Relevancia clínica del diagnóstico ecográfico de la malformación aneurismática en la vena de Galeno / Clinical relevance of ultrasound diagnosis of Vein of Galen aneurysmal malformation

Introducción: La malformación aneurismática en la vena de Galeno es infrecuente, pero tiene alta mortalidad en neonatos. Objetivo: Examinar la relevancia clínica del diagnóstico ecográfico de la malformación aneurismática en la vena de Galeno Métodos: Investigación observacional, prospectiva y transversal realizado en el Cardiocentro William Soler. (noviembre 1999-diciembre 2016) La muestra la conformaron 18 neonatos con diagnóstico de malformación aneurismática en la vena de Galeno variedad coroidea mediante ecografía doppler. Se configuraron dos grupos de referencia: 1) 70 niños supuestamente sanos. 2) 73 niños con malformación de la vena Galeno de diferente naturaleza que la variante coroidea estudiada. El procesamiento de la información incluyó elementos de estadística inferencial y herramientas de la medicina basada en la evidencia. Resultados: La presencia de fallo cardíaco neonatal, signos electrocardiográficos de isquemia miocárdica y detección de soplo continuo transcraneal, fueron significativamente diferentes en el grupo de estudio en relación con el grupo de referencia (p= 0,000001), con predominio en el número de pacientes del grupo estudio en todas las variables. Los resultados anteriores conjugados con diversos hallazgos ecográficos: la dilatación anómala de la vena, exceso de vasculatura aferente, reducción de los índices circulatorios encefálicos e incremento en los diámetros vasculares supraaórticos, identificaron de forma precisa la malformación aneurismática en la vena de Galeno. La evaluación del riesgo relativo reafirmó la documentación de los hallazgos expuestos. Conclusiones: La ecografía doppler, por su relevancia clínica y vínculo con otros elementos diagnósticos, es mandatoria en la detección de la malformación aneurismática en la vena de Galeno(AU)

Introduction: Vein of Galen aneurysmal malformation is not frequent but it has high mortality rates in newborns. Objective: To assess the clinical relevance of ultrasound diagnosis of Vein of Galen aneurysmal malformation. Methods: Observational, prospective and cross-sectional research conducted in William Soler Cardiocentro (November 1999- December 2016). The sample was formed by 18 newborns with diagnosis of Vein of Galen aneurysmal malformation (choroidal variety) through doppler echocardiography. Two reference groups were formed: 1) 70 supposedly healthy children; 2) 73 children with Vein of Galen malformation with a nature different to the studied choroidal variety. Processing of the information included elements of inferential statistics and tools from medicine based in evidences. Results: The presence of neonatal heart failure, electrocardiographic signs of myocardial ischemia and detection of transcranial continuous murmur were significantly different in the study group in relation with the reference group (p= 0,000001), with predominance in the number of patients of the study group in all the variables. The previous results combined with different ultrasound findings as the anomalous dilation of the vein, the excess of afferent vasculature, the reduction of encephalic circulation indexes and the increase of the supraaortic vascular diameters identified in a precise way the vein of Galen aneurysmal malformation. The assessment of the relative risk reaffirmed the information on the exposed findings. Conclusions: Doppler echography, due to its clinical importance and its links with other diagnostic elements, is mandatory in the detection of the vein of Galen aneurysmal malformation(AU)

Manejo in útero de teratoma sacrocoxigeo y resección postnatal / In utero management of sacrocoxygeal teratoma and postnatal resection

Describimos un caso de teratoma sacro-coxígeo gigante diagnosticado a las 21 semanas de gestación. Debido a los signos de robo vascular y de insuficiencia cardíaca fetal a las 24 semanas de gestación, se planteó la esclerosis del vaso nutricio por medio de laser Diodo. El procedimiento se realizó mediante punción percutánea guiada por ecografía en tres oportunidades, a las 25 semanas, a las 27 y a las 30 semanas. No hubo efecto secundario inmediato post tratamiento. La desvascularización fue parcial, debido a la híper-vascularización periférica de la masa. Los signos de insuficiencia cardíaca fetal se normalizaron después de 1 semana con disminución de crecimiento del tumor. El parto se realizó por cesárea a las 34 semanas, por rotura prematura de membranas y trabajo de parto avanzado en presentación pelviana. Tras 6 horas posteriores a su nacimiento se realizó cirugía de exceresis tumoral por técnica convencional, donde se extirpó por completo el teratoma sacrocoxígeo con un peso total de 630 gramos, material que se envió a anatomía patológica, cuyo diagnóstico final fue teratoma inmaduro grado III. Conclusión: La cirugía mínimamente invasiva con esclerosis del vaso nutricio parece mejorar el resultado perinatal en casos de teratoma sacro-coxígeo (TSC) fetal de alto riesgo. La identificación y el tratamiento temprano nos pueden dar resultado exitoso

We describe a case of giant sacrococcygeal teratoma (SCT) diagnosed at 21 weeks of gestation. Due to the signs of vascular steal and fetal heart failure at 24 weeks of gestation, sclerosis of the nutrient vessel was proposed by a laser diode. The procedure was performed by percutaneous puncture guided by ultrasound on three occasions, at 25 weeks, at 27 and at 30 weeks. There was no immediate side effect after treatment. The devascularization was partial, due to the peripheral hypervascularization of the mass. Signs of fetal heart failure normalized after 1 week with decreased tumor growth. Delivery was performed by cesarean at 34 weeks, due to premature rupture of the membranes and advanced labor in pelvic presentation. Six hours after birth, tumor excision was performed using a conventional technique, in which SCT with a total weight of 630 grs was completely removed, material that was sent to the pathological anatomy. Final diagnosis was immature teratoma grade III. Conclusions: Minimally invasive surgery with sclerosis of the nutrient vessel seems to improve the perinatal outcome in cases of high-risk fetal SCT. Identification and early treatment can give us a successful outcome

Movilización temprana en pacientes conectados a corazón artificial (Berlin Heart Excor®) internados en UCI CCV pediátrica a la espera de trasplante cardíaco. Rehabilitación cardíaca en 6301 días de asistencia ventricular. Hospital de Pediatría Garrahan, años 2006-2016 / Early mobilization in patients with an artificial heart (Berlin Heart EXCOR®) admitted to the CV ICU while waiting for a heart transplantation. Cardiac rehabilitation during 6301 days of ventricular assistance. Hospital de Pediatría Garrahan, 2006-2016

Objetivo: Describir la ejecución de un algoritmo de movilización temprana (AMT) en pacientes con corazón artificial (Berlin Heart EXCOR®) internados en la UCI CCV del hospital Garrahan y la evolución posterior de los mismos en 6301 días de asistencia. Mé- todos: Diseño del estudio: descriptivo y retrospectivo. Se tomaron datos de registros de historias clínicas. Criterios de inclusión y exclusión: se incluyeron todos los pacientes con insuficiencia cardiaca terminal, portadores de BH desde marzo de 2006 a diciembre del 2016. Se excluyeron aquellos atendidos entre 2006 y 2008 del análisis de cumplimiento de objetivos de tratamiento kinésico en el gimnasio. Resultados: Fueron asistidos 43 pacientes con BH en el periodo marzo de 2006 a diciembre de 2016. En total cumplieron 6301 días de asistencia. Fueron ingresados a tratamiento kinésico 41 pacientes. Dos fallecieron en el implante del BH en el quirófano. Del total de los pacientes estudiados, el 30% tuvo ARM previa al implante del BH, el 30% VNI y el 40% sin soporte ventilatorio previo. La mediana de ARM pos implante del BH fue de 2 días (0 ­ 52). El 44% fueron evaluados en UCI pre BH, el 44% no tuvo evaluación previa y el 12% tuvo evaluación respiratoria y motriz en forma ambulatoria en el gimnasio previo al implante de BH. Los diez primeros pacientes (2006-2008) no tuvieron la oportunidad de asistir al gimnasio. Dentro de los pacientes que no llegaron a cumplir los objetivos en la UCI figuran los que fallecieron en el pos quirúrgico inmediato o que lograron concurrir al gimnasio y luego fallecieron sin lograr el 100% de las actividades. En este grupo se encuentran ocho pacientes (19,5%) que evolucionaron con comorbilidad neurológica post ACV y fueron tratados kinésicamente en UCI cuando su estabilidad hemodinámica lo permitió. El 74% (23/31) cumplió todos los objetivos de tratamiento kinésico en el gimnasio. Del total de niños trasplantados, el 60% (15/25) completaron la rehabilitación cardiaca post trasplante y el 12% (3/25) tuvo distintos grados de secuelas neurológicas post ACV. No hubo ningún evento adverso relacionado con la terapéutica kinésica en UCI ni en el gimnasio. Conclusiones: El AMT y la rehabilitación cardiaca infantil llevada a cabo por profesionales entrenados ofrece múltiples beneficios a pacientes hospitalizados con BH tales como mejorar la capacidad funcional, revertir el desacondicionamiento físico y preparar a los pacientes para el trasplante cardiaco. El desarrollo de este plan de tratamiento demostró ser seguro en nuestra población ya que no se observó ningún evento adverso relacionado con el tratamiento kinésico impartido. Este plan es inclusivo y socializador a la vez que se promueven hábitos saludables y una total inserción de los pacientes en la sociedad con la mínima secuela posible. (AU)

Objective: To describe the use of an algorithm for early mobilization (AEM) in patients with an artificial heart (Berlin Heart EXCOR®) (BH) admitted to the cardiovascular ICU of Garrahan Hosptial and their subsequent outcomes over 6301 days of care. Methods: Study design: descriptive and retrospective. Data were collected from the clinical charts of the patients. Inclusion and exclusion criteria: All patients with end-stage heart failure implanted with a BH between March 2006 and December 2016 were included. Patients seen between 2006 and 2008 were excluded from the analysis of meeting the aims of physical therapy at the gym. Results: 43 patients with a BH were seen between March 2006 and December 2016. Overall, they received 6301 days of care. Of these patients, 41 received physical therapy. Two patients died during BH implantation in the surgery room. Of all patients, 30% was on assisted mechanical ventilation (AMV) prior to BH implantation, 30% received non-invasive ventilation, and 40% did not receive previous ventilation support. Median time on AMV post-implant was 2 days (0 ­ 52). Prior to BH implantation, 44% of the patients were evaluated in the ICU, 44% were not previously evaluated, and 12% were evaluated as outpatients regarding respiratory and motor function at the gym. The first 10 patients (2006-2008) did not have the opportunity of going to the gym. Among the patients who failed to achieve the goal in the ICU were those who died in the immediate postoperative period and those who died without achieving 100% of the activities. This group consisted of eight patients (19.5%) who had neurological comorbidities after a stroke and received physical therapy in the ICU as soon as they were hemodynamically stable. Overall, 74% (23/31) of the patients achieved the goals of physical therapy in the gym. Of the patients who received a heart transplantation, 60% (15/25) completed rehabilitation and 12% (3/25) had different degrees of post-stroke neurological sequelae. No physical therapyrelated adverse events were observed either in the ICU or in the gym. Conclusions: AEM and cardiac rehabilitation in children by trained professionals provide multiple benefits for patients in hospital with a BH, such as improvement of functional capacity, reversal of loss of physical condition, and preparation of the patient for heart transplantation. The development of this treatment plan showed to be safe in our population, as no physical therapy-related adverse events were observed. The plan promotes inclusion and socialization, as well as healthy behaviors, with the aim to include the patients in the society with the fewest sequelae possible. (AU)