Hemolytic uremic syndrome caused by Shiga toxin-producing Escherichia coli in a renal transplant recipient case report / Síndrome hemolítico-urêmica causada por Escherichia coli produtora de toxina Shiga em um relato de caso de receptor de transplante renal

Abstract Thrombotic microangiopathies are disorders characterized by nonimmune microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and multi-systemic failure. They are classified as thrombotic thrombocytopenic purpura, atypical hemolytic-uremic syndrome, and typical hemolytic uremic syndrome. The latter is associated with intestinal infections by Shiga toxin-producing bacteria. Typical hemolytic uremic syndrome in adults is an extremely rare condition, characterized by high morbidity and mortality. It has been seldom described in solid organ transplant recipients. Here is presented the case of a kidney transplant recipient who had typical hemolytic uremic syndrome with multisystem commitment, refractory to management and with a fatal outcome.

Resumo Microangiopatias trombóticas são distúrbios caracterizados por anemia hemolítica microangiopática não imune, trombocitopenia e insuficiência multissistêmica. Elas são classificadas como púrpura trombocitopênica trombótica, síndrome hemolítico-urêmica atípica e síndrome urêmica hemolítica típica. Essa última está associada a infecções intestinais por bactérias produtoras da toxina Shiga. A síndrome hemolítica urêmica típica em adultos é uma condição extremamente rara, caracterizada por alta morbimortalidade. Esta é raramente descrita em receptores de transplantes de órgãos sólidos. Apresentamos aqui o caso de um receptor de transplante renal que apresentava síndrome hemolítico-urêmica típica com comprometimento multissistêmico, refratário ao tratamento, e com desfecho fatal.

Evaluación y manejo de dificultades de succión-deglución en recién nacidos y lactantes sin compromiso neuromuscular / Assessment and management of sucking-swallowing difficulties in newborns and infants without neuromuscular disease

The difficulties of sucking, swallowing and feeding have been extensively studied in pediatric population with congenital or acquired condition. The severity and variety of signs and symptoms guide the evaluation and treatment with relatively low complexity, if the necessary specialists and equipment are available. The confrontation of swallowing and feeding disorders in newborns and infants who do not have neurological, genetic or metabolic conditions becomes a major challenge. Difficulties are related to failures in the safety, efficiency and behavior of the child when feeding. This article reviews the development of feeding, the relationship with the digestive air tract and the impact on speech acquisition. Assessment and treatment criteria are also detailed, with emphasis on the management of multidisciplinary teams and active family incorporation.

Las dificultades de succión, deglución y alimentación han sido ampliamente estudiadas en población pediátrica portadora de alguna condición congénita o adquirida. La severidad y variedad de signos y síntomas, orientan a la evaluación y tratamiento con relativa baja complejidad, si se cuenta con los especialistas y equipamiento necesario. Se transforma en un desafío mayor el enfrentamiento de alteraciones de deglución y alimentación en recién nacidos y lactantes que no presentan condiciones neurológicas, genéticas o metabólicas. Las dificultades se relacionan con fallas en la seguridad, eficiencia y la conducta del niño al alimentarse. En este artículo se revisa el desarrollo de la alimentación, su relación con el tracto aéreo digestivo y el impacto en la adquisición del habla. También se detallan criterios de evaluación e intervención, con énfasis en el manejo de equipos multidisciplinarios e incorporación activa de la familia.

Síndrome hemolítico urémico atípico: papel del perfil genético / Atypical hemolytic uremic syndrome: role of the genetic profile

Resumen: El síndrome hemolítico urémico es una microangiopatía trombótica caracterizada por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y daño renal agudo. El síndrome hemolítico urémico típico (el más común) es ocasionado por bacterias productoras de la toxina Shiga, típicamente por cepas de Escherichia coli. El término síndrome hemolítico urémico atípico se usa para referirse a los pacientes que padecen este cuadro por causas diferentes. Las manifestaciones clínicas y paraclínicas no son suficientes para diferenciar el síndrome hemolítico urémico atípico de otras microangiopatías trombóticas, por lo que la determinación de la actividad de ADAMTS13 y la prueba de la toxina Shiga resultan esenciales para establecer el diagnóstico preciso. Aunque en la actualidad el diagnóstico definitivo requiere confirmación genética, las pruebas genéticas son costosas y poco útiles para el diagnóstico inicial; sin embargo, más que importancia diagnóstica, tiene gran valor pronóstico, permite prescribir el tratamiento adecuado disminuyendo significativamente la morbilidad y mortalidad atribuibles a esta enfermedad.

Abstract: The haemolytic uraemic syndrome is a thrombotic microangiopathy (TMA) characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute renal injury. The typical haemolytic uraemic syndrome (tHUS, the most common) is caused by bacteria that produce Shiga toxin, typically strains of Escherichia coli. On the other hand, the term atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS) is used to refer to those patients who develop this condition due to different etiologies. The clinical and paraclinical manifestations are not enough to differentiate the aHUS from other thrombotic microangiopathies, so the determination of the activity of ADAMTS13 and the Shiga toxin test are essential to establish the precise diagnosis. Although currently the diagnosis requires genetic confirmation, the genetic tests are expensive and not very useful for the initial diagnosis; however, more than diagnostic importance, it has a great prognostic value allowing establishing an adequate management and significantly reducing the morbidity and mortality attributable to this condition.

Biología comparada del sistema de complemento en peces / Comparative biology of the complement system in fish / Biologia comparativa do sistema complemento em peixes

Dentro de la respuesta inmune humoral se encuentran componentes que mantienen la homeostasis de los organismos a través del control de agentes patógenos por medio de la opsonización, quimiotaxis de células fagocíticas facilitando el proceso de eliminación de lo extraño o sin su acompañamiento, en el caso de la formación de poros en la membrana celular. A un grupo de este conjunto de componentes de origen molecular proteico se denominósistema del complemento, el cual posee tres vías de activación (Clásica, Alternativa y Lectinas), funciona comoanafilatoxinas, reguladores y receptores. La presente revisión tiene como objetivo discutir acerca de los diferentes componentes del sistema del complemento en la escala animal enfocándose principalmente en peces teleósteos y mamíferos, como organismos modelos en busca de elucidar sus diferencias, homologías y respuestas.

Within the humoral immune response can be found components that maintain an organism’s homeostasis viacontrol of pathogenic agents using opsonization, chemotaxis of phagocytic cells which facilitates the processof elimination of foreign bodies, or in its absence, the formation of pores in the cellular membrane. One of these groups of components, of protein origin, is referred to as the complement system, which has 3 means of activation (Classic, Alternative, and Lectins) and functions as anaphylactic toxins, regulators and receptors. The aim of this review is to discuss the different components of the complement system in the animal kingdom, focusing principally on teleost fish and mammals, as model organisms in the search to elucidate their differences, homologies, and answers.

Dentro da resposta imune humoral encontram-se componentes que mantém a homeostase do organismo através docontrole de patógenos, por opsonização, quimiotaxia de células fagocíticas que facilita o processo de eliminaçãode corpos estranhos, ou na sua ausência, a formação de poros na membrana celular. Este conjunto de componentes moleculares de origem protéica são chamados de sistema complemento, que tem três vias de ativação (clássica, alternativa e lectinas), funciona como anafilatoxinas, reguladores e receptores. Esta revisão tem como objetivo discutir os vários componentes do sistema complemento na escala animal focando principalmente em peixes teleósteos e mamíferos como organismos modelos na busca de elucidar suas diferenças, homologias e respostas.

Conceitos atuais na ativação do sistema complemento e suas propriedades biológica / Recent concepts in the activation of complement system and biological properties

O sistema complemento é formado por aproximadamente 35 proteínas e glicoproteínas distribuídas no plasma, outros líquidos biológicos e superfícies celulares. Essas proteínas atuam em uma reação sequencial em cascata e representam um dos principais mediadores da defesa inata do hospedeiro e da inflamação. A ativação do sistema complemento tanto pode ser benéfica para o hospedeiro, como na resistência a microrganismos invasores, como pode ser deletéria em uma variedade de doenças imunopatologicamente mediadas. O complemento pode ser ativado por qualquer das três vias, a via clássica, dependente do anticorpo, a via alternativa ou a recém-descrita, via das lectinas (MBL). As consequências biológicas da ativação do complemento são principalmente a defesa contra infecções piogênicas, a interação entre imunidade inata e adaptativa e a remoção de complexos-imunes e produtos da injúria tecidual. O complemento reconhece, opsoniza ou lisa partículas, incluindo bactérias, leveduras e outros microrganismo, restos celulares e células alteradas do hospedeiro. Há também evidências de que o complemento contribui significativamente na regulação da resposta imune. O principal objetivo da presente é revisão é fornecer uma visão atual da ativação e das propriedades biológicas desse sistema, enfatizando sua importãncia na resposta imune inata e na homeostasia do hospedeiro.

Alteraciones del sistema complemento en pacientes con anemia drepanocítica en estado basal / Alterations of the complement system in patients with basal sickle cell anemia

Se determinó la actividad de las vías clásica y alternativa del complemento, así como la cuantificación de algunos de sus componentes en 46 pacientes con anemia drepanocítica (AD) (hemoglobina SS), 21 sin complicaciones clínicas y 25 con estas; entre las más frecuentes encontramos: número de infecciones, úlceras maleolares, crisis vasooclusivas, hepáticas y aplásticas, considerando como límite un año anterior a la toma de muestra de sangre. Se demostró una disminución significativa de la actividad de la vía alternativa, factor B y del componente C3 en el grupo de pacientes con complicaciones clínicas. Se observó una correlación significativa entre el número de crisis vasooclusivas e infecciones y la actividad de la vía alternativa, el factor B y el C3. Estos resultados sugieren que los fenómenos inflamatorios que pueden persistir en pacientes con AD en estado basal, fundamentalmente aquellos con historia anterior de complicaciones clínicas, pueden provocar alteraciones en la actividad del complemento.

The activity of the classic and alternative complement pathways, as well as the quantitation of some of their components was determined in 46 patients with sickle cell anemia (haemoglobin SS), 21 with no clinical complications and 25 with them. Among the most frequent complications we found: number of infections, malleolar ulcers, and vaso-occlusive, hepatic and aplastic crises. A year previous to the blood sample taking was considered as the limit. A significant reduction of the activity of the alternative pathway, factor B and component C3 was proved in the group of patients with clinical complications. A marked correlation was observed between the number of vaso-occlusive crises and infections and the activity of the alternative pathway, factor B and complement C3. These results suggest that the inflammatory phenomena that may persist among patients with basal sickle cell anemia, mainly those with prior history of clinical complications, may produce alterations in the complement activity.