Bronquiolitis obliterante postinfecciosa en niños: serie de casos en un hospital pediátrico de Perú / Postinfectious bronchiolitis obliterans in children: case series at a pediatric hospital in Peru

Resumen Introducción: La bronquiolitis obliterante postinfecciosa es una enfermedad pulmonar poco frecuente; existen limitados reportes en Sudamérica. Caso clínico: En esta serie se reportan 10 pacientes con esta enfermedad diagnosticados en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Perú). La mediana de edad al diagnóstico fue de 19 meses. Todos los pacientes presentaron el antecedente de infección respiratoria aguda grave. Los síntomas más frecuentes fueron tos, dificultad respiratoria, sibilancias e hipoxemia; el patrón de atenuación en mosaico fue la característica más frecuente en la tomografía. Todos tenían serología positiva para adenovirus. Se administró tratamiento con pulsos de metilprednisolona, azitromicina, hidroxicloroquina y corticoides inhalados. Ningún paciente falleció durante el seguimiento. Conclusiones: En los niños previamente sanos con antecedente de infección respiratoria aguda grave y sintomatología obstructivo bronquial persistente se debe considerar el diagnóstico de bronquiolitis obliterante postinfecciosa. Este es el primer reporte en Perú con un régimen terapéutico adaptado a nuestra institución.

Abstract Background: Postinfectious bronchiolitis obliterans is a rare lung disease; there are limited reports in South America. Case report: We report 10 patients with this disease diagnosed at the Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Peru). The median age at diagnosis was 19 months and all patients had a history of severe acute respiratory infection. The most frequent symptoms were cough, respiratory distress, wheezing, and hypoxemia. The mosaic attenuation pattern was the most frequent on the tomography. All the patients had positive serology for adenovirus. The treatment received was methylprednisolone pulses, azithromycin, hydroxychloroquine, and inhaled corticosteroids. No patient died during the follow-up. Conclusions: In previously healthy children with a history of severe acute respiratory infection and persistent bronchial obstructive symptoms, the diagnosis of postinfectious bronchiolitis obliterans should be considered. This is the first report in Peru with a therapeutic regimen adapted to our institution.

Bronquiolitis obliterante y SARS-CoV-2: el inicio de una asociación

La infección por SARS-CoV-2 en la población pediátrica gene-ralmente se manifiesta con síntomas leves; sin embargo, en pacientes con co-morbilidades puede haber compromiso pulmonar grave. Se presenta el caso de un lactante de tres meses de edad con una infección por SARS-CoV-2, con sintomatología respiratoria persistente por 8 semanas después de la infección inicial, con RPC persistentemente positiva, requiriendo varias hospitalizaciones, oxígeno suplementario y ventilación mecánica invasiva. Se encontraron hallazgos clínicos y radiológicos compatibles con una bronquiolitis obliterante asociada a la infección por SARS-CoV-2. Hubo una adecuada respuesta clínica, después del inicio de tratamiento de primera línea para bronquiolitis obliterante, y una evolución favorable durante el seguimiento hasta la fecha, evidenciando la importancia de tener en cuenta esta asociación en la práctica clínica.

SARS-CoV-2 infection in the pediatric population usually manifests with mild symptoms; however, in patients with comorbidities, there may be a severe pulmonary compromise. We present the case of a 3-month-old patient with acute SARS-CoV-2 infection, with persistent respiratory symptoms up to 8 weeks after the initial infection, with a persistently positive PCR test, requiring several hospitalizations, supplemental oxygen, and even invasive mechanical ventilation. Clinical and radiological manifestations were found consistent with bronchiolitis obliterans associated with SARS-CoV-2 infection. An adequate clinical response was documented after starting first-line treatment for bronchiolitis obliterans with satisfactory evolution during follow-up to date, evidencing the importance of considering this association in clinical practice.

Indicaciones de rehabilitación respiratoria en niños y adolescentes con enfermedades respiratorias crónicas / Indications for respiratory rehabilitation in children and adolescents with chronic respiratory diseases

Resumen El aumento de la expectativa de vida de niños y adolescentes con enfermedades respiratorias crónicas ha llevado a implementar estrategias como la rehabilitación respiratoria (RR). El presente artículo profundiza en las distintas indicaciones de la RR en distintos niveles de atención médica, distinto grado de dependencias tecnológicas y diversas patologías como: Fibrosis Quística, Bronquiolitis Obliterante, Enfermedades Neuromusculares, anomalías de caja torácica y escoliosis.

The increase in the life expectancy of children and adolescents with chronic respiratory diseases has led to implement strategies such as respiratory rehabilitation (RR). This article delves into the different indications of RR at different levels of medical care, different level of technological dependencies and different pathologies such as: Cystic Fibrosis, Bronchiolitis Obliterans, Neuromuscular Diseases, Rib cage abnormalities and Scoliosis.

Bronquiolitis Obliterante como secuela de infección por Adenovirus. Presentación de caso, Hospital Infantil Dr. Robert Reid Cabral / Bronchiolitis Obliterans as sequel of Adenovirus infection. Case report, Hospital Infantil Dr. Robert Reid Cabral

Los procesos pulmonares en menores de dos años son causados en su mayoría por agentes virales, los cuales, en gran parte, se resuelven sin complicaciones posteriores. Sin embargo, hay agentes causales que debemos tener presentes puesto que pueden dejar secuelas importantes a nivel pulmonar. A continuación, presentamos un caso de bronquiolitis obliterante como secuela de infección por adenovirus

Pulmonary processes in children under two years are mostly caused by viral agents, which are largely resolved without further complications, however there are causal agents that we must keep in mind that can leave important sequelae at the lungs. We present a case of Bronchiolitis Obliterans as sequel of Adenovirus infection

Características y seguimiento de 38 casos de bronquiolitis obliterante post-infecciosa en Bogotá­Colombia / Characteristics and follow up of 38 Post-Infectious Bronchiolitis Obliterans cases in Bogota­Colombia

Post-infectious bronchiolitis obliterans (PIBO) is a chronic obstructive bronchial disease that develops after a viral respiratory infection, acquired before 2 years of age. In Bogotá, Colombia our group published in 2017 the description and follow-up of 21 cases of this pathology. The purpose of this publication is to describe the evolution of 38 children with PIBO living in Bogotá, Colombia at 2640 m above sea level, with an average of 6.5 years of follow-up. The estimated prevalence of PIBO in the population group in the group studied here was at least 1 case per 10,526 children under 15 years of age. The highest frequency of oxygen dependence and pulmonary hypertension are highlighted in this group of children living at high altitude…

La bronquiolitis obliterante post-infecciosa (BOPI) es una enfermedad bronquial obstructiva crónica, que se desarrolla luego de una infección respiratoria viral, adquirida antes de los 2 años de vida. En Bogotá, Colombia nuestro grupo hizo en al año 2017 la descripción y seguimiento de 21 casos de esta patología. La presente publicación tiene como objetivo describir la evolución de 38 niños con BOPI que viven en la ciudad de Bogotá a 2640 m sobre el nivel del mar, con un segumiento de 6.5 años en promedio. Se calcula que la prevalencia de la enfermedad en el grupo poblacional de donde se refieren estos casos, es de al menos 1 caso por 10.526 menores de 15 años. Se destacan la mayor frecuencia de oxigeno dependencia e hipertensión pulmonar en este grupo de niños que viven a gran altura.

Adenovirus: de la neumonía a la bronquiolitis obliterante / Adenovirus: from pneumonia to obliteran bronchiolitis

Post-infectious bronchiolitis obliterans (BOPI) is a chronic obstructive disease, resulting from an acute injury and an abnormal repair process, with diffuse pulmonary fibrosis and peribronchiolar fibrosis, which cause chronic respiratory failure with prolonged oxygen dependence. The most common cause of this disease is severe bronchiolitis / pneumonia due to adenovirus (ADV), mainly in group B, before 2 years of age. In its pathogenesis are factors of the host and the characteristics of the virus that has mechanisms to prevent immunity and cause a chronic infection with great inflammatory response. This involves numerous cells (mainly lymphocytes) and cytokines that are produced by a chronic infection by ADV, which maintains a prolonged inflammatory process, determining different degrees of lung damage. In this article we will discuss the mechanisms by which this damage occurs.

La bronquiolitis obliterante postinfecciosa (BOPI) es una enfermedad obstructiva crónica, resultante de una injuria aguda y un proceso de reparación anómalo, con fibrosis pulmonar y peribronquiolar difusa, que causan insuficiencia respiratoria crónica con dependencia de oxigeno prolongada. La causa más frecuente de esta enfermedad es una bronquiolitis/neumonía grave por adenovirus (ADV), principalmente del grupo B, antes de los 2 años de vida. En su patogenia intervienen factores del huésped y las características del virus que tiene mecanismos para evitar la inmunidad y provocar una infección crónica con gran respuesta inflamatoria. En esta participan numerosas células (principalmente linfocitos) y citoquinas que se producen por una infección crónica por ADV, lo que mantiene un proceso inflamatorio prolongado, determinando distintos grados de daño pulmonar. En este artículo abordaremos los mecanismos por los cuales se produce este daño.

Neumonía viral grave en lactantes / Severe pneumonia viral in infants

Respiratory viral infections in the pediatric age are a frequent cause of morbidity. Advances in diagnostic techniques have allowed the identification of new agents, but Respiratory Syncytial Virus (RSV) continues to be the predominant agent in infants. The low physiological reserve that infants have can lead to claudication and the need for ventilatory support. Some patients develop severe acute respiratory distress syndrome (ARDS) that does not respond to oxygen therapy, noninvasive ventilation (NIV), invasive ventilation (IV) and high frequency ventilation (HFV) and require the support of extracorporeal membrane oxygenation (ECMO). . Currently associated mortality is less than 1% and 5% for patients with associated comorbidities. In the present work, the epidemiology, etiology, pathophysiology and management of infants who develop severe pneumonia of viral origin will be described.

Las Infecciones virales respiratorias en la edad pediátrica son una causa frecuente de morbilidad. Los avances en las técnicas diagnósticas han permitido identificar nuevos agentes, pero Virus Respiratorio Sincicial (VRS) sigue siendo el agente preponderante en lactantes. La baja reserva fisiológica que poseen los lactantes, puede llevar a claudicación y necesidad de soporte ventilatorio. Algunos pacientes desarrollan síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) grave que no responde a oxigenoterapia, ventilación no invasiva (VNI), invasiva (VI) y ventilación de alta frecuencia (VAF) y requieren del soporte de la Oxigenación de membrana extracorpórea (ECMO). La mortalidad asociada en la actualidad es menor al 1% y de 5% para los pacientes que presentan comorbilidades asociadas. En el presente trabajo se describirá la epidemiología, etiología, fisiopatología y manejo de los lactantes que desarrollan neumonía grave de origen viral.

Bronquiolitis obliterante secundaria a sindrome de stevens-johnson. Presentacion de 2 casos y revision de la literatura / Obliterans bronchiolitis secondary to stevens-johnson syndrome: case reports

Stevens-Johnson syndrome corresponds to a hypersensitivity reaction produced by various etiologies, for example exposure to drugs, microbial agents, or by an idiopathic cause. It is marked by an acute vesicular-bullous eruption, which affects the skin and mucous membranes, with systemic manifestations of variable severity, and it may present a fatal evolution. Stevens-Johnson syndrome can occasionally present chronic pulmonary complications, such as bronchiolitis obliterans; however, other etiologies are more frequent in our environment, for example severe pneumonia due to adenovirus. Our objective is to present two cases of bronchiolitis obliterans post Stevens-Johnson syndrome and to make a literature review.

El síndrome de Stevens-Johnson corresponde a una respuesta de hipersensibilidad producida por diversas etiologías, que incluyen exposición a drogas, agentes microbianos o idiopática. Se manifiesta por una erupción vesículo-bulosa aguda, que afecta la piel y las mucosas, con manifestaciones sistémicas de severidad variable, pudiendo presentar una evolución fatal. El síndrome de Stevens-Johnson puede presentar ocasionalmente complicaciones pulmonares crónicas, como bronquiolitis obliterante, siendo en nuestro medio más frecuente otras etiologías, como la observada luego de una neumonía grave por adenovirus. El objetivo es presentar dos casos de bronquiolitis obliterante post síndrome de Stevens-Johnson y hacer una revisión de la literatura.

Evolución clínica, funcional y radiológica de pacientes trasplantados pulmonares con síndrome de bronquiolitis obliterante y disfunción de injerto pulmonar restrictivo / Clinical, functional and radiological evolution of pulmonary transplant patients with bronchiolitis obliterans syndrome and restrictive graft dysfunction

Resumen La principal complicación a largo plazo en trasplantados de pulmón es la disfunción crónica de injerto identificado como bronquiolitis obliterante, existiendo un nuevo patrón denominado Disfunción de Injerto Restrictivo. Objetivo: Evaluar seguimiento espirométrico, radiológico y clínico entre pacientes con síndrome de bronquiolitis obliterante (SBO) y Disfunción de Injerto Restrictivo (DIR) post trasplante pulmonar. Metodología: Se revisaron registros clínicos de trasplantados pulmonares desde 1999 hasta 2017. Se efectuó seguimiento espirométrico e imágenes por tomografía de tórax y factores asociados: infección por Citomegalovirus(CMV), reflujo gastro-esofágico (RGE) y episodios de rechazo agudo. Se analizó sobrevida por Kaplan Meier. Resultados: De 88 pacientes trasplantados de pulmón, 40 desarrollaron disfunción crónica de injerto: 31 (80%) presentaron SBO y 9 (20%) tuvieron DIR. Edad promedio: 47 años en SBO y 46 años en DIR. Siendo fibrosis pulmonar la patología basal predominante en ambos. En SBO se consignaron 14 episodios de rechazo agudo (50%), infección por CMV en 18% y RGE activo en 26%. En la serie DIR hubo 5 episodios de rechazo agudo (62%), 13% de infección por CMV y 67% de RGE activo 6 (p = 0,02). En el seguimiento a 1-2-4-5 años el promedio del VEF1 en SBO fue: 67,3,65, 60 y 48% del valor predicho y en DIR fue 61, 65, 62 y 45% respectivamente. Las imágenes tomográficas en SBO mostraron: hiperinflación y en DIR: fibrosis pleuropulmonar superior. La sobrevida fue de 96,9 meses en SBO y 65,6 meses en DIR (p = 0,06). Conclusions: La disfunción restrictiva presentó menor sobrevida que SBO. RGE se asoció a rechazo restrictivo. La tomografía de tórax difiere en ambos tipos de rechazo crónico.

The main long-term complication in lung transplant patients is chronic graft dysfunction identified as bronchiolitis obliterans, and there is a new pattern called Restrictive Graft Dysfunction. Objective: To evaluate spirometric, radiological and clinical follow-up among patients with bronchiolitis obliterans syndrome (BOS) and Restrictive Allograft Syndrome (RAS) after lung transplantation. Methodology: Lung transplant recipients ' clinical records were reviewed from 1999 to 2017. We carried out a follow up of spirometry, chest tomography imaging and associated factors: cytomegalovirus (CMV) infection, gastroesophageal reflux (GER) and episodes of acute rejection. Survival was analyzed by Kaplan Meier. Results: Out of 88 lung transplant patients, 40 developed chronic graft dysfunction: 31 (80%) presented BOS and 9 (20%) had RAS. Mean age: 47 yr.o. in BOS and 46 yr. o. in RAS. Lung fibrosis was the primary pathology predominant in both conditions. In BOS were reported 14 episodes of acute rejection (50%), CMV infection in 18% and active GER in 26%. In RAS there were 5 episodes of acute rejection (62%), CMV infection in 13% and active GER in 67% (p = 0.02). VEF1 follow-up at 1-2-4-5 years averaged 67, 65, 60 and 8% of reference value in BOS and 61, 65, 62 and 45% in RAS respectively. CT scans showed hyperinflation in BOS and upper pleuropulmonary fibrosis in RAS. BOS survival time was 96.9 months versus 65.6 months in RAS (p = 0.06). Conclusiones: Restrictive dysfunction presented a lower survival rate than BOS. GER was associated with restrictive rejection. Chest tomography differs in both types of chronic rejection.

Bronquiolitis obliterante secundaria a tuberculosis pulmonar / Bronchiolitis obliterans due to pulmonary tuberculosis

La bronquiolitis obliterante es una enfermedad crónica, infrecuente y grave producto de una lesión que afecta fundamentalmente a la pequeña vía aérea. Puede aparecer luego de un trasplante de médula ósea o pulmón, de enfermedades infecciosas o inhalación de humo o vapores tóxicos, o asociada a enfermedades del tejido conectivo. Presentamos el caso de un paciente con un cuadro clínico y funcional, e imágenes, sospechosas de bronquiolitis obliterante posterior a enfermedad pulmonar por Mycobacterium tuberculosis, con respuesta parcial al tratamiento indicado.

Bronchiolitis obliterans is a rare, severe and chronic disease affecting the small airways. It can occur after a bone marrow or lung transplant, infectious diseases, associated with connective tissue diseases or after inhaling smoke or toxic vapors. We report the case of a patient with bronchiolitis obliterans after Mycobacterium tuberculosis pulmonary disease, with partial response to treatment.

Rehabilitación respiratoria en niños y adolescentes con bronquiolitis obliterante post infecciosa / Pulmonary rehabilitation in children and adolescents with post-infectious bronchiolitis obliterans

Post-infectious bronchiolitis obliterans (PIBO) is a lung disease characterized by chronic airflow limitation associated with small airway fibrosis and obliteration, caused by viral infection in the first years of life. According to the current clinical guidelines in our country, the bases of its treatment involve pharmacological and non-pharmacological strategies. Among non-pharmacological strategies, pulmonary rehabilitation (PR) is the standout, which consists of diagnostic and therapeutic management designed to evaluate and reverse function deterioration, and aimed at improving the quality of life and the prognosis of these patients.The objective of this review is to describe and discuss the components associated with pulmonary rehabilitation of PIBO patients, emphasizing the properties and attributes of the evaluation methods and the main treatment strategies that contribute to improving these patients' functionality

La bronquiolitis obliterante post infecciosa (BOPI) es una enfermedad pulmonar caracterizada por limitación crónica al flujo de aire asociado a fibrosis y obliteración de la vía aérea pequeña, que se produce como consecuencia de un cuadro infeccioso de origen viral durante los primeros años de vida. De acuerdo a la guía clínica vigente en nuestro país, las bases de su tratamiento se sustentan en estrategias farmacológicas y no farmacológicas. Entre las estrategias no farmacológicas destaca la rehabilitación respiratoria (RR), que se estructura a partir de la ejecución de protocolos de intervención con fines diagnósticos y terapéuticos, dirigidos a evaluar y revertir el deterioro funcional, teniendo como propósito central el mejorar la calidad de vida y el pronóstico de estos pacientes. El objetivo de la presente revisión es describir y discutir los componentes asociados a la rehabilitación pulmonar de los pacientes con BOPI, haciendo énfasis en las propiedades y atributos de los métodos de evaluación y en las principales estrategias de tratamiento que contribuyen a mejorar la funcionalidad de estos pacientes

Manifestaciones clínicas de la neumonía en organización / Clinical manifestations of organizing pneumonia

La neumonía en organización es una entidad clínica asociada a síntomas y hallazgos radiológicos inespecíficos y anomalías en las pruebas de función pulmonar. El patrón histopatológico característico se define por tapones intra-alveolares de tejido de granulación. Puede presentarse sin una etiología determinada -neumonía en organización criptogénica (COP, cryptogenic organizing pneumonia)- o en otra condición clínica -neumonía en organización secundaria (SOP: secondary organizing pneumonia). Es poco frecuente y las manifestaciones clínico-radiológicas son poco específicas. Para su confirmación se requieren procedimientos invasivos, siendo habitual el tratamiento empírico con esteroides sistémicos ante la sospecha clínica. Se presentan 13 casos con diagnóstico histológico de neumonía en organización describiendo las características clínicas. La mediana de edad fue 76 años y la de tiempo al diagnóstico desde el inicio de los síntomas: 31 días. En 10 casos el diagnóstico fue por biopsia transbronquial (BTB). Ocho pacientes requirieron internación, 4 de ellos recibieron pulsos de esteroides y soporte ventilatorio. Uno falleció por una causa atribuible a la entidad y 5 presentaron recaídas. Disnea, tos y fiebre fueron los síntomas más frecuentes. La mayoría presentó más de un patrón tomográfico, siendo los más habituales vidrio esmerilado y consolidación alveolar. En 9 se realizó el diagnóstico de COP y en 4 de SOP. La causa secundaria en todos los casos fue toxicidad por drogas. Las características clínicas de los casos comunicados son consistentes con las series previamente publicadas. Cabe destacar la necesidad de tratamiento con dosis altas de esteroides y soporte ventilatorio en un grupo de pacientes.

Organizing pneumonia is a clinical entity asociated with nonspecific symptoms and radiological findings and abnormalities in pulmonary function tests. It is defined by the characteristic histopathological pattern: filling of alveoli and respiratory bronchioles by plugs of granulation tissue. It can be idiopathic (COP) or secondary to other causes (SOP). It is an unusual finding and the clinical and radiographic findings are nonspecific. For specific diagnosis an invasive procedure has to be done, but often empirical treatment is started when there’s a clinical suspicion. We describe the clinical characteristics of 13 patients with histological diagnosis of organizing pneumonia. Data was obtained from their medical records. The median age was 76 years and the median time to diagnosis from the onset of symptoms was 31 days. In 10 cases the diagnosis was made by transbronchial biopsy. 8 patients required hospitalization, 4 of them received high doses of steroids and 3 required ventilatory support. One patient died from a cause attributable to this entity and 5 relapsed. Dyspnea, cough and fever were the most frequent symptoms. Most patients had more than one tomographic pattern being the most common ground glass opacities and alveolar consolidation. Nine patients were diagnosed with COP and 4 with SOP. The most frequent underlying cause of SOP was drug toxicity. The clinical characteristics of the reported cases are consistent with previously published series. As an interesting feature, there was a group of patients that needed high doses of steroids and ventilatory support.

Trasplante pulmonar en niños y adolescentes: Experiencia Clínica Las Condes / Lung transplantation in children and adolescents: Experience at Clinica Las Condes

Objective: To assess the outcome of patients ≤ 20 years old subjected to lung transplantation. Methods: Retrospective analysis of clinical records of these patients at Las Condes Clinic, Santiago de Chile. Results: Ten patients ≤ 20 years old have been subjected to lung transplantation. The median age at transplant was 15.8 years. The main indication was cystic fibrosis in 8 patients. The average baseline FEV1 was 31.3% of its reference value with progressive improvement in FEV1 being 76,3% after one year and 75,3% after two years, Early complications were infections and rejection. Late complications were mainly viral infections. Six patients achieved to continue their studies. Survival rate at 30 days, 1 and 5 years were 80, 70 and 58% respectively. Conclusion: Lung transplantation is an alternative for children and adolescents with advanced lung disease with acceptable results in long-term survival.

Sólo 45 centros en el mundo desarrollan trasplantes pulmonares en niños. Objetivo: Evaluar resultados de pacientes ≤ 20 años trasplantados de pulmón. Material y Método: Análisis retrospectivo de registros clínicos de estos pacientes en Clínica Las Condes. Resultados: Diez pacientes ≤ 20 años han sido trasplantados de pulmón. La edad promedio al momento del trasplante fue de 15,8 años. La principal indicación fue fibrosis quística en 8 pacientes. El VEF1 promedio basal fue de 31,3% de su valor de referencia, con mejoría progresiva post-trasplante siendo al año de 76,7% y a los 2 años de 75%, Complicaciones precoces fueron infecciones y rechazo. Complicaciones tardías fueron principalmente infecciones de origen viral. Seis pacientes lograron continuar sus estudios. La sobrevida a 30 días, al 1er y 5º año fue de 80%,70% y 58% respectivamente. Conclusión: El trasplante pulmonar es una alternativa válida en niños y adolescentes con enfermedades pulmonares avanzadas con resultados aceptables a largo plazo.

Trasplante pulmonar: estado actual / Lung transplantation: current state

El trasplante pulmonar es considerado en la actualidad el tratamiento de elección para pacientes portadores de una patología pulmonar avanzada, sin compromiso de otro órgano vital y que tengan sobrevida esperada de menos de dos años. Ha presentado una evolución notable en los últimos años mejorando la sobrevida y calidad de vida de los pacientes, lo que ha sido asociado a la mejoría de drogas inmunosupresoras, mejor diagnóstico de situación inmunológica, técnicas de preservación del injerto, protocolos efectivos de profilaxis infecciosa y diagnóstico precoz de las complicaciones. Los desafíos en la actualidad son el déficit de órganos, que lleva aumento de lista de espera por lo que se han desarrollado técnicas de optimización de injertos, la extensión de la edad de los candidatos a trasplante y se mantiene sin grandes modificaciones la disfunción crónica de injerto.

Lung transplantation is currently considered the treatment of choice for patients with advanced lung disease, without involvement of other vital organ and have expected survival of less than two years. In recent years has presented a remarkable development improving survival and quality of life of patients, which has been associated with improvement of immunosuppressive drugs, better diagnosis of immunological state, techniques graft preservation, effective prophylaxis infectious protocols and early diagnosis of medical complications. The challenges today are the shortage of organs, which has increased waiting list so that optimization techniques have been developed graft, the extension of the age of transplant candidates and remains largely unchanged chronic dysfunction graft.

Diagnóstico y manejo de la bronquiolitis obliterante post infecciosa. Presentación de dos casos

Presentamos dos casos de bronquiolitis obliterante post infecciosa, su manejo y evolución. La bronquiolitis obliterante es una forma rara de enfermedad pulmonar obstructiva crónica que resulta de una lesión grave en la vía respiratoria inferior que lleva a grados variables de inflamación y fibrosis de la vía aérea pequeña. La bronquiolitis obliterante post infecciosa es la forma más común en los niños. Su epidemiología está directamente relacionada con la epidemiología de las infecciones respiratorias virales graves de los lactantes, especialmente las causadas por el adenovirus. No existen síntomas ni signos específicos sin embargo, los pacientes tienen sibilancias persistentes, taquipnea, disnea y tos por semanas o meses después del insulto infeccioso inicial. El diagnóstico se puede establecer, de manera confiable, sobre la base de una presentación clínica consistente, la identificación del virus , hallazgos característicos en los estudios de imágenes , demostración de una obstrucción fija de la vía aérea en las pruebas de función pulmonar en los pacientes colaboradores y en algunos casos se requiere la confirmación histológica mediante biopsia pulmonar. El tratamiento es de apoyo, basado en oxigenoterapia, corticoides inhalados, inmunomoduladores, broncodilatadores y glucocorticoides orales durante las exacerbaciones respiratorias, uso precoz de antibióticos durante las infecciones agudas, fisioterapia respiratoria y apoyo nutricional. La mortalidad puede ser alta durante la infección aguda por adenovirus pero, una vez establecida la enfermedad, la mortalidad disminuye. Sin embargo, la morbilidad es alta dada las hospitalizaciones frecuentes por infecciones respiratorias y por las exacerbaciones obstructivas durante los primeros años de la enfermedad.

We report two cases of post infectious bronchiolitis obliterans its management and evolution. Bronchiolitis Obliterans is a rare form of chronic obstructive lung disease secondary to a sever insult to the lower respiratory tract, resulting in fibrosis of the small airways. In children, the most common presentation is the postinfectious variant, closely related to a severe viral infection. Thus, although its prevalence is not known, its epidemiology is directly related to the epidemiology of severe viral respiratory tract infections in young children, particularly of adenoviral aetiology. There are no specific signs and symptoms but the patients have persistent wheezing, tachypnea, dyspnea and cough that persists for weeks or months after the initial lung injury. A comprehensive approach utilizing a combination of history and physical exam, virus identification, characteristic findings in imaging studies, the presence of fixed airflow obstruction in pulmonary function tests, and in some cases the histopathological study of lung tissue obtained by lung biopsy is essential to arriving at the correct diagnosis. Treatment is mainly supportive based on oxygen supplementation, inhaled corticosteroids, short-acting bronchodilators and oral corticosteroids to treat respiratory exacerbations and early use of antibiotics for the treatment of acute infections, chest physiotherapy and nutritional support. During the acute infection, mortality can be high but, once the disease is established, it has a low mortality rate. Morbidity, on the other hand, is high with frequent hospitalizations due to secondary respiratory infections and obstructive exacerbations during the first years of the disease.

Test de caminata de seis minutos y función pulmonar en pacientes con bronquiolitis obliterante post infecciosa / Six minute walking test and pulmonary function in patients with post infectious bronchiolitis obliterans

Introduction: Post-infectious bronchiolitis obliterans (BO) is a chronic respiratory disease that is established as a consequence of a lung infection produced by adenovirus. The clinical and radiological evidence as well as spirometric variables are the cornerstones of diagnosis; however, the functional impact of lung damage, assessed through the six minute walking test (6MWT), has been scarcely studied in this group of patients, notwithstanding it has been recommended in the Chilean guidelines. The aim of the study is to evaluate the correlation between spirometric variables and 6MWT performance in patients diagnosed with BO. Patients and Methods: Correlation study conducted in pediatric pulmonary rehabilitation program of Guillermo Grant Benavente Hospital from Concepción. Chile. Records of spirometry (FEV1, FVC, FEV1/FVC and FEF25-75) and 6MWT(Distance walked (DW), heart rate, oxygen saturation, dyspnea and leg fatigue) of 22 children and adolescents diagnosed with BO were selected. The absolute values of spirometric and 6MWT variables were compared with reference values of Knudson et al and Gatica et al respectively. Results are expressed by median and range (maximum and minimum). In the statistical analysis, normality test (Kolmogorov-Smirnov), non-parametric test (Wilcoxon, Mann-Whitney) and correlation analysis (Rho-Spearman) were done by SPSS 11.5 with significance of p < 0.05. Results: The spirometry was obstructive in all patients, advanced ventilatory limitation was found in 9 children, moderate in 4, mild in 3 and minimum in 6. The WD was 597 m (750-398), 9% below the predicted value according to age (p < 0.003). The WD was lower in those with greater severity in spirometric impairment (p = 0.012). The WD expressed as a percentage of predicted value showed a significant correlation with % FEV1 (r = 0.70, p = 0.0001), FEV1/FVC ratio (r = 0.58, p = 0.004) and FEF25-75% (r = 0.70, p = 0.0001). On the other hand only saturation at the end of 6MWT showed significant correlation with % FVC (r = 0.44, p = 0.04). Conclusion: Performance during the 6MWT was positively correlated with spirometry, validating the 6MWT as a tool to assess the functional impact of lung damage in patients with BO. Future prospective studies are needed to evaluate the correlation between lung function and exercise tolerance in these patients.

Introducción: La bronquiolitis obliterante (BO) post infecciosa es una enfermedad respiratoria crónica que se establece como secuela de una infección pulmonar principalmente por adenovirus. La evidencia clínica, espirométrica y radiológica son los pilares del diagnóstico, sin embargo, pese a estar sugerido en las actuales guías nacionales, la repercusión funcional del daño pulmonar a través del test de caminata de seis minutos (C6M) ha sido escasamente estudiado en este grupo de pacientes. El objetivo de este estudio es evaluar la correlación entre variables espirométricas y resultado del C6M en una muestra de pacientes con BO. Pacientes y Métodos: Estudio correlacional donde fueron seleccionados los registros de espirometría (VEF1, CVF, VEF1/CVF y FEF25-75) y de C6M (Distancia caminada (DC), frecuencia cardíaca, saturación de oxígeno, disnea y fatiga de piernas) de 22 niños y adolescentes con diagnóstico de BO ingresados al programa de rehabilitación respiratoria infantil del Hospital Dr. Guillermo Grant Benavente de Concepción. Los valores absolutos de las variables espirométricas y C6M se compararon con valores predichos de Knudson y Gatica respectivamente. En el análisis estadístico se realizaron pruebas de normalidad (Kolmogorov-Smirnov), de contraste (Wilcoxon y Mann-Whitney) y análisis de correlación (Rho-Spearman). Los resultados se expresan en mediana, rango máximo y mínimo. Se consideró significativo p < 0,05. Resultados: En la espirometría se encontró alteración ventilatoria obstructiva de grado avanzado en 9, moderada en 4, leve en 6 y mínima en 3 niños. La DC fue de 597 m (750-398), 9% por debajo del valor predicho para la edad (p < 0,003). La DC fue menor en aquellos con mayor grado severidad en la alteración espirométrica (p = 0,012). La DC expresada en porcentaje del valor predicho mostró una correlación significativa con % VEF1 (r = 0,70;p = 0,0001), índice VEF1/CVF (r = 0,58;p = 0,004) y % FEF25-75 (r = 0,70;p = 0,0001). Sólo la saturación al final del C6M se correlacionó significativamente con % CVF (r = 0,44; p = 0,04). Conclusión: El rendimiento durante el C6Mse correlacionó con espirometría, validando al C6M como herramienta para valorar la repercusión funcional del daño pulmonar en pacientes con BO. Futuros estudios son necesarios para confirmar esta correlación.

Ventilación no invasiva durante el ejercicio en niños con bronquiolitis obliterante post infecciosa: a propósito de un caso / Noninvasive ventilation during exercise in children with post infectious bronchiolitis obliterans: case report

Pulmonary rehabilitation is part of bronchiolitis obliterans comprehensive treatment. However, ventilatory constraints, often observed in these patients, difficult to achieve appropriate workloads in order to get physiological adaptations which increase the functional capacity and improve the performance in their daily life activities. In this case report, we describe the effects of non-invasive ventilation (NIV) during exercise on an adolescent with BO. He showed less dyspnea, fatigue legs, he improved oxygenation and endurance time. These results show the potential usefulness of NIV as an adjunct to exercise in this group of patients. However, further studies are needed to confirm these hypotheses.

La rehabilitación respiratoria forma parte del tratamiento de la bronquiolitis obliterante (BO) post-infecciosa. Sin embargo, la limitación ventilatoria, a menudo observada durante el ejercicio, dificulta el logro de cargas de trabajo adecuada para alcanzar adaptaciones fisiológicas que permitan incrementar la capacidad funcional y mejorar el desempeño en sus actividades cotidianas. En el presente caso clínico se muestran los efectos de la ventilación no invasiva (VNI) sobre el rendimiento físico de un adolescente con BO, observándose disminución de la disnea, fatiga de piernas, mejorando la oxigenación y el tiempo de resistencia durante el ejercicio asistido. Estos resultados muestran la posible utilidad de esta herramienta como coadyuvante al ejercicio en este grupo de pacientes. No obstante, futuros estudios clínicos son necesarios para confirmar estas hipótesis.

Kinesioterapia respiratoria en la bronquiolitis aguda: estrategia terapéutica, bases fisiológicas e impacto clínico / Chest physical therapy in acute bronchiolitis: therapeutic strategies, physiological basis and clinical impact

Acute bronchiolitis (AB) is a common acute respiratory disease that affects children younger than 2 years. The main etiological factor is given by respiratory syncytial virus. The role of chest physical therapy (CPT) in the management of this condition has been studied in recent years with discrepant results because conventional CPT has been designed for use in adult patients, which significantly compromises external validity of the studies that have evaluated the effectiveness of these treatment protocols in infants. In this sense prolonged slow expiration (PSE) arises as a therapeutic alternative, since the physiological purpose of its implementation responds to the mechanism by which the respiratory function deteriorates in this patient´s group. In recent years, successive reports have been published regarding the benefits PSE technique on the clinical course of patients with AB, which have shown that helps to reduce the hyperinflation and improve airway clearance in infant, without triggering dynamic hyperinflation. In the present review were addressed in an integrated manner the most relevant aspects related to bronchial obstruction mechanism in infant, physiological effect and impact of PSE. This report intended to be a contribution to advance the development of future research that will contribute to enrich the knowledge of this discipline.

La bronquiolitis aguda (BA) es una enfermedad respiratoria aguda frecuente que afecta a niños menores de 2 años, siendo su principal agente etiológico el virus respiratorio sincicial. El rol de la kinesioterapia respiratoria(KTR) en el manejo de esta patología ha sido materia de estudio en los últimos años con resultados discrepantes debido a que las técnicas de KTR convencional han sido diseñadas para su aplicación en el paciente adulto, lo que compromete significativamente la validez externa de los estudios que han evaluado la efectividad de estos protocolos terapéuticos en lactantes. En este contexto, surge la técnica de espiración lenta prolongada (ELPr) como alternativa terapéutica, puesto que el sustrato fisiológico de su ejecución responde al mecanismo mediante el cual se deteriora funcionalmente la mecánica ventilatoria en este grupo de pacientes. En los últimos años, se han publicado reportes consecutivos respecto a los beneficios de la técnica de ELPr sobre el curso clínico de los pacientes con BA, donde se ha observado contribuye a reducir la hiperinsuflación y permeabilizar la vía aérea del lactante, sin gatillar hiperinsuflación dinámica; pilares claves en la disfunción respiratoria en estos pacientes. En la presente revisión se abordaron de manera integrada los aspectos más relevantes vinculados a mecanismo de obstrucción bronquial del lactante, efecto fisiológico de la ELPr e impacto cínico de su ejecución. Datos que pretenden ser un aporte para avanzar en el desarrollo de investigaciones futuras que contribuyan a enriquecer el conocimiento de esta disciplina.

Bronquiolite obliterante: perfil clínico e radiológico de crianças acompanhadas em ambulatório de referência / Bronchiolitis obliterans: clinical and radiological profile of children followed-up in a reference outpatient clinic / Bronquiolitis obliterante: perfil clínico y radiológico de 35 niños acompañados en ambulatorio de referencia

OBJETIVO: Descrever as características clínico-radiológicas dos pacientes com bronquiolite obliterante. MÉTODOS: Estudo descritivo e retrospectivo. Foram coletados dados de pacientes diagnosticados com bronquiolite obliterante entre 2004 e 2008 no Ambulatório de Pneumologia Pediátrica do Hospital Infantil Albert Sabin, no Ceará. O diagnóstico foi baseado em critérios clínicos e tomográficos. Foram avaliados história prévia, quadro clínico por ocasião do diagnóstico, exames complementares e evolução. RESULTADOS: Foram identificados 35 pacientes com bronquiolite obliterante. Houve predominância do sexo masculino (3:1). A média de idade no início dos sintomas foi de 7,5 meses e, por ocasião do diagnóstico, 21,8 meses. Os achados clínicos mais frequentes foram estertores/sibilos, taquipneia, dispneia e deformidade torácica. A etiologia pós-infecciosa destacou-se como a principal causa de bronquiolite obliterante. As alterações encontradas com maior frequência à radiografia e à tomografia computadorizada de alta resolução de tórax foram espessamento peribrônquico e padrão de perfusão em mosaico, respectivamente. O tratamento instituído aos pacientes foi variável e individualizado. A maioria deles evoluiu com melhora clínica durante o seguimento, apesar da persistência da sintomatologia respiratória. CONCLUSÕES: A presente casuística de bronquiolite obliterante mostrou predominância de pacientes do sexo masculino e de etiologia pós-infecciosa, corroborando os dados da literatura. Os achados tomográficos mais encontrados foram semelhantes aos descritos em trabalhos anteriores (perfusão em mosaico, espessamento peribrônquico e bronquiectasias). Ainda faltam evidências acerca do tratamento para esta doença. O diagnóstico de bronquiolite obliterante foi tardio, necessitando da suspeição clínica por parte dos pediatras frente a lactentes chiadores graves e perenes.

OBJECTIVES: To describe the clinical and radiological characteristics of patients with bronchiolitis obliterans. METHODS: This is a retrospective and descriptive study. Data were collected from patients diagnosed with bronchiolitis obliterans between 2004 and 2008 in the Pediatric Pulmonology Clinic of Hospital Infantil Albert Sabin, in Ceará, Northeast Brazil. Such diagnosis was based on clinical and tomographic criteria. Previous history, clinical findings at the diagnosis, complementary exams, and follow-up data were evaluated. RESULTS: 35 children diagnosed with bronchiolitis obliterans were identified. There was a predominance of male patients (3:1). The mean age at the onset of symptoms was 7.5 months, and bronchiolitis obliterans was diagnosed at a mean age of 21.8 months. The most common clinical findings were crackles/wheezing, tachypnea, dyspnea, and chest deformity. Post-infectious etiology was the main cause of bronchiolitis obliterans. Predominant findings at chest X-ray and high resolution computed tomography were peri-bronchial thickening and mosaic pattern, respectively. The treatment was variable and individualized. The majority of patients improved during follow-up, despite the persistence of respiratory symptoms. CONCLUSIONS: In this study, the predominance of male patients and post-infectious etiology was noted, corroborating scientific literature. The most common tomographic findings were similar to those described in previous studies (mosaic pattern, peri-bronchial thickening, and bronchiectasis). Evidence about the treatment of this disease is still lacking. The diagnosis was delayed, which indicates that clinical suspicion of bronchiolitis obliterans is necessary in children with persistent and severe wheezing.

OBJETIVO: Describir las características clínico-radiológicas de los pacientes con bronquiolitis obliterante acompañados en el Ambulatorio de Pneumología Pediátrica del Hospital Infantil Albert Sabin en la provincia de Ceará (Brasil). MÉTODOS: Estudio descriptivo y retrospectivo. Se recogieron datos de pacientes diagnosticados con bronquiolitis obliterante entre 2004 y 2008. El diagnóstico se basó en criterios clínicos y tomográficos. Se evaluaron la historia previa, el cuadro clínico en el momento del diagnóstico, exámenes complementares y evolución. RESULTADOS: Se identificaron 35 pacientes diagnosticados con bronquiolitis obliterante. Hubo predominancia de los pacientes del sexo masculino (3:1). El promedio de edad en el inicio de los síntomas fue de 7,5 meses y, en el momento del diagnóstico, 21,8 meses. Los hallazgos clínicos más frecuentes fueron ruidos respiratorios/silbidos, taquipnea, disnea y deformidad torácica. La etiología post-infecciosa se destacó como la principal causa de bronquiolitis obliterante. Las alteraciones encontradas con más frecuencia a la radiografía y a la tomografía computadorizada de alta resolución del tórax fueron espesamiento peribrónquico y estándar de perfusión en mosaico, respectivamente. El tratamiento instituido a los pacientes fue variable e individualizado. La mayoría evolucionó con mejora clínica durante el seguimiento, a pesar de la persistencia de la sintomatología respiratoria en grados variables. CONCLUSIONES: La presente casuística de bronquiolitis obliterante mostró predominancia de pacientes del sexo masculino y de etiología post-infecciosa, corroborando los datos de la literatura. Los hallazgos tomográficos más encontrados fueron semejantes a los descriptos en trabajos anteriores (perfusión en mosaico, espesamiento brónquico y bronquiectasias). Todavía faltan evidencias sobre el tratamiento para esta enfermedad. El diagnóstico de bronquiolitis obliterante fue tardío, siendo necesaria la sospecha clínica por parte de los pediatras frente a lactantes silbadores graves y perennes.

Neumonía organizante criptogénica asociada asíndrome de Felty / Cryptogenic organizing pneumonia associated with Felty's syndrome

El síndrome de Felty es la tríada de artritis, esplenomegalia y neutropenia. Adicionalmente, sepueden encontrar en este síndrome múltiples factores propios de la artritis reumatoide, entreellos la presencia de nódulos pulmonares. Presentamos el caso de un paciente con hallazgosclínicos y paraclínicos que evidencian la presencia del síndrome de Felty, presentando, además,nódulos pulmonares en los estudios radiológicos e histológicos que documentaron granulomascrónicos, bronquiolitis obliterante y neumonía organizante.