPV, resulting in the normalization of pulmonary perfusion, as seen by ventilation/perfusion scan made three months after the LSPV angioplasty.

En este caso clínico, describimos a un paciente portador de fibrilación atrial (FA) persistente, sometido a ablación percutánea de la FA por la técnica de aislamiento extraostial de las venas pulmonares, que desarrolló una estenosis acentuada del ostio de la vena pulmonar superior izquierda (VPSI), sin manifestar síntomas, diagnosticada por la angiotomografía de control de las venas pulmonares. El paciente se sometió a angioplastia con implante de stent en la VPSI con éxito, resultando en la normalización de la perfusión pulmonar, verificado por el centellograma pulmonar realizada 3 meses tras la angioplastia.