Hemoptisis asociada a maniobra de valsalva secundaria a malformación arteriovenosa pulmonar rota en paciente con cirugía de Fontan. Revisión a propósito de un caso / Hemoptysis associated with valsalva maneuver secondary to ruptured pulmonary arteriovenous malformation in a patient with Fontan surgery. Review regarding a case

Se presenta un caso poco frecuente de hemoptisis en un paciente adolescente con cirugía de Fontan, causada por el sangrado de una malformación arteriovenosa pulmonar (MAVP), tras la práctica de un instrumento de viento (saxofón). El paciente se estudió con angiografía y se realizó cierre percutáneo, consiguiendo posteriormente mejoría clínica y evitando la aparición de nuevos episodios de hemoptisis. Actualmente existe escasa literatura que reporte casos de hemoptisis en pacientes con cirugía de Fontan y ningún caso publicado en relación a gatillantes relacionados a las maniobras de valsalva; como la generada al practicar instrumentos de viento. Por esta razón, se decide publicar este caso clínico en pro de generar mayores conocimientos en este grupo de pacientes con cardiopatías congénitas operadas con procedimientos paliativos como es la cirugía de Fontan.

A rare case of hemoptysis is presented in an adolescent patient with Fontan surgery, caused by bleeding from a pulmonary arteriovenous malformation (PAVM), after playing a wind instrument (saxophone). The patient was studied with angiography and percutaneous closure was performed, subsequently achieving clinical improvement and preventing the appearance of new episodes of hemoptysis. Currently, there is little literature on hemoptysis in patients with Fontan surgery and no case published in relation to triggers related to valsalva maneuvers; like that generated when practicing wind instruments. For this reason, it was decided to publish this clinical case in order to generate greater knowledge in this group of patients with congenital heart disease operated on with palliative procedures such as Fontan surgery.

ACV isquémico debido a embolia paradojal a través de malformación arteriovenosa pulmonar en paciente joven / Ischemic stroke due to paradoxical embolism through pulmonary arteriovenous malformation in a young patient

Resumen La embolia paradojal debido a una malformación arteriovenosa pulmonar (MAVP) aislada es una causa in frecuente de accidente cerebrovascular (ACV) isquémico. Las MAVP son conductos anómalos de alta circulación entre arterias y venas pulmonares, desviando sangre desoxigenada hacia la circulación sistémica y represen tan una fuente menos común de embolias paradojales, especialmente en personas jóvenes. La embolización endovascular es el tratamiento preferido para MAVP clínicamente significativas. Presentamos el caso de una mujer de 34 años con ACV isquémico talámico izquierdo. Se detectó pasaje de burbujas "en cortina" en arterias cerebrales mediante Doppler transcraneal. En ecografía intracardíaca no se encontró foramen oval permeable, motivo por el cual se avanzó con realización de angiotomografía pulmonar, la cual confirmó la presencia de MAVP. La paciente recibió tratamiento endovascular exitoso. Es esencial considerar la MAVP en el diagnóstico etio lógico del ACV isquémico, especialmente en pacientes jóvenes con signos de comunicación anormal de derecha a izquierda. Se recomienda un seguimiento periódico mediante imágenes para evaluar la posible recurrencia o cambios en la MAVP, resaltando la importancia del manejo adecuado de estas malformaciones.

Abstract Paradoxical embolism due to an isolated pulmonary arteriovenous malformation (PAVM) is a rare cause of ischemic stroke. PAVMs are abnormal high-flow connec tions between pulmonary arteries and veins, diverting deoxygenated blood into the systemic circulation and they represent a less common source of paradoxical embolisms, especially in young individuals. Endovascular embolization is the preferred treatment for clinically significant PAVMs. We present the case of a 34-year-old woman with a left thalamic ischemic stroke. Severe contrast passage was detected in cerebral arteries through transcranial Doppler. Intracardiac ultrasound did not reveal a patent foramen ovale, prompting further investigation with pulmonary CT angiography, confirming the presence of PAVM. The patient underwent successful endovascular treatment. It is essential to consider PAVM in the etiological di agnosis of ischemic stroke, especially in young patients with signs of abnormal right-to-left communication. Periodic follow-up imaging is recommended to assess potential recurrence or changes in PAVM, emphasizing the importance of appropriate management of these malformations.

Ruptura de malformación arteriovenosa en intoxicación por monóxido de carbono / Arteriovenous malformation rupture in carbon monoxide poisoning

Resumen Las malformaciones arteriovenosas son conexiones aberrantes entre los sistemas arterial y venoso que con frecuencia se manifiestan a través de sangrados, los cuales pueden ser espontáneos o tener un factor detonante. Por su parte, el monóxido de carbono es un gas sin olor ni color que debe sus efectos a su afinidad por proteínas indispensables para el metabolismo humano (hemoglobina, mioglobina, citocromos), así como a la formación de óxido nítrico, de especies reactivas de oxígeno, inducción de apop-tosis, peroxidación lipídica, por mecanismos proinflamatorios y al actuar como molécula de señalización, además de otros posibles mecanismos que aun se desconocen. Presentamos el caso de un paciente con una malformación arteriovenosa quien sufrió un infarto cerebral hemorrágico luego de intoxicarse con monóxido de carbono y posteriormente exponemos los posibles mecanismos por los cuales el monóxido de carbono pudo participar como un factor detonante.

Abstract Arteriovenous malformations are aberrant connections between the arterial and venous systems that often manifest them-selves through bleeding, which can be spontaneous or have a trigger. On the other hand, carbon monoxide is an odorless, colorless gas that owes its effects to its affinity for proteins essential for human metabolism (hemoglobin, myoglobin, cytochromes), as well as the formation of nitric oxide, reactive oxygen species, induction of apoptosis, lipid peroxidation, pro-inflammatory mechanisms and by acting as a signaling molecule, in addition to other possible mechanisms that are still unknown. We present the case of a patient with an arteriovenous malformation who suffered a hemorrhagic cerebral infarction after being intoxicated with carbon monoxide and later we expose the possible mechanisms by which carbon monoxide could trigger the hemorrhage.

Ligadura temporal laparoscópica de arterias uterinas en un caso de vasculatura miometrial aumentada relacionada con el embarazo / Laparoscopic temporary uterine artery ligation in a case of pregnancy-related increased myometrial vasculature

Resumen ANTECEDENTES: La vasculatura miometrial aumentada es una afección poco común, con alto riesgo de hemorragia masiva. Su fisiopatología se relaciona con una remodelación inadecuada del endometrio y miometrio, posterior a un evento obstétrico. El tratamiento convencional, en caso de sangrado masivo, es la histerectomía. En la actualidad, los tratamientos con enfoque conservador que permiten el embarazo espontáneo, ofrecen una opción segura para estas pacientes. CASO CLÍNICO: Paciente de 20 años, primigesta, con deseo gestacional a futuro, llevada a la sala de urgencias debido a una hemorragia uterina profusa, con datos clínicos de bajo gasto, antecedente de aborto completo de 10 semanas de gestación un mes antes. En el ultrasonido Doppler se observó una imagen anecoica irregular en el fondo uterino que interrumpía la interfase endometrio-miometrial asociada con flujo sistólico alto. Para el control vascular se indicó cirugía conservadora de útero, con ligadura temporal laparoscópica de las arterias uterinas; además aspiración uterina. Estos procedimientos trascurrieron sin complicaciones. El reporte histopatológico del material aspirado fue de tejido trofoblástico asociado con ectasia vascular. CONCLUSIÓN: La ligadura temporal laparoscópica de las arterias uterinas es un procedimiento eficaz, en casos seleccionados, de control vascular durante la extracción del tejido trofoblástico remanente, en casos de vasculatura miometrial aumentada, relacionada con el embarazo, con recuperación completa de la irrigación uterina y preservación del útero.

Abstract BACKGROUND: Enlarged myometrial vasculature is a rare condition with a high risk of massive haemorrhage. Its pathophysiology is related to inadequate remodelling of the endometrium and myometrium following an obstetric event. The conventional treatment for massive haemorrhage is hysterectomy. Currently, conservative management approaches that allow spontaneous pregnancy offer a safe option for these patients. CLINICAL CASE: 20-year-old primigravida with future pregnancy aspirations, presented to the emergency department with heavy uterine bleeding, clinical data of low output, history of complete abortion at 10 weeks' gestation one month earlier. Doppler ultrasound showed an irregular anechoic image in the uterine fundus interrupting the endometrial-myometrial interface associated with high systolic flow. For vascular control, uterine-sparing surgery with laparoscopic temporary ligation of the uterine arteries and uterine aspiration was indicated. These procedures were performed without complications. The histopathological report of the aspirated tissue was trophoblastic tissue associated with vascular ectasia. CONCLUSION: Temporary laparoscopic ligation of the uterine arteries is an effective procedure in selected cases for vascular control during removal of the remaining trophoblastic tissue, in cases of pregnancy-related increased myometrial vasculature, with complete recovery of uterine irrigation and preservation of the uterus.

Malformación arteriovenosa uterina como causa de hemorragia puerperal tardía / Uterine arteriovenous malformation as a cause of late puerperal hemorrhage

Resumen ANTECEDENTES: Las malformaciones arteriovenosas uterinas constituyen una causa infrecuente de hemorragia puerperal, en la bibliografía solo se encontraron 150 casos. Su conocimiento es importante porque son potencialmente mortales y porque se ha registrado un aumento en los últimos años. Suelen estar relacionadas con intervenciones en el útero: legrados, cesáreas o miomectomías o asociadas con neoplasias (enfermedad trofoblástica gestacional o adenocarcinoma endometrial), aunque otras son congénitas. CASO CLÍNICO: Paciente de 32 años, con una conización cervical y ablación de un mioma uterino mediante radiofrecuencia como únicos antecedentes de interés. A los 15 días posteriores a un parto eutócico, que fue el primero en su historial, tuvo un episodio de abundante metrorragia. En el puerperio inmediato tuvo una hemorragia abundante que requirió la transfusión de dos concentrados de hematíes. En la ecografía transvaginal el útero se observó de 22 x 44 mm, que podría corresponder a un cotiledón retenido. Ante la persistencia del sangrado se colocó un taponamiento intracavitario con una sonda de Foley con lo que se consiguió el cese del sangrado. Luego de descartar la embolización de las arterias uterinas debido al gran tamaño de la malformación arteriovenosa, se procedió a la histerectomía total simple por vía laparotómica. CONCLUSIÓN: Las malformaciones arteriovenosas uterinas, aunque son una causa infrecuente de hemorragia puerperal, deben ser sospechadas en virtud de ser potencialmente mortales.

Abstract BACKGROUND: Uterine arteriovenous malformations are a rare cause of puerperal hemorrhage, with only 150 cases reported in the literature. Their knowledge is important because they are life-threatening and because there has been an increase in recent years. They are usually related to interventions in the uterus: curettage, caesarean section or myomectomy or associated with neoplasms (gestational trophoblastic disease or endometrial adenocarcinoma), although others are congenital. CLINICAL CASE: A 32-year-old patient with a cervical conization and ablation of a uterine myoma by radiofrequency as the only history of interest. Fifteen days after a euthecological delivery, which was the first in her history, she had an episode of abundant metrorrhagia. In the immediate postpartum period, she had a heavy hemorrhage that required the transfusion of two red blood cell concentrates. Transvaginal ultrasound showed a uterus measuring 22 x 44 mm, which could correspond to a retained cotyledon. In view of the persistent bleeding, intracavitary tamponade was placed with a Foley catheter, which led to cessation of bleeding. After ruling out embolization of the uterine arteries due to the large size of the arteriovenous malformation, a simple total hysterectomy by laparotomy was performed. CONCLUSION: Uterine arteriovenous malformations, although an infrequent cause of puerperal hemorrhage, should be suspected because they are potentially fatal.

Tratamiento quirúrgico en estado epiléptico super refractario relacionado con malformación arterio venosa

Introducción: Las malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAV) son un conjunto anormal de arterias y venas dilatadas del cerebro y caracterizadas por la pérdida de la organización vascular con una derivación arteriovenosa anormal. La probabilidad de ruptura de una MAV es baja, pudiendo causar déficit hasta en el 45% de los pacientes. La epilepsia puede asociarse con MAV siendo raro el estado epiléptico. La evolución a estado epiléptico refractario o estado epiléptico super refractario (EESR) es excepcional. Se presenta paciente con epilepsia asociada a MAV, con embolización y posterior complicación que evoluciona a EESR, donde se logró una resolución favorable con cirugía. Caso clínico: Paciente masculino de 70 años, con MAV temporal derecha no rota y epilepsia, libre de crisis desde el diagnóstico de ambas condiciones. Se realizó embolización logrando exclusión, pero con evolución a EESR. Tras estudio se realiza resección de MAV y resección parcial de zona de inicio de actividad epileptógena parieto-temporal. Además, se realizó una desconexión de región fronto-parietal central donde había evidencia de propagación de la actividad epiléptica. Paciente logra salir de estado crítico, con recuperación de conciencia y normalización de electroencefalogramas posquirúrgicos. A los 2 años evoluciona con epilepsia controlada (Engel IIa). Discusión y conclusiones: El abordaje quirúrgico es una opción en EESR y debe plantearse en un tiempo precoz de evolución (1-2 semanas). La cirugía se realizó para controlar EESR y fue una intervención exitosa. Esta estrategia puede lograr un cambio dramático en el pronóstico. La cirugía resectiva está indicada cuando hay evidencia etiológica en imágenes y focalidad eléctrica consistente en los estudios.

Introduction: Brain Arteriovenous Malformations (AVM) are an abnormal set of dilated arteries and veins within the brain and are characterized by loss of vascular organization with an abnormal arteriovenous shunt. The probability of AVM rupture is low, but it can cause deficits in up to 45% ofpatients. Epilepsy could be associated with AVM, and status epilepticus is rare. The evolution to refractory status epilepticus or super refractory status epilepticus (SRSE) is very rare. The objective is to present a patient with epilepsy associated with non-ruptured AVM, treated with embolization and a subsequent complication that evolves into SRSE, in which a favorable resolution was achieved after surgery Clinical case: 70-year-old male, with a diagnosis of non-ruptured right temporal AVM and epilepsy, who has been seizure free since the diagnosis, is reported. Embolization of the AVM was performed, achieving total exclusion, after the procedure presented seizures that evolved into SRSE. After investigation, an AVM resection and partial resection of the ictal onset zone on the right parieto-temporal region was performed, including a disconnection of the central fronto-parietal region, where there was evidence of propagation of ictal activity. Patient recovered from the critical condition after surgery, and also presented electrographic normalization. After 2 years, the epilepsy is well controlled (Engel IIa). Discussion and conclusions: The surgical approach is an option in SRSE, and it should be proposed early on, within a reasonable time of evolution (1-2 weeks). The active approach in this case, where the surgery was done for SRSE control, was a successful intervention. Especially when the features are consistent -there is etiological evidence in imaging and electrical focality in studies- there can be a dramatic change in the prognosis.

Malformación arteriovenosa posterior a la retención de productos de la concepción / Arteriovenous malformation after retention of products of conception

Resumen OBJETIVO: Plantear un procedimiento para pacientes con retención de restos corioplacentarios y riesgo de formación de fístulas arteriovenosas que sea efectivo, seguro y ambulatorio. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio de serie de casos, retrospectivo, de pacientes atendidas en el Hospital Gea González de enero a mayo de 2022. Se empleó un equipo de Bettocchi, de flujo continuo de 5 mm, lente cilíndrico de 2.9 mm y 30°. En casos específicos se programó un procedimiento quirúrgico con resectoscopio Richard Wolf Princess, con diámetro exterior de 7 mm, sistema óptico de 2.7 mm, dirección visual de 30°. RESULTADOS: Se revisaron 642 expedientes de los que se obtuvo una serie de 31 casos que se incluyeron conforme a la clasificación de Gutenberg, con biopsia por protocolo posaborto y resección con Grasper para los tipos 0 y 1; dos pacientes se enviaron a Urgencias por sangrado abundante para aspiración mecánica endouterina inmediata; dos pacientes se catalogaron con tipo 3; en la primera se optó por el tratamiento médico con metotrexato con lo que se consiguió la resolución completa y la segunda finalizó el embarazo con histerectomía laparoscópica. CONCLUSIONES: En pacientes con imágenes ecográficas sugerentes de retención de restos corioplacentarios o malformación arteriovenosa, los procedimientos con visión directa evitan las complicaciones inmediatas y futuras. El diagnóstico mediante la clasificación de Gutenberg permite definir el tipo de acceso con extracción en frío con pinza Grasper para los tipos 0 y 1, o la aplicación de una prueba farmacológica con metotrexato y resección histeroscópica para los tipos 2 y 3 en pacientes hemodinámicamente estables.

Abstract OBJECTIVE: To propose an effective, safe and outpatient procedure for patients with retained chorioplacental remnants and risk of arteriovenous fistula formation. MATERIALS AND METHODS: Retrospective case series study of patients attended at the Gea González Hospital from January to May 2022. A Bettocchi equipment was used, 5 mm continuous flow, 2.9 mm cylindrical lens and 30°. In specific cases a surgical procedure was scheduled with a Richard Wolf Princess resectoscope, 7 mm outer diameter, 2.7 mm optical system, 30° visual direction. RESULTS: We reviewed 642 files from which we obtained a series of 31 cases that were included according to the Gutenberg classification, with biopsy by postabortion protocol and resection with Grasper for types 0 and 1; two patients were sent to the ER for heavy bleeding for immediate MVA; two patients were categorized as type 3; in the first one we opted for medical treatment with methotrexate with which we achieved complete resolution and the second one ended the pregnancy with laparoscopic hysterectomy. CONCLUSIONS: In patients with ultrasound images suggestive of retained chorioplacental debris or arteriovenous malformation, direct vision procedures avoid immediate and future complications. Diagnosis by Gutenberg classification allows to define the type of access with cold extraction with Grasper forceps for types 0 and 1, or the application of a pharmacological test with methotrexate and hysteroscopic resection for types 2 and 3 in hemodynamically stable patients.

Utilidad de las Escalas de Gradación en el Tratamiento Quirúrgico de Malformaciones Arteriovenosas Cerebrales / Usefulness of the Gradation Scales in the Surgical Treatment of Cerebral Arteriovenous Malformations

Introducción: Las malformaciones arteriovenosas (MAVs) cerebrales comprenden una compleja patología responsable de hasta el 38% de las hemorragias en pacientes de entre 15-45 años, acarreando cada episodio de sangrado un 25-50% de morbilidad y un 10-20% de mortalidad. La decisión terapéutica en un paciente con una MAV debe tener en cuenta la comparación entre los riesgos propios de la intervención y los de la historia natural de esta enfermedad. Objetivo: Evaluar la utilidad de predecir riesgo quirúrgico de diferentes escalas de gradación de MAV cerebrales según nuestra experiencia en una serie de casos. Material y Métodos: Se realizó un análisis bibliográfico de escalas de gradación de riesgo quirúrgico de MAV cerebrales utilizando como motor de búsqueda Pubmed incluyendo como palabras clave "malformación arteriovenosa cerebral" y "escala de gradación" (brain arteriovenous and malformation grading scale). Se analizaron de forma retrospectiva aquellos pacientes intervenidos quirúrgicamente por MAV en este hospital público, se las clasificó acorde a las escalas analizadas y se compararon los resultados obtenidos con los previstos en ellas. Resultados: Se analizaron 90 pacientes intervenidos quirúrgicamente por MAV, sin tratamiento coadyuvante. De forma retrospectiva se los agrupó acorde a las escalas de Spetzler Martin (SM), Spetzler-Ponce (SP) y suplementaria de Lawton. Las MAV grado 3 se subclasificaron según las escalas de Lawton y de de Oliveira. Considerando buenos resultados aquellos con Rankin modificado (mRs) igual o menor a 2. Con un rango de seguimiento de 12 a 48 meses, encontramos buenos resultados en el 100% de MAV SM grado 1, 91.7% de las grado 2, 80% en grado 3 y 42.9% en grado 4. Utilizando la escala SP, 93.7% de buenos resultados en tipo A, 80% en tipo B y 42.9% en tipo C. Subclasifican-do las MAV SM 3 acorde a las escalas de de Oliveira y Lawton, 84% de buenos resultados en el tipo 3A, 71.3% en las 3B, 92% en MAV tipo 3-, 72.1% en el tipo 3+, 60% en tipo 3. Utilizando la escala suplementaria de Lawton combinada con SM, buen resultado en 100% grados II y III, 85,7% grado IV, 87,6 grado V, 80% grado VI, 75% grado VII y 66,6% grado VIII. Conclusión: Reafirmamos en esta serie, la utilidad de estimar riesgo quirúrgico con las escalas SM, SP, y la subclasificación de las MAV grado 3 propuesta por Lawton. Y principalmente el utilizar la escala suplementaria de Lawton-Young al considerar el tratamiento quirúrgico de los pacientes con MAV que sangraron.

Introduction: Brain arteriovenous malformations (AVM) are a complex disease responsible for up to 38% of hemorrhages in patients between 15-45 years old, carrying every bleeding episode a 25-50% risk of morbidity and a 10-20% of mortality. The therapeutic decision in a patient with an AVM needs to consider both the risks of the intervention and the risks of the natural evolution of the disease. Objective: To assess the effectiveness of different AVM grading scales in predicting surgical risks according to our experience in a case series. Material and Method: a literature review of the AVM grading scales was made, through Pubmed including as key words "brain arteriovenous malformations" and "grading scale". A retrospective analysis was made of patients with AVM who were operated in our institution, they were classified according to the scales and their results were compared. Results: 90 patients were operated in our institution with AVM. Retrospectively, they were classified according to the Spetzler-Martin (SM), Spetzler-Ponce (SP), Lawton supplementary, and the sub-classifications in AVM grade 3, from Lawton and de Oliveira. Good outcome were considered when modified Rankin Scale (mRs) was equal or less than 2. The follow-up ranged from 12-48 months, having good outcome in 100% of AVM SM grade I, 91,7% grade II, 80% in grade III and 42,9% in grade IV. Using the SP scale, 93,7% of good outcome in grade A, 80% in grade B and 42,9% in grade C. In the sub-classification of AVM SM 3, we found 84% of good outcome in type 3A de Oliveira and 71,3% in type 3B. According to the Lawton scale, good outcome were found in 92% in type 3-, 72,1% in type 3+ and 60% in type 3. Using Lawton supplementary scale combined with SM, there were 100% of good outcome in grades II and III, 85,7% in grade IV, 87,6% in grade V, 80% in grade VI, 75% in grade VII, 66,6% in grade VIII. Conclusion: In our series, we reaffirm the effectiveness to predict surgical risk of the following scales: SM, SP and the Lawton's sub-classification of AVM grade 3. Specially, the use of the supplementary Lawton-Young scale in the surgical treatment of bleeding AVMs.

Malformación arteriovenosa gigante. A propósito de un caso / Giant arteriovenous malformation. About a case

Las malformaciones arteriovenosas cerebrales constituyen un grupo enfermedades poco comunes, y se localizan en territorios vasculares profundos del cerebro. Consisten en anomalías vasculares de origen o predisposición congénito a partir del desarrollo patológico de la red capilar que permiten conexiones directas entre las arterias y las venas cerebrales que pueden tener o no shunts o cortocircuitos arteriovenosos. Su frecuencia a diferencia de los aneurismas es diez veces menor, siendo causa principal de sangrado a nivel subaracnoideo. Su incidencia suele ser a partir de la 4º década de la vida con predominio en el sexo masculino. Presentamos el caso de varón de 63 años de edad sin comorbilidades ni patologías previas que inicia con trastorno de conciencia súbito, se realiza TAC y angioTEM cerebral encontrándose malformación arteriovenosa gigante que ocupa el hemisferio derecho; malformación arteriovenosa tipo IIIa según Spetzler- Martin y Hunt- Hess de 0.

Telangiectasia hemorrágica hereditaria: a propósito de un caso clínico / Hereditary hemorrhagic telangiectasia: on the subject of a clinical case

La epistaxis, es un síntoma frecuente en la consulta de otorrinolaringología. Dentro de las causas posibles encontramos la telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Rendu Osler Weber), que corresponde a un desorden autosómico dominante caracterizado por sangrados nasales y gastrointestinales asociados a malformaciones arteriovenosas sistémicas. Su manifestación más frecuente es la epistaxis, presentándose más frecuentemente en personas mayores de 40 años, sin predilección por género. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 46 años quien consulta por epistaxis a repetición y severa. Durante la hospitalización se efectúa el tratamiento convencional de la epistaxis, diagnóstico retroactivo del síndrome de Rendu Osler Weber y manejo multidisciplinario de la patología. Se realiza revisión de la literatura y discusión del manejo del paciente que cursa con esta enfermedad.

Epistaxis is a common symptom in the otorhinolaryngology consultation. Among the possible causes are hereditary hemorrhagic telangiectasia (Rendu Osler Weber syndrome), which corresponds to an autosomal dominant disorder characterized by nasal and gastrointestinal bleeding associated with systemic arteriovenous malformations. Its most frequent manifestation is epistaxis, presenting more frequently in people over 40 years of age, without gender preference. We present the case of a male patient of 46 years old who consults for recurrence and severe epistaxis. During hospitalization, conventional treatment of epistaxis, retroactive diagnosis of Rendu Osler Weber syndrome and multidisciplinary management of pathology are performed. We review the literature and discuss the management of patients with this disease.

Telangiectasia hemorrágica hereditaria en una gestante / Hereditary hemorrhagic telangiectasia in a pregnant woman

Se presenta el caso clínico de una embarazada de 16 años de edad, quien acudió a las consultas de dermatología y genética por presentar lesiones cutáneas. Luego de realizar los estudios pertinentes se consideró el diagnóstico de telangiectasia hemorrágica hereditaria. Se remitió al Hospital Mártires del 9 de Abril de Sagua La Grande con sangrado vaginal, rectal y de labios, que fue controlado. Se realizaron interconsultas con otros especialistas para garantizar la atención multidisciplinaria durante el embarazo y el parto. La paciente evolucionó favorablemente hasta tener a su bebé a través de un parto eutócico

The case report of a 16 years pregnant woman is presented who went to the dermatology and genetics services due to cutaneous lesions. After carrying out the pertinent studies, the diagnosis of hereditary hemorrhagic telangiectasia was considered. She was referred to Mártires del 9 de Abril Hospital in Sagua La Grande with vaginal, rectal and labium bleeding that was controlled. Some consultations with other specialists were carried out to guarantee the multidisciplinary care during pregnancy and childbirth. The patient had a favorable clinical course until having her baby through an eutocic childbirth

Malformación arteriovenosa uterina: una alternativa de tratamiento conservador. Reporte de caso y revisión bibliográfica / Uterine arteriovenous malformation: an alternative for conservative management. Case report and literature review

Resumen ANTECEDENTES Las malformaciones arteriovenosas uterinas se reportan con poca frecuencia, en la bibliografía existen documentados alrededor de cien casos; por esta razón su incidencia no puede establecerse. Afecta física y emocionalmente a las mujeres; se manifiesta con hemorragia uterina anormal de difícil control. La identificación oportuna y el tratamiento eficaz pueden cambiar el pronóstico y disminuir la morbilidad y mortalidad. CASO CLÍNICO Paciente de 22 años, con diagnóstico ultrasonográfico e histeroscópico de malformación arteriovenosa uterina. Debido al deseo de embarazo se trató con un modulador selectivo de receptores de progestágenos, sin respuesta adecuada. Se practicó la fistulectomía transabdominal con una técnica innovadora en la que transoperatoriamente se delimitó, con auxilio de ultrasonido Doppler, el área que abarcaba la malformación arteriovenosa uterina para su resección quirúrgica sin afectación de la mayor cantidad de tejido sano con un resultado exitoso.

Abstract BACKGROUND Uterine arteriovenous malformation (AVM) are a rare condition with approximately 100 cases reported in literature. This pathologic change affects women´s emotional and physical condition, showing as difficult control abnormal uterine bleeding. Early diagnosis and proper treatment can lead to morbimortality reduction and better prognosis. CLINICAL CASE We present the case of a female 22 years old, diagnosed with a uterine AVM by hysteroscopy and ultrasound. Management were initially done with selective progesterone receptor modulator due to the fertility desire, without good response. A fistulectomy was realized with an innovating technique involving the use of Doppler ultrasound to guide de procedure limited to the affected area, preserving healthy tissue with a successful response.

Malformación arteriovenosa uterina congénita. Presentación de un caso con hemorragia uterina masiva / Congenital uterine arteriovenous malformation. A case of massive uterine hemorrhage

Resumen Antecedentes Las malformaciones arteriovenosas uterinas son raras y un diagnóstico diferencial poco considerado. Caso clínico Paciente de 27 años que acudió a urgencias debido a hemorragia uterina abundante y abrupta, con alteración del estado hemodinámico. Antecedentes personales: malformaciones en el sistema vascular. Con base en estudios de imagen se diagnosticó una malformación arteriovenosa uterina que, por sus antecedentes, se consideró congénita. Con el propósito de disminuir los riesgos de la histerectomía y conservar la fertilidad se indicó tratamiento conservador con embolización arterial transcatéter del sistema arteriovenoso uterino afectado, con gelfoam. Conclusiones La malformación arteriovenosa uterina es una posible causa de hemorragia uterina masiva; por tanto, debe considerarse en casos con antecedentes relevantes. Hay opciones de tratamiento que detienen la hemorragia y preservan la capacidad reproductiva. Para esto es preciso contar con un equipo multidisciplinario que identifique el sitio del defecto y aplique, de forma dirigida, la embolización arterial transcatéter de los vasos uterinos.

Abstract BACKGROUND Uterine arteriovenous malformations are a rare condition, and the differential diagnosis is often not considered when massive uterine hemorrhage occurs. Clinical case A case of massive uterine hemorrhage is presented in a 27- year-old woman with medical history of vascular malformations. Imaging studies diagnosed uterine arteriovenous malformation (AVM), which by her medical history was considered congenital. The patient was treated with Gelfoam uterine arterial transcatheter vascular embolization (TAE), with the purpose of reducing the risks of hysterectomy and preserving fertility. Conclusions The uterine arteriovenous malformation is a possible cause of massive uterine hemorrhage; therefore, it should be consid ered in cases with a relevant background. There are treatment options that stop the hemorrhage and preserve the reproductive capacity. For this, it is necessary to have a multidisciplinary team that identifies the site of the defect and applies, in a targeted manner, transcatheter arterial embolization of the uterine vessels.

Malformación arteriovenosa pancreática como causa de pancreatitis aguda tratada por vía endovascular / Pancreatic arteriovenous malformation as cause of acute pancreatitis treated by endovascular access

La malformación arterio-venosa (MAV) en el páncreas es una anomalía anatómica poco frecuente que puede ser causa de pancreatitis aguda. Presentamos el caso de un paciente de 46 años cuyo diagnóstico se sospechó por los hallazgos de la tomografía computarizada con contraste endovenoso y por resonancia magnética y se confirmó mediante una arteriografía del tronco celíaco y de la arteria mesentérica superior. El tratamiento recibido fue por vía endovascular, aunque la otra opción válida para el tratamiento de esta enfermedad es la resección quirúrgica. El objetivo de esta comunicación es presentar un caso de pancreatitis aguda por MAV tratada por vía endovascular.

Arteriovenous malformation in the pancreas is a rare anatomic abnormality that may produce acute pancreatitis. The diagnosis was suspected by computed tomography with intravenous contrast and by magnetic resonance imaging and it was confirmed by arteriography of the celiac trunk and superior mesenteric artery. The treatment received was endovascular, although the other valid option for the treatment of this disease is the surgical resection. The objective of this communication is to present a case of acute pancreatitis due to arteriovenous malformation treated by endovascular approach.

Malformación arteriovenosa en cavidad oral: a propósito de un caso y revisión de la literatura / Arteriovenous malformation in the oral cavity: a case report and a literature review

Las malformaciones arteriovenosas (malformaciones A-V) de alto flujo en la cavidad oral no son una patología frecuente, existen pocos datos publicados sobre su tratamiento y sigue siendo muy controvertido debido a la alta tasa de complicaciones vitales que conlleva y la alta tasa de recurrencia. El único tratamiento curativo es la resección radical, con las consecuencias no sólo vitales, sino también desfigurativas que supone. Presentamos un caso de malformación A-V congénita en región submandibular, suelo de boca derecho y lengua, que tras varios episodios de dolor y aumento de tamaño, sin realizar ninguna medida agresiva, en el último control se observa trombosis espontánea de la misma. En este caso, la evolución con un tratamiento expectante sin cirugía, ha sido la trombosis con mejoría clínica, sin presentar nuevo episodio de aumento de tamaño, ni sangrado doce meses después, a pesar de seguir con una lesión de gran tamaño en el suelo de la boca.

he high-flow arteriovenous malformations (A-V malformations) in oral cavity are not a common disease, there are few published data on treatment and it remains highly controversial because of the high rate of vital complications and the high rate of recurrence. The only curative treatment is radical resection, with not only vital consequences but also the disfigurement involved. We present a case of congenital A-V malformation in right submandibular region, floor of the mouth and tongue. After several episodes of pain and enlargement, in the last control without any aggressive action, the lesion presented spontaneous thrombosis. In this case, despite following with a large lesion on the floor mouth, the evolution with an expectant non-surgical treatment has been the thrombosis with clinical improvement, without presenting new episode of enlargement, nor bleeding twelve months later.

Malformación arteriovenosa uterina como causa de sangrado posparto, reporte de un caso / Uterine arteriovenous malformation as a cause of postpartum hemorrhage, case report

Resumen ANTECEDENTES: la malformación arteriovenosa es un defecto del sistema vascular de alto flujo y baja resistencia en el que arterias y venas tienen comunicación directa entre sí, sin interposición de un sistema capilar; esto debido, principalmente, al aumento de vasos por una angiogénesis anómala. La malformación arteriovenosa uterina es poco frecuente, solo hay alrededor de 300 casos reportados; y aún más rara es como causa de sangrado posparto, del que en la bibliografía médica solo hay 13 y el aquí reportado es el 14. CASO CLÍNICO: paciente de 40 años de edad, que en el tercer embarazo tuvo dos episodios de sangrado transvaginal profuso e intermitente en los días 23 y 28 del puerperio; por falla del tratamiento médico se le practicó la histerectomía. Desde el aspecto macroscópico el útero tenía múltiples espacios dilatados en todo el espesor del miometrio que, histológicamente, correspondían a vasos de mediano a gran calibre de paredes gruesas, sin interposición de capilares en toda la superficie uterina; con estos datos se estableció el diagnóstico. CONCLUSIONES: el sangrado posparto es una causa frecuente de complicaciones durante el puerperio que incrementa la mortalidad materna. La malformación arteriovenosa uterina, a pesar de su relativa poca frecuencia, debe tenerse en mente como causa de sangrado puerperal. Se recomienda la búsqueda ultrasonográfica intencionada de malformaciones vasculares uterinas.

Abstract BACKGROUND: Arteriovenous malformation is a high flux and low resistance vascular system defect that consists of a blending of arteries and veins without interposition of a capillary system, in response of an increasing anomalous angiogenesis. Uterine arteriovenous malformation is a rare entity, with only 300 cases reported, being even more uncommon as a cause of postpartum bleeding, with only thirteen cases in the literature. We report the fourteenth case of uterine arteriovenous malformation associated with postpartum bleeding. CASE REPORT: It was a 40- year-old female in her third pregnancy, who presented with two episodes of intermittent, profuse vaginal bleeding at 23th and 28th days posterior to the cesarean delivery. She was submitted to hysterectomy after medical treatment without remission. Macroscopically the uterus showed multiple dilated spaces in the whole thickness of the myometrium that histologically corresponds to multiple medium to large thickened wall vessels, without intervening of capillaries throughout uterine myometrial surface. CONCLUSIONS: Postpartum bleeding is a well-known complication during puerperium that increases the maternal mortality rates. Uterine arteriovenous malformation despite of its relative low frequency must be taken account as a cause of puerperal bleeding. It is recommended to intentionally search ultrasonographic early signs of vascular malformations in uterus during the prenatal control.

Gestación de curso fisiológico postembolización de fístula arteriovenosa uterina. Reporte de un caso / Normal pregnancy post-embolization of uterine arteriovenous fistula. Report of one case

Resumen ANTECEDENTES: las malformaciones arteriovenosas uterinas constituyen un conjunto de alteraciones de la vascularización endometrial y miometrial que se caracterizan por la formación de comunicaciones heterogéneas y aberrantes entre los territorios arteriales y venosos que tienen como consecuencia cuadros de sangrado genital abundante e inestabilidad hemodinámica. CASO CLÍNICO: paciente que luego de un legrado uterino hemostásico resultó con una fístula arteriovenosa uterina que se trató mediante embolización selectiva de la arteria uterina izquierda; quedó embarazada después de tres meses del procedimiento, no tuvo alteraciones y la evolución perinatal fue satisfactoria. CONCLUSIÓN: el diagnóstico de las malformaciones arteriovenosas es eminentemente clínico, aunque la confirmación depende de las pruebas de imagen. La ecografía con estudio Doppler y la angiografía son las técnicas de elección para el diagnóstico de las lesiones y la planificación del tratamiento a seguir, decisión que dependerá de los deseos reproductivos de la paciente. En la actualidad, el tratamiento de elección para las pacientes que desean embarazarse es la embolización endovascular selectiva, guiada radiológicamente. Los anticonceptivos orales, las técnicas histeroscópicas de resección o la histerectomía son otras opciones terapéuticas que pueden valorarse, en función de los parámetros indicados.

Abstract BACKGROUND: uterine arteriovenous malformations constitute a group endometrial and myometrial vascularization disorders characterized by the formation of heterogeneous and aberrant communications between the arterial and venous territories, producing abundant genital bleeding pictures as well as hemodynamic instability. CLINICAL CASE: a patient who underwent a hemostatic uterine D&C developed a uterine arteriovenous fistula that was treated through selective embolization of the left uterine artery; she became pregnant after three months of the procedure, she presented a normal pregnancy with satisfactory perinatal outcomes. CONCLUSION: the diagnosis of arteriovenous malformations is mainly clinical, although confirmation depends on imaging tests. A Doppler ultrasound and angiography are the preferred techniques to diagnose lesions and to plan subsequent treatment, a decision that will depend on the patient's reproductive wishes. Currently, the choice treatment for patients who want to become pregnant is a radiologically guided selective endovascular embolization. Oral contraceptives, resection hysteroscopy techniques or hysterectomy are other therapeutic options that may be considered based on the parameters indicated.

Muerte súbita por malformación arteriovenosa cerebral rota: a propósito de un caso / Sudden death due to a broken cerebral arteriovenous malformation: a case report

Resumen:Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son comunicaciones anómalas entre arterias y venas sin un lecho capilar intermedio. El nido de la malformación contiene una masa enredada de vasos. Estas malformaciones pueden ser asintomáticas o manifestarse con hemorragias intracerebrales o crisis convulsivas. Las hemorragias suelen estar precedidas por un cefalea intensa de inicio súbito y pueden ser mortales. A continuación se presenta el caso de un masculino de 36 años, sin antecedentes personales patológicos conocidos, que expresó vía telefónica que tenía un "fuerte dolor de cabeza", posteriormente fue encontrado en su casa de habitación por su esposa y el personal de la Cruz Roja en paro cardiorrespiratorio, le realizaron un ciclo de reanimación cardiopulmonar (RCP),presentó ritmo sinusal y fue trasladado al Hospital San Francisco de Asis, donde ingresó sin signos vitales, le realizaron varios ciclos de RCP avanzado, no respondió y se declaró fallecido minutos después.

Abstract:Arteriovenous malformations (AVM) are abnormal communications between arteries and veins without an intervening capillary bed. Malformation nidus contains a tangled mass of vessels. These malformations can be asymptomatic or present with intracerebral hemorrhages or seizures. Bleeding usually preceded by a sudden onset of severe headache and can be fatal. Then the case of a male aged 36 presents with no known medical history, who said by telephone that he had a "headache", was later found in his house by his wife and staff Cruz Red in cardiac arrest, he held a series of cardiopulmonary resuscitation (CPR) presented sinus rhythm and was taken to San Francisco de Asis, where he entered without vital signs Hospital, he performed several cycles of advanced CPR, he did not respond and declared deceased minutes then.

Malformaciones vasculares: actualización en diagnóstico por imágenes y tratamiento / Vascular malformations: an update on imaging and treatment

Las malformaciones vasculares componen un amplio y heterogéneo espectro de lesiones, que frecuentemente se presentan como un desafío diagnóstico y terapéutico para el pediatra. El uso de una nomenclatura inadecuada durante mucho tiempo ha llevado a confusión. Dado que el tratamiento de esta patología depende de cada tipo de malformación vascular, su correcta clasificación e identificación es crucial. El objetivo es brindar la información necesaria sobre la clasificación y denominación actual de las malformaciones vasculares y los conceptos básicos sobre las herramientas disponibles para el diagnóstico y tratamiento de esta compleja patología.

Vascular malformations comprise a broad and heterogeneous range of lesions that often represent a diagnostic and therapeutic challenge for the pediatrician. For a long time, the use of an inaccurate nomenclature has led to confusion. Since management depends on the specific vascular malformation, a proper classification and identification is critical. The objective of this article is to provide the necessary information about the current classification and terminology of vascular anomalies, including basic concepts about available imaging diagnostic and therapeutic tools for the management of such complex condition.

Malformación arteriovenosa uterina: a propósito de un caso / Arteriovenous uterine malformation: a case report

Paciente de 37 años que acudió a urgencias por metrorragia, G3P1A2, el último de ellos un aborto tardío en gestación gemelar monocorial biamniótica de 20 semanas hacía dos meses. En la ecografía destaca en zona miometrial un área de marcada vascularización de 67 x 45 mm. Tras descartar proceso residual gestacional y ante la sospecha de malformación arteriovenosa uterina se solicitó resonancia magnética nuclear y angiotac, tras confirmar la malformación vascular se programó para embolización de ambas arterias uterinas con el fin de preservar la fertilidad.

A 37-year-old patient came to the emergency due to metrorrhagia, G3P1A2, the last of them a late abortion in a 20 weeks monochorionic diamniotic twin pregnancy two months ago. Ultrasound revealed an intramiometrial area of 67 x 45 mm with increased vascularization area. A diagnosis of an arteriovenous malformation was considered. In order to confirm the diagnosis pelvic magnetic resonance and angiogram was performed. Once the vascular malformation was confirmed the patient was scheduled for transcatheter arterial embolization in order to preserve fertility.