Hemoptisis asociada a maniobra de valsalva secundaria a malformación arteriovenosa pulmonar rota en paciente con cirugía de Fontan. Revisión a propósito de un caso / Hemoptysis associated with valsalva maneuver secondary to ruptured pulmonary arteriovenous malformation in a patient with Fontan surgery. Review regarding a case

Se presenta un caso poco frecuente de hemoptisis en un paciente adolescente con cirugía de Fontan, causada por el sangrado de una malformación arteriovenosa pulmonar (MAVP), tras la práctica de un instrumento de viento (saxofón). El paciente se estudió con angiografía y se realizó cierre percutáneo, consiguiendo posteriormente mejoría clínica y evitando la aparición de nuevos episodios de hemoptisis. Actualmente existe escasa literatura que reporte casos de hemoptisis en pacientes con cirugía de Fontan y ningún caso publicado en relación a gatillantes relacionados a las maniobras de valsalva; como la generada al practicar instrumentos de viento. Por esta razón, se decide publicar este caso clínico en pro de generar mayores conocimientos en este grupo de pacientes con cardiopatías congénitas operadas con procedimientos paliativos como es la cirugía de Fontan.

A rare case of hemoptysis is presented in an adolescent patient with Fontan surgery, caused by bleeding from a pulmonary arteriovenous malformation (PAVM), after playing a wind instrument (saxophone). The patient was studied with angiography and percutaneous closure was performed, subsequently achieving clinical improvement and preventing the appearance of new episodes of hemoptysis. Currently, there is little literature on hemoptysis in patients with Fontan surgery and no case published in relation to triggers related to valsalva maneuvers; like that generated when practicing wind instruments. For this reason, it was decided to publish this clinical case in order to generate greater knowledge in this group of patients with congenital heart disease operated on with palliative procedures such as Fontan surgery.

Manejo endovascular de hemoptisis secundaria a pseudoaneurisma de la aorta torácica, mediante un abordaje proximal

Objetivo: Describir un caso clínico y una alternativa de manejo para el tratamiento de la hemoptisis secundaria a patología la aneurismática de la aorta torácica. Materiales y Métodos: Revisión de historia clínica y exámenes complementarios, disponibles en sistema digital del centro asistencial de origen. Resultados: Se presenta el caso de paciente masculino, 56 años, que cursó con cuadro de hemoptisis, posteriormente objetivado como secundario a un pseudoaneurisma de la aorta torácica. Entre sus antecedentes destaca, enfermedad aorto-ilíaca tratada mediante un bypass de aorta torácica. Se decidió la reparación endovascular, mediante un abordaje proximal, utilizando la arteria axilar. Discusión: Las indicaciones para el uso de la reparación torácica endovascular de la aorta (TEVAR) se están expandiendo ampliamente, incluyendo a pacientes previamente intervenidos o aquellos que antiguamente se consideraban con un riesgo prohibitivamente alto para una cirugía. La fístula aorto-bronquial, es una complicación rara, sin embargo, existe correlación entre su desarrollo y la cirugía de aorta torácica. La sospecha diagnóstica debe ser alta. La AngioTC, cumple un doble rol, tanto para el diagnóstico, como para la planificación preoperatoria, hecho fundamental para conseguir una terapia adecuada.

Objective: To describe a clinical case and a management alternative for the treatment of hemoptysis secondary to thoracic aortic aneurysm pathology. Material and Method: Review of clinical history and complementary examinations, available in the digital system of the health care center of origin. Results: We present the case of a male patient, 56 years old, presented with hemoptysis, later found to be secondary to a pseudoaneurysm of the thoracic aorta. History included aorto-iliac disease treated by thoracic aortic bypass. Endovascular repair was decided by a proximal approach using the axillary artery. Discussion: Indications for the use of TEVAR are expanding widely. Including previously operated patients or those formerly considered prohibitively high risk for surgery. Aortobronchial fistula is a rare complication, however, there is a correlation between its development and thoracic aortic surgery. Diagnostic suspicion should be high. AngioCT plays a dual role in diagnosis and preoperative planning, which is essential to achieve adequate therapy.

Hemoptisis secundaria a tuberculosis pulmonar complicada con pseudoaneurisma de Rasmussen. Reporte de un caso en pediatría. / Hemoptysis in Pulmonary Tuberculosis Complicated by Rasmussen's Pseudoaneurysm. A Pediatric Case Report.

Presentamos el caso de un niño de 12 años que consultó por hemoptisis, sin otros sín- tomas asociados. Se realizó radiografía de tórax (patológica), laboratorio con aumen- to moderado de reactantes de fase aguda, PPD (negativa), esputos x 3 con bacilosco- pias negativas y tomografía de tórax con contraste i.v. que mostró imágenes de árbol en brote en todos los lóbulos y una imagen de dilatación vascular de una rama de la ar- teria pulmonar en lóbulo superior izquierdo. Se plantearon diagnósticos diferenciales: malformación vascular primaria o lesión secundaria a infección. La angiografía digital permitió confirmar el pseudoaneurisma y embolizarlo. Luego de 17 días, 2/3 cultivos de esputo fueron positivos para Mycobacterium tuberculosis. El niño realizó tratamiento antituberculoso con drogas de primera línea con evolución clínica favorable. Este caso resalta la importancia de considerar el pseudoaneurisma de Rasmussen en- tre las posibles complicaciones de un paciente con tuberculosis y hemoptisis recurren- te o masiva.

We present the case of a 12-year-old boy admitted to the hospital due to hemoptysis without other symptoms. We performed a Thorax X-Ray (pathological), laboratory with elevated acute phase reactants, TST (negative), sputum x 3 with negative smear and computed tomography angiography showing a tree-in-bud pattern in all lobes, and di-latation of a brunch of the pulmonary artery in the upper left lobe. We considered pri-mary vascular anomaly or lesion due to infection as a differential diagnosis. The patient underwent digital angiography and therapeutic embolization of this pseudoaneurysm. After seventeen days, 2/3 of the sputum cultures were positive for Mycobacterium tu-berculosis. The patient received standard anti-TB therapy with favorable evolution. This case highlights the importance of considering complications such as Rasmussen's pseudoaneurysm in patients with pulmonary tuberculosis and recurrent or massive hemoptysis.

Carcinoma adenoide quístico traqueal: presentación de caso clínico y revisión de literatura / Tracheal cystic adenoid carcinoma: Case report presentation and literature review

Introducción: El carcinoma adenoide quístico de la vía aérea es un tumor poco común, que se origina de las glándulas submucosas del árbol traqueobronquial. Por el usual retraso entre los síntomas y el diagnóstico, y por la propensión de este tumor para expandirse a través de los haces perineurales y submucosa, el tratamiento recomen dado es la resección quirúrgica con radioterapia posoperatoria. La supervivencia está determinada por la presencia de metástasis a distancia. Caso clínico: Paciente de sexo femenino de 70 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial, EPOC (extabaquista 34 paquetes/año) que acude a servicio de urgencias con episodios de hemoptisis y disnea mMRC 3-4 previa. Discusión: Las neoplasias malignas de la tráquea son muy raras y los datos relacionados con ellos son limitados. Los más importantes factores pronósticos en las enfermedades primarias malignas de la tráquea constituyen el diagnóstico temprano, estadiaje del tumor, histología y opciones de tratamiento. Conclusiones: La detección temprana puede estar asociada con el incremento de las tasas de resecabilidad e, incluso, supervivencia prolongada.

Introduction: Adenoid cystic carcinoma of the airway is a strange tumor that arises from the submucosal glands of the tracheobronchial tree. For the usual delay between symptoms and diagnosis, and for the propensity of this tumor to expand through the perineural fibers and submucosa, the recommended treatment is surgical resection with postoperative radiation therapy. Survival is determined by the presence of distance metastases. Clinical case: 70 year-old female patient with a history of hypertension, COPD (former smoker 34 pack/year) who came to the emergency room with episodes of hemoptysis and previous dyspnea mMRC 3-4. Discussion: Malignant neoplasms of the trachea are very strange and data related to them is limited. The most important prognostic factors in primary malignant diseases of the trachea are early diagnosis, tumor stating, histology, and treatment options. Conclusions: Early detection may be associated with increased resectability rates and even prolonged survival.

Hemoptisis, diagnóstico y estrategias de tratamiento en un hospital de tercer nivel / Hemoptysis: diagnosis and treatment strategies in a third level hospital

La hemoptisis se define como la expectoración de sangre del árbol traqueobronquial, por lo general se origina en las arterias bronquiales. Una vez confirmada la presencia y el sitio de sangrado se debe elegir entre los diferentes métodos de manejo de la hemoptisis, cada uno con sus beneficios y limitaciones. La embolización de arterias bronquiales es una técnica endovascular mínimamente invasiva. Se ha convertido en el método de elección para tratar hemoptisis masiva y recurrente. Tiene una tasa de éxito en el primer episodio superior al 80%. La tasa de recurrencia posterior al procedimiento va de un 10% a un 55%, en el cual la cirugía llega a tener un papel de importancia. Objetivos: Describir las características demográficas, clínicas, diagnóstico etiológico y tratamiento de pacientes con hemoptisis en un hospital de tercer nivel de la Ciudad de México. Material y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes con diagnóstico de hemoptisis en el periodo comprendido entre enero de 2014 a diciembre de 2016. Los datos fueron obtenidos del expediente clínico. Resultados: Se estudiaron 34 pacientes media de edad 52 años, con predominio en hombres (52,9%). La etiología de la hemoptisis fue tuberculosis (45,5%), neoplasias (20,6%), bronquiectasias (15,2%), malformación arteriovenosa (6,1%). El sitio de embolización más frecuente fue la arteria bronquial superior derecha (56,6%), seguido de la arteria bronquial inferior izquierda (23,3%) y un grupo de 6 pacientes (18,7%) requirieron un segundo evento de embolización por recurrencia del sangrado. Conclusión: El manejo de la hemoptisis debe de ser integral. El objetivo principal es mantener una vía aérea permeable y evaluar cada paciente para un manejo óptimo de acuerdo al tipo y etiología de la hemoptisis.

Hemoptysis is defined as the expectoration of blood from the tracheobronchial tree, typically originating from bronchial arteries. Once the presence and bleeding site are confirmed, one must choose among different methods for managing hemoptysis, each with its own benefits and limitations. Bronchial artery embolization is a minimally inva sive endovascular technique. It has become the method of choice for treating massive and recurrent hemoptysis. Its success rate in the first episode is over 80%. The recur rence rate after the procedure ranges from 10% to 55%, in which surgery may play an important role. Objectives: to describe the demographic and clinical characteristics, the etiological diagnosis and treatment of patients with hemoptysis at a tertiary care level hospital in the City of Mexico. Materials and methods: retrospective study of patients diagnosed with hemoptysis during the period from January 2014 to December 2016. The data were obtained from the clinical records. Results: a total of 34 patients with a mean age of 52 years were studied, with a pre dominance of males (52.9%). The etiology of hemoptysis was tuberculosis (45.5%), neoplasms (20.6%), bronchiectases (15.2%), and arteriovenous malformation (6.1%). The most frequent embolization site was the right upper bronchial artery (56.6%), followed by the left lower bronchial artery (23.3%); and a group of 6 patients (18.7%) required a second embolization procedure due to recurrence of bleeding. Conclusion: the management of hemoptysis should be comprehensive. The main objective is to maintain airway permeability and evaluate each patient for optimal man agement based on the type and etiology of the hemoptysis.

Hemosiderosis pulmonar idiopática, caso clínico en México. Importancia de un diagnóstico y tratamiento oportuno / Idiopathic pulmonary hemosiderosis, clinical case in Mexico. The relevance of performed an early diagnosis and treatment

La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es una patología poco frecuente; su distribución geográfica, su incidencia y prevalencia se desconocen de manera exacta a nivel mundial. Tiene una fuerte asociación con condiciones autoinmunes y una adecuada respuesta al tratamiento inmunosupresor. A pesar de ser una patología grave, presenta una tasa de morbilidad y mortalidad mediana, siempre que se realice un diagnóstico y tratamiento precoz. Se presenta el caso clínico de una paciente femenina con diagnóstico de HPI quien cursó con la triada clásica de esta enfermedad: hemoptisis, anemia ferropénica e infiltrados pulmonares difusos. Se descartaron otras causas de hemorragia pulmonar difusa y se realizó el diagnóstico por biopsia pulmonar. Se trató con esteroides sistémicos e inhalados y azatioprina. Tras casi 2 años después del diagnóstico, estando sin tratamiento por 3 meses, presentó una exacerbación con hemorragia pulmonar masiva ocasionando el fallecimiento de la paciente.

Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH) is a rare pathology; its geographic distribution, incidence and prevalence are not accurately known worldwide. It has a strong association with autoimmune conditions and has an adequate response to immunosuppressive treatment. Despite being a serious pathology, it has a medium morbidity and mortality rate, provided that early diagnosis and treatment is performed. We present the clinical case of a female patient diagnosed with IPH who presented with the classic triad of this disease: hemoptysis, iron deficiency anemia and diffuse pulmonary infiltrates. Other causes of diffuse pulmonary hemorrhage were ruled out and the diagnosis was made by lung biopsy. She was managed with systemic and inhaled steroids and azathioprine. After almost 2 years before the diagnosis, being without treatment for 3 month she had a massive pulmonary hemorrhage, causing the death of the patient.

Reporte de caso: hemoptisis masiva como manifestación clínica de un síndrome de Swyer-James-Mac Leod / Case report: massive hemoptysis as a clinical manifestation of Swyer-James-Mac Leod syndrome

El síndrome de Swyer-James-Mac Leod es una entidad poco frecuente adquirida en la infancia, generalmente tras una infección pulmonar moderada a grave de tipo bronquiolitis o neumonía, generalmente virales. Ocasionalmente se tiene el antecedente de infecciones repetidas de este tipo. Consiste en el desarrollo de enfisema hipoplásico pulmonar unilateral, que puede a veces relacionarse con bronquiectasias ipsilaterales o bilaterales, obstrucción fija al flujo aéreo y puede también asociarse a reducción del flujo sanguíneo del pulmón hipoplásico, de manera focal o difusa, con o sin tortuosidad de la vascularización proximal y a veces con una compensación del pulmón contralateral, en forma de sobredistensión e hiperflujo vascular relativo. Presentamos el caso de un varón de 79 años de edad con antecedentes de infecciones tipo bronquiolitis virales repetidas en la infancia, obstrucción fija grave al flujo aéreo y hemoptisis masiva secundaria a una infección por Pseudomonas aeruginosa sensible a la terapia antibiótica habitual.

Swyer-James-Mac Leod syndrome is a rare condition acquired in childhood, usually after a moderate to severe lung infection such as bronchiolitis or pneumonia, usually viral. Occasionally there is a history of repeated infections of this type. It consists of the development of unilateral pulmonary hypoplastic emphysema, which can sometimes be related to ipsilateral or bilateral bronchiectasis, fixed airflow obstruction, and may also be associated with reduced blood flow in the hypoplastic lung, with or without tortuosity of the proximal vascular supply and sometimes with compensation from the contralateral lung, in the form of overdistension and relative vascular hyperflow. We present the case of a 79-year-old man with a history of recurrent viral bronchiolitis-type infections in childhood, severe fixed airflow obstruction, and massive hemoptysis secondary to a Pseudomonas aeruginosa infection sensitive to usual antibiotic therapy.

Plasmocitoma traqueal: Una causa inusual de hemoptisis / Plasmacytoma of the Trachea: an Unusual Cause of Hemoptysis

RESUMEN Presentamos el caso de un paciente afectado por un mieloma múltiple refractario a diversas líneas de tratamiento, que ingresó por hemoptisis causada por la aparición de un plasmocitoma en la tráquea. El hallazgo se produjo por broncoscopia y el diagnós tico y tratamiento se realizó mediante técnicas endoscópicas, con muy buen resultado funcional. El caso es de interés por su escasa frecuencia, así como para dar a conocer a la comunidad este tipo de presentación atípica y su posible manejo.

ABSTRACT We present the case of a patient affected by multiple myeloma refractory to various lines of treatment who was admitted due to hemoptysis caused by the appearance of a plasmacytoma in the trachea. The finding was obtained from a bronchoscopy, and the diagnosis and treatment were made by means of endoscopic techniques, with a very good functional result. This case is of interest because it is unusual and also because it allows us to raise awareness among the community of this atypical presentation and possible managemen

Insuficiencia respiratoria y hemoptisis en paciente con dengue: Hemorragia alveolar difusa como presentación inusual de dengue grave / Respiratory insufficiency and hemoptysis in a patient with dengue: Diffuse alveolar hemorrhage as an unusual presentation of severe dengue

Introducción: La infección por el virus del dengue es una enfermedad endémica en ciertas regiones del Perú. La mayoría de estos casos se clasifican como dengue sin signos de alarma y la mortalidad reportada es menor de 1%. Sin embargo, existen ciertas condiciones asociadas a la enfermedad que podrían incrementar la mortalidad. Reporte de caso: Se presenta el caso de una paciente mujer de 48 años procedente de área endémica de esta infección con cuadro clínico y hallazgos laboratoriales compatibles con enfermedad por dengue con signos de alarma. Durante la hospitalización, cursa con hemoptisis e insuficiencia respiratoria produciendo su posterior fallecimiento. Conclusión: Es importante reconocer la hemorragia alveolar difusa como parte del compromiso respiratorio por dengue y diferenciarlo de otras posibilidades infecciosas y no infecciosas para poder brindar el manejo adecuado de forma temprana.

Background: Dengue virus infection is an endemic disease in some regions of Peru. Most of these cases are classified as dengue without warning signs and the reported mortality is less than 1%. However, there are certain conditions associated with the disease that could increase mortality. We Case report:present the case of a 48-year-old female patient from a dengue endemic area with clinical and laboratory compatible with dengue disease with warning signs. During hospitalization, she presents hemoptysis and respiratory insufficiency, leading to death. It is important to recognize diffuse alveolar Conclusion:hemorrhage as part of dengue respiratory manifestations and to differentiate it from other infectious and non-infectious possibilities in order to provide appropriate and early management.

Lobectomía pulmonar de urgencia en paciente con cuadro de hemoptisis grave por COVID-19 / Emergency pulmonary lobectomy in a patient with severe hemoptisis due to COVID-19

Resumen Los síntomas más frecuentes de los pacientes con infección por SARS-CoV-2 suelen ser fiebre, tos, odinofagia, cefalea, mialgias y diarrea. Un porcentaje mucho menor padece mareos, rinorrea y hemoptisis como síntomas asociados. Sin embargo, la gran magnitud que adquirió esta segunda ola, puede hacer que esta última complicación se presente con más frecuencia. Se describe el caso de un paciente de 49 años con antecedente de infección reciente por COVID-19 con requerimiento de ARM por insuficiencia respiratoria que intercurrió, durante la internación en sala general, con derrame pleural de tipo paraneumónico y episodios de hemoptisis persistente que se resolvió de forma quirúrgica. Durante la cirugía se encontró un importante proceso fibro adherencial y un pulmón congestivo con aumento focal de la consistencia y áreas de necrosis.

Abstract The most common symptoms in patients with SARS-CoV-2 infection are fever, cough, odynophagia, headache, myalgia, and diarrhea. A much smaller percentage have dizziness, rhinorrhea, and hemoptysis as associated symptoms. However, the great magnitude that this second wave acquired, can make this last com plication appear more frequently. This report describes the case of a 49-year-old patient with a history of recent COVID-19 infection with requirement of mechanical ventilation due to respiratory failure, who developed during hospitalization in the general ward with parapneumonic pleural effusion and episodes of persistent hemoptysis that required surgical treatment. During surgery, a significant fibro-adhesion process and a congestive lung with focal increased consistency and areas of necrosis were found.

Características demográficas, clínicas, radiológicas y de función pulmonar en pacientes con bronquiectasias / Radiological and pulmonary function clinical demographic characteristics in patients with bronchiectasias

OBJETIVOS: determinar las principales características demográficas, clínicas, radiológicas y de función pulmonar de los pacientes con bronquiectasias en la Clínica del Pulmón. MATERIAL Y MÉTODOS: estudio observacional, retrospectivo. Se revisaron las historias clínicas de 23 pacientes con diagnóstico de dilataciones bronquiales. RESULTADOS: de los 23 pacientes, con una edad media de 49,4 ± 3,87 años, 13 corresponden al sexo femenino y 10 al sexo masculino, el tiempo de evolución de la enfermedad desde el diagnóstico de la patología inicial es de 17,3 ± 2,92 años. La tuberculosis es la etiología principal en 15 pacientes (65,2%). Las manifestaciones clínicas más frecuentes son la tos y expectoración mucopurulenta por varios años en la mayoría de los pacientes, al que añadimos la disnea y hemoptisis, la auscultación pulmonar revela la presencia de crépitos en 17 pacientes (73,9%). La Tomografía de Tórax de Alta Resolución distingue dos tipos de bronquiectasias: La sacular o quística y la cilíndrica, de localización unilobar, bilobar y multilobar (difuso). La Espirometría Forzada fue indicada en 10 pacientes (43,5%) 7 mujeres y 3 varones, el Síndrome Bronquial Obstructivo fue el hallazgo más frecuente. La asociación de Tetraciclina con Metronidazol indicado en 9 pacientes (39,1%) mejoró el cuadro clínico. La fisiopatología de esta entidad clínica está sujeta a una constante actualización. CONCLUSIONES: en pacientes tosedores crónicos, las bronquiectasias deben tener prioridad diagnóstica, se trata de una patología antigua, pero de actualidad permanente.

The purpose of this document is to determine the main epidemiological and clinical characteristics of patients with bronchiectasis at the Lung Clinic. METHOD: observational, retrospective study. The medical records of 23 patients diagnosed with bronchial dilation were reviewed. RESULTS: the results of the 23 patients studied, with a mean age of 49,4 ± 3,87 years, 13 correspond to the female sex and 10 to the male sex, indicate that the time of evolution of the disease from the diagnosis of the initial pathology is: 17,3 ± 2,92 years. Tuberculosis is the main etiology in 15 patients (65,2%). The most frequent clinical manifestations were cough and mucopurulent expectoration of several years in most of the patients, to which we must add dyspnea and hemoptysis, pulmonary auscultation reveals the presence of crepitus in 17 patients (73,9%). High Resolution Chest Tomography distinguishes two types of bronchiectasis: the saccular or cystic and the cylindrical, the localization is unilobar, bilobar and multilobar (diffuse). Forced spirometry was indicated in 10 patients (43,5%), 7 women and 3 men, Chronic Obstructive Pulmonary Disease is the main diagnosis. The association of Tetracycline with Metronidazole indicated in 9 patients (39,1%) had positive results. The pathophysiology of this clinical entity is subject to constant updating. CONCLUSIONS: in chronic coughing patients, bronchiectasis must have diagnostic priority, it is an old pathology, but it is permanently current

Hemosiderosis pulmonar idiopática: seguimiento de pacientes durante 25 años (1995-2019) / Idiopathic pulmonary hemosiderosis: follow-up of patients for 25 years (1995-2019)

La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es una causa de hemorragia alveolar difusa. OBJETIVO: describir la evolución de niños con HPI en nuestra institución. Se realizó una revisión retrospectiva con protocolo de seguimiento. Se reclutaron 13 pacientes, 7 hombres. Procedentes de una zona agrícola (6/13). No todos presentaron la tríada diagnóstica completa: infiltrados algodonosos (9/13), anemia (11/13), hemoptisis (9/13). Todos evidenciaron un recuento de hemosiderófagos sobre 30% en el lavado broncoalveolar. Tomografía computada de tórax: normal (5/13), patrón intersticial (5/13), vidrio esmerilado (2/13) y fibrosis (1/13). Espirometría: normal (7/13), restrictiva (4/13), obstructiva (1/13) y no efectuada (1/13). Tratamiento durante la fase aguda: bolos de metilprednisolona (7/13) o prednisona (6/13) o hidrocortisona (1/13). En la fase de mantención se administró: prednisona (13/13) más un inmunosupresor, azathioprina (12/13), hidroxicloroquina (1/13), micofenolato (1/13), más budesonida MDI (13/13). Ocho pacientes detuvieron los sangrados. Dos pacientes fallecieron y hubo cinco embarazos de curso fisiológico en 3 adolescentes. Se observó: a) diferentes modalidades de presentación que retrasaron el diagnóstico; b) gran exposición a pesticidas; c) mejor pronóstico si el diagnóstico y el tratamiento eran precoces, también en niñas adolescentes; d) la mayoría detuvo los episodios de sangrado.

Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH) is a cause of diffuse alveolar hemorrhage. OBJECTIVE: to describe the evolution of children with IPH in our institution. Retrospective monitoring with a follow-up protocol was carried out. 13 patients, seven males, were recruited. From an agricultural area (6/13). Not all of patients had the complete diagnostic triad: cotton infiltrates (9/13), anemia (11/13), hemoptysis (9/13). Hemosiderin-laden macrophages counting in the bronchoalveolar lavage fluid was over 30% in all the patients. Computed chest tomography was informed as normal (5/13), interstitial pattern (5/13), ground glass (2/13) and fibrosis (1/13). Spirometry: normal (7/13), restrictive (4/13), obstructive (1/13) and not performed (1/13). Treatment during the acute phase: bolus of methylprednisolone (7/13) or prednisone (6/13) or hydrocortisone (1/13). In the maintenance phase: prednisone (13/13) plus an immunosuppressant, azathioprine (12/13), hydroxychloroquine (1/13), mycophenolate (1/13), plus budesonide MDI (13/13). Eight patients stopped the bleeding episodes. Two patients died and there were five physiological pregnancies in 3 adolescents. It was observed:(a) different modes of IPH presentation that delayed its diagnosis; (b) large exposure to pesticides; (c) prognosis improved if diagnosis and treatment were early, also in adolescent girls; (d) most of the patients stopped the bleeding episodes.

Agenesia unilateral de la arteria pulmonar: presentación de dos casos y revisión de la literatura / Unilateral agenesis pulmonary artery: presentation of two cases and review of the literature

Unilateral agenesis of the pulmonary artery is a rare malformation, sometimes asymptomatic and underdiagnosed. Right agenesis is usually isolated, while the left agenesis is more frequently associated with cardiovascular malformations. Some patients have recurrent respiratory infections, exercise limitation, hemoptysis, and/or pulmonary hypertension. The diagnosis is suspected by chest radiograph showing a hypoplastic lung ipsilateral to the agenesis. It is confirmed with contrast-enhanced chest computed tomography. In asymptomatic patients, management should be conservative, however, the search for collateral vessels should be started from adolescence, because they can bleed. In symptomatic patients or those with serious complications, the treatment must be interventional. The objective of this article is to present two patients with right and left pulmonary artery agenesis respectively and review the literature.

La agenesia unilateral de la arteria pulmonar es una malformación poco frecuente, en ocasiones asintomática y subdiagnosticada. La agenesia derecha suele ser aislada, en cambio la izquierda se asocia más frecuentemente a malformaciones cardiovasculares. Algunos pacientes presentan infecciones respiratorias recurrentes, limitación al ejercicio, hemoptisis y/o hipertensión pulmonar. El diagnóstico se sospecha al solicitar una radiografía de tórax que muestra un pulmón hipoplásico ipsilateral a la agenesia. Se confirma con tomografía computada de tórax con contraste. En pacientes asintomáticos el manejo debe ser conservador, sin embargo, se debe iniciar la búsqueda de vasos colaterales especialmente durante la adolescencia, los que pueden sangrar. En cambio, en los pacientes sintomáticos o que presentan complicaciones graves, el tratamiento debe ser intervencional. El objetivo de este trabajo es presentar a dos pacientes con agenesia de la arteria pulmonar derecha e izquierda respectivamente y hacer una revisión de la literatura.

Vasculitis inusual asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos / Unusual vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies

Introducción: Las vasculitis asociadas a autoanticuerpos citoplasmáticos de neutrófilos son afecciones infrecuentes con una incidencia reportada de 46 a 184 casos por millón de personas y aparecen, generalmente, en edades tardías de la vida. Objetivo: Describir los hallazgos de una paciente en la que se diagnosticó vasculitis pauciinmune tipo poliangeítis microscópica tardíamente. Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente de 60 años con antecedente de enfermedad renal crónica y compromiso respiratorio manifestado por disnea, tos productiva, malestar general y fiebre. En las imágenes se evidenció bronquiectasias y en los exámenes de laboratorio factor reumatoideo alto, autoanticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos perinucleares positivos, anticuerpos antinucleares negativos y hemosiderófagos en el lavado broncoalveolar. Se instauró manejo con corticoides sistémicos con franca mejoría clínica. Sin embargo, una malformación arteriovenosa que originó una hemorragia en la fosa posterior, le ocasionó la muerte. Conclusiones: El diagnóstico de las vasculitis es complejo y depende en gran medida del criterio clínico, por lo que el médico debe estar presto a la interpretación de las manifestaciones clínicas y de los hallazgos paraclínicos(AU)

Introduction: Vasculitis associated with neutrophil cytoplasmic autoantibodies are infrequent conditions with a reported incidence of 46 to 184 cases per million people and it generally appears late in life. Objective: To describe the findings of a patient in whom microscopic polyangiitis-type pauciimmune vasculitis was late diagnosed. Clinical case report: We report a case of a 60-year-old patient with history of chronic kidney disease and respiratory compromise exhibited by dyspnea, productive cough, general malaise and fever. The images showed bronchiectasis and laboratory tests revealed high rheumatoid factor, positive perinuclear antineutrophil cytoplasmic autoantibodies, negative antinuclear antibodies, and bronchoalveolar lavage exposed hemosiderophages. Management with systemic corticosteroids was established with clear clinical improvement. However, an arteriovenous malformation that caused a hemorrhage in the posterior fossa caused his death. Conclusions: The diagnosis of vasculitis is complex and depends largely on clinical criteria, so physicians must be ready to interpret the clinical manifestations and paraclinical findings(AU)

Tratamiento percutáneo de la hemoptisis. Anatomía, fisiopatología y metodología / Percutaneous treatment of hemoptysis. Anatomy, physiopathology and methodology

Resumen Se presentan los resultados de 105 pacientes con hemoptisis amenazante tratados mediante embolización arterial por cateterismo percutáneo por vía arterial sistémica y/o arterial pulmonar. Se describe la técnica del procedimiento y los hallazgos angiográficos. Se muestra la utilidad de la fibrobroncoscopía y de la radiografía de tórax para identificar la zona sangrante como diagnóstico previo al procedimiento. Entre mayo 2000 y septiembre 2015 se admitieron en el Servicio de Hemodinamia 105 pacientes con diagnóstico de hemoptisis amenazante, 76 masculinos (72.4%); edad media: 41 (±18.65 DS) años. El 93% (98/105) fue tratado con éxito. En el 90% (88/98) se efectuó embolización por arterias bronquiales y/o no bronquiales sistémicas y en el 10% (10/98) por vía arterial pulmonar. Cuando la afección era bilateral la angiografía sola no posibilitó identificar el sitio de sangrado. Al 60% (63/98) se le hizo fibrobroncoscopía flexible y se pudo ubicar el pulmón sangrante en el 84% (56/63). Cuando la afección era unilateral, la radiografía de tórax previa al procedimiento facilitó la ubicación del área de sangrado en el 47%. No se observaron complicaciones graves ni muertes vinculadas al procedimiento. El tratamiento de la hemoptisis masiva por vía percutánea tiene alto porcentaje de éxito primario con muy baja tasa de complicaciones. El tratamiento por vía arterial pulmonar es un abordaje alternativo. La fibrobroncoscopía flexible es un importante complemento en esta entidad.

Abstract We present the results of 105 patients with life-threatening hemoptysis who were treated with the systemic arterial and/or pulmonary artery routes. We also describe the procedure techniques and the angiographic findings. We show the usefulness of the flexible fiberoptic bronchoscopy and chest radiography to identify the bleeding zone previous to the procedure. From May 2000 to September 2015, a total of 105 patients were admitted to the Catheterization Laboratory with a diagnosis of life-threatening hemoptysis; 76 were male (72.4%) and mean age was 41 ± 18.65 years. Treatment was successful in 93% (98/105). In 90% (88/98) the approach was via the bronchial arteries and/or non-bronchial systemic arteries, and in 10% (10/98) the approach was via the pulmonary artery. In bilateral affection angiographic images alone could not identify accurately the site of the lung bleeding. Flexible fibrobronchoscopy was performed in 60% (63/98) and located the bleeding area in 84% (56/63). In unilateral affection, chest radiography previous to the procedure located the bleeding area in 47%. No complications or death were related to the procedure. The treatment of life threatening hemoptysis by a percutaneous way has a high percentage of primary success with a very low incidence of complications. Pulmonary arterial route treatment is an alternative approach. Flexible fibrobronchoscopy is an important complement to this entity.

Factores asociados a hemoptisis en pacientes con tuberculosis pulmonar en el Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima - Perú / Associated factors with hemoptys in patients with pulmonary tuberculosis at Dos de Mayo National Hospital, Lima - Perú

RESUMEN Objetivos. Determinar los factores asociados a hemoptisis en pacientes con tuberculosis pulmonar admitidos al Hospital Nacional Dos de Mayo. Métodos. Estudio analítico de casos y controles. Se seleccionaron pacientes con baciloscopia positiva del programa de tuberculosis del Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima - Perú. Los casos fueron pacientes con tuberculosis pulmonar con hemoptisis; y los controles, tuberculosis pulmonar sin hemoptisis. Se estudiaron variables epidemiológicas, clínicas y laboratoriales. Se empleo el software SPSS 24. Se determinaron medidas de frecuencia, medidas de tendencia central y de dispersión, así como los odds ratio con sus respectivos intervalos de confianza al 95%, se consideró estadísticamente significativo el valor de p<0,05. Resultados. La hemoptisis representó el 5,8% del total de pacientes con tuberculosis pulmonar y baciloscopia positiva, el 80% se presentó en varones menores de 60 años. El 70% de casos tuvo antecedente de hábito alcohólico (OR: 2,5 IC: 1,2-5,5); el 24% exposición a quema de biomasa (OR: 4,9 IC: 1,7-14); el 66% presentó dolor torácico (OR: 3,3 IC: 1,6-6,7); las alteraciones tomográficas estuvieron presentes en el 88% de casos (OR: 24,5 IC: 9,2-64,8); no se encontró variaciones en el perfil de coagulación. La mortalidad por hemoptisis en pacientes hospitalizados con tuberculosis pulmonar con baciloscopía positiva fue del 20,22%. Conclusiones. El alcoholismo crónico y la evidencia tomográfica de bronquiectasia estuvieron asociados a hemoptisis en pacientes hospitalizados por tuberculosis pulmonar con baciloscopia positiva.

ABSTRACT Objectives. To determine the factors associated with hemoptysis in patients with pulmonary tuberculosis admitted at Dos de Mayo National Hospital. Methods. Analytical study of cases and controls. Patients from the tuberculosis program at Dos de Mayo National Hospital, Lima- Peru, were selected. The cases were patients with pulmonary tuberculosis with hemoptysis, and controls pulmonary tuberculosis without hemoptysis. Epidemiological, clinical and laboratory variables were studied. SPSS 24 software is used. Frequency, central trend and dispersion measurements were determined, as well as odds ratios with their respective confidence intervals at 95%, the value of p<0,05 was considered statistically significant. Results. Tuberculosis hemoptysis account for 5,8% of all patients with pulmonary tuberculosis, 80% occurred in males under 60 years old. 70% of cases had a history of alcoholic habits (OR: 2,5 CI: 1,2-5,5); 24% exposure to biomass burning (OR: 4,9 CI: 1,7-14); 66% had chest pain (OR: 3,3 IC: 1,6-6,7); tomographic alterations were present in 88% of cases (OR: 24,5 IC: 9,2-64,8); however, no variations in the coagulation profile were found. Death from hemoptysis in hospitalized patients with pulmonary tuberculosis was 20,22%. Conclusions. Chronic alcoholism and tomographic evidence of bronchiectasis were associated with hemoptysis in patients hospitalized for pulmonary tuberculosis with positive smear microscopy.

Hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI): presentación de un caso y revisión de la literatura / Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH): a case report and review of the literature

We present the case-report of a one-month-old infant, admitted to the Emergency Department with hypovolemic shock secondary to pulmonary hemorrhage who required life-support measures, including vasoactive drugs and methylprednisolone pulses. She was discharged from the hospital after 13 days of evolution and then readmitted 5 days later for a new episode of hemoptysis with hemodynamic compromise. Fiberoptic bronchoscopy was performed 4 days after the first episode showed a normal anatomy, without active bleeding, with 20% of hemosiderophages in bronchoalveolar lavage. Diffuse infiltrates were found on the chest radiograph. Differents studies were performed for check-out infection, heart disease, immune disease, thrombophilia, celiac disease, swallowing disorder, vascular abnormalities and allergy to cow's milk protein were negative, which led to Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis (IPH). It was managed with amino acid formula, daily oral prednisone until 6 months of age and then every other day, and permanent inhaled fluticasone. In subsequent controls, normal growth and development were found, with no recurrences up to the time of this report, at 1 year of age. The favorable evolution in this case is attributed to early diagnosis and timely treatment with systemic corticosteroids. A review of the topic of IPH in pediatrics is presented, and study and treatment algorithms are proposed.

Se presenta el caso de una lactante de un mes de edad, que se presentó en el Servicio de Urgencia con shock hipovolémico secundario a hemorragia pulmonar. Necesitó medidas de soporte vital, incluyendo drogas vasoactivas y pulsos de metilprednisolona. Egresó del hospital a los 13 días de evolución y reingresó 5 días después por nuevo episodio de hemoptisis con compromiso hemodinámico. La fibrobroncoscopía efectuada a los 4 días de evolución del primer episodio mostró una anatomía normal, sin sangrado activo, con 20% de hemosiderófagos en el lavado broncoalveolar. En la radiografía de tórax se encontró infiltrados difusos. Los estudios en busca de infección, cardiopatía, enfermedad inmunológica, trombofilia, enfermedad celíaca, trastorno de deglución, anomalías vasculares y alergia a la proteína de la leche de vaca resultaron negativos, por lo que se planteó una Hemosiderosis Pulmonar Idiopática (HPI). Se manejó con fórmula aminoacídica, prednisona oral diaria hasta los 6 meses de edad y después en días alternos y fluticasona inhalada permanente. En controles posteriores se constató crecimiento y desarrollo normal, sin recidivas hasta el momento de este reporte, con 1 año de edad. La evolución favorable en este caso se atribuye al diagnóstico precoz y tratamiento oportuno con corticoides sistémicos. Se presenta una revisión del tema de HPI en pediatría y se proponen algoritmos de estudio y tratamiento.

Aneurisma de arteria pulmonar: un hallazgo incidental / Pulmonary artery aneurysm: an incidental finding

Resumen Los aneurismas de la arteria pulmonar son entidades infrecuentes y su tratamiento es tema de discusión. Desde el punto de vista etiológico pueden ser congénitos o adquiridos. Los primeros, generalmente se asocian a malformaciones cardiacas que producen hipertensión pulmonar, siendo el ductus arterioso la más frecuente. Otras anomalías incluyen defectos auriculares o ventriculares. Las causas adquiridas pueden ser idiopáticas o estar asociadas a infecciones (tuberculosis, sífilis), traumatismos o colagenopatías. Presentamos el caso de una mujer de 62 años, quien consultó por un cuadro clínico en el que se destacaba su sintomatología neurológica e infecciosa, con posterior progresión a un choque séptico y en quien los hallazgos de las imágenes mostraron un aneurisma gigante de la arteria pulmonar siendo este un hallazgo incidental y sin relación a la sintomatología de la paciente.

Abstract Aneurysms of the pulmonary artery are rare entities and their treatment is a matter of discussion. From the etiological point of view, they can be congenital or acquired. Those in the first group are generally associated with cardiac malformations that generate pulmonary hypertension, with the ductus arteriosus being the most frequent. Other abnormalities include atrial or ventricular defects. The acquired causes may be idiopathic or associated with infections (tuberculosis, syphilis), trauma, or collagen disease. We present the case of a 62-year-old woman, which consulted for a clinical condition where neurological and infectious symptoms stood out, with subsequent progression to a state of septic shock, and in whom the imaging finding showed a giant pulmonary artery aneurysm. this being an incidental finding and unrelated to the patient's symptoms.

Hemoptisis como manifestación inusual de aneurisma de aorta torácica / Hemoptysis as an unusual manifestation of thoracic aortic aneurysm

Los aneurismas aórticos corresponden a una dilatación focal de la pared de la arteria que supera el 50% de su diámetro normal. La mayoría de los casos corresponden a la localización abdominal, siendo una pequeña proporción descritos a nivel de la aorta torácica. En este segmento, menos del 10% de los pacientes experimentan síntomas e incluso, la ruptura puede constituir la primera manifestación. Se presenta el caso de una mujer octogenaria con hemoptisis e inestabilidad hemodinámica en la que se realizó el diagnóstico de aneurisma de aorta torácica a través angiotomografía contrastada para luego recibir manejo endovascular de manera exitosa. Dado el pronóstico de esta patología, es vital un adecuado uso de los estudios de imagen para un acertado diagnóstico radiológico que permita un enfoque terapéutico oportuno. (AU)

Aortic aneurysms correspond to a focal dilation of the artery wall that exceeds 50% of its normal diameter. Most cases correspond to the abdominal location, being a small proportion described at the level of the thoracic aorta. In this segment, less than 10% of patients experience symptoms and even rupture may constitute the first manifestation. It is presented an octogenarian woman with hemoptysis and hemodynamic instability in which the diagnosis of thoracic aortic aneurysm was made through contrasting angiotomography and then she receives a successfully endovascular management. Given the prognosis of this pathology, an adequate use of imaging studies is vital for a successful radiological diagnosis that allows for a timely therapeutic approach. (AU)

Aneurisma de Arteria Pulmonar como causa de muerte repentina: Reporte de un caso y revisión de literatura / Pulmonary Artery Aneurysm as a cause of sudden death: Case report and literature review

Resumen Objetivo: Correlacionar las generalidades de la etiología, patogenia, presentación clínica y métodos diagnósticos actuales disponibles para el aneurisma de arteria pulmonar con la muerte súbita o repentina de estos pacientes. Materiales y métodos: Se realizaron revisión del expediente clínico, análisis de la autopsia y revisión bibliográfica. Presentación de caso: Se presenta el caso de un masculino de 39 años con antecedente de hipertensión pulmonar que consultó por disnea súbita. Se abordó el caso como un tromboembolismo pulmonar. El paciente presentó una evolución clínica tórpida y falleció. La autopsia reveló un aneurisma de la arteria pulmonar. Conclusión: Los aneurismas de la arteria pulmonar son poco frecuentes. La presentación clínica es inespecífica. Los métodos diagnósticos más fiables son la sospecha clínica y los métodos de imagen, sin embargo siguen siendo motivo de muerte súbita y repentina; cuyo hallazgo es postmorten.

Abstract Objective: Correlate the generalities of etiology, pathogenesis, clinical presentation and current diagnostic methods available for pulmonary artery aneurysm with sudden death of these patients. Materials and methods: Review of medical record, autopsy analysis and scientific literature. Case presentation: A 39-year-old male with a history of pulmonary hypertension, who consulted for sudden dyspnea. The case was approached as a pulmonary thromboembolism. The patient presented bad clinical evolution and died. Autopsy revealed an aneurysm of the pulmonary artery. Conclusion: Aneurysms of the pulmonary artery are rare. The clinical presentation is nonspecific. The most reliable diagnostic methods are clinical suspicion and imaging methods, however they remain a cause of sudden death; whose finding is postmortem.